Miocardiopatias Flashcards

1
Q

en el año 1850 aproximadamente se entendía que la única causa de Miocardiopatías era

A

miocarditis crónica

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2
Q

A medida que ha pasado el tiempo en la historia de la medicina, se notó que habían otras patologías que no eran miocarditis que alteraban el miocardio, y se le conocían en el año 1900 como

A

Enfermedades del miocardio

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3
Q

en el 1957 se comenzó a utilizar el término

A

Miocardiopatías

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4
Q

1995 la OMS las clasificó en

A
  • Miocardiopatías primarias.

* Miocardiopatías secundarias.

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5
Q

Que son las miocardiopatías ?

A

una enfermedad del musculo cardiaco asociada a una disfunción estructural (mecánica) del musculo, o eléctrica, es decir que afecta al musculo y al sistema de conducción

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6
Q

Por que se caracterizan las miocardiopatias

A

hipertrofia inadecuada no adaptada o una dilatación inapropiada del miocardio

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7
Q

Diferencia entre miocardiopatia primaria y secundaria?

A
  • Primarias: están confinadas específicamente al musculo cardiaco.
  • Secundarias: son causadas por un trastorno sistémico que afecta secundariamente al musculo cardiaco.
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8
Q

Subclasificacion de miocardiopatia primaria

A
  1. Genéticas
  2. Mixtas
  3. Adquiridas
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9
Q

Causas Genéticas de cardiomiopatia primaria

A

a. Miocardiopatía Hipertrófica
b. Displasia arritmogenica del ventrículo derecho (ARVC/D)
c. Miocardiopatías izquierdas no compactada (LVNC)
d. Miocardiopatías por depósitos de glucógeno.
e. Miocardiopatías por defecto en la conducción.
f. Cardiomiopatías mitocondriales.
g. Canalopatías

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10
Q

Cuales son las miocardiopatia hipertroficas?

A

i. Obstructiva
ii. No obstructiva
iii. Apical
iv. Septal

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11
Q

Cuales son las canalopatias?

A

i. Síndrome del QT largo (LQTS)
ii. Síndrome de Brugada.
iii. Síndrome de QT corto (SQTS)
iv. Miocardiopatías por taquicardia ventricular (CVPT)
v. Muerte súbita en pacientes asiáticos (SUNDS)

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12
Q

Cuales son las miocardiopatias primarias mixtas?

A

a. Miocardiopatía Dilatada- DCM- (esta es la tercera causa de insuficiencia cardiaca)
b. Miocardiopatia restrictiva (no hipertrófica y no dilatada)
i. Primarias
ii. Secundarias

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13
Q

Cuales son las miocardiopatias primarias adquiridas?

A

a. Miocarditis (inflamatoria)
b. Miocardiopatía asociada a estrés (Broken heart syndrome, enfermedad de Tako-Tsubo)
c. Miocardiopatia peripartum
d. Miocardiopatia inducida por taquicardia
e. Miocardiopatías en hijos de madres diabéticas insulino-dependiente

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14
Q

Subclasificacion de miocardiopatias secundarias

A
  1. Infiltrativas
  2. Enfermedad por deposito
  3. Toxicidad
  4. Lesión endomiocárdicas
  5. Inflamatoria o granulomatosa
  6. Consecuencia de los antineoplásicos
  7. Endocrinopatías
  8. Lesiones Neurológicas
  9. Deficiencias nutricionales
  10. Por desbalance hidroelectrolitico
  11. Asociada a enfermedades autoinmunes y del colágeno.
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15
Q

Miocardiopatías secundarias infiltrativas:

A

a. Amiloidosis
b. Enfermedad de Gaucher
c. Síndrome de Hurler
d. Enfermedad de Hunter

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16
Q

M2 por Enfermedad por deposito

A

a. Hemacromatosis

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17
Q

M2 por lesion endomiocardicas

A

a. Síndrome hipereosinofílico- Endocarditis de Loeffler

b. Fibrosis endomiocardica

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18
Q

M2 granulomatosa

A

Sarcoidosis

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19
Q

M2 por endocrinopatias

A

a. Diabetes Mellitus
b. Hiper e Hipotiroidismo
c. Feocromocitoma
d. Acromegalia
e. Síndrome de Noonan

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20
Q

M2 por lesiones neurologicas

A

a. Distrofia muscular de Duchenne-Becker
b. Ataxia de Friedreich
c. Distrofia Miotonica
d. Neurofirbomatosis
e. Esclerosis tuberosa

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21
Q

M2 por def. nutricionales

A

a. Beri Beri
b. Pelagra
c. Escorvuto
d. Síndrome de Kwashiorkor

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22
Q

M2 Asociada a enfermedades autoinmunes y del colágeno.

