PAN - Choice Flashcards
(39 cards)
¿Cómo define la nomenclatura de Chapel Hill 2012 a la poliarteritis nodosa (PAN)?
Como una vasculitis necrotizante de arterias de tamaño mediano o pequeño sin afectación de arteriolas
¿Cuál es la diferencia fundamental entre PAN y poliangeítis microscópica (PAM)?
La PAN no afecta vasos pequeños ni está asociada a ANCA mientras que la PAM sí.
¿Cuál es el criterio obligatorio para clasificar PAN en la infancia según EULAR/PRINTO/PRES?
Evidencia histológica de vasculitis necrotizante o hallazgos angiográficos de aneurismas estenosis u oclusión en arterias de mediano o pequeño calibre.
¿Qué mutación genética está asociada a una forma monogénica que imita a la PAN?
Mutaciones en el gen ADA2 causantes de la deficiencia de adenosina desaminasa 2 (DADA2).
¿Qué población tiene mayor incidencia de PAN en los estudios pediátricos?
Niños de 9 a 10 años sin predilección clara por sexo
¿Qué manifestaciones cutáneas pueden observarse en PAN infantil?
Livedo racemosa , nódulos subcutáneos
¿Cuál es el porcentaje estimado de afectación renal en niños con PAN sistémica?
Aproximadamente 19%.
¿Cuál es el patrón histopatológico típico en biopsia de PAN?
Necrosis fibrinoide segmentaria con infiltrado inflamatorio perivascular en arterias de mediano o pequeño calibre.
¿Qué tipo de infiltrado celular predomina en las biopsias de PAN?
Linfocitos T CD8+ y macrófagos.
¿Qué hallazgos de laboratorio son comunes en PAN?
Leucocitosis, trombocitosis
¿Qué hallazgos en orina pueden sugerir afectación renal en PAN?
Proteinuria, hematuria y disminución del filtrado glomerular.
¿Qué método de imagen es considerado patrón oro para diagnosticar PAN?
Arteriografía por sustracción digital (DSA).
¿Qué hallazgos no aneurismáticos en DSA sugieren PAN?
Defectos de perfusión, arterias colaterales y vaciamiento retrasado.
¿Qué técnica de imagen puede sobrestimar estenosis vasculares en niños pequeños?
Angiografía por resonancia magnética (MRA).
¿Qué complicación grave puede presentarse si no se trata oportunamente la PAN?
Infartos viscerales extensos y ruptura de aneurismas con hemorragia interna.
¿Qué criterios clínicos apoyan la clasificación de PAN en niños?
Afectación cutánea, mialgia
¿Qué fármaco inmunosupresor se usa en la inducción de remisión de PAN severa?
Ciclofosfamida intravenosa (CYC).
¿Qué esquema terapéutico se recomienda para PAN severa?
Terapia de inducción con corticoides + CYC, seguida de mantenimiento con AZA
¿Qué manifestación clínica fue más frecuente en la cohorte pediátrica del Reino Unido?
Fiebre (87%) y afectación cutánea (88%).
¿Qué hallazgo en angiografía renal sugiere PAN activa?
Presencia de aneurismas, estenosis u oclusiones en arterias renales.
¿Cuál es la indicación de biopsia en sospecha de PAN?
Confirmación histológica en músculo, nervio sural
¿Qué riesgo implica realizar una biopsia renal percutánea en PAN?
Hemorragia significativa en presencia de aneurismas renales.
¿Qué manifestaciones neurológicas pueden observarse en PAN pediátrica?
Déficits focales, mononeuritis múltiple
¿Qué condición debe excluirse en PAN asociada a fiebre y livedo reticularis?
DADA2 (deficiencia de adenosina desaminasa 2).
