Neurologická onemocnění Flashcards
(79 cards)
1
Q
Cévní mozková příhoda
Co to je cévní mozková příhoda?
A
- je to náhlá porucha krevního oběhu mozku, která vede k nevratnému poškození mozkové tkáně
2
Q
Cévní mozková příhoda
Jakou pomůcku v první pomoci používáme pro rozpoznání cévní mozkové příhody? Vysvětli.
A
- FAST
- F(ace) = pokles ústního koutku nebo víčka
- A(rm) = pokles ruky
- S(peech) = afázie
- T(ime) - pokud je přítomný jeden z těchto příznaků, volám 155/lékař
3
Q
Cévní mozková příhoda
Jaké typy cévních mozkových příhod rozeznáváme?
A
- ischemická cévní mozková příhoda
- hemorrhagická cévní mozková příhoda
- tranzitorní ischemická ataka
4
Q
Cévní mozková příhoda - Ischemická
Čím je způsobená ischemická cévní mozková příhoda?
A
- ucpáním mozkové tepny aterosklerotickým plátem (trombem), která způsobí snížení nebo zastavení přítoku krve do mozku
5
Q
Cévní mozková příhoda - Ischemická
Vyjmenuj rizikové faktory ischemické cévní mozkové příhody.
(8)
A
- hypertenze
- diabetes mellitus
- onemocnění srdce
- kouření
- hyperlipidemie
- vyšší věk
- obezita
- abúzus alkoholu
6
Q
Cévní mozková příhoda - Ischemická
Jaké jsou příznaky ischemické cévní mozkové příhody?
A
- poruchy hybnosti a citlivosti
- poruchy rovnováhy a koordinace
- pokles ústního koutku
- poruchy řeči (afázie, dysartrie)
- poruchy vizu (diplopie, skotom)
- vertigo
- nauzea
7
Q
Cévní mozková příhoda - Ischemická
Jakými vyšetřeními se diagnostikuje ischemická cévní mozková příhoda?
(7)
A
- anamnestické údaje
- neurologické vyšetření
- vyšetření krve (biochemie, koagulace, KO)
- EKG
- ultrazvuk karotid
- CT
- MR angiografie
8
Q
Cévní mozková příhoda - Ischemická
Jaká je akutní terapie ischemické cévní mozkové příhody?
A
- intravenózní trombolýzou (do 4,5 h od vzniku příznaků) nebo mechanickou trombektomií (do 6 h od vzniku příznaků)
9
Q
Cévní mozková příhoda - Ischemická
Jaká je následná terapie ischemické cévní mozkové příhody?
A
- farmakologická (antikoagulancia, antiagregancia, antihypertenziva)
- včasná fyzioterapie
- včasná logopedie
10
Q
Cévní mozková příhoda - Ischemická
Jaké oše intervence u pacienty s ischemickou cévní mozkovou příhodou z hlediska:
a) stravování?
b) vylučování?
c) pohyblivosti?
d) spánku?
A
a) asistujeme u podávání stravy, podáváme dysfagickou dietu, dbáme na správnou polohu při příjmu stravy
b) dle schopností pacienta řešíme inkontinenci (zavedení PMK, podložní mísa)
c) pacienta doprovázíme, případně polohujeme
d) nasloucháme potřebám pacienta
11
Q
Cévní mozková příhoda - Hemorrhagická
Čím je způsobená hemorrhagická cévní mozková příhoda?
A
- je způsobena intrakraniálním krvácením do mozkového parenchymu (intraparenchymatózní krvácení) nebo do komorového systému (subarachnoidální krvácení)
12
Q
Cévní mozková příhoda - Hemorrhagická
Vyjmenuj příčiny hemorrhagické cévní mozkové příhody.
