Outras cefaleias primárias

Question 1

Outras cefaleias primárias - Tipos

Answer 1

1) Cefaleia primária da tosse
- Cefaleia primária da tosse, provável

2) Cefaleia primária do exercício, provável
- Cefaleia primária do exercício, provável

3) Cefaleia primária associada à atividade sexual
- Cefaleia primária associada à atividade sexual, provável

4) Cefaleia explosiva primária
5) Cefaleia por estímulos frios
6) Cefaleia por compressão externa

7) Cefaleia primária em guinada
- Cefaleia primária em guinada, provável

8) Cefaleia numular
- Cefaleia numular, provável

9) Cefaleia hípnica
- Cefaleia hípnica, provável

10) Cefaleia diária persistente desde o início
- Cefaleia diária persistente desde o início, provável

Question 2

Outras cefaleias primárias - Introdução

Answer 2

• Grupo de cefaleias primárias clinicamente heterogêneo
• Sua patogenia ainda não é bem compreendida
• Sua terapêutica é apenas sugerida na base de relatos isolados ou ensaios clínicos não controlados
• Algumas podem ser sintomáticas de doenças (cefaleias secundárias)
• Quando ocorrem, pela primeira vez, necessitam de uma avaliação cuidadosa com exames de imagem e/ou outros testes apropriados
• Algumas podem ter início agudo
• É obrigatório realizar uma investigação apropriada e completa (em particular com neuro-imagem)
• A hemicrânia contínua era desta classe na ICHD-2, mas agora foi transferida por haver evidência de se tratar de uma cefaleia trigêmino-autonômica

Question 3

Outras cefaleias primárias - Classes

Answer 3

1º) Cefaleias associadas ao esforço físico

• cefaleia primária da tosse
• cefaleia primária do exercício
• cefaleia primária associada à atividade sexual
• cefaleia explosiva primária

2º) Cefaleias atribuídas a um estímulo físico direto

• cefaleia induzida pelo frio
• cefaleia induzida pela pressão externa

3º) Cefaleias epicranianas

• cefaleia primária tipo guinada
• cefaleia numular

4º) Um grupo miscelânea de outras cefaleias primárias

• cefaleia hípnica
• cefaleia persistente diária de novo

Question 4

Cefaleia primária da tosse - Descrição

Answer 4

• Desencadeada pela tosse ou outras manobras de Valsalva
• Não é causada pelo exercício físico prolongado
• Ausência de qualquer lesão intracraniana

Question 5

Cefaleia primária da tosse - Critérios de diagnóstico

Answer 5

A) Pelo menos 2 episódios de dor de cabeça preenchem os critério de B a D

B) É desencadeada pela tosse e ocorre apenas associada a esta e/ou a outras manobras de Valsalva

C) Início súbito

D) Dura entre 1 segundo a 2 horas

E) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3

Question 6

Cefaleia primária da tosse - Características

Answer 6

• Rara (1% ou menos de todas as cefaleias observadas em Consultas de Neurologia)
• 1/5 dos doentes com tossem observados em consulta de pneumologia sofre de cefaleia de tosse
• Inicia-se momentos após a tosse
• Geralmente bilateral
• Localização posterior
• Afeta predominantemente doentes com idade superior a 40 anos
• Há uma relação entre a frequência da tosse e a gravidade da dor de cabeça
• A indometacina é habitualmente eficaz no tratamento
• Sintomas associados (2/3 dos doentes):
  a) vertigem
  b) náuseas
  c) perturbações do sono
• Atinge o máximo de intensidade quase imediatamente e mantém-se depois, durante alguns segundos a minutos

OBS: Alguns doentes refiram uma cefaleia ligeira a moderada durante 2 horas.

