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Flashcards in Miopatias Deck (91)
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1

Enzimas en miopatia esteroidea

Normales

2

Loc debilidad en miopatia esteroidea

Proximal, y s/t piernas

3

A tener en cuenta de las CKs en la raza negra

Pueden estar elevadas, hasta 500! En condiciones normales

4

Isoformas ck

MB CK MIOCARDIO
MM CK MUSCULAR
BB CK CEREBRAL

5

Sd satoyoshi

Calambres continuos, dolorosos de extremidades pélvicas y alopecia universal

6

Qué miopatías pueden presentarse con afectación circunscrita o preferente del cuádriceps femoral

· Distrofia muscular de Becker
· Miositis por cuerpos de inclusión
· Miopatía tirotóxica
· Miopatía esteroides

7

Antiretroviral que puede producir miopatía

ZIDOVUDINA

8

Biopsia en miopatía por ZIDOVUDINA

Fibras rojas rasgadas

9

Cómo se diferencian miopatía por VIH y por zidovudina

La miopatía por zidovudina es dolorosa

10

Miopatía necrosante inducida por Ac, cuales

Casos previamente dx como polimiositis son realmente mediados por anticuerpos:
· SRP (partícula contra el reconocimiento de señales)
· HMGCoA en sujetos que toman estáticas se desencadena miosotis mediadas por Ac

11

La polimiositis duele...?

No, en general las miopatías no duelen

12

En paciente con polimiositis con queja de diplopía en qué tienes que pensar...

· Dx erróneo de polimiositis...miastenia graves
· Miastenia gravis sobreañadida

13

Complicaciones sistémicas que pueden presentar pacientes con polimiositis

· Fibrosis intersticio la
· Arritmias cardíacas
· Calcificaciones periarticulares
Recomendable hacer capilaroscopia a pacientes con polimiositis, para valorar vasculitis

14

Fármaco para tratar artritis reumatoide que induce miopatía

D-Penicilamina

15

Alteraciones + características de dermatomiositis

1) Atrofia perifascicular de fibras musculares, + imp en tejido conjuntivo permisible.
2) Cambios micro vasculares: alteraciones en endotelio, oclusión vascular por trombos de fibrina con regiones de infarto relacionadas

16

Tiempo de actividad en la polimiositis

Típicamente 2-3 años

17

Asociaciones de miositis por cuerpos de inclusión

· Diabetes
· Polineuropatía light
!! No se ha relacionado ni con enfermedades autoinmunes ni con cáncer

18

Epidemiología

Varones >50 años

19

Distribución de debilidad en miositis por cuerpos de inclusión

Distal en brazos y proximal (típico cuádriceps) y distal en miembros inferiores

20

Cómo están las CKs en miositis por cuerpos de inclusión en comparación con polimiositis

Más bajas. Suelen estar levemente elevadas o ser normales.

21

Hallazgo típico en biopsia de la miositis por cuerpos de inclusión

Vacuolas subsarcolémicas intracitoplásmicas e inclusiones eosinófilas en citoplasma

22

Con qué tinción se identifican las vacuolas de la miositis por cuerpos de inclusión

Con tricrómico de Gomori

23

Tratamiento en miositis por cuerpos de inclusión

Ningún tratamiento ha demostrado modificar el pronóstico
Aunque si que mejoran CKs e infiltrado inflamatorio en biopsia

24

Qué tienes que pensar ante una polimiositis que no responde a tratamiento a tope

Que se trata de una miositis por cuerpos de inclusión

25

Debilidad que se exacerba con ejercicio...que dato de anamnesis puede ser más orientativo de miopatía metabólica que de miastenia?

La aparición de calambres

26

Conducciones motoras en miopatías

En general normales. En casos de miopatía muy severa se puede ver disminución de amplitud de CMAP con latencia y velocidad normal

27

% enfermedades del colágeno se asocian con polimiositis

20%

28

% neoplasia en dermatomiositis niños?

0 % nunca!

29

% de pacientes con polimialgia reumática acabarán desarrollando arteritis de la temporal

40%

30

Herencia en distrofia muscular de Duchenne

Recesiva ligada a X. 30% mutaciones espontáneas.
Gen distrofina