(7)
A
- hypertenze
- abnormální změny cév (např. arteritida, amyloidová angiopatie)
- cévní malformace (např. aneurysmata, durální píštěle)
- krvácení do existujících lézí
- poruchy hemokoagulace
- úrazy hlavy
- drogy (např. kokain)
13
Q
Cévní mozková příhoda - Hemorrhagická
Jaké jsou příznaky hemorrhagické cévní mozkové příhody?
A
- ložiskový neurologický deficit, který se zhoršuje během minut
- hypertenze
- bolesti hlavy
- nauzea, vomitus
14
Q
Cévní mozková příhoda - Hemorrhagická
Jak můžeme odlišit hemorrhagickou cévní mozkovou příhodu od ischemické?
A
- příznaky jsou téměř totožné, můžeme je tedy rozlišit pouze pomocí speciálních vyšetřovacích metod
15
Q
Cévní mozková příhoda - Hemorrhagická
Jakými vyšetřeními se diagnostikuje hemorrhagická cévní mozková příhoda?
(5)
A
- CT angiografie
- magnetická rezonance
- neurologické vyšetření
- EKG
- lumbální punkce
16
Q
Cévní mozková příhoda - Hemorrhagická
Jaká je léčba hemorrhagické cévní mozkové příhody?
A
- farmakologická (analgetika, anxiolytika, antipyretika, LMWH, antiedematózní léčba (Mannitol))
- chirurgická dle příčiny (např. zaklipování aneurysmatu, evakuace intracerebrálního hematomu, dekompresivní kraniotomie)
17
Q
Cévní mozková příhoda - Hemorrhagická
Jaká je oše péče u pacienta s hemorrhagickou cévní mozkovou příhodou?
A
- pacient má mít absolutní klid na lůžku s mírně zvýšenou horní polovinou těla
- udržujeme krevní tlak v rozmezí 130-150 mmHg
- pečujeme o vyprazdňování, snažíme se předejít zácpě
- dle ordinace lékaře podáváme medikaci
18
Q
Cévní mozková příhoda - TIA
Co to je TIA? Jak vzniká?
A
- tranzitorní ischemická ataka
- je to krátkodobá porucha mozkových funkcí, která odezní sama do 24 hodin
- vzniká v důsledku důsledku ischemického hypoperfuzního stavu (nedostatečného prokrvení) mozku
19
Q
Epilepsie
Co to je epilepsie?
A
- je to záchvatovité onemocnění, které se projevuje opakovaným, náhlým vznikem příznaků různého druhu (např. kvanti/kvalitativní poruchy vědomí, tonicko-klonické křeče, pocity brnění, čichové/chuťové/zrakové projevy)
20
Q
Epilepsie
Vyjmenuj příčiny epilepsie v:
a) dětském věku.
b) dospělosti.
(4+4)
A
a) perinatální hypoxie, mozková obrna, neuroinfekt, traumata hlavy
b) traumata hlavy, roztroušená skleróza, nádory CNS, cévní malformace
21
Q
Epilepsie
Co může být spouštěčem epileptického záchvatu?
(5)
A
- hypoglykémie
- alkohol
- nedostatek spánku
- febris
- záblesky světla
- hormonální výkyvy
22
Q
Epilepsie
Jak dělíme epileptické záchvaty? Jak vypadají?
A
- petit mal (fokální) - krátká ztráta vědomí, pacient ani okolí si nevšimne
- grand mal (generalizované) - ztráta vědomí, křeče, slinění, trismus (ztuhnutí čelisti), rychlé pohyby očí
23
Q
Epilepsie
Jak se diagnostikuje epilepsie?
A
- primárně se používá EEG doplněné výpovědí svědků a neurologickým vyšetřením
- pro diagnózu epilepsie je potřeba více než jeden záchvat
24
Q
Epilepsie
Jaká je léčba epilepsie?
A
- farmakologická (antiepileptika (nejčastěji Keppra, Levelanz))
- chirurgická - připadá v úvahu, pokud nezabírá farmakologická léčba nebo je příčinou patologie struktury mozku
25
# Epilepsie
K čemu slouží **antiepileptický režim**? Jak vypadá?