Question 7

Síndrome da cefaleia da tosse

Answer 7

• Sintomática em cerca de 40% dos casos
• A maioria apresenta malformação de Arnold-Chiari tipo 1 (rara e congênita na maior parte dos casos; afeta o SNC na fossa posterior da base cerebral; sinais: alteração no tronco cerebral, hidrocefalia)
• Causas relacionadas: hipotensão de LCR, patologia carotídea ou vértebro-basilar, platibasia, tumores da fossa média ou posterior do crânio, quistos da linha média, impressão basilar, hematoma subdural, aneurismas cerebrais e a síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
• Afeta principalmente mulheres
• Idade mais comum: 30-40 anos
• Sintomas mais comuns: dor cervical, dor de cabeça intensa, fraqueza muscular, dormência ou alteração da sensibilidade nos membros e dificuldade de equilíbrio, etc.

OBS: A forma mais grave desta patologia consiste na herniação da porção posterior do cerebelo e do tronco cerebral através do forame magno, ocorrendo que algumas partes do cérebro alcançam o canal da medula espinhal comprimindo-a. O seu diagnóstico é confirmado pela Ressonância nuclear magnética e o tratamento consiste na descompressão do canal medular.

OBS: A cefaleia da tosse pediátrica deve ser considerada sintomática até provar o contrário.

Question 8

Cefaleia primária da tosse provável - Critérios de diagnóstico

Answer 8

A) Um dos seguintes:

1. um único episódio de dor de cabeça preenchendo os critérios de B a D
2. pelo menos dois episódios preenchem o critério B e apenas um dos critérios C ou D

B) É desencadeada pela tosse e ocorre apenas associada a esta e/ou a manobra de Valsalva

C) Início súbito

D) Dura entre um segundo a 2 horas

E) Não preenche os critério ICHD-3 para outra cefaleia

F) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 9

Cefaleia primária do exercício - Descrição

Answer 9

Cefaleia precipitada por qualquer forma de exercício na ausência de doença intracraniana

OBS: É em regra desencadeada pelo exercício físico mantido e intenso

Question 10

Cefaleia primária do exercício - Critérios de diagnóstico

Answer 10

A) Pelo menos 2 episódios de cefaleia preenchem os critérios B e C

B) Desencadeada por esforço físico e ocorre apenas durante ou após exercício físico intenso

C) Duração <48 horas

D) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 11

Cefaleia primária do exercício - Características

Answer 11

• Predomina em climas quentes ou em grandes altitudes
• Há alguns subtipos desta cefaleia, mas não são classificadas individualmente
• Pulsátil na maioria dos doentes e dura menos de 5 minutos
• Dura menos em adolescentes
• Há relatos de que a ingestão de tartarato de ergotamina tem efeito preventivo sobre esta cefaleia
• Mecanismos fisiopatológicos desconhecidos
  Hipótese: origem vascular (dor desencadeada pela distensão arterial ou venosa, secundária ao exercício físico)
• Doentes têm maior prevalência de incompetência valvular na veia jugular interna, sugere que a congestão venosa intracraniana pode desempenhar papel na fisiopatologia (fluxo venoso retrógrado)

OBS: É OBRIGATÓRIO excluir hemorragia subaracnoidea, dissecção arterial e a síndrome do vasospasmo cerebral reversível, quando do aparecimento de cefaleias de novo com estas características.

Question 12

Cefaleia primária do exercício provável - Critérios de diagnóstico

Answer 12

A) Um dos seguintes:

1. um único episódio de cefaleias preenche os critérios B e C
2. pelo menos dois episódios de cefaleias preenchem o critério B mas não o C

B) Desencadeada por esforço físico e ocorrendo apenas durante ou após o exercício físico intenso

C) Duração <48 horas

D) Não preenchendo os critérios da ICHD-3 beta para outro tipo de cefaleias

E) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 13

Cefaleia primária associada à atividade sexual - Descrição

Answer 13

• Desencadeada por atividade sexual
• Inicia-se com uma dor surda bilateral enquanto a excitação sexual aumenta, tornando-se subitamente intensa no orgasmo
• Ausência de qualquer lesão intracraniana

