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Néphrologie > Néphropathies glomérulaires > Flashcards

Néphropathies glomérulaires Flashcards

(52 cards)

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1
Q

Diagnostic néphropathie glomérulaire

A

Syndrome glomérulaire + entité pathologique sous jacente

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Q

Syndrome glomérulaire

A
  • Protéinurie
  • Hématurie micro ou macroscopique
  • +/- HTA, œdèmes, IRC ou IRA
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Q

Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante

A
  • Hématurie macroscopique récidivante
  • +/- hématurie microscopique entre les épisodes
  • +/- HTA
  • +/- Protéinurie
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4
Q

Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante - étiologies

A
  • Néphropathies glomérulaires à IgA primitives = maladie de Berger (svt contemporaine d’épisodes infectieux ORL)
  • Syndrome d’Alport
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Q

Syndrome de glomérulonéphrite chronique

A
  • Protéinurie
  • +/- hématurie
  • +/- HTA
  • +/- IR
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6
Q

Syndrome de glomérulonéphrite chronique - étiologies

A

Toutes les glomérulonéphrites chroniques

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7
Q

Syndrome néphrotique

A
  • Protéinurie > 3g/24h
  • Albuminémie < 30g/L
  • +/- hématurie
  • +/- HTA
  • +/- IR
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8
Q

Syndrome néphrotique - étiologie

A
  • Syndrome néphrotique idiopathique
  • GEM
  • GN lupique
  • Amylose
  • Néphropathie diabétique
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9
Q

Syndrome néphritique

A

Apparition brutale en qlq jours

  • Oedème/anasarque
  • Hématurie
  • Protéinurie
  • HTA
  • IRA modérée
  • Oligurie
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10
Q

Syndrome néphritique - étiologies

A

Glomérulonéphrites aigues post-infectieuses

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11
Q

Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

A
  • IR rapidement progressive
  • Protéinurie
  • Hématurie
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12
Q

Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive - étiologie

A
  • Maladie de Goodpasture
  • Polyangéite microscopique
  • Granulomatose avec polyangéite
  • Autre GN proliférative extra-capillaire
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13
Q

Lésions élémentaires glomérulaires

A
  • Proliférations cellulaires
  • Sclérose
  • Dépôts de chaines d’Ig
  • Autres dépôts
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14
Q

Prolifération mésangiale

A

Atteinte rénale de sévérité inconstante, observée au cours de nombreuses pathologies aiguës ou chroniques

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15
Q

Prolifération endocapillaire

A

Atteinte inflammatoire aigue (exemple GNA) avec IR modérée inconstante

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16
Q

Prolifération extracapillaire

A

IRA par exemple au cours des glomérulonéphrites rapidement progressives

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17
Q

Sclérose

A

Accumulation cicatricielle d’un matériel de nature collagénique remplaçant la totalité du glomérule (glomérule scléreux) ou une partie du glomérule détruit (sclérose segmentaire)

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18
Q

Dépôts de chaines d’Ig

A
  • Mésangiaux : au sein du mésangium
  • Endomembraneux : espace sous-endothélial, versant interne de la MBG
  • Intramembraneux : ds la MBG
  • Extramembraneux : au contact des podocytes, versant externe de la MBG
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19
Q

Autres dépôts

A
  • Dépôts hyalins
  • Dépôts amyloïdes
  • Protéines et matrice extracellulaire glycosylée
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20
Q

SN à LGM = syndrome néphrotique idiopathique - tt

A
  • Tt symptpomatique du SN
  • Corticothérapie
  • Restriction sodée, régime pauvre en sucre
  • Supplémentation calcique et vitD
  • Supplémentation potassium selon kaliémie
  • Protection gastrique
  • Perfusion d’albumine si oligurie, hypovolémie, oedème/épanchements symptomatique
  • PAS DE DIURETIQUE
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21
Q

Corticothérapie SN à LGM

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A

ENFANT :
Prednisone 60mg/m2/j pdt 4 semaines puis 60mg/m2 un jour sur deux et diminuer progressivement sur 3-4 mois ( - 15mg/m2 tous les 14 jours

ADULTE :
Prednisone 1mg/kg/j jusqu’à rémission (min 4sem, max 8sem) puis diminution lente sur 4,5 mois

