Parcial 2 Flashcards
(219 cards)
1
Q
¿Qué es la fenilcetonuria?
A
Carecen de fenilalanina hidroxilasa lo que ocasiona que se acumule la fenilalanina dañando el SNC. Es autosómico recesivo
2
Q
Px con retraso de habilidades mentales y sociales, microcefalia, hiperactividad, movimientos espasmodicos de brazos y piernas, temblores, erupción cutánea y un olor a ratón. Qué patología presenta?
A
fenilcetonuria
3
Q
¿Qué es la galactosemia?
A
Alteración del metabolismo de la galactosa por acumulación de galactosa-1-fosfato
4
Q
¿Cuáles son los genes en la galactosemia?
A
1: GALT1
2: GALK
3:GAL-E
5
Q
¿Cuáles son los tres tipos de galactosemia?
A
El primero es la ausencia completa de galactosa-1-fosfato uridil transferasa (GALT1), el segundo es deficiencia de galactocinasa (GALK) y la tercera es deficiencia de galactosa-4-epimerasa
6
Q
Px con hepatomegalia, opacificación del cristalino, retraso de crecimiento, hemolisis y coagulopatia. Qué patología presenta?
A
galactosemia
7
Q
¿Qué es la fibrosis quística?
A
Enfermedad genética hereditaria que afecta a la secreción de líquido en las glándulas exocrinas, revestimiento epitelial de los aparatos respiratorios, digestivos y reproductor.
8
Q
¿Cuál es la mutación en la fibrosis quística?
A
CFTR (canales de Na/Cl)
9
Q
Px con sudor salado, mala absorción de las grasas, infecciones respiratorias frecuentes, tos con expectoración, rinitis, sinusitis y poliposis nasal. ¿Qué patología presenta?
A
Fibrosis quistica
10
Q
¿Qué es el neuroblastoma?
A
Tumor de los ganglios simpáticos y la médula suprarrenal.
11
Q
¿En quién es más frecuente el neuroblastoma?
A
En niños
12
Q
Px de 1 año con masa abdominal en linea media e inmovil, fiebre, adelgazamiento, proptosis, equimosis, y con ojos de mapache. ¿Qué patología presenta?
A
Neuroblastoma
13
Q
¿En qué patología se presentan las rosetas Homer Wright?
A
Neuroblastoma
14
Q
¿Qué es el tumor de Wilms?
A
Es una neoplasia maligna embrionaria. Nefroblastoma
15
Q
Enfermedades a las cuales esta asociado el tumor de Wilms:
A
Enfermedad de WARG, Sx Denys-Drash, Sx de Beckwith-Wiedemann
16
Q
Px con masa abdominal palpable asintomatica que no cruza linea media, hematuria e hipertensión. ¿Qué patología presenta?
A
Tumor de wilms
17
Q
Tumores grisáceos, blandos y homogéneos con focos de necrosis, quistes o hemorragias, con tríada clásica blastema (láminas de células azules mal definidas), epitelio con túbulos o glomérulos abortivos y estroma fibrocitico o mixoide. ¿Qué patología presenta estos datos?
A
Tumor de Wilms
18
Q
¿Cuándo causa patología el plomo?
A
Cuando se altera el metabolismo del calcio
19
Q
¿Cuál es la toxicidad del plomo?
A
Interfiere en la remodelación de cartílago y las trabéculas del hueso, inhibe la acción del neurotransmisor, inhibe la consolidación de las fracturas e inhibe la actividad de las dos enzimas de grupo hem (anemia)
20
Q
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas en adultos y en niños de la intoxicación por plomo?
A
En adultos: Neuropatía desmielinizante periférica, afecta tubo digestivo y renal, colico, proteinuria, parálisis de manos y pies. Signo de Burton.
En niños: daño cerebral irreversible, edema, desmielinización de la sustancia blanca, necrosis de neuronas corticales.
21
Q
¿Cuándo causa patología el mercurio?
A
Cuando se acumula en el tejido, ya que la proteína se une a grupos sulfhidrilos.
22
Q
Px que trabaja con pesticidas, presenta parálisis cerebral, sordera, ceguera, retraso mental. ¿De que tiene intoxicación?
A
Mercurio
23
Q
La exposición a arsenico causa:
A
Interfiere con fosforilación oxidativa mitocondrial y en la formación de proteínas
24
Q
Px que trabaja en una mina presenta parestesias, entumecimiento, dolor, hiperpigmentación, hiperqueratosis. ¿De que esta intoxicado?
A
Arsénico
25
¿Qué provoca la cocaína?
Aumentan la captación de dopamina y serotonina, produce euforia y estimulación intensa, puede llevar hasta ataque cardiaco, falla respiratoria o EVC
26
¿Qué provoca los opiáceos?