Question 14

Cefaleia primária associada à atividade sexual - Critérios de diagnóstico

Answer 14

A) Pelo menos 2 crises de dor na cabeça e/ou pescoço preenchem os critérios de B a D

B) Desencadeada pela atividade sexual e ocorrendo apenas durante a atividade sexual

C) Um dos dois ou ambos os seguintes critérios:

1. aumento da intensidade com o aumento da excitação sexual
2. intensidade abrupta explosiva imediatamente antes ou no orgasmo

D) Duração entre 1 minuto e 24 horas com grande intensidade e/ou o máximo de 72 horas com intensidade ligeira

E) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 15

Cefaleia primária associada à atividade sexual - Características

Answer 15

• Não há mais os subtipos cefaleia pré-orgásmica e cefaleia orgásmica desde a ICHD-3
• Cerca de 40% sofre um curso crônico de mais de um ano
• Se for apenas uma crise, é cefaleia primária associada à atividade sexual provável (TEM QUE TER 2 OU MAIS CRISES)
• Pode ocorrer em qualquer idade da vida sexual ativa
• Mais prevalecente em homens do que em mulheres
• Ocorre independente do tipo de atividade sexual
• Não se acompanha de sintomas autonômicos ou vegetativos na maioria dos casos
• 2 bilateral : 1 unilateral
• Difusa ou localizada na região occipital (80% dos casos)
• A frequência das crises deve ser sempre relacionada com a frequência da atividade sexual
• Não se associa a perturbação da consciência, vômitos, sintomas visuais, somatossensoriais ou motores (enquanto a cefaleia sintomática associada à atividade sexual pode ter)
• Na 1ª ocorrência é obrigatório excluir outras condições (ex: dissecção arterial, etc)
• Múltiplas cefaleias explosivas durante a atividade sexual devem ser atribuídas a Cefaleias atribuídas à síndrome do vasospasmo cerebral reversível (estudos angiográficos - angiografia convencional, ressonância magnética e angio TC- ou estudos de Doppler transcraniano)

Question 16

Cefaleia primária associada à atividade sexual provável - Critérios de diagnóstico

Answer 16

A) Um dos seguintes:

1. um único episódio de cefaleias preenchendo os critérios de B a D
2. pelo menos dois episódios de cefaleias preenchendo o critério B e um , mas não ambos, os critérios C e D

B) Desencadeada por atividade sexual e ocorrendo apenas durante a atividade sexual

C) Um ou ambos os seguintes critérios

1. aumento da intensidade com o aumento da excitação sexual
2. intensidade abrupta explosiva imediatamente antes ou no orgasmo

D) Duração entre 1 minuto e 24 horas, com grande intensidade e/ou o máximo de 72 horas com intensidade ligeira

E) Não preenchendo os critérios ICHD-3 para outro tipo de cefaleias

F) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 17

Cefaleia explosiva primária - Descrição

Answer 17

• Grande intensidade
• Início abrupto que simula a rotura de um aneurisma cerebral
• Ausência de qualquer patologia intracraniana

Question 18

Cefaleia explosiva primária - Critérios de diagnóstico

Answer 18

A) Cefaleia grave preenchendo os critérios B e C

B) Início súbito atingindo a intensidade máxima em <1 minuto

C) Duração >= 5 minutos

D) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 19

Cefaleia explosiva primária - Características

Answer 19

• Associada a perturbações vasculares intracranianas graves, particularmente hemorragia subaracnoide e é obrigatória sua exclusão, bem como de outras condições
• Outras causas orgânicas: meningite, hipotensão do LCR, sinusite aguda e quisto coloide do terceiro ventrículo
• Exames de imagem cerebral normal

Question 20

Cefaleia por estímulos frios

Answer 20

Cefaleia desencadeada por um estímulo frio aplicado externamente à cabeça ou ingerido ou inalado