A

a. Lupus Eritematoso Sistémico.
b. Dermatomiositis
c. Artritis reumatoidea
d. Escleroderma
e. Poliarteritis nodosa (PAN)

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23
Q

Las Miocardiopatía genética más frecuente

A

miocardiopatía hipertrófica obstructiva o no

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24
Q

Como dx una miocardiopatia hipertrofica no obstructiva?

A

maniobras dinámicas con una prueba de esfuerzo

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25
Q

La miocardiopatia hipertrofica, geneticamente que es?

A

Autosomico dominante

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26
Q

causa número 1 de muerte súbita en pacientes jóvenes sobretodo en atletas.

A

miocardiopatía hipertrófica

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27
Q

Caraccteristica de la Mioc. Hipertrofica?

A

Hipertrofia del septum interventricular + hipertrofia ventricular izquierda - ausencia de otro trastorno sistémico -valvulopatia

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28
Q

Caraccteristica del px con Mioc. Hipertrofica?

A
  • Síntomas aparecen en edad temprana
  • DISNEA!
  • múltiples mutaciones de genes
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29
Q

Cual es la lesion principal en la mioc. hipertrofica?

A

Sarcomera: A nivel de las cadenas pesadas de miosina

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30
Q

Clinica de un px con Mioc. Hipertrofica

A
  • Disnea
  • Soplo mesossitolico en border paraesternal izq con epicentro en area aortica
  • Se irradia al cuello
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31
Q

Px prototipo de mioc. hipertrofica

A

paciente joven de menos de 40 años de edad con historia de síncope y soplo en el bordo paraesternal izquierdo

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32
Q

EKG de miocardiopatia hipertrofica

A
  • La presencia de ondas Q en la cara septal
  • Datos de hipertrofia ventricular izquierda con los índices de Sokolow
  • Alteraciones de la repolarización
  • La presencia del índice de Morris positivo y los índices de Cornell
  • Utilizar los criterios de Romhilt y Estés para el diagnóstico.
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33
Q

Que se utiliza ECGficamente para dx de miocardiopatia hipertrofica?

A

Romhilt y Estés

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34
Q

índice de Sokolow . Cuando puedo usarlo? Y que me indica?

A

SV1 + RV6 >= 35 mm

  • Solo se usa en mayores de 35a
  • HVI
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35
Q

Indice de morris y que me idncia

A

Negativo de la P en V1 >0.04seg y mayor de 1mm

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36
Q

El criterio mas especifico para HVI?

A

Cornell

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37
Q

Como se busca el criterio de cornell?

A

Hombre: Sv3+Ravl: >28mm
Mujer: Sv3+Ravl: >20mm

La rAVandoLa de cornel todavia uSa V3. Yo tengo 28 y ella tiene 20.

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38
Q

Diga los criterios de Romhilt Estes:

A

1-) >20mm En una derivacion de miembors una onda r o s / S en V1 o S en V2 >30mm / R en V5 o R en V6 >30mm: 3 puntos

2-) ST-T opuesto al QRS: 1 puntos si usa digitalicos, 3 puntos sin digitalicos

3-)QRS >0.09s:1 punto

4-)Disviacion hacia la izq >-30: 2 punto

5-)Deflexion intrinsecoide en V5/v6 mayor de 0.05s: 1 punto

7-) P negativp en v1 >1mm >0.04: 1 punto

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39
Q

Dependiendo de los puntos que nos dice Romhilt-Estes?

A

HVI probable: 4 puntos

HVI definitiva: 5 puntos o mas

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40
Q

Que se ve en la radiografia de un px con miocardiopatia hipertrofica?

A
  • No se ve nada

- A menos que el paciente tenga datos de compromiso hemodinámico

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41
Q

A que llamo compromiso hemodinamico?

A

Aumento de la presión telediastólica del VI, que se comporte con aumento de la presión del capilar pulmonar y datos de congestión pulmonar

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42
Q

Que pasa en un paciente con MH cuando hace una actividad fisica?

A
  • Amenta el cronotropismo y el inotropismo
  • Obstrucción dinámica a nivel del tacto de salida del ventrículo izquierdo,
  • Aumentan soplos y aparecen sintomas
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43
Q

Que le pasa al gradiente de salida de Ventriculo-Aorta cuanod hay una obstruccion dinamica del tracto de salida?

