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HEMATOLOGIA > MCVOL4 EXS > Flashcards

MCVOL4 EXS Flashcards

PLAQUETAS (134 cards)

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1
Q

Principal patologia dentro do grupo de disfuncao de hemostasia primária

A

Doença de Von Willebrand

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Q

A telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de
Rendu-Weber-Osler) é uma síndrome multissistêmica que
apresenta diversos comemorativos adicionais

A 
sangramento gastrointestinal, 
anemia importante, 
hipertensão pulmonar, 
malformações arteriovenosas, 
epistaxe
menorragia em menarca
entre outros
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3
Q

Prova para avaliação de screening da via extrínseca

A

TAP/INR

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4
Q

Prova para avaliação de screening da via intrínseca

A

PTT/relação

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5
Q

Testes específicos para doença de Von Willebrand

A

Dosagem do antígeno de vWB - quantitativo

Teste da ristocetina - atividade do fvWB

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6
Q

“Plaquetopenia e mais nada”,
isto é, plaquetopenia com o restante do hemograma
normal e sem outras alterações no exame físico além
dos indícios de hemorragia mucocutânea (ex.: ausência
de hepatoesplenomegalia e linfadenopatia) é um
achado que nos remete ao diagnóstico de

A

PTI

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7
Q

Existem duas formas

clinicoepidemiológicas de PTI: (CARACTERISTICAS TAMBÈM)

A

(1) a forma adulta, que
geralmente cronifica e requer corticoterapia,

(2) a forma
infantil, que geralmente é aguda e autolimitada, muitas
vezes podendo ser apenas observada até sua resolução
espontânea.

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8
Q

mecanismo

fisiopatogênico de PTI

A

produção
de autoanticorpos antiplaquetas, os quais se ligam à
superfície plaquetária “opsonizando-a”, o que, por sua
vez, acelera a destruição dessas células no baço, encurtando
sua meia-vida e causando, assim, plaquetopenia

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9
Q

O surgimento espontâneo de
um <em>hematoma dissecante profundo</em> (hematoma muscular
extenso não ocasionado por trauma local), num paciente
adulto sem história prévia de diátese hemorrágica, deve
nos fazer suspeitar da presença de um “inibidor circulante
de fatores da coagulação” (um quadro chamado por alguns
de

A

Hemofilia adquirida

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10
Q

Forma mais comum de hemofilia adquirida

A

Autoanticorpocos IgG contra Fator VIII

os quais podem
aparecer no contexto de uma síndrome paraneoplásica,
entre outras circunstâncias (ex.: puerpério, LES, imunodeficiências).

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11
Q

(HEMOFILIA ADQUIRIDA) Seja qual for a causa, tal como acontece nas
hemofilias, o PTTa encontra-se ……….. e o TAP ……………..

A

Alargado

Normal

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12
Q

PTTa encontra-se alargado, distúrbio na via? Fatores?

A

Intrínseca

VIII ou IX

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13
Q

Que exame distingue hemofilia adquirida de congenita?

A

mistura do plasma do paciente com plasma
de doador na proporção 1:1 não corrige o prolongamento
do PTTa na adquirida, existe um inibidor, não se trata de defeito quantitativo do fator VIII

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14
Q

Distúrbio de hemostasia primária apresenta distúrbio de sangramento onde…

A

mucocutâneo

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15
Q

Distúrbio de hemostasia primária mais comum

A

Doença de Von Willebrand

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16
Q

Teleangiextasia hemorragica hereditaria ou síndrome de..