Question 21

Cefaleia atribuída à aplicação externa de um estímulo frio - Descrição

Answer 21

Cefaleia generalizada que se segue à exposição da cabeça desprotegida a uma temperatura ambiental muito baixa

Question 22

Cefaleia atribuída à aplicação externa de um estímulo frio - Critérios de diagnóstico

Answer 22

A) Pelo menos 2 episódios agudos de cefaleia preenchendo os critérios B e C

B) A cefaleia é desencadeada pelo frio e ocorrendo apenas durante à aplicação externa de um estímulo frio na cabeça

C) Desaparece num intervalo de 30 minutos após a remoção do estímulo frio

D) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 23

Cefaleia atribuída à aplicação externa de um estímulo frio - Características

Answer 23

• Resulta do arrefecimento externo da cabeça
• Alguns desenvolvem cefaleia breve e intensa, tipo guinada
• Geralmente na parte média da região frontal
• A dor pode ser unilateral e temporal, frontal ou retro orbitária

Question 24

Cefaleia atribuída à ingestão ou inalação de estímulos frios - Descrição

Answer 24

• Dor de curta duração
• Frontal ou temporal
• Pode ser intensa
• Induzida em indivíduos suscetíveis pela passagem de material frio (sólido, líquido ou gasoso) no palato e/ou parede posterior da faringe

Question 25

Cefaleia atribuída à ingestão ou inalação de estímulos frios - Critérios de diagnóstico

Answer 25

A) Pelo menos 2 episódios de cefaleia aguda frontal ou temporal preenchendo os critérios B e C B) A cefaleia é desencadeada por ingestão de algo frio e ocorre imediatamente após o contato do palato e/ou da parede posterior da faringe com o um estímulo frio, pela ingestão de alimentos ou bebidas frias ou inalação de ar frio C) A cefaleia desaparece em 10 minutos após a remoção do estímulo frio D) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 26

Cefaleia atribuída à ingestão ou inalação de estímulos frios - Características

Answer 26

- Frequente na população em geral especialmente nas pessoas com Enxaqueca - Geralmente bilateral, mas pode ser lateralizada ao lado habitual da enxaqueca daqueles que a tiverem - A ingestão rápida tem grande probabilidade de desencadear a cefaleia, mas a ingestão lenta também pode provocar

Question 27

Cefaleia pelo frio provável - Critérios de diagnóstico

Answer 27

A) Um único episódio de cefaleia preenchendo os critérios B e C B) A cefaleia é desencadeada pelo frio e ocorre durante ou imediatamente depois da aplicação externa de um estímulo frio na cabeça ou ingestão ou inalação de estímulos frios C) Desaparece em 10 minutos após a remoção do estímulo frio D) Não preenchendo os critérios ICHD-3 para outro tipo de cefaleias E) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 28

Cefaleia por compressão externa - Descrição

Answer 28

Resultante da compressão ou tração mantida sobre os tecidos moles epicranianos (ex: chapéu ou tiara)

Question 29

Cefaleia por compressão externa - Critérios de diagnóstico

Answer 29

A) Pelo menos 2 episódios de cefaleia preenchendo os critérios de B a D B) A cefaleia é desencadeada pela compressão e ocorre dentro do período de uma hora durante a compressão mantida da região frontal ou do couro cabeludo C) A dor é máxima no local da compressão externa D) Desaparece numa hora após o alívio da compressão externa E) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 30

Cefaleia por tração externa - Descrição

Answer 30

Resultante da tração mantida sobre os tecidos moles pericranianos sem lesão do couro cabeludo (Ex: rabo de cavalo) OBS: A duração varia com a intensidade e duração da tração externa