Actúan bloqueando a los receptores mu, afecta al sistema limbico
27
Ejemplos de opiáceos: ___
Oxicodona, heroína, morfina, fentanilo, metadona
28
Px con depresión respiratoria profunda, arritmia, paro cardiaco y/o edema pulmonar grave, puede estar presentando una sobredosis por ____
Opiaceos
29
¿Cómo funciona la metanfetamina?
Actúa liberando dopamina en el cerebro, euforia
30
¿Cuáles pueden ser las reacciones ante el uso a largo plazo de metanferamina?
Comportamiento violento, confusión y características psicóticas como alucinaciones y paranoia
31
¿Cómo funciona la metilendioximetanfetamina?
Provoca éxtasis, euforia y alucinaciones, dura 4-6 horas, aumenta la liberación de serotonina en sistema nervioso central, apego emocional, pupilas dilatadas y mandibula trabada
32
¿Qué efectos tiene la marihuana a corto plazo?
Distorsión de la percepción sensitiva, deterioro de la coordinación motora.
33
¿Qué efectos tiene la marihuana en uso prolongado?
Deterioro cognitivo y psicomotor, incapacidad para valorar tiempo, velocidad, distancia. Angina de pecho en px con coronariopatías, laringitis, faringitis, ronquera, bronquitis, tos.
34
Algunos efectos del fentanilo:
Felicidad extrema, aletargamiento, náuseas, confusión, estreñimiento, sedación, problemas para respira, pérdida del conocimiento.
35
¿Qué es la ateroesclerosis?
Acumulación en las paredes de las arterias. Es la base de la patogenia de enfermedades coranarias, cerebrales y vasculares periféricas.
36
¿Qué es un ateroma?
Placa fibrograsa, lesión que protruye a la luz vascular con núcleo lípido, se recuesta en la capa íntima.
37
¿Cuáles son los vasos más afectados por ateroesclerosis?
La más común es la arteria coronaria izquierda. Los vasos más comunes son aorta abdominal inferior, las coronarias, las carótidas internas y el polígono de Wilis.
38
¿Cuál es la primera manifestación de ateroesclerosis?
Estria grasa
39
Morfología de la placa ateromatosa:
Lípidos intracelular y extracelular, elementos de la matriz extracelular con prevalencia de macrófagos llenos de lípidos (células espumosas), tejido fibroso al rededor
40
Cambios que puede sufrir la placa ateromatosa:
Roturándole, ulceración o erosión, hemorragia dentro de la placa, ateroembolia, aneurisma.
41
Consecuencias y complicaciones de la ateroesclerosis:
Consecuencias: IAM, EVC, estenosis ateroesclerotica, cambio agudo en la placa, trombosis, vasoconstricción, puede favorecer la rotura de la placa y la obstrucción.
Complicaciones: aneurismas o hemorragias.
42
¿Qué es la aneurisma?
Dilatación localizada anómala de un vaso sanguíneo o del corazonistas que puede ser congénita o adquirida
43
Tipos de aneurisma:
A: Normal
B: Aneurisma verdadera (sacular)
C: Aneurisma verdadera (fulsiforme)
D: Falsa aneurisma
E: Disección
44
¿Qué es disección (aneurisma)?
La sangre penetra en un defecto de la pared arterial y forma un túnel entre sus capas
45
¿Cuándo se produce un aneurisma?
Cuando la estructura o función del tejido conjuntivo de la pared vascular están afectados como en Sx Marfan (deficiencia de colágeno), Sx Ehler-danlos (deficiencia de colágeno)
46
¿Cómo es el aneurisma de la aorta abdominal?
Asintomática, con masa pulsátil abdominal, siempre hay disfagia y disnea, común en hombres mayores de 50 años, fumadores.
47
Consecuencias de la aneurisma en la aorta abdominal:
Ruptura dando hemorragia masiva, obstrucción de una rama de la aorta induciendo isquemia en otro tejido, embolia por ateroma o trombo mural, atraimiento de estructura adyacente, pulsos de miembros inferiores disminuyen.
48
¿Cómo es el aneurisma de la aorta torácica?
Asociados a hipertension, se ven los pulsos abdominales, hay dificultad respiratoria, dificultad para deglución, tos persistente, dolor, rotura, enfermedad cardiaca.
49
¿Qué es la disección aórtica?
Sangre separa los planos laminares de la media. La sangre penetra en un defecto de la pared arterial y forma un túnel entre sus capas. Px hipertensos, Aorta de doble cañón (bakey 1), alteraciones del tejido conectivo.
50
Clasificación de Bakey y de Stanford
Clasfican la disección aórtica.