A

Osler Weber Rendu

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17
Q

Teleangiectasia hemorragica hereditaria QC

A

Sangramento gastrintestinal
Anemia importante
HP
MAVs

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18
Q

CIVD começa pela …

A

Liberação exagerada de fator tecidual

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19
Q

CIV pode ser … EVOLUCAO CLINICA

A

Aguda ou Cronica

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20
Q

CIV aguda favorece a ocorrencia de…

A

Hemorragia

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21
Q

CIV cronica favorece a ocorrencia de…

A

Trombose

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22
Q

Dx de certeza de CIVD

A

Hipofibrinogenemia

Alargamento de Tap e PTT

Plaquetopenia

d-dímero postivo

Contexto clínico

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23
Q

Doenças obrigatoriamente escaneadas em tranfusao de sangue no Brasa

A 
Sífilis
Chagas
HIV
HTLV I e II
Hep B
Hep C

CMV - situações especiais
Malária - Endêmicas

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24
Q

Quando escanear CMV em tranfusão

A

Receptor é receptor de transplante de orgaos com IgG Anti CMV negativo

RN de mãe IgG negativo

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25
Anemia microangiopátia Alterações neurológicas Plaqeutopenia DX
PTT A Pêntade é vista em 40% dos pxs
26
Tx reação anafilática em transfusão
Adrenalina Volume Suspensão da transfusão
27
Bolsa de concenrrado de hemacias tem mais ou menos quantos mL?
200
28
Etapas de segurança da transfusao
ABO e RH PEsquisa de autoanticorpos Prova cruzada
29
Para avaliar inicialmente a hemostasia primária podemos...
1 - Plaquetometria 2 - Tempo de sangramento
30
Para avaliar inicialmente a hemostasia secundária, 3 exames
1 - Tempo de trombina - comum 2 - TAP - extrinseca 3 - PTT - intrinseca
31
CONDUTA PTI sem sangramentos graves e sem fatores de risco
Expectante
32
Fatores de risco para sangramento grave em PTI
<10 000 plaquetas com sangramento cutaneo extenso <20 000 com sangramento mucoso TCE recente, procedimento invasivo
33
Fatores vitamina K dependentes
II VII IX X
34
Acidente cumarínico altera a via .... da coagulação
Extrínseca
35
CONDUTA em acidente cumarínico
Suspender droga Repor vitamina K Plasma fresco congelado Complexo protrombínico VIIa recombinante
36
TRALI ocorre em até ... horas da transfusão
6
37
Fisiopato da TRALI
Reação de anticorpos do plasma do doador contra leucócitos do receptor Lesao do endotélio vascular pulmonar Edema pulmonar não cardiogênico
38
QC TRALI
``` Febre Calafrios Taquidispneia Cianose Hipotensão Infiltrados pulmonares ```
39
REações alérgicas em transfusão ocorrem por reação ao...
Plasma transfundido
40
Reação febril não hemolítica por contaminação bacteriana pode manifestar-se com ...
``` Febre Dor abdominal Nauseas Vomitos Diarreia Hipotensao Choque ```
41
Remissão completa em PTI
>150k por 6 meses
42
Primeira linha de tratamento em PTI do adulto
Prednisona
43
Sangramento grave em PTI do adulto tratar com
Imunoglobulina
44
Sangramento grave ameaçador à vida em PTI do adulto tratar com
Transfusão de plaquetas
45
Sociedade Americana de HEmatologia TRATAR PTI QUANDO
<30 000 com sangramento mucoso | <20 000 independentemente
46
Alvo de plaquetas em preop de acordo com cirurgia
Neurocx e Oftalmo - >100 000 | Outras - > 50 000
47
Paciente sendo transfundido evolui com febre CONDUTA
Suspender transfusão e avaliar
48
Reação transfusional mais comum
Reação febril não hemolítica
49
Irradiação de hemocomponentes é feita para
Redução da ocorrência de doença enxerto versus hospedeiro transfusional - típica do imunodeprimido
50
Doença hereditária hemorrágica mais comum
Doença de von Willebrand
