Vasculitis IgA (PSH) - Abiertas Flashcards
(21 cards)
Pregunta
Respuesta
¿Cuál es la característica clínica definitoria y los criterios diagnósticos actuales para la vasculitis IgA según EULAR/PRINTO/PReS 2010?
La vasculitis IgA se define por la presencia de púrpura palpable predominantemente en extremidades inferiores más al menos uno de los siguientes: dolor abdominal, artritis o artralgia, afectación renal (hematuria y/o proteinuria), o biopsia con vasculitis leucocitoclástica o glomerulonefritis con depósitos de IgA. Estos criterios tienen una sensibilidad del 100% y especificidad del 87%.
Describe la epidemiología de la vasculitis IgA en niños.
La vasculitis IgA afecta principalmente a niños entre 3 y 12 años, con una razón varón/mujer de 0,9 a 1,8. La incidencia varía de 3 a 26,7 por 100.000 niños, con picos en invierno y precedida por infecciones respiratorias en hasta un 72% de los casos.
¿Qué agentes infecciosos y no infecciosos se han implicado como desencadenantes de la IgAV?
Incluyen bacterias como Streptococcus β-hemolítico y Helicobacter pylori, virus como hepatitis A y B, protozoos, fármacos (anti-TNF, metotrexato), y posiblemente vacunas. La asociación causal definitiva aún no se ha demostrado.
Explica la hipótesis del ‘doble golpe’ en la patogenia de la nefritis por IgAV.
Consiste en niveles elevados de IgA1 deficiente en galactosa (Gd-IgA1), que son reconocidos por anticuerpos antiglicanos (IgG o IgA), formando complejos inmunes circulantes que se depositan en el mesangio renal y provocan nefritis.
¿Cuál es el rol del factor XIII en la IgAV?
Su descenso se asocia a enfermedad activa y puede preceder recurrencias. La caída rápida del factor XIII se ha vinculado a afectación gastrointestinal severa, aunque su rol causal sigue sin confirmarse.
¿Qué alteraciones genéticas se han vinculado con la IgAV?
Los alelos HLA-DRB101, HLA-DRB111 y HLA-B*4102 se han asociado a mayor susceptibilidad. También se han identificado mutaciones en el gen MEFV (fiebre mediterránea familiar), pero no hay mutaciones causales directas conocidas.
¿Cómo se presenta el compromiso cutáneo en la IgAV?
Con púrpura palpable simétrica, especialmente en extremidades inferiores y glúteos. Puede acompañarse de edema subcutáneo y lesiones urticariformes o equimóticas.
Describe las complicaciones gastrointestinales posibles en IgAV.
Incluyen invaginación intestinal, hemorragia masiva, estenosis, enteropatía perdedora de proteínas, pancreatitis, y enfermedad hepatobiliar. El intestino delgado es el sitio más afectado.
¿Cómo se manifiesta la enfermedad renal en IgAV y qué factores predicen su desarrollo?
La glomerulonefritis puede variar desde hematuria a insuficiencia renal. Factores predictivos incluyen edad mayor, sexo masculino, síntomas GI severos, artritis, púrpura persistente y alteraciones en complemento.
¿Qué recomienda la guía SHARE para la evaluación inicial del compromiso renal en IgAV?
Medir presión arterial, realizar uroanálisis matinal (para hematuria y proteinuria), y estimar el filtrado glomerular con la fórmula de Schwartz. Se prefieren relaciones proteína/creatinina en orina a recolecciones de 24 h.
¿Cuál es la clínica articular típica en la IgAV?
Artritis no migratoria, transitoria, dolorosa y con tumefacción, que afecta principalmente rodillas y tobillos. Se resuelve en días sin secuelas.
¿Qué otras manifestaciones sistémicas pueden presentarse en IgAV?
Afectación del SNC (vasculitis cerebral, PRES), compromiso ocular, hemorragias pulmonares, carditis, y dolor escrotal. El compromiso del SNC es raro (<1%).
¿Cuál es el hallazgo histopatológico clave en la IgAV?
La vasculitis leucocitoclástica con depósitos mesangiales de IgA1, observables en biopsias cutáneas o renales mediante inmunofluorescencia.
¿Qué pruebas ayudan al diagnóstico diferencial de IgAV con otras enfermedades?
ANA, ANCA, y FR suelen estar ausentes. Uroanálisis, ecografía, y estudios inmunológicos ayudan a diferenciarla de lupus, púrpura trombocitopénica, vasculitis ANCA+, Crohn, etc.
¿Cuál es el tratamiento general de la IgAV en casos sin nefritis grave?
Apoyo sintomático con hidratación y analgésicos. AINEs si función renal es normal. Corticoides se indican solo ante afectación severa (GI, renal, pulmonar, etc.).
¿Qué opciones terapéuticas existen para IgAV refractaria?
Incluyen corticoides, MMF, ciclosporina, metotrexato, IVIG, colchicina y rituximab, dependiendo de la gravedad y órganos afectados.
¿Cómo se trata la nefritis leve según las guías SHARE?
Con prednisolona oral. Si persiste proteinuria, considerar AZA o MMF. La biopsia renal no siempre es necesaria.
¿Qué opciones se recomiendan para nefritis severa en IgAV?
Inducción con bolos de corticoides y ciclofosfamida IV. Mantenimiento con corticoides en dosis bajas más AZA o MMF. En algunos casos, plasmaféresis.
¿Qué se sabe sobre el trasplante renal en IgAV?
Puede ser exitoso, aunque con riesgo de recurrencia en el injerto. A 5 años, el riesgo de recurrencia es del 35% y pérdida del injerto del 11%.
¿Qué factores pronósticos adversos se asocian con daño renal a largo plazo en IgAV?
Hipertensión, nefritis al debut, síndrome nefrótico, disminución del factor XIII, >50% de semilunas en biopsia, enfermedad túbulo-intersticial y persistencia de proteinuria o creatinina elevada.