Question 31

Cefaleia por tração externa - Critérios de diagnóstico

Answer 31

A) Pelo menos 2 episódios de cefaleia preenchendo os critérios de B a D B) A cefaleia é desencadeada por tração e ocorre apenas durante a tração externa sustentada do couro cabeludo C) A dor é máxima no local da compressão externa, mas também pode estender-se a outras áreas da cabeça D) Desaparece numa hora após o alívio da tração E) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 32

Cefaleia por pressão externa provável - Critérios de diagnóstico

Answer 32

A) Um dos seguintes: 1. um único episódio de cefaleia preenche os critério de B a D 2. pelo menos 2 episódios de cefaleia preenchendo os critérios de B e um dos critérios C ou D, mas não ambos B) A cefaleia é desencadeada pela compressão ou tração e ocorre apenas durante a compressão ou tração da fronte e/ou do couro cabeludo C) A dor é máxima no local da compressão ou tração D) Desaparece numa hora após o alívio da compressão ou tração E) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 33

Cefaleia primária em guinada - Descrição

Answer 33

- Dor de cabeçada como punhalada - Breve e localizada - Ocorre espontaneamente - Ausência de doenças orgânicas das estruturas subjacentes ou dos nervos cranianos

Question 34

Cefaleia primária em guinada - Critérios de diagnóstico

Answer 34

A) A cefaleia ocorre espontaneamente como uma guinada única ou em série e preenche os critérios de B a D B) Cada guinada dura alguns segundos no máximo C) A guinada recorre com uma frequência irregular entre uma a várias por dia D) Não existem sintomas autonômicos cranianos E) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 35

Cefaleia primária em guinada - Características

Answer 35

- As guinadas duram 3s ou menos em 80% (em casos raros pode durar de 10 a 120s) - Frequência das crises é geralmente baixa, com uma ou algumas por dia - Afeta a área extratrigeminal em 70% dos casos, podendo deslocar-se de uma área para a outra, tanto no mesmo lado, como no hemicrânio oposto (tem localização fixa em apenas 1/3 dos doentes) - Quando as guinadas são estritamente localizadas a uma área, deve-se excluir alterações estruturais nesse local ou na distribuição do nervo craniano afetado - Alguns doentes têm sintomas que não são autonômicos cranianos (diferencia cefaleia primária em guinada de crises de cefaleia unilateral nevrálgiforme breve) - Mais frequente em pessoas com Enxaqueca, nas quais as guinadas são sentidas no local habitual da enxaqueca

Question 36

Cefaleia primária em guinada provável - Critérios de diagnóstico

Answer 36

A) A cefaleia ocorre espontaneamente como uma guinada única ou em série e preenche os critérios de B a D B) Cada guinada dura alguns segundos no máximo C) A guinada recorre com uma frequência irregular entre uma a várias por dia D) Não existem sintomas autonômicos cranianos E) Não preenchendo os critérios ICHD-3 para outro tipo de cefaleias F) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 37

Cefaleia numular - Descrição

Answer 37

- Dor de duração extremamente variável, mas com frequência crônica - Acontece em uma pequena área circunscrita do couro cabeludo - Ausência de qualquer lesão das estruturas subjacentes

Question 38

Cefaleia numular - Critérios de diagnóstico

Answer 38

A) Cefaleia contínua ou intermitente preenchendo os critérios B e C B) A dor é sentida exclusivamente numa área do couro cabeludo, com todas as características seguintes: 1. contornos bem definidos 2. fixa no tamanho e na forma 3. arredondada ou elíptica 4. de 1-6cm de diâmetro C) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 39

Cefaleia numular - Características

Answer 39

- A área dolorosa pode localizar-se em qualquer ponto do couro cabeludo, mas encontra-se habitualmente na região parietal - Raramente é bi ou multifocal (Cada área apresenta todas as características da cefaleia) - Intensidade da dor geralmente ligeira a moderada (ocasionalmente é grave) - Duração variável (3/4 dos casos são crônicos, isto é, presente mais de 3 meses) - A área afetada apresenta combinações variáveis de hipostetia, disestersias, parestesias, alodinia e dor à palpação - Deve-se excluir outras causas, particularmente estruturais e lesões dermatológicas pela história, exame físico e investigações apropriadas

