Otras enfermedades (E.S., Sjogren, IgG4, Fibromialgia, Amiloidosis, FMF, Sarcoidosis) Flashcards

1
Q

Cual es la manifestación clínica más frecuente en la Esclerodermia

A

Síndrome de Raynaud

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2
Q

Cuales son las complicaciones pulmonares de la Esclerodermia, y cual predomina en cada tipo de la enfermedad

A
  1. HTP: Predomina en la Limitada
  2. EPID (tipo NINE): Predomina en la Difusa.
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3
Q

Principal causa de mortalidad en pacientes con Esclerodermia

A

Pulmonares (HTP y EPID)

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4
Q

Anticuerpos característicos de cada subtipo de Esclerodermia

A
  1. DifuSA: Anti TopoisomeraSA (scl-70) y Anti ARN polimeraSA
  2. Limitada: Anti centrómero
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5
Q

Que estudios se solicitan para hacer seguimiento a posibles complicaciones pulmonares de Esclerodermia

Frecuencia

A
  1. Pruebas funcionales respiratorias: EPID
  2. Ecocardiograma Doppler: HTP

Anual

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6
Q

Tratamiento de elección en Crisis Renal Esclerodermiforme

A

IECAs

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7
Q

Triada asociada a formas graves de Síndrome de Sjogren

A
  1. Crioglobulinemia
  2. Hipocomplementemia
  3. Púrpura
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8
Q

El Sx de Sjogren aumenta la incidencia de que neoplasias (1 y 2)

A

Linfomas No Hodgkin de células B
1. Tipo MALT
2. Linfoma Difuso de células B grandes

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9
Q

Factores que se asocian a mal pronóstico de Sx de Sjogren

4: Glandular, Extraglandular, Clínica, Inmuno

A
  1. Afectacion grave de glándulas salivales: Parotigomegalia
  2. Manifestaciones extraglandulares previas o activas al momento del diagnóstico (Vascultis)
  3. Manifestaciones clínicas asociadas a linfoproliferación: Parotidomegalia, adenopatías, esplenomegalia
  4. Alteraciones inmunológicas:
    - Hipocomplementemia
    - Crioglobulinemia mixta
    - Linfopenia CD4
    - FR, etc
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10
Q

Conectivopatía que más se asocia a Linfomas

A que Linfomas

A

Sx de Sjogren

Linfomas NO Hodgkin de células B (MALT)

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11
Q

Glándulas más comunmente afectadas (y clínica característica) en el Sx de Sjogren

Como es la afectacion

A
  • Salivales: Xerostomia
  • Lacrimales: Xeroftalmia

Infiltracion por linfocitos T CD4

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12
Q

Afectacion ocular más frecuente en el Sx de Sjogren

A

Xeroftalmia: Queratoconjuntivitis Seca

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13
Q

Que síntomas del Sx de Sjogren marcan el pronóstico de la enfermedad

A

Extraglandulares (vasculitis*)

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14
Q

Para que sirve la Pilocarpina en el Sx de Sjogren

Limitacion

A

“Exprime la glandula” antes de las comidas

No funciona si no hay reserva glandular. No sirve para casos avanzados.

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15
Q

Tratamiento de Esclerodermia

  1. Raynaud
  2. Piel
  3. Ulceras
  4. Pulmon
  5. Crisis Renal
A
  1. Vasodilatadores (losartán, CA), fluoxetina, sildenafilo, bosentán
  2. Hidratación, ejercicios. MTX.
  3. Limpieza y cura. Bosentán.
  4. HTP: Vasodilatadores. EPID: Corticoides + Inmunosup.
  5. Control de PA. IECAS.
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16
Q

Causa más frecuente de Artropatía neuropática de Charcot en la infancia

A

Mielomeningocele

17
Q

Clínica más frecuente en un cuadro sospechoso de Enfermedad relacionada con IgG4

A

Hombre de mediana edad, con clínica subaguda de masa en algún órgano del cuerpo del cuerpo, o aumento difuso del mismo (adenopatías, sialoadenitis submandibular, pancreatitis, fibrosis retroperitoneal, aortitis)