- slouží k **vyloučení** nebo **omezení** možných faktorů a **rizikových situací**, které by mohly vyvolat **epileptický záchvat**
- patří zde **pravidelný a dostatečný spánek**, **omezení alkoholu**, **vyloučení drog**, **vyhýbání se stresu**, **úprava náplně dne**, ...
26
# Epilepsie
Co dělat při **epileptickém záchvatu** v **nemocnici**?
- **zavoláme lékaře**
- zvedneme postranice
- **odstraníme** okolní předměty
- uvolníme oděv kolem krku
- **nebráníme pacientovi v pohybu**
- můžeme **podložit hlavu**
- dle ordinace lékaře můžeme podat **apaurin *i.m.***
27
# Epilepsie
Co dělat při **epileptickém záchvatu** **mimo** **nemocnici**?
- **odstraníme** okolní předměty
- uvolníme oděv kolem krku
- **nebráníme pacientovi v pohybu**
- voláme **ZZS** pokud šlo o **první záchvat**, **poranění**, **pozáchvatovou poruchu** nebo ***status epilepticus***
28
# Roztroušená skleróza
Co to je **roztroušená skleróza**? K čemu při ní dochází?
- je to **chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění**, při němž dochází k **demyelinizaci axonů** neuronů
- vlivem demyelinizace dochází ke **zhoršení** schopnosti neuronu **přenášet elektrické signály**
29
# Roztroušená skleróza
Kdy se poprvé objevuje **roztroušená skleróza**? U koho je častější?
- poprvé se objevuje mezi **20. až 35. rokem života**
- je častější u **žen** (2-3x oproti mužům)
## Footnote
fun fact: u mužů většinou **vzniká později** a je **spojena s horším průběhem (motorické poruchy)**
30
# Roztroušená skleróza
Vyjmenuj možné **příčiny roztroušené sklerózy**.
- **kouření**
- **stres**
- **virus Epstein-Barrové** (dle mnoha studií je právě on primární příčinou vzniku RS)
- **deficience vitamínu D**
- **nepříznivý stav střevní mikroflóry**
- **genetické vlivy**
| (6)
31
# Roztroušená skleróza
Jak probíhá **roztroušená skleróza**? Popiš.
- střídá se období **ataky** a **remisí**
- **ataka** je období **delší než 24 hodin**, které trvá většinou **týdny až měsíce**, a během něhož je **zánět aktivní** => projevuje se tedy rozsáhlou symptomatikou
- **remise** je **bezpříznakové období**, které musí trvat **déle než měsíc**
## Footnote
pozor na **pseudoataky**, které vznikají **Uthoffovým fenoménem** (= symptomatika způsobená **zvýšení tělesné teploty**, nejčastěji vlivem **horečky**) - po **snížení tělesné teploty ODEZNÍ**, zánět **NENÍ** aktivní
32
# Roztroušená skleróza
Vyjmenuj nejčastější příznaky **ataky roztroušené sklerózy**.
- **optická neuritida**
- **motorické poruchy** (poruchy taxe, křeče, poruchy rovnováhy, zakopávání, paréza)
- **poruchy citlivosti** (dysestézie, parestézie)
- **únava** a **brain fog**
- **vertigo**
- **mozečkové poruchy** (ataxie, intenční tremor)
- **sfinkterové poruchy** (mikční/fekální inkontinence)
- **sexuální poruchy** (poruchy erekce)
## Footnote
k únavě: **nezlepšuje se** odpočinkem, spánkem, bývá horší k večeru (vlivem **zvýšené tělesné teploty**)
33
# Roztroušená skleróza
Jaké druhy **roztroušené sklerózy** rozeznáváme?