Question 40

Cefaleia numular provável - Critérios de diagnóstico

Answer 40

A) Cefaleia contínua ou intermitente preenchendo o critério B B) A dor sentida exclusivamente numa área do escalpe, com três das seguintes características: 1. contornos bem definidos 2. fixa no tamanho e na forma 3. arredondada ou elíptica C) Não preenchendo os critérios ICHD-3 para outro tipo de cefaleia D) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 41

Cefaleia hípnica - Descrição

Answer 41

- Episódios de cefaleia que recorrem frequentemente e apenas durante o sono, levando ao despertar - Duram até 4 horas - Sem sintomas acompanhantes característicos e que não se atribuem a outra patologia

Question 42

Cefaleia hípnica - Critérios de diagnóstico

Answer 42

A) Episódios de cefaleia recorrente preenchendo os critérios de B a E B) Só aparece durante o sono e acorda o doente C) Ocorre >=10 dias por mês durante >3 meses D) Dura >= 15 minutos e até um máximo de 4 horas após o acordar E) Não há sintomas autonômicos cranianos nem agitação F) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 43

Cefaleia hípnica - Características

Answer 43

- Em geral começa depois dos 50 anos, mas pode ocorrer em pessoas mais jovens - Dor geralmente ligeira a moderada, mas pode ser intensa em cerca de 1/5 dos doentes - Dor bilateral em cerca de 2/3 - As crises duram habitualmente 15 e 180 minutos - A maioria dos casos é persistente, com cefaleias diárias ou quase diárias, mas pode ocorrer uma subforma episódica (inferior a 15 dias por mês) - Um estudo de RMN mostrou uma redução da substância cinzenta do hipotálamo em doentes com Cefaleia hípnica - Terapêuticas eficazes: lítio, cafeína, melatonina e indometacina - Outras causas de cefaleia que ocorrem e levam ao despertar durante a noite devem ser excluídas (ex: apneia do sono, hipoglicemia, etc) - A presença de apneia do sono não exclui necessariamente o diagnóstico de cefaleia hípnica

Question 44

Cefaleia hípnica provável - Critérios de diagnóstico

Answer 44

A) Episódios de cefaleia recorrente preenchendo os critérios de B e apenas dois dois critérios de C a E B) Só aparece durante o sono e acorda o doente C) Ocorre >=10 dias por mês durante >3 meses D) Dura >= 15 minutos e até um máximo de 4 horas após o acordar E) Não há sintomas autonômicos cranianos nem agitação F) Não preenchendo os critérios ICHD-3 para outro tipo de cefaleias G) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 45

Cefaleia persistente diária desde o início - Descrição

Answer 45

- Persistente e diária desde o seu início, que é claramente recordado - Não tem aspectos característicos - Pode ser idêntica à enxaqueca ou à cefaleia tipo tensão ou ter elementos de ambas OBS: Pode assumir duas subformas (não são codificadas de forma separada): a. autolimitada = tipicamente desaparece sem tratamento dentro de alguna meses b. refratária = resistente a uma terapêutica agressiva.

Question 46

Cefaleia persistente diária desde o início - Critérios de diagnóstico

Answer 46

A) Cefaleia persistente preenchendo os critérios B e D B) Tem um início distinto claramente recordado, em que a dor se torna contínua e sem remissão em 24 horas C) Está presente há >3 meses D) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta

Question 47

Cefaleia persistente diária desde o início provável - Critérios de diagnóstico

Answer 47

A) Cefaleia persistente preenchendo os critérios B e C B) Início distinto e claramente recordado, em que a dor se torna contínua e sem remissão em 24h C) Está presente há >3 meses D) Não preenchendo os critérios ICHD-3 para outro tipo de cefaleias E) Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta