Mini-teste 4 - Prática Flashcards

(32 cards)

1
Q

A Lípase Ácida hidrolisa ____ em ____.

A

Ésteres de Colesterol; Colesterol livre

Mediação feita por Apo-B100

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2
Q

Uma deficiência na Lipase Ácida ao nível das adrenais não provoca:

A

Aumento da Síntese de Cortisol

Deficiência na Lípase ácida reduz a quantidade de colesterol livre. O colesterol é um precursor da síntese de cortisol. Não havendo reagente, a síntese de cortisol diminui.

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3
Q

O Propionil-CoA provém do catabolismo de:

A

Aminoácidos

Pode também provir da β-oxidação de AG de cadeia ímpar e de colesterol. Propionil-CoA é depois convertido em Succinil-CoA com a ajuda da vitamina B12 (Metilmalonil-CoA) e Biotina (Propionil-CoA Carboxilase).

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4
Q

A deficiência em vitamina B12 provoca ____ e acidúria ____ que pode melhorar com uma dieta ____ em proteínas.

A

Anemia; Metilmalónica; Pobre

Anemia Megaloblástica – interrupção da síntese de DNA nas células precursoras dos eritrócitos por falta de Tetrahidrofolato (THF);
Acidúria Metilmalónica – A conversão de Metilmalonil-CoA em Succinil-CoA pela Metilmalonil-CoA Mutase requer B12 como cofator. Na sua ausência acumula-se reagente (Metilmalonil-CoA) que é excretado na urina como ácido Metilmalónico;
Dieta pobre em Proteína – A maior parte da Metilmalonil-CoA provém do catabolismo de AA. Reduzir a quantidade de proteína, reduz a quantidade de AA catabolizados.

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5
Q

A vitamina B12 é cofator da enzima:

A

Metionina Sintetase;
Metilmalonil-CoA Mutase;

Metionina Sintetase – Converte Homocisteína em Metionina enquanto regenera Tetrahidrofolato (THF) necessário na síntese de DNA e RNA.
Metilmalonil-CoA Mutase - requer B12 como cofator na conversão de Metilmalonil-CoA em Succinil-CoA que mais tarde serve o ciclo de Krebs.

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6
Q

A reação Glutamato –> Cetoglutarato + NH4 é feita por que enzima?

A

Glutamato DH

Desaminação oxidativa que ocorre nas mitocôndrias do fígado (+++) e no rim. Glutamato DH é essencial para o metabolismo do Nitrogénio. Conecta o catabolismo de AA com o Ciclo de Krebs e Ciclo da Ureia.

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7
Q

Uma deficiência em Argininosuccinato provoca:

A

Hiperamonémia

O Argininosuccinato é um intermediário do ciclo da ureia (responsável por excretar o Nitrogénio dos organismos). Estando deficiente, acumula-se NH3 (reagente).

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8
Q

Um biomarcador da disfunção renal é:

A

O aumento da concentração de Ureia ou Creatinina

Ureia é excretada pelo Rim e proveniente do Fígado pelo ciclo da Ureia.
Creatinina provém da conversão de Creatina em Creatinina no músculo e é também excretada pelo Rim. Se há aumento dos níveis séricos, há insuficiência na filtração/excreção pelo Rim.

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9
Q

Qual é o produto da reação catalisada pela Metilmalonil-CoA Mutase?

A

Succinil-CoA

Metilmalonil-CoA Mutase catalisa a conversão de Metilmalonil-CoA em Succinil-CoA com o uso de B12 como cofator. Succinil-CoA é intermediário no ciclo de Krebs.

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10
Q

Os recetores das LDL também reconhecem qual das seguintes partículas:

A

Apo-B100

Apo-B100 é a principal apolipoproteína presente nas LDL (e nas VLDL). Essencial para a ligação de LDL aos recetores de LDL na superfície das células – ocorre endocitose. Entrega-se Colesterol e Fosfolipídios para a síntese membranar, síntese de hormonas esteroides ou armazenamento sob a forma de esteres de colesterol.

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11
Q

O aumento da concentração de ____ não é um biomarcador de disfunção hepática.

A

Ureia

Ureia é produzida pelo ciclo da ureia para excretar NH3 e NH4+. O aumento da ureia manifesta insuficiência da excreção renal. Disfunção hepática sinalizada por Aumento da ALT, Bilirrubina; ALP e diminuição de ALB (fígado produz ALB).

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12
Q

O que provoca hepatoencefalopatia

A

Inibição do ciclo de Krebs
Acumulação de Glutamina

O NH4+ inibe o ciclo de Krebs ao mesmo tempo que danifica as membranas dos neurónios.
A Glutamina Sintetase converte o NH4+ em excesso em Glutamina. A acumulação de Glutamina provoca edema e alterações metabólicas nos astrócitos.