## Footnote
tohle je věc navíc, ale za mě fajn vědět
- **relaps-remitentní** forma = střídá se období **atak** a **remisí**
- **sekundárně progresivní** forma = většina pacientů s RR přejde do této formy, dochází k **pomalému** a **postupnému zhoršování příznaků**, absence atak a remisí
- **primární progresivní** forma = absence atak a remisí **od začátku**, příznaky se **zhoršují od samého začátku**, častěji u starších mužů
- **tumoriformní** forma = **raritní forma**, na MRI lze pozorovat léze větší než 2 cm, připomíná **nádorová onemocnění**
34
# Roztroušená skleróza
Jak se diagnostikuje **roztroušená skleróza**?
| (4)
- **klinický obraz**
- **magnetická rezonance** mozku a míchy, často s **kontrastní látkou** (přítomnost **zánětlivých lézí**)
- **lumbální punkce** (přítomnost intrathekální syntéza imunoglobulinů, oligoklonálních protilátek)
- **vyšetření evokovaných potenciálů**
35
# Roztroušená skleróza
Jak lze rozdělit **léčbu roztroušené sklerózy**? Popiš.
- **léčba ataky** - během ataky se podává **3-5 g** **methylprednisolonu** bolusově po dobu **5 dnů**
- **stabilizační léčba** - cílem je **omezit počet atak a progresi**, používají se **interferony**, **glatimer acetát**, **natalizumab**, ...
- **symptomatická léčba** - zcela individuální
36
# Roztroušená skleróza
Kde jsou léčeni pacienti s **roztroušenou sklerózou**?
- jsou léčeni na specializovaných **Centrech pro roztroušenou sklerózu**
37
# Myasthenia gravis
Co to je ***myasthenia gravis***? K čemu při ní dochází?
- je to **nervosvalové autoimunitní onemocnění**
- tělo vytváří **protilátky proti receptorům pro acetylcholin** (neuromediátor nervosvalové ploténky), což vyvolává **zvýšenou slabost a unavitelnost**
38
# Myasthenia gravis
Vyjmenuj možné **příčiny *myasthenia gravis***.
- **stres**
- **zvýšená psychická zátěž**
- **výskyt infekčních onemocnění**
- **zvětšený brzlík** nebo **thymom**
39
# Myasthenia gravis
Jak ovlivňuje ***myasthenia gravis*** **svaly**:
a) **okohybné**?
b) **žvýkací**?
c) **mimické**?
d) **řečové**?
e) **polykací**?
f) **šíjové**?
g) **pletencové HKK**?
h) **pletencové DKK**?
i) **dýchací**?
a) **diplopie**, **okohybná porucha**, **asymetrická ptóza** (= pokles očního víčka na jedné straně)
b) potíže se **žvýkáním tužší stravy**
c) **nemožnost** se **usmát/zapískat**
d) **dysartrie**
e) **dysfagie**
f) **myalgie**, **přepadávání hlavy**
g) **neschopnost** udržet **vzpřímené HKK** po delší dobu
h) **obtížné vstávání z podřepu**
i) **respirační insuficience**, **myastenická krize**
40
# Myasthenia gravis
Co to je **myastenická krize**?
- je to **život ohrožující stav**, při němž dochází vlivem **těžké svalové slabosti a respirační insuficience** k **selhání svalů bránice** a **pomocných dýchacích svalů**
- řeší se **intubací** a **umělou plicní ventilací**
41
# Myasthenia gravis
Jak se diagnostikuje ***myasthenia gravis***?
- **neurologické** vyšetření (Simpsonův/Seemanův/Gorelickův test)
- **EMG** (pokles akčního potenciálu)
- **farmakologické testy**
- **vyšetření protilátek z krve** (přítomnost **AChR** a **antiMUsK**
- **CT** (přítomnost thymomu)
42
# Myasthenia gravis
Jaké **oše intervence** u pacienty s ***myasthenia gravis*** z hlediska:
a) **stravování**?
b) **aktivity a odpočinku**?
c) **hygienické péče**?
a) **dysfagie**, porucha **žvýkání**
b) **zvýšená únava a slabost** po aktivitě a večer
c) směřujeme na **ranní dobu**
43
# Akutní lumboischiadický syndrom
Co to je **akutní lumboischiadický syndrom**? Jak se jinak nazývá?