51
Principal produtor do fator VIII
Endotélio
52
Doença de VOn Willebrand pq causa hemorragia
Distúrbio afeta basicamente o componente primário da hemostasia Prejuízo à adesão plaquetária
53
Atividade de protrombina acima de ...% é considerada normal
70
54
R no PTT > de ... acusa alargamento, logo, disfunção da via intrínseca da coagulação
1.5
55
Hepatopatia cursa com disfunção da via... da coagulação
Extrínseca
56
Indicação de transfusão de plaquetas em PTI na criança
10 000 e febre sem sangramento 5 000 sem febre sem sangramento
57
Glicocorticoide e imunoglobulina em PTI quando começar na criança
<50 000 com sangramento mucoso
58
Estudar medula óssea em PTI quando
>60 a Anemia e leucocitose junto PTI refratária ao tratamento clínico
59
Dose de protamina
1mg de protamina para 100U de HNF
60
Hemotransfusão maciça
8-10 bolsas de hemácia em 24h
61
4 causas de sangramento pós hemotransfusão maciça
Trombocitpneia de diluição Diluição de fatores de coagulação CIVD Reação hemolítica levando a CIVD
62
Fisiopato da TIH
Sensibilização ao complexo heparina - fator4plaquetário Anticorpos dirigidos contra o complexto 1 - trombocitopenia de consumo 2 - Hipercoagulabilidade
63
Principal problema da TIH
Trombose
64
Tratamento da TIH
Suspender heparina Começar outro anticoagulante
65
TEMPO para trombocitopenai em TIH
5-14 dias após o começo do uso da heparina
66
Indicação de lavagem de concentrado de hemácias
Hx de laergia às proteínas plasmáticas -reação anafilática transfusional prévia Def de IgA
67
Indicação de leucodepleção em bolsas de sangeu
Em indivíduos que costumam fazer reação febril não gemolítica após a transfusao POlitransfundidos para nao fazer aloimunização Potenciais receptores de orgao solido ou medula Diminui risco de transmissao de CMV
68
Droga de QT associada à PTT
Gencitabina
69
2 abordagens que poderiam auxiliar em PTT
Dosagem de protease chamada ADAMTS-13 responsável pela clivagem do FvWB Biópsia de pele gengiva e medula óssea que demonstra os clássicos depósitos hialinos subendoteliais em 50% dos casos
70
CONDUTA frente à incompatibilidade ABO
Interromper a transfusão imediatamente Hidratar vigorosamente o paciente para evitar lesão renal Retestar sangue
71
Ação das heparinas
Catalisar reação da antitrombina com a trombina (IIa) e fator Xa
72
Enoxaparina inibe preferencialmente o fator
Xa
73
Ligação plaqueta-plaqueta é feita pelas glicoproteínas
IIa IIIb POtne de fibrinogênio
74
CONDUTA em CIVD
- Transfusão de Unidades de Plaquetas 1 unidade para cada 10kg,manter plaquetometria acima de 100 000 - Transfundir PFC 10-20mL/kg por conta do TAP e PTT alargados - Transfundir crioprecipitado (1 unidade para cada 5kg) devido à hipofibrinogenemia
75
hEMOFILIA A def de fator
VIII
76
Hemofilia B def de fator
IX
77
Hemotransfusao maciça conceito
troca da volemia por bolsas de hemácias em curto espaço de tempo
78
Pirncipal complicação da hemotransfusao maciça
Coagulopatia transfusional Em bolsa de hemacias nao tem plaquetas
79
Citrato da bolsa de sangue pode ocasionar qual alteração eletrolítica...
Hipocalcemia se bolsa transfundida muito rapidamente
80
Complicações de hemotransfusao maciça
Hipocalcemia Hipercalemia Coagulopatia transfusional
81
TAP avalia a via
Extrinseca
82
HNF avaliada pelo
TTPA
83
Primeiros sinais de hemofilia grave costumam surgir quando a crianca...
começa a andar - hemartroses em joelhos
84
Hemofilia moderada
Níveis de fatores entre 1-5%
85
Hemofilia ocorre por deficiencia de fatores da via.... logo o que se espera no coagulograma ...
Intrinseca PTT alargado
86
Tx sangramento SNC em hemofilia grave
Reposição de fatores de coagulação
87
Tx inicial em PTI de paciente jóvem
CTX
88
Falha com CTX em PTI, TX