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13
Q

A Carbamoil-Fosfato Sintetase I (CPS1) é ativada por:

A

N-Acetilglutamato

A N-Acetilglutamato Sintetase cria N-Acetilglutamato a partir de Acetil-CoA e Glutamato e é ativada alostéricamente pela arginina.

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14
Q

A proteína STAR transporta o ____ do citosol para a membrana ____ da mitocôndria. A sua expressão e atividade são reguladas pela ____.

A

Colesterol Livre; Interna; ACTH

Passo limitante para a síntese de hormonas esteroides que requerem colesterol par a sua síntese. A ACTH estimula a expressão da proteína STAR aumentando o transporte de colesterol para as mitocôndrias – para produzir cortisol.

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15
Q

As LDL são endocitadas quando os recetores destas lipoproteínas se ligam à ____. Os endossomas formados fundem-se com os ____. Os ésteres de colesterol são hidrolisados pela ____.

A

ApoB-100; Lisossomas; Lipase Ácida

Apo-B100 é a principal apolipoproteína presente nas LDL (e nas VLDL). Essencial para a ligação de LDL aos recetores de LDL na superfície das células – ocorre endocitose. Degrada-se a LDL nos lisossomas com o recurso à Lipase Ácida. Os produtos destas reações são Colesterol Livre e Fosfolipídios.

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16
Q

A HMG-CoA Redutase é inativada quando há um aumento do ____.

A

Colesterol

A HMG-CoA Redutase é a enzima limitante na síntese de colesterol. Na presença de colesterol em excesso ela é inativada para que não haja ainda mais acumulação.

17
Q

A N-Acetilglutamato Sintetase (NAGS) é ativada pela ____.

A

Arginina

Arginina ativa alostéricamente a NAGS ao atuar como sinal de aumento do metabolismo de proteínas. Assim há produção NAG para que seja ativada a CPS1 e ocorra o ciclo da ureia para excreção de NH4+.

18
Q

Uma deficiência na Arginonosuccinato Sintetase (ASS) provoca um aumento de ____.

A

Glutamina

A ASS é uma enzima do ciclo da ureia que converte Citrulina + Aspartato em Argininosuccinato. Uma deficiência em ASS interrompe o ciclo da ureia e gera um acúmulo de Citrulina e NH4+ por metabolizar em Ureia. O NH4+ passa a ser neutralizado pela Glutamina Sintetase (músculos e cérebro) que a usa com a produção de Glutamina como produto. A glutamina em excesso causa edema cerebral.

19
Q

As LDL entram na célula formando um endossoma que se funde com um ____ onde depois atua a ____ que ____ os ésteres de colesterol em colesterol livre.

A

Lisossoma; Lipase Ácida; Hidrolisa

Apo-B100 é a principal apolipoproteína presente nas LDL (e nas VLDL). Essencial para a ligação de LDL aos recetores de LDL na superfície das células – ocorre endocitose. Degrada-se a LDL nos lisossomas com o recurso à Lipase Ácida. Os produtos destas reações são Colesterol Livre e Fosfolipídios.

20
Q

O Colesterol livre ativa a ____ e inibe a transcrição de ____.

A

ACAT; Recetores LDL

A ACAT converte o colesterol livre em esteres de colesterol. Quando há excesso de colesterol livre, a ACAT é ativada alostéricamente para armazenar o colesterol sob a forma de gotículas lipídicas e evitar toxicidade por hipercolestrolémia.
O Colesterol livre regula negativamente a transcrição de recetores LDL, diminuindo a captação/endocitose dos mesmos e conversão dos esteres de colesterol em colesterol livre. Se tal não fosse feito, os níveis de colesterol livre aumentariam ainda mais.

21
Q

Défice em vitamina B12 provoca ____ (ou ____) e acidúria ____. O tratamento passa por reduzir a quantidade de ____ ingeridas.

A

Anemia; Homocistinúria; Metilmalónica; Proteínas

Anemia Megaloblástica – A conversão de Homocisteína em Metionina pela Metionina Sintetase requer B12 como cofator. A falha na ação desta enzima leva ao acumulo de homocisteína (homocistinúria). A B12 também é fundamental à síntese de DNA nas células precursoras dos eritrócitos que falha por falta de Tetrahidrofolato (THF);
Acidúria Metilmalónica – A conversão de Metilmalonil-CoA em Succinil-CoA pela Metilmalonil-CoA Mutase requer B12 como cofator. Na sua ausência acumula-se reagente (Metilmalonil-CoA) que é excretado na urina como ácido Metilmalónico;
Dieta pobre em Proteína – A maior parte da Metilmalonil-CoA provém do catabolismo de AA. Reduzir a quantidade de proteína, reduz a quantidade de AA catabolizados.

