(OK) Item 213 - Anémie Flashcards

Question

Quelles sont les 3 grandes étapes du diagnostic, dans l'ordre, devant une anémie ?

Answer 1

1. Eliminer une fausse anémie par hémodilution (insuffisance cardiaque, splénomégalie/hypersplénisme, grossesse, hyperprotidémie par pic monoclonal) 2. Micro ou normo/macrocytaire ? (VGM) 3. Si normo/macrocytaire, régénérative ou arégénérative ? (réticulocytes)

Answer 2

ferritine +++ anémie inflammatoire = fer sérique -, ferritine + anémie ferriprive = fer sérique -, ferritine -

Answer 3

NON !!!! à proscrire

Answer 4

CLINIQUE - signes de la pathologie responsable du syndrome inflammatoire - syndrome inflammatoire +/- syndrome anémique (tardif) ``` BIOLOGIQUE -> hémogramme : anémie d'abord normocytaire normochrome puis microcytaire puis hypochrome (arégénérative car microcytaire) +/- thrombocytose récationnelle +/- polynucléose neutrophile réactionnelle -> bilan martial : fer sérique - ferritine + transferrine - CTF n/- CST n/- RsTF n -> syndrome inflammatoire biologique : vitesse de sédimentation + CRP + orosomucoïde + haptoglobine + fibrinogène + alpha et beta-globuline + -> visible à l'EPP sériques ```

Answer 5

- séquestration macrophagique du fer - diminution de l'EPO - inhibition de l'érythropoïèse

Answer 6

purement étiologique

Answer 7

EPIDEMIO carence martiale = cause la plus fréquente d'anémie CLINIQUE - découverte sur : syndrome anémique, ou fortuite, ou Pica chez l'enfant - syndrome anémique progressif - ongles mous, cassants, koïlonychie, cheveux secs, cassants - peau sèche - perlèche, glossite, oesophagite, gastrite - syndrome de Plummer-Vinson/Kelly-Paterson = dysphagie haute + diaphragme oesophagique (membranes) + anémie ferriprive ``` BIOLOGIQUE -> hémogramme : anémie microcytaire hypochrome (arégénérative car microcytaire) +/- thrombocytose réactionnelle -> frottis sanguin : anisocytose, poïkilocytose, hématies en cible ... -> bilan martial : ~férritinémie - (si syndrome inflammatoire associé, ferritine normale n'élimine pas la carence martiale) OU ~fer sérique -, transferrine + OU ~fer sérique -, CST - OU ~fer sérique -, CTF + ```

Answer 8

LIMITES INFERIEURES DE LA NORME Ferritine - : femme < 20 ug/l homme ou femme ménopausée < 30 ug/l Fer sérique - : < 11 umol/l CST - : < 20% LIMITES SUPERIEURES DE LA NORME Transferrine + : > 4 g/l CTF + : > 70 umol/l

Answer 9

1. Pertes excessives de fer par saignements chroniques - digestifs = cause +++ chez l'homme et femme ménopausée - gynécologiques = cause +++ chez la femme non ménopausée 2. Défaut d'absorption du fer - post-chirurgical (gastrectomie ...) - médicale (maladie de Crohn ...) - consommation excessive de thé 3. Augmentation des besoins en fer - nouveau-né prématuré, gemellaire - grossesses répétées 4. Autres - syndrome de Lasthénie de Ferjol (maladie psychiatrique) - hémosidérinurie (par hémolyse chronique)

Answer 10

-> traitement étiologique +++ -> traitement curatif Per os : - 100-200 mg/j de fer élément (à jeun si possible) pdt 4 mois (jusqu'à normalisation) - effets secondaires : selles noires, douleurs abdo, diarrhée ou constipation, céphalées et vertiges (rares) Parentéral : - indications trèèès limitées - > traitement préventif - femmes enceinte > 24 SA - nourrisson à régime lacto-farineux exclusif - gestrectomisés, syndrome de malabsorption Jamais de transfusion sanguine ! même si anémie profonde (sauf gravité type angor ou coronaropathie)

Answer 11

Vitamine B9 (folate) : - végétaux crus (légumes, fruits), foie - jéjunum proximal - réserves hépatiques = qlq mois Vitamine B12 (cobalamine) : - protéines animales (viande, poisson, abas), oeufs et laitages - iléon terminal + facteur intrinsèque sécrété par cellules pariétales fundiques de l'estomac - réserves hépatiques = qlq années

Answer 12

CLINIQUE - syndrome anémique progressif - ongles mous, cassants, cheveux secs, cassants - peau sèche - xérostomie, glossite de Hunter, oesophagite, gastrite si carence en B12 : ~sclérose combinée de la moelle (rare) = syndrome pyramidal bilatéral + syndrome cordonal postérieur bilatéral ``` BIOLOGIQUE -> hémogramme : anémie macrocytaire normochrome arégénérative +/- thrombopénie, neutropénie -> frottis sanguin : dysérythropoïèse -> myélogramme (tjrs devant normo/macrocytose arégénérative) : moelle riche lignée érythroblastique trop représentée asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique = mégaloblastes -> dosage de folates sérique carence si < 5 ug/l -> dosage de B12 sérique carence si < 200 ug/l ```

Answer 13

Carence d'apport : - régime végétalien strict Malabsorption : - maladie de Biermer +++, gastrectomie - maladie de Crohn, résection iléale - syndrome de non-dissonciation de la B12

Answer 14

Carence d'apport +++ : - dénutrition - éthylisme chronique - nutrition parentérale non supplémentée Augmentation des besoins : - grossesse, prématurité - hémolyse chronique Malabsorption +++ : - maladie coeliaque - résection jéjunale Médicaments antifoliques (méthotrexate, triméthoprime)

Answer 15

dose d'attaque : injection IM quotidienne pendant 10 jours dose d'entretien : injection IM trimestrielle à vie Effets secondaires : - douleur au point d'injection - allergie au point d'injection - coloration des urines en rouge +/- supplémentation fer per os

Answer 16

comprimé/per os quotidien pdt 1 mois

Answer 17

DÉFINITION maladie de Biermer (ou anémie pernicieuse) = gastrite chronique auto-immune atrophique du fundus -> augmentation gastrine par achlorydrie -> malabsorption de vitamine B12 par déficit en facteur intrinsèque CLINIQUE - signes cliniques de la carence en vitamine B12 - signes de pathologies auto-immunes associées (dysthyroïdie, diabète, vitiligo, PEAI type 1) BIOLOGIE - carence isolée en B12 - gastrine augmentée si achlorhydrie - anticorps anti-facteur intrinsèque (spécifique ++), anticorps anti-cellules pariétales gastriques (sensible ++) - endoscopie gastrique + biopsie = atrophie fundique - tubage gastrique = achlorhydrie pentagastrino-résistante et histamino-résistante, absence de facteur intrinsèque - bilan thyroïdien + FAN = maladies auto-immunes associées TRAITEMENT - celui de la carence en vitamine B12 SURVEILLANCE - hémogramme (normalisation de l'anémie) - endoscopie gastrique tous les 2 ans (risque de cancer gastrique)

Answer 18

Anémie hémolytique = desctruction anormale des globules rouges - régénérative, normo/macrocytaire (macrocytose liée aux réticulocytes qui sont de grosses cellules) ETIOLOGIES Anémie hémolytique corpusculaire (défaut intrinsèque, congénital sauf HPN) - > anomalies de membrane : - sphérocytose héréditaire - hémoglobinurie paroxystique nocturne - > anomalies enzymatiques : - déficit en G6PD - déficit en pyruvate kinase - > anomalies de l'hémoglobine : - thalassémie - drépanocytose Anémie hémolytique extra-corpusculaire (agression extrinsèque, acquise) - > immunologiques (Coombs +) - autoimmune - immunoallergique - alloimmune - > non immunologiques (Coombs -) - infectieuses - toxiques - mécanique

Answer 19

Hémolyse intra-vasculaire = hémolyse aiguë - > lyse par le complément dans la circulation sanguine - brutal - fièvre, frissons - malaise, hypotension, nausées, diarrhées, choc - douleurs lombaires, abdos, céphalées - hémoglobinurie (urines rouge porto) - ictère rétardé < 48h - risque d'IRA Hémolyse intra-tissulaire = hémolyse chronique - > phagocytose dans les tissus - pâleur, asthénie - ictère à bilirubine libre/non conjuguée - splénomégalie

Answer 20

``` Biologie : triade haptoglobine (-), LDH (+), bilirubine libre (+) ``` Etiologie : - test de Coombs direct - frottis sanguin (avec schizocytes) - électrophorèse de l'hémoglobine, +/- ektacytométrie (en 2e int) Bilan pré-thérapeutique : - groupe sanguin - RAI

Answer 21

Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) OU maladie de Marchiafava-Micheli = anémie hémolytique corpusculaire, par anomalie de la membrane, acquise +++ - mutation gène PIG-A codant les protéines GPI protégeant les GR de la lyse par le complément (CD55,CD59) DIAGNOSTIC CLINIQUE - > crises d'hyperhémolyse (syndrome anémique, hémoglobinurie/urines porto, ictères cutanéomuqueux) - > splénomégalie à 50% par chronicité des crises - > facteur déclenchant type infection, effort physique, chirurgie DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE - > anémie hémolytique - > neutropénie, thrombopénie à 30% (myélogramme +/- BOM dans ce cas) - > immunophénotypage sanguin : population clonale déficitaire en CD55 et CD59 dans les 3 lignées par cytométrie de flux ou au marquage FLAER COMPLICATIONS - aplasie médullaire - leucémie aiguë myéloïde (rare) - crises d'hyperhémolyse - thromboses veineuses - susceptibilité aux infections

Answer 22

Sphérocytose héréditaire OU maladie de Minkowski-Chauffard = anémie hémolytique corpusculaire, par anomalie de la membrane, congénitale - transmission autosomique dominante à 75%, récessive à 25% - anomalie membranaire du GR = sphérocyte, séquestré + détruit dans rate DIAGNSOTIC CLINIQUE - > crises d'hyperhémolyse (syndrome anémique, ictère cutanéomuqueux - > contexte d'hémolyse chronique (syndrome anémique, subictère, splénomégalie ++) DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE - > anémie hémolytique - > frottis sanguin : sphérocytes - > ektacytométrie : diagnostic positif spécifique - > autohémolyse (+) - > test à l'éosine 5-maleimide (EMA) : déficit en protéine bande 3 - > marquage des GR au Chrome 51 : raccourcissement durée de vie, séquestration splénique COMPLICATIONS - hyperhémolyse - lithiase vésiculaire pigmentaire (colique hépatique, cholécystite aiguë) - érythroblastopénie aiguë post-parvovirus B19 (réticulocytes bas)

Answer 23

Déficit en Glucose-6-Phosphate Déshydrogénase = anémie hémolytique corpusculaire, par anomalie enzymatique, congénitale - G6PD permet lutte contre stress oxydatif, si déficit alors fragilisation et hyperhémolyse (en présence de facteurs augmentant le stress oxydatif) - transmission récessive liée à l'X (hommes ++) - Méditerranée, Afrique noire, Asie - 400 millions de personnes dans le monde FACTEURS DE STRESS OXYDATIF DECLENCHEURS DES CRISES DANS LE DEFICIT EN G6PD - médicaments : sulfamides, quinolones, antipaludéens, dérivés nitrés, bleu de méthylène - aliments : fèves - infections DIAGNOSTIC CLINIQUE 2 formes : -> crises hémolytiques (syndrome anémique, ictère cutanéomuqueux) -> crises hémolytiques + hémolyse chronique (splénomégalie dès l'enfance) ``` DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE Pendant la crise : - hémolyse (hapto -, LDH +, bili libre +) - frottis sanguin : corps de Heinz - tests spécialisés : hyperhémolyse En dehors des crises : - hémolyse si forme chronique - frottis sanguin : corps de Heinz - taux de G6PD (-) ```

Answer 24

Déficit en pyruvate kinase = anémie hémolytique corpusculaire, par anomalie enzymatique, congénitale - transmission autosomique récessive - pyruvate kinase permet synthèse ATP, déficit entraîne déstabilisation membranaire et hémolyse - Europe du Nord - rare ++ DIAGNOSTIC CLINIQUE - pédiatrique ++++++ - hémolyse chronique DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE - hémolyse - taux de PK (-)

Answer 25

Hémoglobine = hème + globine ``` Hème = protoporphyrine + fer Globine = 2 alpha + 2 beta (majoritaire adulte, enfant) ou 2 delta (minoritaire adulte, enfant) ou 2 gamma (foetus) ``` Gène alpha = 2 copies sur chaque chromosome 16 Gène beta = 1 copie sur chaque chromosome 11

Answer 26

Thalassémie = anémie hémolytique corpusculaire, par anomalie de l'hémoglobine, congénitale - transmission autosomique récessive - anomalie de synthèse d'un type de chaine de globine par délétion/mutation d'un ou plusieurs gène codants : microcytose - tétramères 4 alpha ou 4 beta en excès : hémolyse intramédullaire + périphérique

Answer 27

Thalassémie de la sous-unité alpha de la globine - Asie, Afrique noire, Méditerranée 4 gènes codants donc 4 formes cliniques : -> Anasarque de Bart (4 gènes délétés) non viable, mort in utero/périnatale hémolyse électrophorèse Hb : 90% Hb Bart (4g) + 10% Hb H (4b) -> Alpha-thalassémie majeure / Hémoglobinose H (3 gènes délétés) anémie microcytaire hypochrome profonde arégénérative hémolyse splénomégalie corps de Heinz (Hb H = tétramère beta 4) électrophorèse Hb : 70% Hb A (2b2a) + 30% Hb H (4b) -> Alpha-thalassémie mineure / Trait thalassémique alpha (2 gènes délétés) +/- anémie +/- microcytose pseudo-polyglobulie électrophorèse Hb normale -> Alpha-thalassémie silencieuse (1 gène délété) asymptomatique +/- microcytose électrophorèse Hb normale

Answer 28

Thalassémie de la sous-unité beta de la globine - Moyen-Orient, Extrême-Orient, Méditerranée 2 gènes donc 2 formes cliniques : -> Beta-thalassémie homozygote / Beta-thalassémie majeure / Anémie de Cooley (2 gène mutés) syndrome anémique vers 3 mois, hépatosplénomégalie anémie microcytaire hypochrome profonde arégénérative hémolyse érythroblastose électrophorèse Hb : 80% ++ Hb F (2g2a) + zéro Hb A (2a2b) -> Beta-thalassémie hétérozygote / Beta-thalassémie mineure / Trait thalassémique beta (1 gène muté) asymptomatique anémie microcytaire hypochrome modérée pseudo-polyglobulie électrophorèse Hb : ++ Hb A2 (2d2a) + Hb F normale

Answer 29

- déglobulisation aiguë (érythroblastopénie + arégénérativité médullaire post-parvovirus B19) - déformations osseuses + troubles croissance staturopondérale (hyperplasie de moelle osseuse) - hépatosplénomégalie (hématopoïèse extramédullaire + hémolyse) - hémochromatose secondaire post-transfusionnelle systématique - lithiases pigmentaires (hémolyse chronique, colique hépatique rare)

Answer 30

- soutien transfusionnel - traitement chélateur du fer (diminue complications d'hémochromatose) + supplémentation vitamine B9, vaccin hépatite B (prévention)

Answer 31

Drépanocytose / hémoglobinose S / anémie falciforme = anémie hémolytique corpusculaire, par anomalie de la globine, congénitale - transmission autosomique récessive (hétérozygote : asymptomatique, avantage sélectif contre paludisme) - pop. noire, Méditerranée, Moyen-Orient - substitution Glu - Val dans gène globine beta, hémoglobine anormale résultante est l'Hb S = polymérisation, déformation en faucille (lors de facteurs déclenchants) - > 2 symptomatologies : - thrombotique (agrégation des GR en faucille, mauvais passage dans les capillaires) - hémolytique (destruction des GR bloqués) DIAGNOSTIC CLINIQUE En dehors des crises : clinique pauvre - splénomégalie chez l'enfant, asplénisme fonctionnel chez l'adulte - subictère cutanéomuqueux - syndrome anémique - atcd familiaux Toute crise douloureuse du sujet noir = suspi crise drépanocytaire !! FACTEURS DECLENCHANTS DES CRISES VASO-OCCLUSIVES - modifications thermiques (fièvre, chaleur, baignade, hiver) - infections - déshydratation - hypoxie (altitude, voyage en avion) DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE - > hémogramme : anémie normocytiare normochrome régénérative - > frottis sanguin : drépanocytes +++, anisocytose, poïkilocytose, polychromatophilie (réticulocytes), hématies ponctuées - > hémolyse chronique : hapto -, LDH +, bili libre + - > électrophorèse Hb : présence d'Hb S > 50% si homozygote ou hétérozygote composite, zéro Hb A, Hb F > 5%

Answer 32

-> Crises vaso-occlusives = douleurs intenses, brutales - ostéoarticulaires ++ (syndrome pieds-mains, lombalgie, torticoli) - thoracique (syndrome thoracique aigu = fièvre + hypoxie + infiltrat radiologique des bases = urgence thérapeutique !) - abdominal (infarctus splénique, cholécystite lithiasique) GRAVES = AVC, infarctus pulmonaire, ostéonécrose aseptique fémorale, occlusion artère centrale rétine, priapisme - > Déglobulisation aiguë - périphérique : hyperhémolyse, séquestration spléniuqe - centrale : érythroblastopénie post-parvovirus B19 - > Infections - pneumocoque ++, méningocoque, haemophilus influenzae - staphylocoque, salmonelle, E. Coli (ostéomyélite)

