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0. Hématologie > Motte- Hémostase et troubles de la coagulation > Flashcards

Motte- Hémostase et troubles de la coagulation Flashcards

1
Q

But de l’hémostase?

A
  • Garder intégrité vasculaire

- Maintenir le flux sanguin

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Q

3 étapes de l’hémostase

A
  • Hémostase primaire
  • Hémostase secondaire
  • Fibrinolyse
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3
Q

Hémostase primaire-Différentes étapes

A
  • Lésions vasculaire
  • vasoconstriction
  • Adhésion plaquettaire
  • Activation plaquettaire et amplification
  • Agregation
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Q

Hémostase primaire-Différents acteurs

A
  • Plaquettes
  • Sous-endothélium
  • Facteur de Von willebrand
  • Fibrinogène
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Q

Hémostase primaire-Adhésion plaquettaire-Acteur principal

A

Facteur de Von willebrand

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6
Q

Hémostase primaire-Activation plaquettaire- Quels sont les différentes substances libérés par les plaquettes?

A

Granules plaquettaires

  • Granules denses
  • Granules alpha
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7
Q

Hémostase primaire-Activation plaquettaire-Granules dense

A
  • Pro-agrégant: ADP, ATP
  • Vasoconstructeur: sérotonine
  • Ca2+
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8
Q

Hémostase primaire-Activation plaquettaire-granules alpha

A
  • PFA

- Facteur de von willebrand

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9
Q

Hémostase primaire-Amplification plaquettaire-Que se passe-til?

A
  • Formation de TXA2
  • Libération d ADP
  • Thrombine active les phospholipase membranaires

=> liberation ADP lors de l’activation et donc amplification de l’activation plaquettaire

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10
Q

Quelle est le rôle de la thrombine?

A
  • Activation plaquettaire
  • Substance clé dans la coagulation
  • fibrinogène => fibrine soluble
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11
Q

Par quoi le facteur de von willebrand est-il synthétisé?

A

Par le sous endothélium

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12
Q

Hémostase secondaire- Où cela se passe-t-il? Quelles sont les premières étapes?

A

-formation d’un caillot riche en fibrine et diminution des plaquettes
-Au niveau de la surface plaquettaire
La scramblase modifie l’orientation des phospholipides avec la charge - vers l’extérieure => Ca++ se lie = support pour les facteurs de coagulation => génération de thrombine

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13
Q

But de l’hémostase secondaire

A

Formation du clou plaquettaire

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14
Q

Hémostase secondaire- Différentes étapes de coagulation

A
  1. Initiation
  2. Amplification
  3. Prolifération
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15
Q

Hémostase secondaire-Initiation

A

Facteur tissulaire libéré par le sous-endothélium se lie au facteur VIIa pour activé
–> Facteur Xa

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16
Q

Quel est le cofacteur du Xa ?

A

Va

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17
Q

Quel est le cofacteur IXa?

A

VIIIa

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18
Q

Hémostase secondaire- Amplification-Qui est l’acteur principal?

A

Thrombine qui va activer :

  • VIIIa
  • Xa
  • XIa
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19
Q

Hémostase secondaire-Propagation

A

Fibrinogène qui est transformé en Fibrine solubles

Grâce au facteur XIIIa, on va transformer la fibrine soluble en fibrine insoluble

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20
Q

Hémostase secondaire-2 voies importantes

A

Voie intrinsèque

Voie extrinsèque

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21
Q

Les patients avec un déficit héréditaire en facteur XII saignent-il? ou pas?

A

Ils ne saignent pas !!

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22
Q

Régulation de la coagulation-Différents acteurs ( 3)

A
  • Hémostase primaire
  • NO
  • Prostaglandine I2
  • Hémostase secondaire
  • Protéine C & S
  • Anti-thrombine
  • TPFI
  • Autres inhibiteurs secondaires
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23
Q

Hémostase secondaire-Régulation de la coagulation- NO & Prostaglandine-roles

A

Inhiber l’activation et l’agréagation plaquettaire

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24
Q

Hémostase secondaire-Régulation de la coagulation- Inhibiteur de la coagulation-TFPI-Mode d’action

A

Forme un complexe quaternaire avec :

  • Facteur tissulaire
  • facteur VII
  • Facteur X
  • TFPI
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25
Q

Hémostase secondaire-Régulation de la coagulation- Inhibiteur de la coagulation- Protéines C& S-Mode d’action

