medular Flashcards
(21 cards)
pronostico de los medulares
mal pronostico pero rara presentacion
% del medular
se presenta en 5% de los casos
antes tenia una prevalencia muy similar a q otro carc?
al papilar, pero el papilar su ppal f.r es la radiacion ionizante entonces ha aumentado su presentacion por los estudios de imagen, etc
origen del carc medular
se origina de cel parafoliculares tipo c de la tiroides q producen calcitonina; puede estar asociada a neoplasia endogena multiple tipo 2 (MEN2; q está relacionado a mutaciones activadores de RET)
q tipo de neoplasia es el carc medular?
neoplasia neuroendocrina
de q cel deriva el carc medular?
deriva de cel parafoliculares C productoras de calcitonina (NO DE LAS FOLICULARES); pueden producir VIP, ACTH (cushing), serotonina (sd carcinoide)
% en casos de carc medular
70% de los casos son esporadicos, 30% por agreg familiar q aumenta prob de tum multiples (tmb es excepcion de regla de q muchos > prob de metastasis); los carc medulares son varios tumores por agreg familiar y mas por MEN2 (este y el carc med tiroideo fam representan el resto de los casos)
mutaciones en carc medular
mutaciones activadores de RET
MEN 1 en carc medular
no hay lesiones tiroideas, solo:
- adenoma pituitario
- hiperplasia paratiroidea (da hiperCalc, osteopenia por > de PTH)
- tum pancreaticos
MEN2A y 2B q dan en comun en el carc medular?
feocromocitoma
MEN2A en carc medular
hiperplasia de paratiroides
MEN2B en carc medular
neuroma de la mucosa y aspecto marfanoide
morfo macro de carc medular
- tum esporadicos solitarios;
- en casos fam (70%): multicentricos y bilaterales;
- tum firmes, pardo-grisáceos, infiltrantes, bordes empujantes (epiderm pulm);
- focos de necrosis y hemorragias (+ los + grandes o asociados a MEN2)
lesion precursora de carc medular en casos familiares (ausente en casos esporadicos)
hiperplasia atipica de cel C= cel parafolic. q pueden tener hiperplasia y datos de atipia cel (nucleomeg, hipercrom. nuclear, anisocitosis, perdida rel nuc-citop)
morfo micro carc medular
cel poligonales a fusiformes; forman gpos, trabeculas o foliculos q pueden tener depositos de prot amiloide (en pancreas por DM2 q se tiñe de rojo congo);
dx carc medular
investigar familares de 1er grado; pueden tener lesion precursora aunque aun no esten desarrollando el carc
3 componentes del carc medular
cel malignas + fibrosis (tabiques fibrosos formados entre gpos de cel malignas) + depositos de prot amiloide (acumulaciones extracelulares); y puede haber 4to componente q es linfocitos en tabiques fibrosos
estudio para ver calcitonina
inmunohistoquimica
clinica carc medular CASOS ESPORÁDICOS
- masa tiroidea -> disfagia, ronquera (invasión extratir.);
- al dx ya está avanzado, mal pronostico, no muy agresivo;
- manif paraneoplasicas (hipocalc: calcitonina como marcador tum);
ag carcineembrionario util: valora carga tumoral y respuesta a tx (sobretodo en los tum - a calcitonina)
clinica carc medular CASOS FAMILIARES
neoplasias tiroideas o extratiroideas; deteccion selectiva de familiares asintomaticos de px afectados; tiroidectomias profilacticas; favorece aparicion de otros tum
clinica carc medular MEN2B
+ agresivos, producen mas frec metastasis; tiroidectomía profilactica en asintomaticos y con mutaciones RET; asintomaticos: presentan hiperplasia de cel C (lesion precursora), o microcarcinomas medulares