A

Aumenta

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44
Q

En el px con MH se da un 1 -______________ Durante la sístole, aspirando
2-___________, produciendo un 3- ____________ dándole la característica de un soplo que será 4- __________, no porque esté enfermo el aparato sino por el fenómeno de succión.

A

1- Sistema de venturi
2- la valva anterior de la mitral
3- Movimiento sistolico anterior
4- Sistolico mitral

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45
Q

Los soplos siempre se van a deber a valvulopatias, por que?

A

No, porque puede darse un sistema de venturi, creando un aspirado de la valva anterior de la mitral.

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46
Q

Que puede desencadenar una miocardiopatia hipertrofica?

A
  • Sincope
  • Muerte subita
  • Arritmia ventricular
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47
Q

La Miocardiopatía hipertrófica es una causa frecuente de síncope, muerte súbita y arritmias ventriculares porque la hipertrofia funciona ______________.

A

como un sustrato arritmogénico.

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48
Q

Cuales farmacos necesitamos en la MH?

A

Fármacos que prolonguen la diástole:

  • Betabloqueador
  • CaA no dihidropiridinico
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49
Q

Bbloc ideal en MH?

A

Sotalol

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50
Q

Los betabloc a que categoria de antiarritmicos pertenecen?

A

Clase 2

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51
Q

El sotalol que es y a que categoria de antiaritmicos pertenece? Como trabaja?

A

Bbloc.
Antiarritmico clase 3
Altera la salida de potasio de la celula (FASE 3)

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52
Q

CaA no dihidropiridinicos

A

diltiazem y verapamil

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53
Q

Px con MH con taquicardia/fibrilacion auricular, que le das?

A

Amiodarona

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54
Q

A que categoria pertenece la amiodarona?

A

Antiarritmico 3

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55
Q

Siempre que tenga una sobrecarga pulmonar:

A

Diureticos

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56
Q

Tx definitivo en MH refractaria al tx?

A

Ablacion septal con cateterismo

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57
Q

Complicacion de ablacion septal. Como se trata esto?

A

Area necrotica > sustrato para arritmias.

- Eventualmente necesitara marcapasos

58
Q

A que se asocia la Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?

A

A muerte subita

59
Q

Como se hereda la Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?

A

AD

60
Q

Caracteristica de la Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho??

A
  • Miocitos > Tejido espongiforme/graso

- Especificamente en VD

61
Q

Metodo dx ideal para Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?

A

MRI viendo la captacion de contraste del VD

62
Q

EKG de una Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?

A
  • Ondas epsilon
  • Niño con arritmia
  • Tratorno de la repolarizacion V1-V3
63
Q

Tx de Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?

A

Antiarritmicos

64
Q

Cuando ocurre la compactacion del VI?

A

entre 4ta y 5va semana

65
Q

Diferencia entre Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho y la miocardiopatia no compacta?

A

Lugar: VI en la no compacta, VD en la displasia

66
Q

Dond estan las mutaciones de la micoardiopatia no compactA?

A

itocondria y las líneas Z del musculo cardiaco

67
Q

Como se ve el VD en miocardiopatia no compacta?

A

Trabeculado

68
Q

Como se llama la degeneracion del sistema de conduccion con la edad?

A

Enfermedad de Lenègre-Lev

Al negro le pasa to

69
Q

Donde inica la enfermedad de lenegre Lev?

A

nodo AV

70
Q

Caracteristicas ECG de la miocardiopatia por trast de sistema de conduccion?

A
  • QRS ancho

- Bloqueo de 2do o 3er grado

71
Q

Clinica de un px con lenegre Lev/ bloqueo av/ miocardiopatías por Trastornos del sistema de conducción

A
  • Sincope
  • Pausa stoke adams
  • Muerte subita
72
Q

Por que se caracterizan la canalopatias ionicas, fisiopatologicamente?

A

defectos de las proteínas que tienen que ver con el transporte de los iones de sodio y potasio

73
Q

Canalopatías Iónicas más frecuentes

A
  • Síndrome de QT largo
  • Síndrome de QT corto
  • Síndrome de Brugada.
74
Q

canalopatía más común

A

Síndrome de QT largo

75
Q

valor normal QT

A

menor de 440 milisegundos

76
Q

características específicas de El Síndrome del QT largo

A

prolongación en la repolarización ventricular

77
Q

Donde se da la muerte subita por qt largo generalmente?