Answer 33

Chez l'enfant : - retard staturo-pondéral - retard pubertaire - séquelles psychologiques Chez l'adulte : - séquelles neuro, oculaires, cardio, pulmonaires, néphro, hépato-biliaires, ...

Answer 34

- fièvre > 38.5 °C - crise hyperalgique / ne cédant pas > 24h de tt ambulatoire - complications aiguës graves - syndrome anémique majeur - syndrome thoracique aigu +++ (fièvre + hypoxie + infiltrat radiologique des bases)

Answer 35

- réchauffement + hyperhydratation alcaline + oxygénothérapie (éviction des facteurs déclenchants) - traitement antalgique - transfusion / exsanguino-transfusion si nécessaire - érythraphérèse (urgente si complications graves) - antibiothérapie (active sur pneumocoque si fièvre > 38.5 °C)

Answer 36

Prévention des crises vaso-occlusives : - éviction des facteurs déclenchants - traitement par Hydroxyurée - saignée-transfusion, érythraphérèse Prévention des infections par asplénie : - vaccin anti-pneumococcique, méningococcique, haemophilus - chez l'enfant, pénicilline en continu (Oracilline) ``` Prévention des séquelles : surveillance annuelle par - écho cardiaque + abdo - radio ostéoarticulaire - fond d'oeil - protéinurie - EFR - chez l'enfant, Doppler transcrânien ``` + supplémentation vitamine B9, vaccin hépatite B

Answer 37

Définition : anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) = anémie hémolytique extra-corpusculaire, immunologique fixation d'auto-anticorps sur les globules rouges, lyse par le complément - 1.5 femmes/1 homme - mortalité par hémolyse aiguë TESTS DIAGNOSTIQUES -> Test de Coombs direct / Test direct à l'antiglobuline (TDA) = détecte anticorps fixés sur GR par agglutination des GR du patient dans sérum animal immunisé contre humain 1. Coombs positif de type : IgG / complément seul (IgM) / IgG + complément (IgG + IgM) / IgA 2. Elution des anticorps : anticorps chauds (fixe à 37 °C) / froids (fixe à 4 °C) / biphasiques (fixe à 4°C + hémolyse à 37 °C) -> Test de Coombs indirect = détecte anticorps circulants dilution successive d'un panel d'hématies test dans sérum patient, détermine titre d'anticorps

Answer 38

-> 2 étiologies particulières à éliminer : tumeur de l'ovaire & prise de méthyl-dopa ou lévodopa AHAI à anticorps chauds (80%) = Coombs positif de type IgG ou IgG + complément; anti-Rhésus - idiopathique +++ - hémopathie lymphoïde maligne (LLC) - maladie auto-immune (lupus, sclérodermie) - tumeur de l'ovaire - médocs : méthyl-dopa, lévodopa AHAI à anticorps froids (20%) = Coombs positif de type IgM; anti-I ou anti-i - idiopathique (maladie des agglutinines froides) +++ - infection (CMV, mononucléose, VIH ou mycoplasme) - hémopathie lymphoïde maligne (lymphome non hodgkinien, maladie de Waldenström)

Answer 39

En 1ère intention : corticoïdes pdt 3-6 mois après réponse complète En 2e intention : splénectomie, rituximab Mesures complémentaires : - hydratation - supplémentation en vitamine B9 (folates) - vaccination saisonnière grippe - éducation thérapeutique (reconnaître les signes) - traitement étiologique - si hémolyse aiguë : prévention MTEV par HBPM - si cortico prolongée, rituximab : prévention pneumocystose par triméthoprime-sulfaméthoxazole

Answer 40

- réchauffement, éviction du froid +++ - si besoin rituximab - si mauvaise tolérance : transfusion de GR réchauffés à 37 °C Mesures complémentaires : - hydratation - supplémentation en vitamine B9 (folates) - vaccination saisonnière grippe - éducation thérapeutique (reconnaître les signes) - traitement étiologique - si hémolyse aiguë : prévention MTEV par HBPM

Answer 41

Maladie des agglutinines froides = anémie hémolytique auto-immune à anticorps froids type IgM anti-I ou anti-i, fixant les GR à basse température (4 °C) entrainant une hémolyse - idiopathique +++, parfois associée à maladie de Waldenström (hémopathie lymphoïde B) -> hémolyse chronique + poussées d'hémolyse aiguë avec acrocyanose au froid

Answer 42