- nazývá se jinak **ischias** nebo **houser**
- je to **útlak pleteně sedacího nervu** v oblasti **bederní** a **křížové páteře** s vystřelováním **bolestí** v průběhu **nervu** do dolní končetiny s **výraznou akutní bolestí** a **omezenou pohyblivostí**
44
# Akutní lumboischiadický syndrom
Vyjmenuj **příčiny akutního lumboischiadického syndromu**.
- **nadváha**
- **těhotenství**
- ***diabetes mellitus***
- ***neuritis ischiadica***
- **fyzická zátěž** při **nefyziologické poloze**
45
# Akutní lumboischiadický syndrom
Jak se projevuje **akutní lumboischiadický syndrom**?
- **prudkou bolestí bederní páteře**, která zpravidla vystřeluje do **dolní končetiny**
- **snížením citlivosti**
- **mravenčením**
- **svalovou slabostí dolní končetiny**
46
# Akutní lumboischiadický syndrom
Jak se diagnostikuje **akutní lumboischiadický syndrom**?
- **anamnéza**
- **klinické vyšetření**
- **RTG** (degenerativní změny na páteři)
- **CT** nebo **MRI**
47
# Akutní lumboischiadický syndrom
Jak se léčí **akutní lumboischiadický syndrom**?
- **farmakologická** terapie (např. **neopiodní analgetika**, **opioidní analgetika**, **myorelaxancia**)
- pokud nezabírá, tak možná i **chirurgická** terapie
48
# Polyneuropatie
Co to je **polyneuropatie**?
- je to **difuzní postižení periferních nervů**, u něhož bývá poškozeno více nervů většinou v **končetinách**, ale rovněž i v **mozku**
49
# Polyneuropatie
Jaké typy **polyneuropatie** rozeznáváme?
| (3)
- **chronická polyneuropatie**
- **hereditární polyneuropatie**
- **akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie** (**AIDP**)
50
# Polyneuropatie - AIDP
Co znamená zkratka **AIDP**? Krátce popiš.
- **akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie**, taktéž **Guillaine-Barrého syndrom**
- je to **závažné autoimunitní onemocnění**, které postihuje **periferní nervovou soustavu**
- bývá vyvolané **akutním infekčním procesem**
- začíná **slabostí v nohou**, která se šíří do **horních končetin** a **obličeje**
- léčí se podáváním **vysokých dávek imunoglobulinů** a **plasmaferézou**
51
# Polyneuropatie
Vyjmenuj příčiny **polyneuropatie**.
| (5)
- **zánětlivé-dysimunitní** příčiny (např. sarkoidóza, lepra, HIV, lymeská borelióza, ...)
- **metabolické a endokrinní choroby** (diabetes mellitus, hypotyreóza, jaterní cirhóza)
- **nutriční a vitamínové deficience** (např. nedostatek B1 nebo B12)
- **dědičné choroby**
- **kontakt s toxickými látkami** (např. abuzus alkoholu, olovo, rtu't)
52
# Polyneuropatie
Jak se projevuje **polyneuropatie**?
- **senzitivní projevy** (např. parestezie, dysestézie, pálení, bolest, hypestezie až anestezie)
- **motorické projevy** (např. mimovolné chvění, záškuby či stahy svalů, bolestivé křeče, parézy svalů DKK, svalová únava a dystrofie)
53
# Polyneuropatie
Jak se diagnostikuje **polyneuropatie**?