A

pacientes jóvenes, de 5 -10 años

78
Q

Características fenotípicas de un px con QT largo

A
  • Síndrome de Jervell Lange

* Síndrome de Romano Ward

79
Q

• Síndrome de Jervell Lange Nielsen

A

sordera y es autosómico recesivo con QT largo.

80
Q

• Síndrome de Romano Ward

A

no se asocia a sordera y es de Herencia Autosómica Dominante.

81
Q

En el sindrome de brugada, que es lo que se altera?

A

Proteinas que transportan sodio

82
Q

Caracteristica de px con sindorme de brugada? ECG

A
  • Bloqueo de rama derecha

- Ondas U prominentes

83
Q

Como se ve un bloqueo de rama derecha? De manera facil?

A

Altercion de la repolarización en la cara septal. ELEVACION DEL ST!

84
Q

Cuando se decribio por primera vez el brugada?`

A

1992

85
Q

Formula para sospechar de brigada

A

Joven + Repolarizacion precoz + bloqueo de rama derecha

86
Q

Que puede dar un falso + de sx de brugada?

A
  • estrés
  • frío
  • utilización de antiarrítmicos de la clase 1C
87
Q

Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica =

A

SX DE BRUGADA

88
Q

Cuando se describio por 1 vez el Síndrome de QT corto

A

2000

89
Q

Caracteristica del sx de QT corto

A
  • Pacientes jóvenes con alto riesgo de muerte súbita

- QT <0.33S

90
Q

Patro ECG del Sx de qt corto

A
- Ondas T (Osborn) :
    > Hiperpicudas
    > Altas (>7mm)
    > Simetricas
    > Ramas ascendentes
91
Q

Como se tratan las canalopatias?

A

es prevenir arritmias con fármacos.

- Si tiene >2 familiares con muerte subita: Colocar un desfibrilador

92
Q

Se murio christian, por que?

A
  • Canalopatia

- Miocardiopatia hipertrofica

93
Q

Miocardiopatías Mixtas mas comun

A

Miocardiopatía Dilatada

94
Q

Que es la miocardiopatia dilatada?

A

Dilatación del ventrículo izquierdo de forma idiopática con disminución de la función sistólica con grosor normal

95
Q

Como se hereda la miocardiopatia dilatada?

A

Ligado al X`

96
Q

Que le pasa al musculo en la miocardiopatia dilatada?

A
  • Disposición anormal de las sarcómera y de las miofibrillas
  • Dilatacion excentrica del ventriculo izquierdo,
97
Q

Que parte del ciclo cardiaco es la que mas se afecta en la miocardiopatia dilatada?

A

La sistole

98
Q

Con que hago el diagnostico de miocardiopatia dilatada?

A

Con los criterios de Framingham y Eco bidimensional

99
Q

Como hago el diagnostico de miocardiopatia dilatada?

A

Disminucion de la fraccion de eyeccion + Musculo cardiaco de grosor normal + cavidad dialtada

100
Q

Como se ve el EKG de una miocardiopatia dilatada?

A

Como un bloqueo de rama izquierda

101
Q

Bloqueo de rama izquierda

A

1- QRS >120ms
2- Nunca positividad en V1
3- Melladura en D1, V5, V6
4- ONDA T INVERTIDA

102
Q

Cual arritmia se da en la miocardiopatia dilatada?

A

Auriculares: Flutter, fibrilacion

103
Q

Que valvulopatia generalmente se da con la miocardiopatia dilatada, y por que?

A

Insuficiencia mitral: Por mala disposicion de musculos papilares y dilatacion del anillo fibroso

104
Q

A que va dirigido el tratamiento de la miocardiopatia dilatada?

A
  • Bloqueo de mecanismos neurohormonales
  • BloqueO de RAA
  • Mejorar llenado ventricular
  • Prolongar diastoles
  • Disminuir precarga
  • Controlar arritmias
105
Q

Farmacos que uso en miocardiopatia dilatada

A
  • IECA/ARA2
  • Betabloc
  • Diurerticos
  • Marcapasos
106
Q

Profilaxis de miocardiopatia dilatada?

A
  • En caso de arritmia: Dabigatran/ Ribaroxaban (inhiben factor Xa)
  • En caso de que no tenga arritmia:
    Aspirina
107
Q

Cuales son las miocardiopatias restrictivas?

A

Primaria

Secundaira

108
Q

Cuales son las miocardiopatias restrictivas pirmarias?

