Mini-teste 4 - Prática Flashcards
(32 cards)
A Lípase Ácida hidrolisa ____ em ____.
Ésteres de Colesterol; Colesterol livre
Mediação feita por Apo-B100
Uma deficiência na Lipase Ácida ao nível das adrenais não provoca:
Aumento da Síntese de Cortisol
Deficiência na Lípase ácida reduz a quantidade de colesterol livre. O colesterol é um precursor da síntese de cortisol. Não havendo reagente, a síntese de cortisol diminui.
O Propionil-CoA provém do catabolismo de:
Aminoácidos
Pode também provir da β-oxidação de AG de cadeia ímpar e de colesterol. Propionil-CoA é depois convertido em Succinil-CoA com a ajuda da vitamina B12 (Metilmalonil-CoA) e Biotina (Propionil-CoA Carboxilase).
A deficiência em vitamina B12 provoca ____ e acidúria ____ que pode melhorar com uma dieta ____ em proteínas.
Anemia; Metilmalónica; Pobre
Anemia Megaloblástica – interrupção da síntese de DNA nas células precursoras dos eritrócitos por falta de Tetrahidrofolato (THF);
Acidúria Metilmalónica – A conversão de Metilmalonil-CoA em Succinil-CoA pela Metilmalonil-CoA Mutase requer B12 como cofator. Na sua ausência acumula-se reagente (Metilmalonil-CoA) que é excretado na urina como ácido Metilmalónico;
Dieta pobre em Proteína – A maior parte da Metilmalonil-CoA provém do catabolismo de AA. Reduzir a quantidade de proteína, reduz a quantidade de AA catabolizados.
A vitamina B12 é cofator da enzima:
Metionina Sintetase;
Metilmalonil-CoA Mutase;
Metionina Sintetase – Converte Homocisteína em Metionina enquanto regenera Tetrahidrofolato (THF) necessário na síntese de DNA e RNA.
Metilmalonil-CoA Mutase - requer B12 como cofator na conversão de Metilmalonil-CoA em Succinil-CoA que mais tarde serve o ciclo de Krebs.
A reação Glutamato –> Cetoglutarato + NH4 é feita por que enzima?
Glutamato DH
Desaminação oxidativa que ocorre nas mitocôndrias do fígado (+++) e no rim. Glutamato DH é essencial para o metabolismo do Nitrogénio. Conecta o catabolismo de AA com o Ciclo de Krebs e Ciclo da Ureia.
Uma deficiência em Argininosuccinato provoca:
Hiperamonémia
O Argininosuccinato é um intermediário do ciclo da ureia (responsável por excretar o Nitrogénio dos organismos). Estando deficiente, acumula-se NH3 (reagente).
Um biomarcador da disfunção renal é:
O aumento da concentração de Ureia ou Creatinina
Ureia é excretada pelo Rim e proveniente do Fígado pelo ciclo da Ureia.
Creatinina provém da conversão de Creatina em Creatinina no músculo e é também excretada pelo Rim. Se há aumento dos níveis séricos, há insuficiência na filtração/excreção pelo Rim.
Qual é o produto da reação catalisada pela Metilmalonil-CoA Mutase?
Succinil-CoA
Metilmalonil-CoA Mutase catalisa a conversão de Metilmalonil-CoA em Succinil-CoA com o uso de B12 como cofator. Succinil-CoA é intermediário no ciclo de Krebs.
Os recetores das LDL também reconhecem qual das seguintes partículas:
Apo-B100
Apo-B100 é a principal apolipoproteína presente nas LDL (e nas VLDL). Essencial para a ligação de LDL aos recetores de LDL na superfície das células – ocorre endocitose. Entrega-se Colesterol e Fosfolipídios para a síntese membranar, síntese de hormonas esteroides ou armazenamento sob a forma de esteres de colesterol.
O aumento da concentração de ____ não é um biomarcador de disfunção hepática.
Ureia
Ureia é produzida pelo ciclo da ureia para excretar NH3 e NH4+. O aumento da ureia manifesta insuficiência da excreção renal. Disfunção hepática sinalizada por Aumento da ALT, Bilirrubina; ALP e diminuição de ALB (fígado produz ALB).
O que provoca hepatoencefalopatia
Inibição do ciclo de Krebs
Acumulação de Glutamina
O NH4+ inibe o ciclo de Krebs ao mesmo tempo que danifica as membranas dos neurónios.
A Glutamina Sintetase converte o NH4+ em excesso em Glutamina. A acumulação de Glutamina provoca edema e alterações metabólicas nos astrócitos.
A Carbamoil-Fosfato Sintetase I (CPS1) é ativada por:
N-Acetilglutamato
A N-Acetilglutamato Sintetase cria N-Acetilglutamato a partir de Acetil-CoA e Glutamato e é ativada alostéricamente pela arginina.
A proteína STAR transporta o ____ do citosol para a membrana ____ da mitocôndria. A sua expressão e atividade são reguladas pela ____.
Colesterol Livre; Interna; ACTH
Passo limitante para a síntese de hormonas esteroides que requerem colesterol par a sua síntese. A ACTH estimula a expressão da proteína STAR aumentando o transporte de colesterol para as mitocôndrias – para produzir cortisol.