- **anamnéza**
- **neurologické** vyšetření
- **EMG**
- **biopsie nervu/svalu/kůže**
54
# Polyneuropatie
Jaké druhy léčby se používají v případě **polyneuropatie**?
| (3)
- **kauzální** léčba (dle příčiny)
- **symptomatická** léčba
- **podpůrná** léčba
55
# Neuroinfekce
Jak rozdělujeme **neuroinfekce**? Uveď i příklady.
| (2)
- **HNISAVÉ** neuroinfekce (např. **encefalitida**, **meningitida**, **myelitida**, **radikulitida**, **neuritida**)
- **NEHNISAVÉ** neuroinfekce (např. **enterovirové infekce**, **lymeská borelióza**)
56
# Neuroinfekce - Hnisavé
Co postihuje
a) **encefalitida**?
b) **meningitida**?
c) **myelitida**?
d) **radikulitida**?
e) **neuritida**?
a) **mozek**
b) **meningy** (mozkové pleny)
c) **míchu**
d) **míšní kořeny**
e) **periferní nervovou tkáň**
57
# Neuroinfekce - Hnisavé
Co může být původcem **hnisavých neuroinfekcí**?
| (3)
- **bakterie** (např. meningokoky, pneumokoky)
- **houby** (např. *Candida species*)
- **parazité** (např. améby)
58
# Neuroinfekce - Hnisavé
Co je zdrojem **hnisavých neuroinfekcí**? Jak se přenáší?
- **člověk**
- přenáší se **kapénkami**, z jiného **zánětlivého ložiska** (např. *otitis media*, infekce plic) nebo při **porodu**
59
# Neuroinfekce - Nehnisavé
Co může být původcem **nehnisavých (aseptických) neuroinfekcí**?
| (5)
- **enteroviry** (často u dětí)
- virus **klíšťové encefalitidy**
- **respirační** viry
- **herpetické** viry
- virus **příušnic**
60
# Neuroinfekce - Nehnisavé
Co je zdrojem **nehnisavých (aseptických) neuroinfekcí**? Jak se přenáší?
- **člověk** nebo **zvíře** (např. pes, klíště)
- přenáší se **kapénkami**, **fekálně-orální cestou** nebo **kontaminovanou vodou**
61
# Neuroinfekce
Jak se mohou projevovat **neuroinfekce**?
- **cefalea**
- **nauzea**
- **febris**
- **vomitus**
- kvantitativní/kvalitativní **porucha vědomí**
- **fotofóbie**
- **meningeální příznaky** (např. pacient nepřiloží hlavu na sternum, pacient se nedotkne čelem kolen)
62
# Neuroinfekce
Jak se diagnostikují **neuroinfekce**?
| (2)
- **neurologické** vyšetření
- **lumbální punkce**
63
# Neuroinfekce
Jak se léčí:
a) **hnisavé** neuroinfekce?
b) **nehnisavé** neuroinfekce?
a) **vysokodávkovou terapií ATB**, dále se nasazuje **symptomatická terapie**, **antiedematózní léčba** nebo **analgosedace**
b) dle původce onemocnění se podávají **antivirotika** nebo **antiherpetika**, poté se nasazuje **symptomatická terapie**
64
# Nádory mozku a míchy
Jak dělíme **nádory mozku a míchy** dle vzniku? Vysvětli.
- **primární** nádory = vznikají **z buněk mozkové tkáně**
- **sekundární** nádory = jsou **metastázemi jiných nádorů** (např. plic, prsu, ledvin)
65
# Nádory mozku
Jak se nazývají **nejčastější primární mozkové nádory**? Jak se dělí?
- **gliomy** = nádory, které vznikají z **buněk podpůrné mozkové tkáně**
- dělí se na **low-grade gliomy** (**nízký** stupeň malignity) a **high-grade gliomy** (**vysoký** stupeň malignity)
66
# Nádory mozku
Vyjmenuj různé druhy **nádorů mozku**.
- **meningeomy**
- **neurinomy**
- **adenomy**
- **ependymomy**
- **meduloblastomy**
67
# Nádory mozku
Jak se projevují **nádory mozku**?