A
  1. Au niveau du sous-endothélium:
    Protéine C se lie à son récepteur : EPCR
    Thrombine se lie à son récepteur : la thrombomoduline
  2. La thrombine activé va activer la protéine C
    - -> Protéine C activé
  3. Protéine C activé avec son co-facteur ( Protéine S) + Ca2+ vont inhiber :
    - Facteur V
    - Facteur VIII
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26
Q

Hémostase secondaire-Régulation de la coagulation- Inhibiteur de la coagulation- Anthithrombine-Mode d’action

A

Inhibition :

  • IIa
  • Xa
  • XIa
  • IXa
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27
Q

Mode d’action des héparines

A

Potentialise les antithrombines

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28
Q

Firbinolyse- Différents acteurs

A
  • Plasmine & alpha-plasmine
  • Activateurs de la fibrinolyse: tPA et uPA
  • Inhibiteurs de la fibrinolyse: alpha2 anti-plasmine, inhibiteur tPA
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29
Q

Firbinolyse- Activateurs de la fibrinolyse

A
  • tPA

- Urokinase

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30
Q

Firbinolyse-Inhibiteurs de la fibrinolyse

A
  • Anti-plasmine

- inhibiteur tPA (PAI1)

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31
Q

Firbinolyse-Que libère la fibrinolyse?

A

PDF: produits de dégradation de la fibrine :

-D-dimères

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32
Q

Exploration de l’hémostase-Hémostase primaire

A
  • Numération plaquettaire
  • Dosage du FvW
  • Analyse de la fonction plaquettaire
  • Test de PFA
  • Agrégation plaquettaire induite par différents agonistes
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33
Q

Exploration de l’hémostase- Coagulation

A
  • APTT
  • PT
  • TT ( pas trop utilisé)
  • Test de correction par mélance de plasma témoin
  • Dosage de fibrinogène
  • Dosage des facteurs de coagulation ( 2de ligne)
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34
Q

Exploration de l’hémostase- Coagulation -APTT-Déf

A

Temps de coagulation de la voie intrinsèque prolongée

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35
Q

Exploration de l’hémostase- Coagulation -PT-Déf

A

Temps de coagulation de la voie extrinsèque prolongée

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36
Q

Exploration de l’hémostase- Coagulation-Test de correction par mélange de plasma témoin-2 résultats

A
  1. Correction: déficit en facteur => dosage des facteurs

2. Absence de correction: présence d’un inhibiteur circulant

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37
Q

Exploration de l’hémostase- Coagulation -PT-INR-But

A

Monitoring des anti-vitamine K

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38
Q

INR bas-Signification

A

Dosage insuffisant - coagule trop vite

39
Q

INR haut-Signification

A

Surdosage = coagule trop lentement

40
Q

Exploration de l’hémostase-Régulation

A
  • Dosages :
  • Antithrombine
  • Protéine C & S
  • Recherche de résistance à la protéine C activé
  • -> thrombophilie
41
Q

Exploration de l’hémostase- Fibrinolyse

A
  • Dosages des marqueurs de la fibrinolyse :
  • -> produits de dégradation de la fibrinolyse
  • -> D-dimère = thrombose veineuse, embolie pulmonaire
42
Q

Quels sont les principales causes de troubles de l’hémostase primaire?

A
  1. Maladie de Von Willebrand
  2. Thrombopénie
  3. Thrombopathies
  4. Anomalies de la paroi
  5. Afibrinogénémie
43
Q

Maladies hémorragiques-Maladie de Von Willebrand

- Automsomique …?

A

Dominant (principalement)

44
Q

Maladie de Von Willebrand- Différents types

A

Type 1: Déficit quantitatif partiel en FvW( 75%)
Type 2 : Déficit qualitatif
Type 3: Déficit quantatif total en FvW

45
Q

Maladie de Von Willebrand -Bilan-Symptomatologie

A

-Formes modérées
*Syndrome hémorragiques muqueux
Epistaxis, gingivorragie, ménorragies
*Syndrome hémorragiques cutané
Ecchymose

  • Formes sévères avec déficit VIII associé:
  • Syndrome hémorragique avec:
  • -Hématomes
  • -Hémarthrose
  • -Hémorragies intrabdo & rétropéritonéales
46
Q

Maladie de Von Willebrand-Circonstances de découvertes

A

-Formes sévère (type 3): Syndrome hémorragique spontanée tôt pendant l’enfance

  • Découverte tardive fortuite sur un bilan biologique
  • révélation tardive par un syndrome hémorragique discret ou intervention chirurgicale
  • Ménorragies importantes
47
Q

