Neuromielitis Óptica

Question 1

Enfermedad desmielinizante, autoinmune e inflamatoria crónica del SNC que se da por disfunción del sistema inmune … que produce anticuerpos contra la … afectando el …, médula espinal, regiones de tronco cerebral incluido área … , … y áreas cerebrales típicas

Answer 1

adaptativa
acuoporina 4
nervio óptico
postrema
diencéfalo

Question 2

Aquoporina 4
- Está en el SNC pero también en el … y … del riñón
- Actua como canal de … de agua siendo una molécula transmembrana
- Se encuentra en el pie de los … de la BHE por lo que se considera una astrocitopatía

Answer 2

tracto digestivo
tubulo contorneado distal (TCD)
transporte
astrocitos

Question 3

Aquoporina 4
- En el SNC está en la … de la médula espinal, su expresión en imágenes es centro medular
- Cuando el Ac se une selectivamente al antígeno AQP4 en los procesos del pie del astrocito, causa el aumento de … de la BHE. Esta unión activa el complemento con la subsiguiente infiltración tisular de leucocitos, linfocitos T (CD3+ y CD…+) y células … .
- El proceso inflamatorio resultante y la desmielinización conduce al daño y muerte de los astrocitos y al compromiso secundario de … y neuronas

Answer 3

sustancia gris
permeabilidad
8
NK
oligodendrocitos

Question 4

Además de la aquoporina 4 otra molécula que se puede ver atacada por autoanticuerpos es la ….

Answer 4

Glucoproteínas oligodendrocítica de la mielina (MOG)

Question 5

Características clínicas

• Neuritis óptica … grave: afecta el quiasma óptico y causa … en la mitad horizontal (alta o baja) del campo visual (defecto del campo visual altitudinal) o … (20/200 o peor)
• Síndrome medular completo, en particular con espasmos tónicos … (presentación súbita, inesperada)
• … transversa aguda que se extiende ≥ 3 segmentos medulares contiguos. Se manifiesta con … (paralisis piernas) o paraparesia (debilidad parcial miembros inferiores), pérdida sensibilidad por debajo de la lesión y disfuncion …
• Síndrome de área postrema (vómitos y/o … intratable) que se encuentra en el piso del 4to ventrículo
• Síndrome de tallo cerebral agudo: síntomas de afección de pares craneales, afecciones cardio-respiratorias y / o compromiso del sensorio.
• Síndrome … agudo: emaciación profunda y falta de crecimiento, estados de hiperalerta, hiperquinesia y euforia
• Síndrome cerebral sintomático

Answer 5

bilateral
pérdida de la visión
pérdida de agudeza

paroxísticos

Mielitis
paraplejía
vesical

hipo

diencefálico

Question 6

Soportes diagnósticos
- RM del encéfalo y médula espinal
- … visuales
- … (OCT)

Answer 6

Potenciales evocados
Tomografía de coherencia óptica

Question 7

Características que ayudan a distinguir la NO de la esclerosis múltiple (EM):

-NO afecta a varios segmentos contiguos de la médula espinal (típicamente ≥ …), mientras que la esclerosis múltiple normalmente afecta a un solo segmento.

-En la RM, a diferencia de lo que se observa en la EM, las lesiones de la … cerebral son poco frecuentes en la neuromielitis óptica.

-En la RM, la … y la distribución de las lesiones difieren de las de la esclerosis múltiple.

Answer 7

3
sustancia blanca
morfología

Question 8

Potenciales evocados visuales
- Ayudan a diferenciar la neuromielitis óptica de otras neuropatías ópticas.
- Hallazgos: … reducidas o … prolongadas.
- Útil para detectar daños clínicamente … antes de que se desarrollen los síntomas.

Answer 8

amplitudes
latencias
irreparables

Question 9

RMN de nervio óptico
- Compromiso …
- Hiperseñal de nervio óptico y … óptico, más intenso en segmentos posteriores

Answer 9

bilateral
quiasma

Question 10

Tratamiento agudo (IV está relacionado con una mejoría más rápida)
- … 1 gr IV/3 días
- Prednisona 1mg/kg/d VO opcional
- Alternativa: … recambio de 1-1.5 del volumen plasmático en perioro de 2 sem –> mejoría sobretodo en resistentes a corticoides

Answer 10

Metilprednisolona
Plasmaféresis

Question 11

Tratamiento preventivo
- … (2-3 mg/kg/d)
- Rituximab (dosis inicial: 2 dosis de 1000 mg IV, con … de diferencia - cambio de dosis cada 6 meses)
- Micofenolato (dosis objetivo: 1000 mg c/12h VO, inicar con … mg c/12h)

Answer 11

Azatioprina
2 semanas
500

Question 12

Prueba de IgG AQP4 mediante ensayo basado en células

+ (NMOSD con IgG AQP4): … clínica clave, prueba para IgG AQP4 positiva

• (NMOSD con IgG AQP4): 2> Características claves distinas, separadas … al menos una:
• NO
• Mielitis aguda
• …
• Test para IgG AQP4 negativo/no disponible
• Requisitos adicionales de RM: Mielitis transversa extensa, NO …extensa

Answer 12

1 característica
en tiempo
SAP
longitudinalmente