(OK) Item 318 - Leucémies lymphoïdes chroniques

Question 1

Définition : leucémie lymphoïde chronique

Answer 1

Leucémie lymphoïde chronique
= prolifération (syndrome lymphoprolifératif) chronique monoclonale de lymphocytes B matures sans blocage de la maturation; à départ médullaire (moelle osseuse), puis dans le sang, puis organes lymphoïdes secondaires (ganglions, rate)

la plus fréquente leucémie adulte +++
90% > 50 ans

jamais d’acutisation en LA
possible transformation en lymphome agressif/haut grade (= syndrome de Richter)

Question 2

Quel score pour diagnostiquer une LLC ?

Answer 2

score de MATUTES sur 5 (ou score Royal Marsden Hospital/RMH)

diagnostic positif si au moins 4/5

Score de MATUTES :

• > Ig de surface faible
• > CD5 +
• > CD23 +
• > FMC7 -
• > CD79b faible

Question 3

Quelle classification pour le pronostic d’une LLC ?

Answer 3

Classification de Binet

Stade A (+++ fréquent au moment du diagnostic) :

• > 2 ou moins aires ganglionnaires palpées (parmi les 5*)
• > Hb > 10 g/dl + plaquettes > 100 G/l

Stade B :

• > 3 ou plus aires ganglionnaires palpées*
• > Hb > 10 g/dl + plaquettes > 100 G/l

Stade C :

• > on s’en fiche des aires ganglionnaires
• > Hb < 10 g/dl ET/OU plaquettes < 100 G/l

*5 aires ganglionnaires = cervicale, axillaire, inguinale, splénomégalie, hépatomégalie

Question 4

Diagnostic clinique et paraclinique de la leucémie lymphoïde chronique

Answer 4

“Toute hyperlymphocytose chez l’adulte est un syndrome lymphoprolifératif jusqu’à preuve du contraire, de type LLC par fréquence”

DIAGNOSTIC CLINIQUE

• découverte fortuite hémogramme +++
• asymptomatique, état général conservé
• syndrome tumoral, infections répétées, syndrome anémique ou hémorragique si cytopénie significative résultante
• > pas d’urgence en dehors des complications

DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
-> hémogramme :
hyperlymphocytose > 5 G/l pdt au moins 3 mois (chronique/persistante)
+/- insuffisance médullaire
-> frottis sanguin :
petits lymphocytes monomorphes matures, ombres de Gumprecht ++
-> immunophénotypage des lymphocytes du sang :
affirme le diagnostic +++
score de MATUTES d’au moins 4
ou lymphocytose B > 5G/l + marqueurs caractéristiques (IgM ou IgD monoclonales, CD5+, CD23+, FMC7-, CD79b-, CD19+, CD20+)

Question 5

Diagnostics différentiels de la leucémie lymphoïde chronique

Answer 5

• > hyperlymphocytose infectieuse (virale +++, bactérienne, transitoire et polyclonale réactionnelle)
• > autres syndrome lymphoprolifératifs (lymphome du manteau, de la zone marginale, lymphoplasmocytaire ou Waldenström, leucémie à tricholeucocytes, leucémie prolymphocytaire)
• > formes particulières de LLC (lymphocytose monoclonale B, lymphome lymphocytique)

Question 6

Complications possibles de la LLC

Answer 6

• infections ++++ (hypogammaglobulinémie, neutropénie, déficit immunitaire cellulaire)
• insuffisance médullaire
• cytopénies auto-immunes (AHAI, PTI, syndrome d’Evans, érythroblastopénie auto-immune)
• syndrome de Richter (3-10% des cas, transformation en lymphome agressif)
• cancers épithéliaux +++

Question 7

Principes de traitement de la LLC

Answer 7

• déclaration ALD
• pas de tt curatif

selon le stade pronostique de Binet :
stade A -> surveillance seulement (abstention)
stade B, C -> traitement

Question 8

Quels sont les mécanismes possibles de l’anémie chez le patient atteint de LLC ?

Answer 8

• anémie hémolytique auto-immune (AHAI)
• érythroblastopénie auto-immune
• insuffisance médullaire
• hypersplénisme
• iatrogénie (chimio)
• inflammation/infection

Question 9

3 critères diagnostiques d’une érythroblastopénie

Answer 9

• anémie
• réticulocytes < 10 G/l
• érythroblastes médullaires < 5% dans une moelle riche