22
Q

GEM primitive

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A

Présence obligatoire d’Ac anti-PLA2-R

23
Q

GEM secondaires

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A
  • Cancers solides : femme > 50 ans : poumon, sein, colon, mélanome
  • Lupus érythémateux disséminé : femme 20-55 ans
  • MAI : thyroïdite, SjÖgren
  • Infection: classique mais rare
  • Médicaments : AINS
24
Q

Traitement GEM

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A

Tt symptomatique du SN

+/- rituximab quand forme primitive persiste à 6 mois et/ou IR

25
SN à LGM
Pas de dépôts, pas de prolifération
26
GEM
Pas de prolifération | Dépôts d'IgG et de C3 extramembraneux
27
Glomérulonéphrite à IgA
Prolifération mésangiale +/- endocapillaire +/- extracapillaire Dépôts d'IgA et C3 mésangiaux +/- endocapillaire
28
Lupus
Possible prolifération mésangiale, endocapillaire, extracapillaire Dépôts d'IgG, d'IgA voir IgM, C3, C1q
29
Glomérulonéphrites des vascularites associées aux ANCA (GNRP de type 3)
Prolifération extracapillaire | Pas de dépôts
30
Maladie de Goodpasture (GNRP de type 1)
Prolifération extracapillaire | Dépôts d'IgG linéaires le long de la MBG
31
GNA post-infectieuse
Prolifération endocapillaire +/- extracapillaire | Dépôts de C3 en ciel étoilé, humps
32
GN rapidement progressive GNRP
Ensemble de GN s'exprimant par un syndrome de GNRP | 3 types
33
GNRP de type 1
Maladie de Goodpasture | = dépôts linéaires d'IgG sur la MBG
34
GNRP de type 1 - clinique
- GNRP, IR svt oligo-anurique | - Hémorragie intra-alvéolaire, toux, dyspnée, hémoptysie, infiltrats bilatéraux au cliché thorax
35
GNRP de type 1 - biopsie rénale
GN avec croissants épithéliaux | Dépôts d'IgG le long de la MBG
36
GNRP de type 1 - bio
- Ac anti-MBG | - Anémie microcytaire (carence martiale)
37
GNRP de type 1 - tt sympto
- Déplétion hydrosodée et tt sympto de l'IRA - O2 nasal - PEC de l'anémie
38
GNRP de type 1 - tt spécifique
- Corticoïdes : 15mg/kg/j pdt 3 jours en IV puis 1mg/kg/j odt 6-8 semaines - Échanges plasmatiques - Cyclophosphamide
39
GNRP de type 1 - pronostic
Pulmonaire : pronostic vital en jeu | Rénal : risque d'IR définitive
40
GNRP de type 2
GNRP à dépôts de complexes immuns = dépôts de complexes immuns et de compléments
41
GNRP de type 2 - lupus érythémateux disséminé
IgG, IgM, IgA, C3, C1q
42
GNRP de type 2 - cryoglobulinémie mixte
IgG, IgM, IgA, C3 +/- C1q
43
GNRP de type 2 - purpura rhumatoïde, N IgA
IgA, C3
44
GNRP de type 2 - infections
C3 +/- IgG, IgM, IgA, C1q
45
GNRP de type 3
GNRP paucisymptomatique = - absence de dépôts d'Ig - présence d'Ac anticytoplasme des PN = ANCA
46
GNRP de type 3 - signes généraux
Fièvre, amaigrissement Arthralgies, myalgies Hylerleuco, CRP élevée
47
GNRP de type 3 - signes de vascularite
- Purpura vasculaire palpable, livedo - Toux, dyspnée, hémoptysies, infiltrats pulmonaires - Douleurs abdo avec diarrhées sanglantes - Épisclérite - Mono/multinévrite
48
GNRP de type 3 - signes extrarénaux
Granulomatose avec polyangéite : - Rhinite crouteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, otite, sinusite - Nodules pulmonaires - Tumeur rétro-orbitaire Polyangéite microscopique = pas de signes extrarénaux spé
49
GNRP de type 3 - signes rénaux
GNRP avec IRA
50
GNRP de type 3 - histo
GN avec prolifération extracapillaire Nécrose de la paroi des capillaire glomérulaire Absence de dépots immuns
51
ANCA
Cytoplasmiques : anti-PR3 -> granulomatose avec polyangéite Périnucléaires : anti-MPO -> polyangéite microscopique
52
GNRP de type 3 - tt spé
Corticoïdes + immunosuppresseurs

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