18
Q

Qué fármacos no se recomiendan en pacientes con Fibromialgia

A

Opiaceos y Corticoides

No quitan el dolor

19
Q
  • AntiJo1 positivos
  • Manos de mecanico
  • Patron intersticial difuso de afectacion pulmonar
  • Fenomeno de Raynaud
A

Sindrome Antisintetasa

20
Q

Que controles se realizan periodicamente en una paciente con Esclerodermia Difusa recientemente difusa?

2

A

Presión Arterial y Función Renal

21
Q

Macroglosia sin otro síntoma acompañante, en el MIR es sugestivo de un cuadro incipiente de:

A

Amiloidosis

22
Q

Método diagnóstico de Amiloidosis

A

Biopsia de grasa abdominal o rectal, tinción rojo congo + con birrefringencia verde

23
Q

Reumatología: Diagnóstico

  • Paciente con AR
  • Macroglosia
  • Equimosis periorbitaria
  • Placas cutáneas céreas
  • Insuficiencia Cardíaca Diastólica
  • Síndrome Nefrótico
A

Amiloidosis

24
Q

Cual es la fisiopatología de la Amiloidosis

A

Depósito extracelular en los tejidos de sustancia amiloide (componente P constate + proteína fibrilar variable)

25
Q

A que se debe la Amiloidosis Primaria (AL)

A que patología se asocia

A

Al depósito extracelular de sustancia amiloide (con cadenas ligeras de Ig)
AL: Amiloidosis Ligeras (cadenas)

Discracias de células plasmáticas (MM)

26
Q

A que se debe la Amiloidosis Secundaria (AA)

A que patologias se asocia

A

A depósito extracelular de sustancia amiloide (con sustancia amiloide A sérica)

A patologías crónicas (Inflamatorias, infecciones, neoplasias)

27
Q

Síndrome Autoinflamatorio más frecuente

A

Fiebre Mediterránea Familiar

28
Q

Herencia de la Fiebre Mediterránea Familiar

Gen de qué proteína está mutado

A

Autosómica Recesiva, ligada al cromosoma 16. Aunque existen formas esporádicas.

Pirina

29
Q

Diagnóstico

  • Niño
  • Episodios febriles autolimitados, recurrentes
  • Dolor abdominal en FID, irritación peritoneal y líquido libre
  • Artritis de grandes articulaciones
  • Dolor torácico
  • Lesiones cutáneas eritematosas en MMII

Nombre de lesiones cutaneas

A que se debe el dolor torácico

A

Fiebre mediterránea familiar

Eritema erisipeloide

Serositis (Pleuritis o pericarditis) y el abdominal tb

30
Q

Complicación de Fiebre Mediterránea Familiar

A

Amiloidosis Secundaria

31
Q

Tratamiento de Fiebre Mediterránea Familiar

A

Colchicina (brotes y mantenimiento), MTX, Anti IL - 1 (Anakinra)

32
Q

Diagnostico Presuntivo

Varón de 46 años, veterinario de profesión sin otros antecedentes de interés, que acude a Urgencias refiriendo un cuadro clínico de 10 días de evolución consistente en picos de fiebre ondulante de hasta 39,5 ºC que acompañan sudoración y tiritona, dolor en testículo derecho, intenso dolor lumbar y aumento de volumen en rodilla izquierda que se presenta a la exploración física caliente, eritematosa, con franco derrame articular y con limitación para los movimientos de flexo-extensión por intenso dolor. Se le realiza una artrocentesis de rodilla izquierda, obteniendo 60 cc de líquido articular de aspecto turbio.

A

Brucelosis

33
Q

Test de cribado para la Brucelosis

A

Rosa Bengala

34
Q

Tratamiento de la Brucelosis

A

Doxiciclina + Estreptomicina/Gentamicina