Otras enfermedades (E.S., Sjogren, IgG4, Fibromialgia, Amiloidosis, FMF, Sarcoidosis)

Question 1

Cual es la manifestación clínica más frecuente en la Esclerodermia

Answer 1

Síndrome de Raynaud

Question 2

Cuales son las complicaciones pulmonares de la Esclerodermia, y cual predomina en cada tipo de la enfermedad

Answer 2

1. HTP: Predomina en la Limitada
2. EPID (tipo NINE): Predomina en la Difusa.

Question 3

Principal causa de mortalidad en pacientes con Esclerodermia

Answer 3

Pulmonares (HTP y EPID)

Question 4

Anticuerpos característicos de cada subtipo de Esclerodermia

Answer 4

1. DifuSA: Anti TopoisomeraSA (scl-70) y Anti ARN polimeraSA
2. Limitada: Anti centrómero

Question 5

Que estudios se solicitan para hacer seguimiento a posibles complicaciones pulmonares de Esclerodermia

Frecuencia

Answer 5

1. Pruebas funcionales respiratorias: EPID
2. Ecocardiograma Doppler: HTP

Anual

Question 6

Tratamiento de elección en Crisis Renal Esclerodermiforme

Answer 6

IECAs

Question 7

Triada asociada a formas graves de Síndrome de Sjogren

Answer 7

1. Crioglobulinemia
2. Hipocomplementemia
3. Púrpura

Question 8

El Sx de Sjogren aumenta la incidencia de que neoplasias (1 y 2)

Answer 8

Linfomas No Hodgkin de células B
1. Tipo MALT
2. Linfoma Difuso de células B grandes

Question 9

Factores que se asocian a mal pronóstico de Sx de Sjogren

4: Glandular, Extraglandular, Clínica, Inmuno

Answer 9

1. Afectacion grave de glándulas salivales: Parotigomegalia
2. Manifestaciones extraglandulares previas o activas al momento del diagnóstico (Vascultis)
3. Manifestaciones clínicas asociadas a linfoproliferación: Parotidomegalia, adenopatías, esplenomegalia
4. Alteraciones inmunológicas:
   - Hipocomplementemia
   - Crioglobulinemia mixta
   - Linfopenia CD4
   - FR, etc

Question 10

Conectivopatía que más se asocia a Linfomas

A que Linfomas

Answer 10

Sx de Sjogren

Linfomas NO Hodgkin de células B (MALT)

Question 11

Glándulas más comunmente afectadas (y clínica característica) en el Sx de Sjogren

Como es la afectacion

Answer 11

• Salivales: Xerostomia
• Lacrimales: Xeroftalmia

Infiltracion por linfocitos T CD4

Question 12

Afectacion ocular más frecuente en el Sx de Sjogren

Answer 12

Xeroftalmia: Queratoconjuntivitis Seca

Question 13

Que síntomas del Sx de Sjogren marcan el pronóstico de la enfermedad

Answer 13

Extraglandulares (vasculitis*)

Question 14

Para que sirve la Pilocarpina en el Sx de Sjogren

Limitacion

Answer 14

“Exprime la glandula” antes de las comidas

No funciona si no hay reserva glandular. No sirve para casos avanzados.

Question 15

Tratamiento de Esclerodermia

1. Raynaud
2. Piel
3. Ulceras
4. Pulmon
5. Crisis Renal

Answer 15

1. Vasodilatadores (losartán, CA), fluoxetina, sildenafilo, bosentán
2. Hidratación, ejercicios. MTX.
3. Limpieza y cura. Bosentán.
4. HTP: Vasodilatadores. EPID: Corticoides + Inmunosup.
5. Control de PA. IECAS.