- **epileptické záchvaty**
- **cefalea**
- **vomitus** a **nauzea**
- **poruchy chování** (neklid, agresivita, apatie)
- **poruchy vědomí** a **paměti**
- **poruchy citlivosti**
- **poruchy hybnosti**
- **porucha řeči**, **sluchu** nebo **zraku**
68
# Nádory míchy
Jak dělíme **nádory míchy**? Vysvětli.
- **extradurální** nádory = v **obratlových tělech**
- **intradurální extramedulární** nádory = uvnitř ***dura mater***, ale **ne**rostou do míchy
- **intramedulární** = uvnitř **míšní tkáně**
69
# Nádory míchy
Jak se projevují **nádory míchy**?
- **bolesti zad**
- **svalová slabost**
- **poruchy hybnosti** (časté pády)
- **poruchy čití** (trupu i končetin)
- **sfinkterové obtíže**
- **erektilní potíže**
70
# Nádory mozku a míchy
Jak se diagnostikují **nádory mozku a míchy**?
- pomocí **CT**, **MRI** nebo **PET**
- pro potvrzení malignity je nutné doplnit **biopsií** a **histopatologií**
71
# Onemocnění motorického neuronu
Uveď dvě nejznámější **onemocnění motorického neuronu**.
| (2)
- **amyotrofická laterální skleróza** (**ALS**)
- **spinální muskulární atrofie** (**SMA**)
72
# Onemocnění motorického neuronu - ALS
Co to je **amyotrofická laterální skleróza**? K čemu při ní dochází? Jaká je průměrná délka přežití po stanovení diagnózy?
- je to **progresivní nervosvalové onemocnění**, které postihuje **motoneurony** v **mozku a míše**
- vlivem **dysfunkce** až **odumření motoneuronů** dochází k **atrofii svalů**
- průměrně **dva roky až pět let**
73
# Onemocnění motorického neuronu - ALS
Příčina ALS není známa. Co se řadí mezi prokázané **rizikové faktory**, které ji způsobují?
| (3)
- **dřívější práce** s **toxickými látkami** (např. hnojivy)
- **kouření**
- **intenzivní fyzická aktivita** v minulosti
74
# Onemocnění motorického neuronu - ALS
Jak se projevuje **ALS**?
- **smíšenou parézou**
- **svalovou slabostí**
- **atrofií**
- **fascikulací**
- **svalovými křečemi** s postupnou **generalizací**
75
# Onemocnění motorického neuronu - ALS
Jak se diagnostikuje **ALS**?
- **EMG** (přítomnost axonální neuropatie)
- **diferenciální diagnostika** (např. LP, RTG, MRI)
76
# Onemocnění motorického neuronu - ALS
Jak se nazývá jediný **lék** s **prokazatelným efektem na zpomalení progrese ALS**?
- **riluzol**
77
# Onemocnění motorického neuronu - SMA
Co to je **spinální muskulární atrofie**?
- je to **autosomálně dědičné onemocnění**, které vede ke **ztrátě motoneuronů**
78
# Onemocnění motorického neuronu - SMA
Jaké **typy SMA** rozeznáváme dle **motorického vývoje**, kterého pacienti dosáhli? Krátce popiš.
- typ I (**akutní infantilní SMA**) - **před** dosažením **6. měsíce** (dožití **až 2 roky**)
- typ II (**přechodná pozdně infantilní SMA**) - **před** dosažením **2. roku**, děti se naučí sedět, ale samostatné chůze nejsou schopny (dožití **30-50 let**)
- typ III (**juvenilní SMA**) - děti **předškolního** a **školního věku**, nejprve **poruchy hybnosti rukou**, poté **ztráta mobility**
- typ IV (**vlastní adultní SMA**) - **po 35. roce života**, postup bývá **pomalý**
79
# Onemocnění motorického neuronu - SMA
Jak se nazývá jediný **lék** na **SMA**?
- **Spinraza** (od roku 2017)
