Neuromuscular

Question 1

ASA tip I - Werdnig-Hoffmann

Answer 1

debut antenatal – reducerea /absența mișcărilor fetale
• hipotonie marcată axială şi la nivelul membrelor, ceea 

ce determină aspect de “floppy baby”, cu coapsele în flexie-abducție-rotație externă, genunchii în semiflexie, brațele în rotație internă, coatele flectate -“frog-like position” = poziție de batracian
• forța musculară scazută proximal
• mișcări active diminuate
• ROT absente
• fasciculații linguale
• tulburări de supt + deglutiție
• respirație abdominală - șanț submamar
• mimică păstrată, vioaie = fără afectare cognitivă
• achiziția motorie maximă este de susținere a capului
• deces < 2 ani

Question 2

ASA tip II

Answer 2

• hipotonie generalizată, predominat proximal
• ROT rotuliene sunt întotdeauna abolite, ROT achiliene și ale membrelor superioare pot fi prezente, dar dispar ulterior
• Achiziția motorie maximă este poziția șezândă, NICIODATĂ mersul
• fasciculații linguale +/- degete
• fără tulburări de deglutiție la debut
• În evoluție prezintă tremor al membrelor și poliminimioclonus
• În timp se instalează scolioză, contracturi articulare
• deces sub 40 ani, frecvent decada 3 de viață

Question 3

ASA tip III

Answer 3

• deficit muscular proximal evoluează lent progresiv, predominant la nivelul membrelor inferioare, cu semnul Gowers pozitiv și mers legănat
• forță musculară scazută proximal (! Urcat/coborât scări)
• pot prezenta tremor la membrelor
• pot prezenta poliminimioclonus (video)
• achiziția motorie maximă este mersul independent
• ROT rotuliene abolite; R. achilean, bicipital = prezente
• !!! în timp ajung nonambulanți în carucior cu rotile
• fasciculații linguale și la nivelul membrelor
• durata de viață – normală

Question 4

Sdr. Miller Fisher

Answer 4

DOPA

Deficit motor moderat al membrelor
Oftalmoplegie
Pareza faciala
Ptoza 
Pareza de. Bulbari
Ataxie 
Areflexie

Question 5

Modificari LCR in poliradiculonevrita

Answer 5

• disociația albumino – citologică: proteinorahie crescută (>400mg/L) și celule < 10/mmc
→ caracteristică SGB
• !!LCR poate fi normal în primele zile, modificări apar din săpt 1- 2 de boală (după~10 zile)

Question 6

Criza miastenica

Answer 6

prin agravarea blocului miastenic • dispnee, cianoză, hipercapnie
• hipersudorație, hipertermie, anxietate
• contractură musculară, tremor
• CONDUITĂ – IOT și VM; glucocorticoizi / imunosupresoare; plasmafereză / Ig i.v

Question 7

Criza colinergica

Answer 7

• paralizie respiratorie brutală
• hipotensiune arterială
• fasciculații musculare
• hipersalivație, hipersudorație, bradicardie, lăcrimare • mioză, paloare
• colici abdominale, greață, vărsături, diaree • ANTIDOT – ATROPINĂ