As LDL são endocitadas quando os recetores destas lipoproteínas se ligam à ____. Os endossomas formados fundem-se com os ____. Os ésteres de colesterol são hidrolisados pela ____.
ApoB-100; Lisossomas; Lipase Ácida
Apo-B100 é a principal apolipoproteína presente nas LDL (e nas VLDL). Essencial para a ligação de LDL aos recetores de LDL na superfície das células – ocorre endocitose. Degrada-se a LDL nos lisossomas com o recurso à Lipase Ácida. Os produtos destas reações são Colesterol Livre e Fosfolipídios.
A HMG-CoA Redutase é inativada quando há um aumento do ____.
Colesterol
A HMG-CoA Redutase é a enzima limitante na síntese de colesterol. Na presença de colesterol em excesso ela é inativada para que não haja ainda mais acumulação.
A N-Acetilglutamato Sintetase (NAGS) é ativada pela ____.
Arginina
Arginina ativa alostéricamente a NAGS ao atuar como sinal de aumento do metabolismo de proteínas. Assim há produção NAG para que seja ativada a CPS1 e ocorra o ciclo da ureia para excreção de NH4+.
Uma deficiência na Arginonosuccinato Sintetase (ASS) provoca um aumento de ____.
Glutamina
A ASS é uma enzima do ciclo da ureia que converte Citrulina + Aspartato em Argininosuccinato. Uma deficiência em ASS interrompe o ciclo da ureia e gera um acúmulo de Citrulina e NH4+ por metabolizar em Ureia. O NH4+ passa a ser neutralizado pela Glutamina Sintetase (músculos e cérebro) que a usa com a produção de Glutamina como produto. A glutamina em excesso causa edema cerebral.
As LDL entram na célula formando um endossoma que se funde com um ____ onde depois atua a ____ que ____ os ésteres de colesterol em colesterol livre.
Lisossoma; Lipase Ácida; Hidrolisa
Apo-B100 é a principal apolipoproteína presente nas LDL (e nas VLDL). Essencial para a ligação de LDL aos recetores de LDL na superfície das células – ocorre endocitose. Degrada-se a LDL nos lisossomas com o recurso à Lipase Ácida. Os produtos destas reações são Colesterol Livre e Fosfolipídios.
O Colesterol livre ativa a ____ e inibe a transcrição de ____.
ACAT; Recetores LDL
A ACAT converte o colesterol livre em esteres de colesterol. Quando há excesso de colesterol livre, a ACAT é ativada alostéricamente para armazenar o colesterol sob a forma de gotículas lipídicas e evitar toxicidade por hipercolestrolémia.
O Colesterol livre regula negativamente a transcrição de recetores LDL, diminuindo a captação/endocitose dos mesmos e conversão dos esteres de colesterol em colesterol livre. Se tal não fosse feito, os níveis de colesterol livre aumentariam ainda mais.
Défice em vitamina B12 provoca ____ (ou ____) e acidúria ____. O tratamento passa por reduzir a quantidade de ____ ingeridas.
Anemia; Homocistinúria; Metilmalónica; Proteínas
Anemia Megaloblástica – A conversão de Homocisteína em Metionina pela Metionina Sintetase requer B12 como cofator. A falha na ação desta enzima leva ao acumulo de homocisteína (homocistinúria). A B12 também é fundamental à síntese de DNA nas células precursoras dos eritrócitos que falha por falta de Tetrahidrofolato (THF);
Acidúria Metilmalónica – A conversão de Metilmalonil-CoA em Succinil-CoA pela Metilmalonil-CoA Mutase requer B12 como cofator. Na sua ausência acumula-se reagente (Metilmalonil-CoA) que é excretado na urina como ácido Metilmalónico;
Dieta pobre em Proteína – A maior parte da Metilmalonil-CoA provém do catabolismo de AA. Reduzir a quantidade de proteína, reduz a quantidade de AA catabolizados.
A enzima Metionina Sintetase converte ____ em ____ com gasto de ____ que é regenerado em ____.
Homocisteína; Metionina; N5-metil-THF; THF
A conversão de Homocisteína em Metionina pela Metionina Sintetase requer B12 como cofator. O N5-Metil-THF doa o grupo metil para a formação de metionina e é regenerado como THF (tetrahidrofolato) que é essencial à síntese de DNA, RNA e Proteínas.
A HMG-CoA Redutase tem como cofator:
NADPH
A HMG-CoA Redutase é uma enzima limitante na síntese de colesterol. Converte HMG-CoA em Ácido Mevalónico com o recurso de NADPH como dador de eletrões.
Os níveis altos de ACTH ativam alostéricamente a ____ que por sua vez ativa a ____. A PKA fosforila a ____ que hidrolisa esteres de colesterol em colesterol livre.
AMPc; PKA; Colesterol Esterase
A AMPc ativa alostéricamente a PKA que por sua vez fosforila várias proteínas, das quais a coleterol esterase que degrada os esteres de colesterol em colesterol livre que serve a síntese de cortisol.