A

o No hipertrófica (raro)

  • volumen ventricular disminuido o normal en ambos ventrículos, con un grosor de las paredes normales
  • Con aurículas hipertróficas (crecimiento biauricular), paredes gruesas y trastornos del llenado ventricular.

o Hipertrófica

  • Se asocia a lesiones infiltrativas como la amiloidosis. -
  • Regularmente es de origen idiopática.
109
Q

Que es la miocarditis?

A

proceso inflamatorio del miocardio que se comportamiento de manera aguda o crónico

110
Q

Que % de px tiene miocarditis cronica?

A

10

111
Q

Virus mas frecuentes de miocarditis

A
  • Ecovirus

- Coxsackie virus

112
Q

Que tendran todas las miocarditis?

A

Efecto inflamatorio local:

  • Celuolas inflamatorias
  • IL1, IL6 y FNT
113
Q

Evolucion fisiopatologica de la miocarditis

A

Inflamacion > baja perfusion > necrosis > fibrosis> FIBROELASTOSIS FIBROELASTICA

114
Q

Que % de miocarditis son fulminantes?

A

17

115
Q

Datos de miocarditis fulminante?

A

Shock cardiogenico

  • Disnea
  • Infiltrados pulmonares
  • Edema de miembros inferiores
  • Regurgitacion venosa yugular
116
Q

Como se hace el diagnostico de miocarditis

A

Criterios de Dallas (linfocitos en extendido periferico)

117
Q

Fase aguda de la miocarditis

A
  • 65% de los casos
  • Dura 3 dias
  • Hay una expresion de toda la respuesta inflamatoria
  • Se asocia a pericarditis
118
Q

Fase subaguda/cronica de la miocarditis

A

Edema -> Fibrosis

119
Q

Que necesitamos para hacer los criterios de Dallas

A

La biopsia endomiocardica

120
Q

Clinica de px con miocarditis

A
  • Dolor toracico
  • Disnea
  • Fatiga
  • Sincope
  • Palpitaciones
121
Q

Que vez en un EKG de un px con miocarditis?

A

Alteracion de la repolarizacion

122
Q

Donde se ve la miocarditis?

A
  • Px jovenes <42a

- Px con un proceso viral previo o inflamatorio

123
Q

Trastorno de la movilidad de forma segmentaria en eco =

A

Miocardiopatia

124
Q

2 Siituaciones en las cuales me suben las enzimas cardiacas?

A
  • Infarto

- Miocarditis

125
Q

Como hago el dx de un px con miocarditis fulminante?

A

No puedo hacer una biopsia.

Se hace por MRI con gadolinio.

126
Q

En MRI con gadolinio como se ve la miocarditis

A

Edema de subepicardio y centro epicardico.

Realce de forma tardia de estos.

127
Q

Como diferencio MRI con gadolinio de px con isquemia de px con miocarditis

A

Miocarditis: Realce subepicardico
Isquemia: Realce Subendocardico

128
Q

Que % de px con miocarditis terminan en miocardiopatia dilatada?

A

5-10\%

129
Q

Tx de la miocarditis?

A

Sintomatico + Reposo

130
Q

Px prototipo de TakoTsubo? Que %?

A

Mujer blanca postmenopausica.

70-80%

131
Q

Que pasa en TakoTsubo?

A

Descarga adrenergica aguda > disfuncion del VI transitoria

132
Q

En que cara del ventriculo se da el TakoTsubo?

A

Anterior

133
Q

EKG de TakoTsub

A

1- Fase aguda: Elevacion del ST (“"”infarto de cara anterior””””) >2mm, QT prolongado
2- Ondas T negativas y profundas

134
Q

Como se ve el TakoTsubo en cateterismo?

A

Como una trampa de pulpo

“Diskenesia transitoria de la pared anterior”

135
Q

Tx de TakoTsubo

A
  • Antiagregacion
  • IECA
  • Bbloc
136
Q

TakoTsubo a que clasificacion pertenece?

A

Miocardiopatia dilatada

137
Q

En que año se comenzo a hablar de miocardiopatia peripartum?

A

1970

138
Q

Criterios dx de miocardiopatia peripartum

A
  • ICC en ultimo mes de emb-5meses luego de embarazo
  • ## Disnea
139
Q

Que se busca en el ecocardiograma que se le hace a las embarazadas?

A

1- Tromboembolismo
2- Trombois
3- Miocardiopatia dilatada
4- Diseccion espontanea coronanria

Causa de hipeircoagulabilidad en embarazon

140
Q

Que % de embarazadas hacen diseccion de aorta?

A

3%

141
Q

Embarazada con FE <35%

A

Marcapasos