Maladie de Von Willebrand- Diasgnostic biologique

A
  • 1e ligne
  • Dosage de l’activité
  • Dosage immunologique de l’AG du FvW
  • APTT et facteur VIII
  • Marqueurs inflammatoires : CRP (FvW augmente en cas d’infla)
  • Analyse de la fonction plaquettaire en 2de intention ‘test PFA)
48
Q

Maladie de Von Willebrand -Traitement :

  • Prévention des saignements
  • Urgences hémorragiques
  • Petits hémorragies
A
  1. Prévention des saignements: desmopressine ou concentré de FvW
  2. Petits hémorragies: desmopressine, hémostatiques locaux (Exacyl)
  3. Urgences hémorragiques
    FvW concentré humain ou desmopressines
49
Q

Maladie de Von Willebrand -Traitement-DDVAP (minirin) -Contre indication

A

Type 2b de maladie de Von Willebrand

50
Q

Troubles de la cogulation-Maladies dont on a parlé

A
  • Hémophilies
  • Carences de la vit K
  • CIVD
  • Insuffisance hépatocellulaire
51
Q

Hémophilie-Maladie héréditaire..

A

Lié à l’X

touche exceptionnellement les femmes

52
Q

Quel est le trouble hémorragique héréditaire le plus fréquent? Quel est le 2e le plus fréquent?

A
  1. Maladie de Von Willebrand

2. Hémophilie

53
Q

Hemophilie- Complications

A
  • Hemarthrose récidivante
  • Elaboration d’un inhibiteur acquis au facteur de coagulant
  • Risque transfusionnel
54
Q

Hemophilie- 2 types

A 
Hemophilie A (85%) : déficit VIII
Hemophilie B ( 15%) : déficit IX
55
Q

Hemophilie-DD

A

Maladie Vw type 2N

56
Q

Hemophilie-Biologie

A

-APTT allongé
( PT & TT normaux
FvW & plaquettes Normaux )

  • Mélange plasma : correction ( si pas d’inhibiteur acquis)
  • Dosage VIII & IX
57
Q

Hemophilie-Symtomatologie

A

-Frustre / Atténuée ( le plus fréquent)

risques hémorragiques lors d’interventions minimes ( dentaires)

58
Q

Hemophilie-Traitement

A

Forme sévère: transfusion de facteur déficitaires

Forme modéré: essai DDVAP

59
Q

Carence Vit K-Etiologie

A
  • Carence nutritionnelle
  • Malabsorption
  • Immaturité hépatique du nouveau né
  • Médicaments: AVK, antibiotique
60
Q

Vitamine K- Mode d’action

A

Activer les facteurs de coagulation

+ Protéine C & S

61
Q

Vitamine K- Qu’est ce qui va l’activer?

A

La carboxylase hépatique

62
Q

Carence Vit K-Quels sont les médicaments qui te donnent une carence?

A
  • Antibiotiques
  • Antiépilepetique
  • Anti K
63
Q

Carence Vit K- Diagnostic

A
  • Allongement de l’APTT
  • Diminution PT
  • Diminution des facteurs coagulation
  • II
  • VII
  • X
  • IX
64
Q

CIVD-Physiopath

A
  • Emballement de la coagulation en intravasulaire

- Syndrome de défibrination

65
Q

CIVD-Etiologie

A
  • Choc septique
  • Patho obstétricale
  • Lyse cellulaire massive: leucémie, chimiothérapie
  • Post-chirurgie
  • pancréatite sévère
  • Autres: circulation extracorporelle
66
Q

CIVD-Diagnostic biologique

A
  • Diminution :
  • PT
  • Plaquette
  • Facteur VIII
  • Fibrinogène
  • Augmentation
  • D-dimère
  • Monomères de fibrine
  • Schizocytes au frottis
67
Q

CIVD-Diagnostic clinique

A

1/ Manifestations thrombotiques

2/ Manifestations hémorragiques: primaire et coagulation

68
Q

CIVD-Traitement

A
  • Traitement étiologique
  • Transfusion si :
  • Plaquette < 50 000
  • Plasma frais congelé si PT < 40%
  • Héparine à faible dose si manif thrombotiques prédominants surtout dans contexte septiques
69
Q

Insuffisance hépatocellulaire- Déf

A

Diminution des facteurs de coagulation
SAUF facteur VIII et facteur de von willebrand

Diminution de la clearance du tPA car diminution de l alpha2-antiplasmine

-Thrombocytopénie par hypersplénisme

70
Q

Insuffisance hépatocellulaire-Circonstances de découvertes

A

Patients arrivent au urgences en saignant

71
Q

Insuffisance hépatocellulaire-Diagnostic

A
  • Facteur de coag diminué
  • pas de correction de PT par vit K
  • PT et APTT augmenté
  • Dosage VIII normale
72
Q

Insuffisance hépatocellulaire- Traitement

A
  • Traitement de l’étiologie en 1e lieu
  • En cas d’acte invasif ou hémorragie active :
  • Plasma frais congelé
  • Plaquettes si < 50 000
73
Q

Xarelto c’est quoi ?