22
Q

A enzima Metionina Sintetase converte ____ em ____ com gasto de ____ que é regenerado em ____.

A

Homocisteína; Metionina; N5-metil-THF; THF

A conversão de Homocisteína em Metionina pela Metionina Sintetase requer B12 como cofator. O N5-Metil-THF doa o grupo metil para a formação de metionina e é regenerado como THF (tetrahidrofolato) que é essencial à síntese de DNA, RNA e Proteínas.

23
Q

A HMG-CoA Redutase tem como cofator:

A

NADPH

A HMG-CoA Redutase é uma enzima limitante na síntese de colesterol. Converte HMG-CoA em Ácido Mevalónico com o recurso de NADPH como dador de eletrões.

24
Q

Os níveis altos de ACTH ativam alostéricamente a ____ que por sua vez ativa a ____. A PKA fosforila a ____ que hidrolisa esteres de colesterol em colesterol livre.

A

AMPc; PKA; Colesterol Esterase

A AMPc ativa alostéricamente a PKA que por sua vez fosforila várias proteínas, das quais a coleterol esterase que degrada os esteres de colesterol em colesterol livre que serve a síntese de cortisol.

25
A lípase ácida hidrolisa:
Esteres de Colesterol em Colesterol Livre
26
A falta de Lipase Ácida, ao nível das adrenais, não provoca:
Aumento da síntese de cortisol ## Footnote Provoca diminuição da síntese de cortisol uma vez que não degrada esteres de colesterol em colesterol livre que é necessário à síntese de cortisol.
27
A Propionil-CoA Carboxilase inibe alostéricamente a síntese de ____ e tem como coenzima a ____ que transforma ____ em ____.
AG; Biotina; Propionil-CoA; Metilmalonil-CoA ## Footnote A Propionil-CoA Carboxilase converte Propionil-CoA em Metilmalonil-CoA para a produção de AG com nº ímpar de carbonos. Usa Biotina como cofator à Carboxilação. Metilmalonil-CoA pode gerar Succinil-CoA com recurso à vitamina B12, que mais tarde servirá o ciclo de Krebs.
28
A reação de conversão de glutamato em α-cetoglutarato + NH4 é uma ____ e é realizada pela ____.
Desaminação Oxidativa; Glutamato DH ## Footnote Há remoção do grupo amina do glutamato. Glutamato DH usa NAD+ como cofator à oxidação do glutamato. Transaminação (por Aminotransferases) envolve a troca de um grupo amina entre um AA para um cetoácido.
29
Um biomarcador de disfunção renal é a grande concentração de ____ e ____ e uma a baixa concentração de ____.
Ureia; Cretinina; Albumina ## Footnote Ureia é filtrada e excretada pelo rim, se está aumentada, os rins não a estão a excretar (mas filtram). Se a função renal está comprometida, há aumento sérico. A creatinina resulta da conversão de creatina em creatinina no musculo e também é alvo de excreção (e prévia filtração) pelo rim. Se a função renal está comprometida, há aumento sérico. Albumina é perdida pela urina já que não é filtrada pelos rins. Se a função renal está comprometida, há diminuição sérica.
30
A Argininosuccinato Sintetase (ASS) converte ____ e ____ em ____. Caso haja uma deficiência nesta enzima, o ciclo da ureia fica comprometido levando a uma ____.
Citrulina; Aspartato; Argininosuccinato; Hiperamonémia ## Footnote A deficiência em Argininosuccinato Sintetase (ASS) origina hiperamonémia. A Argininosuccinato é produzida a partir de Citrulina e Aspartato no ciclo da Ureia. Havendo um problema no ciclo acumula-se NH4+ levando a uma hepatoencefalopatia.
31
A bilirrubina é excretada juntamente com:
Ácido glicurónico ## Footnote A bilirrubina é um subproduto da degradação da hemoglobina. Quando está na forma não conjugada (lipossolúvel) é transportada pela albumina para o fígado. Lá é conjugada com o ácido glicurónico pela glicuroniltransferase que a torna hidrossolúvel e pronta para ser excretada pela bílis.
32
O hipotiroidismo não provoca:
Ativação da ACAT nas adrenais ## Footnote ACAT esterifica colesterol livre em esteres de colesterol. O hipotiroidismo diminui a transcrição de recetores LDL, diminuindo a endocitose das LDL e a obtenção de colesterol livre para a síntese de cortisol. Os processos são antagónicos.