Imunoglobulina IV Esplenectomia Rituximabe Associar imunossupressores
89
Enoxa mecanismo de ação
Inibe indiretamente a trombina aumenta afinidade da trombina pela antitrombina III
90
Dabigatran MECANISMO
Inibidor direto da trombina
91
Prasugrel MECANISMO
Bloqueador irreversível receptor P2Y12 Tienopiridínicos
92
Abciximabe MECANISMO
Inibe GP IIb/IIIa final da agregação palquetaria
93
Varfarina MECANISMO
Reduz producao da fatores de coagulação vitamina K dependentes
94
PFC contem quantos fatores de coagulação
TODOS
95
Plasma fresco tem indicação na
CIVD
96
Alternativa do PFC na CIVD é o
Crioprecipitado para repor fibirnogenio
97
Benefício do crioprecipitado em relação ao PFC
Menor volume infundido
98
Síndrome HELLP só pede concentrado de plaquetas se houver
Sangramento excessivo
99
Causas hereditárias de distúrbio na função plaquetária
Von Willebrand Trombastenia de Glanzmann
100
Doença de Von Willebrand RACIONAL
Plaquetas nao se aderem por carencia do FvWb
101
Glanzmann RACIONAL
Plaquetas nao se aderem por deficiencia de GP IIb/IIIa
102
Forma de DVW mais comum
Tipo I - FvWb reduzidos em 50%, alarga PTT por degradacao enzimatica de fator VIII
103
Na PTI o teste da ritocetina é...
Normal
104
PTT pentade
``` Plaquetopenia Anemia hemolitica microangiopatica Febre IRA Encefalopatia ```
105
Bernard-soulier RACIONAL
Def genetica de GP Ib Plaquetas gigantes Resposta à ristocetina comprometida
106
Daremos plaquetas na PTI quando
Sangramento agudo grave ameaçador À vida
107
SHU QC
Anemia hemolitica microangiopatica - esquizócitos IRA Plaquetopenia
108
Tx de PTT
Plasmaférese. As vezes + CTX NAO FAZER TRANSFUSAO DE PLAQUETAS
109
Tempo de trombina alargado ocorre quando há alteracao no
Fibrinogenio (CIVD)
110
Hemorragia no RN por falta de vitamina K ocorre mais em quais dias
2-7
111
pq sangramento do RN
Microbiota intestinal incompleta
112
Que vitamina aplicar no IM de RN
K
113
Doença hemorragica do RN TX
Vitamina K 1-5mg PFC em caso grave
114
Para amenizar disfuncao plaquetaria em uremia...
Crioprecipitado Desmopressina intranasal aumenta atividade do FvWb
115
Pq correçaõ de anemia ajuda a corrigir hemostasia primaria
Rolamento de plaquetas na periferia do vaso
116
Estrogenio conjugado na uremia pq?
Melhora discrasia sanguinea
117
2 desencadeantes de PTI
Vacinação | Infecção
118
Em infancia forma mais comum de PTI
Aguda | Autolimitada
119
Tx inicial de PTI no adutl
oCTX
120
Tx inicial de PTi na cx
Expectante se ausencia de fator de risco
121
FR em PTI da criança
Hemorragia mucosa associada a plaquetopenia<20000 | Etc
122
Para elevação rapida da contagem plaquetaria em PTI usaria-se
IVIG
123
TS avalia
Hemostasia primaria | Funcao plaquetaria
124
Qual hemofilia é mais comum
A
125
Manifestacoes plaquetarias se manifestam por
Epistaxe Hemorragia gengival Petequias Equimoses
126
QC de disfuncao de hemostasia secundaria
Hemartrose | Hematoma muscular
127
TX TRALI
Suporte
128
Criterios diagnosticos de SDRA
Agudo P/F <200 Infiltrado misto alveoalr e intersticial bilateral na radiografia de torax, acometendo pelo menos tres quartos dos campos pulmonares Pressao capilar pulmonar <18 ou ausencia de evidencia clinica de aumento na pressao do atrio esquerdo
129
Tx dvW leve tipo I e II
Desmopressina aumetna liberacao do fator pré formado
130
Tipo III de dvW Caracteristica
Não há FvWb
131
Tx caso grave de dvW
Concentrado de fator VIII de alta purificacao
132
Quadro inflamatorio/septico grave que evolui com discrasia sanguinea aguda tem como principal etiologia a
CIVD
133
Lab em CIVD
``` Plaquetopenia TAP alargadfo PTT alargado Fibrinogenio baixo Aumento do d dimero ```
134
Tx CIVD
Transfusao de suporte Crioprecipitado PFC Plaquetas se<50000 Tratar doença de base

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