Question 16

Causa más frecuente de Artropatía neuropática de Charcot en la infancia

Answer 16

Mielomeningocele

Question 17

Clínica más frecuente en un cuadro sospechoso de Enfermedad relacionada con IgG4

Answer 17

Hombre de mediana edad, con clínica subaguda de masa en algún órgano del cuerpo del cuerpo, o aumento difuso del mismo (adenopatías, sialoadenitis submandibular, pancreatitis, fibrosis retroperitoneal, aortitis)

Question 18

Qué fármacos no se recomiendan en pacientes con Fibromialgia

Answer 18

Opiaceos y Corticoides

No quitan el dolor

Question 19

• AntiJo1 positivos
• Manos de mecanico
• Patron intersticial difuso de afectacion pulmonar
• Fenomeno de Raynaud

Answer 19

Sindrome Antisintetasa

Question 20

Que controles se realizan periodicamente en una paciente con Esclerodermia Difusa recientemente difusa?

2

Answer 20

Presión Arterial y Función Renal

Question 21

Macroglosia sin otro síntoma acompañante, en el MIR es sugestivo de un cuadro incipiente de:

Answer 21

Amiloidosis

Question 22

Método diagnóstico de Amiloidosis

Answer 22

Biopsia de grasa abdominal o rectal, tinción rojo congo + con birrefringencia verde

Question 23

Reumatología: Diagnóstico

• Paciente con AR
• Macroglosia
• Equimosis periorbitaria
• Placas cutáneas céreas
• Insuficiencia Cardíaca Diastólica
• Síndrome Nefrótico

Answer 23

Amiloidosis

Question 24

Cual es la fisiopatología de la Amiloidosis

Answer 24

Depósito extracelular en los tejidos de sustancia amiloide (componente P constate + proteína fibrilar variable)

Question 25

A que se debe la Amiloidosis Primaria (AL) | A que patología se asocia

Answer 25

Al depósito extracelular de sustancia amiloide (con cadenas ligeras de Ig) AL: Amiloidosis Ligeras (cadenas) | Discracias de células plasmáticas (MM)

Question 26

A que se debe la Amiloidosis Secundaria (AA) | A que patologias se asocia

Answer 26

A depósito extracelular de sustancia amiloide (con sustancia amiloide A sérica) | A patologías crónicas (Inflamatorias, infecciones, neoplasias)

Question 27

Síndrome Autoinflamatorio más frecuente

Answer 27

Fiebre Mediterránea Familiar

Question 28

Herencia de la Fiebre Mediterránea Familiar | Gen de qué proteína está mutado

Answer 28

Autosómica Recesiva, ligada al cromosoma 16. Aunque existen formas esporádicas. | Pirina

Question 29

# Diagnóstico - Niño - Episodios febriles autolimitados, recurrentes - Dolor abdominal en FID, irritación peritoneal y líquido libre - Artritis de grandes articulaciones - Dolor torácico - Lesiones cutáneas eritematosas en MMII | Nombre de lesiones cutaneas ## Footnote A que se debe el dolor torácico

Answer 29

Fiebre mediterránea familiar | Eritema erisipeloide ## Footnote Serositis (Pleuritis o pericarditis) y el abdominal tb

Question 30

Complicación de Fiebre Mediterránea Familiar

Answer 30

Amiloidosis Secundaria

Question 31

Tratamiento de Fiebre Mediterránea Familiar

Answer 31

**Colchicina** (brotes y mantenimiento), MTX, Anti IL - 1 (Anakinra)

Question 32

# Diagnostico Presuntivo Varón de 46 años, **veterinario** de profesión sin otros antecedentes de interés, que acude a Urgencias refiriendo un cuadro clínico de 10 días de evolución consistente en picos de **fiebre ondulante** de hasta 39,5 ºC que acompañan sudoración y tiritona, dolor en **testículo derecho**, intenso dolor lumbar y **aumento de volumen en rodilla izquierda** que se presenta a la exploración física caliente, eritematosa, con franco derrame articular y con limitación para los movimientos de flexo-extensión por intenso dolor. Se le realiza una artrocentesis de rodilla izquierda, obteniendo 60 cc de líquido articular de aspecto turbio.

Answer 32

Brucelosis

Question 33

Test de cribado para la Brucelosis

Answer 33

Rosa Bengala

Question 34

Tratamiento de la Brucelosis

Answer 34

Doxiciclina + Estreptomicina/Gentamicina