A

c’est un inhibiteur du facteur X activé

74
Q

Dabigatran/ pradaxa c’est quoi ?

A

inhibiteur de la thrombine

75
Q

Quelle est la thrombophilie la plus présente chez nous ?

A

la resistance à la proteine C

76
Q

comment peut on explorer l’hémostase primaire ?

A
  • dosage FvW
  • dosage des plaquettes
  • test sur PFA : tres sensible à l’aspirine
  • test d’aggregation plaquettaires
77
Q

comment peut on explorer la coagulation?

A
  • le PT
  • l’APTT
  • dosage de la fibrinogène
  • temps de thrombine (TT): très sensible aux héparines et inhibiteur de thrombine
  • test de correction par mélange d’un plasma témoin
78
Q

Qu’est ce que le PT ?
Qu’est ce qu’on ajoute ?
Et comment peut on l’exprimer?

A
  • c’est le taux de prothrombine, il explore la voie extrinsèque > facteur tissulaire
  • on ajoute du calcium et des PL
  • On peut l’exprimer de deux manières:
    1/ En %. On compare le patient a des courbes
    2/ INR (rapport normalisé international) On compare le patient a une thromboplastine de référence = (temps de quick du sujet / temps de quick de référence )^ISI
79
Q

Patient sous anti-vitamine K, quel INR veut on ?

A

on veut un INR entre 2 et 3

80
Q

L’aPTT c’est quoi ?

Que faut il ajouter ?

A

= temps de thromboplastine partielle activée, il explore la voie intrinsèque
- on ajoute un activateur de la phase contact + Ca2+ + PL

81
Q

Quels sont les tests de seconde ligne pour la coagulation?

A
  • dosage des facteurs
  • doser les différents inhibiteurs de la coagulation
  • test fonctionnel
  • recherche de la résistance à la protéine C activée
82
Q

comment peut on explorer la fibrinolyse ?

A
  • temps de lyse des euglobulines
  • test avec ou sans occlusion veineuse
  • le dosage des d-dimères
83
Q

la maladie de van Willebrand est la maladie hémorragique héréditaire la plus dans nos populations

A

vrai

84
Q

Quel est le facteur le plus puissant qui permet l’adhésion plaquettaire?

A

facteur van W.

85
Q

Que provoque le déficit de l’enzyme ADMTS13?

A

thromboses

86
Q

Quand le FvW diminue et augmente t il ?

A
  • diminue : groupe sanguin O

- augmente: inflammation

87
Q

Quels sont les signes clinique de la maladie de Von Willebrand?

  • forme modéree
  • forme tres sévère
A
  • forme modérée: epistaxis, gingivorragie, meno-metrorragie, echymose (juste soucis au niveau de l’hémostase primaire)
  • forme très sévères (type 3 et 2N) : hématome, hémarthrose, hémorragie intra-abdominale et retroperitoneale (soucis de la coagulation)
88
Q

Comment dose t on l’activité FvW?

A
  • cofacteur de la ristocétine
    => si abaissée = on dose le facteur de von Willebrand
    => normal: problème qualitatif
89
Q

Quels sont les 2 traitements possibles pour la maladie de von W?

A
  • desmopressine

- facteur de VW concentré humain associés ou non ou facteur VIII

90
Q

L’hémophilie est le deuxième groupe des maladies hémorragique héréditaire ?

A

vrai

91
Q

Quelles sont les 4 formes d’hémophilie ?

A
  • frustre : 25-50% des facteurs présents ou fonctionnels, pratiquement pas de signes hémorragiques
  • atténuée : 5-25% des facteurs présents ou fonctionnels, pratiquement pas de signes hémorragiques
  • modérée : 1-5% des facteurs présents ou fonctionnels
  • sévère : < 1% des facteurs présents ou fonctionnels, observée des l’enfance
92
Q 
Peut on donner de 
- aspirine 
- AINS 
- anti-vitamine K 
a quelqu'un qui souffre d'hémophilie?
A

NOOOOOOOOON !!

93
Q

Vitamine K - active quels facteurs ?

A
  • 2, 7, 9, 10

- proteine C et S

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