-> anticorps indépendants du médicament = anémie hémolytique auto-immune, test de Coombs direct (+) et indirect (+) - AHAI à anticorps chauds : méthyl-dopa, lévodopa, analogues des purines -> anticorps dépendants du médicament type haptène/adsorption* (hémolyse extra-vasculaire) = anémie hémolytique immuno-allergique, test de Coombs direct (+) et indirect (-) - pénicillines, céphalosporines -> anticorps dépendants du médicament type néoantigène/immun-complexe** (hémolyse intra-vasculaire) = anémie hémolytique immuno-allergique, test de Coombs direct (+) et indirect (-) - ceftriaxone, piperacilline, quinine - AINS * type haptène = médoc se lie au GR , et l'anticorps anti-médoc vient hémolyser * *type immun-complexe = complexe anticorps-médoc se lie sur GR, et le complément vient hémolyser

Answer 43

Anémies hémolytiques allo-immunes = anticorps synthétisés face à allo-antigènes à la surface des GR Etiologies de l'allo-immunisation : - post-transfusionnelle - materno-foetale

Answer 44

Anémie hémolytique toxique = anémie hémolytique extra-corpusculaire non immunologique action périphérique sur GR (sauf plomb, toxicité centrale aussi) Etiologies : - venisn serpents, araignées - champignons vénéneux - plomb (saturnisme), cuivre - sulfamides (antibio), ribavirine (antiviral), disulone (antibio)

Answer 45

Anémies hémolytiques infectieuses = anémie hémolytique extra-corpusculaire, non immunologique hémolyse causée par le pathogène ou ses toxines Etiologies : - clostridium perfringens - paludisme

Answer 46

Anémie hémolytique mécanique = anémie hémolytiques extra-corpusculaire, non immunologique destruction des GR sur un obstacle mécanique frottis sanguin : schizocytes Etiologies : - hémolyse cardiaque (valve native calcifiée, valve mécanique, circulation extra-corporelle) - microangiopathie thrombotique (MAT) : syndrome hémolytiuqe et urémique (SHU), purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) (après élimination de : HELLP syndrome, HTA maligne, maladie veino-occlusive, thrombopénie induite par l'héparine, CIVD)

Answer 47

quand le VGM est normal !! si VGM anormal, schizocytes peuvent être causés par autre chose (carence martiale, mégalobastique, myélodysplasie)

Answer 48

Mécanisme de la microangiopathie thrombotique (MAT = PTT et SHU) : agression endothéliale initiale -> libération pro-agrégants -> microthrombi plaquettaire -> thrombopénie de consommation + anémie hémolytique + ischémie Signes cardinaux de la MAT = la pentade : 1. anémie hémolytique mécanique (schizocytes, Coombs -) 2. thrombopénie périphérique de consommation 3. fièvre 4. troubles neurologiques 5. insuffisance rénale ``` Traitement de la MAT : en urgence ! - plasma frais congelé, échanges plasmatiques - corticothérapie ++ - tt étiologique, symptomatique - supplémentation en folates (B9) ``` ETIOLOGIES DU PTT = déficit sévère en protéase ADAMTS13 impliquée dans le clivage du facteur Willebrand -> congénital (mutation du gène ADAMTS13) -> acquis (ac anti-ADAMTS13) +++ PARTICULARITES DU PTT - adulte +++ - troubles neuros ++, IRA modérée - - - thrombopénie ++

Answer 49

Mécanisme de la microangiopathie thrombotique (MAT = PTT et SHU) : agression endothéliale initiale -> libération pro-agrégants -> microthrombi plaquettaire -> thrombopénie de consommation + anémie hémolytique + ischémie Signes cardinaux de la MAT = la pentade : 1. anémie hémolytique mécanique (schizocytes, Coombs -) 2. thrombopénie périphérique de consommation 3. fièvre 4. troubles neurologiques 5. insuffisance rénale ``` Traitement de la MAT : en urgence ! - plasma frais congelé, échanges plasmatiques - corticothérapie ++ - tt étiologique, symptomatique - supplémentation en folates (B9) ``` ETIOLOGIES DU SHU - > post-diarrhéique = typique, enfants ++ (post-diarrhée sanglante, causé par shiga-toxine produite par E. Coli de souche O157:H7) - > sans diarrhée = atypique, adulte ++ (+/- déficit en protéines régulatrices du complément, facteur H) PARTICULARITES DU SHU - enfant +++ - IRA +++, HTA - thrombopénie modérée - -

(OK) Item 213 - Anémie Flashcards

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