Moléstia De Hirschprung

Question 1

Qual o outro nome da moléstia de hirscprung/ megacólon congênito ?

Answer 1

Aganglionose intestinal congênita

Question 2

Qual a fisiopatologia do Megacolon Congênito ?

Answer 2

Parada da migração das células ganglionares em direção a jusante no intestino, na maioria das vezes no retossigmoide. Ausência de células ganglionares no plexo muscular e submucoso profundo e superficial.

Question 3

Qual a consequência da aganglionose congenita de intestino para o órgão?

Answer 3

A zona aganglionar não possui peristalse e constitui um obstáculo ao livre harmônico trânsito intestinal. Os segmentos proximais dilatam-se com espessamento de sua camada muscular.

Question 4

Quais são as zonas doentes no megacólon congênito ?

Answer 4

As zonas com espaticidade total e o cone ( zona de transição ) com poucas células ganglionares.

Question 5

O esfíncter interno do reto tem sua inervação alterada no megacólon congênito?

Answer 5

Sim.

Question 6

Como é o diagnóstico da megacólon congênito ?

Answer 6

Histológico

Question 7

Como é a clínica da MH?

Answer 7

Pode iniciar com manifestação de obstipação intestinal progressiva, obstrucao intestinal baixa. Nos casos mais graves enterocolite e sepse.

Question 8

Qual a diferença da aganglionose total para a forma clássica ?

Answer 8

Pode cursar com intermitência de sintomas entre constipação e diarreia.

Question 9

O que é esperado no toque retal do megacólon congênito ?

Answer 9

Eliminação de fezes explosivas

Question 10

O que é esperado na radiografia do MH e quais outras manifestacoes podem ter o mesmo significado?

Answer 10

Megarreto pode ter também na constipação psicogênica ou funcional

Question 11

Qual a complicação mais temível do MH congênito ?

Answer 11

Enterocolite

Question 12

Qual o quadro clínico da enterocolite ?

Answer 12

Distensao abdominal, eliminação de diarreia pútrida malcheirosas e queda do estado geral

Question 13

Como é a lesao mucosa no MH ?

Answer 13

Lesão em aspecto serrilhado, bordas de selo

Question 14

Qual o tratamento da enterocolite no MH ?

Answer 14

Lavagens intestinais, antibióticos e manutenção do estado geral

Question 15

O que nao deve ser realizado na enterocolite no MH ?

Answer 15

Colostomia descompressiva

Question 16

Quais exames principais no megacólon congênito ?

Answer 16

RX de abdome, enema opaco baritado e exame histopatológico

Question 17

Quais os achados no RX do MH ?

Answer 17

Distensao abdominal em intestino grosso, espessamento da parte proximal. Visualização de pneuperitoneo e pneumatose intestinal

Question 18

Quais achados no enema opaco no MH?

Answer 18

Reto de menor calibre que o cólon

Question 19

Como é feita a biópsia com pesquisa de atividade de acetilcolinesterase?

Answer 19

Biópsia por sucção

Question 20

Como é o preparo operatório da cirurgia do MH congênito ?

Answer 20

Lavagens intestinais para remoção de todo conteúdo fecal, antibioticoprofilaxia com Gentamicina e Metronidazol.

Question 21

Como é o acesso intrabdominal na cirurgia abdominoperineal?

Answer 21

3 ou 4 portas de entrada. 1 supraumbilical, duas laterais no nível umbilical e uma em QSD

Question 22

Quais tempos há na VL na MH ?

Answer 22

Tempo abdominal
Tempo perineal
Abaixamento endorretal transanal - junto com o perineal

Question 23

Tempo abdominal na CL MH, como é?

Answer 23

Identificação da zona aganglionar e cone de transição
Ligadura dos vasos do cólon a ser abaixado
Abertura dos folhetos do mesocolo descendente até o processo retal anterior
Dissecação do espaço retal avascular até o períneo
Colocação de gaze perdida no fundo de saco retal posterior