3 Tipos de Bakey .Tipo 1: Toda la aorta. Tipo 2: Aorta ascendente. Tipo 3: Aorta descendente.
Standfort 2 tipos. Tipo A: Aorta ascendente. Tipo B: Aorta descendente.
51
¿Qué es la vasculitis?
Inflamación de las paredes vasculares
52
Vasculits en vasos grandes:
Mayores de 50 años Arteritis de células gigantes. Menores de 50 Arteritis de Takayasu.
53
Vasculitis en vasos medianos:
En arteritis necrosante -> poliarteritis nodosa.
En arteritis necrosante con sx MCLN -> Enfermedad de Kawasaki
54
Vasculits en vasos pequeños:
Anca -:
* IgA -> púrpura H-S
* LES y AR auto Ag múltiples -> vasculitis LES/AR.
Anca +:
* Vasculitis sin asma ni granulomas -> Poliangitis microscopicas
* Vasculitis con granulomas, sin asma -> granulomatosis de Wegener
* Vasculitis con eosinófilos, asma y granulomas -> síndrome de Churg-Strauss
55
Vasculitis infecciosas:
Pueden provocar aneurismas, trombosis e infarto. Bacterias: pseudomonas. Hongos: Aspergillus y Mucor
56
Vasculitis no infecciosas:
Su principal causa es la disminución de la respuesta inmunitaria local o sistema provocada por depósitos de inmunocomplejos, Ac citoplasmaticos antineutrofilos (ANCA C y P), Ac contra las células endoteliales (enf. Kawasaki) o LT autorreactivos
57
¿En quién y en que afecta la arteritis de células grandes?
Personas de edad avanzada, trastorno crónico, afecta sobretodo arterias craneales (princ. temporal). Arteria oftálmica -> ocasiona ceguera -> emergencia medica
58
¿Cuál es la patogenia de la arteritis de células grandes?
Respuesta inmune mediada por LT contra Ag vasculares, favoreciendo la producción de TNF
59
¿Cuál es la morfologia de la arteritis de células grandes?
Lesiones intercaladas, engrosándolomiento de la íntima reduciendo el diámetro luminal, inflamación granulomatosa, infiltrado de LT.
60
¿Cuál es la clínica de la arteritis de células grandes?
Fiebre, fatiga, pérdida de peso, dolor facial, cuadro de ceguera, diplopia, cefalea en el lado temporal, síntomas oculares
61
¿Qué es la arteritis de Takayasu?
Vasculitis granulomatosa, “enfermedad sin pulso”, arterias medias y grandes, caracterizada por molestias oculares y debilitamiento del pulso en extremidades superiores
62
¿Cuál es la morfologia de la arteritis de Takayasu?
Afecta al cayado aórtico, engrosamiento irregular de la pared vascular e hiperplasia de la íntima, estenosis luminal importante, infiltrado mononuclear
63
¿Cuál es la clínica de la arteritis de Takayasu?
Fiebre, fatiga, pérdida de peso, disminución de la PA y debilidad de pulsos carotídeos, debilitamiento de pulso en extremidades, anomalías visuales, hemorragia retiniana, alteraciones neurológicas, Infarto al miocardio
64
¿Qué es la panarteritis nodosa?
Vasculitis sistemica que afecta arterias de pequeño y mediano calibre, principalmente riñón, corazón, hígado y tubo digestivo, es mediada por inmunocomplejos y es más frecuente en px con hepatitis B crónica.
65
¿Cuál es la morfología de la panarteritis nodosa?
Inflamación necrosante transmural segmentaría, tiene predilección por los puntos de ramificación, debilita la pared, causando aneurisma o rotura, necrosis fibrinoide, infiltrado inflamatorio mixto.
66
¿Cuál es la clínica de la panarteritis nodosa?
Sintomatología intermitente, HTA, dolor abdominal, melenas, mialgias y neuritis periferica.
67
¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?
Vasculitis de los niños (<4 años), patología febril aguda, vasculitis de vasos grandes y medianos. El daño endotelial es mediado por LT y monocitos / MQ activados
68
¿Cuál es la morfologia de la enfermedad de Kawasaki?
Infiltrado inflamatorio transural denso, lesiones cicatrizadas pueden mostrar engrosamiento obstructivo de la íntima.
69
¿Cuál es la clínica de la enfermedad de Kawasaki?
Eritema y formación de ampollándoos en conjuntiva y boca, edema en manos y pies, eritema de palmas y plantas, hipertrofia ganglionar cervical, afección cardiaca, cuadro febril, niños apáticos.
70
¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss?
Vasculitis necrosante de pequeños vasos
71
¿A qué está asociado el sx de Churg-Strauss?
Asma, rinitis alérgica, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia periferia, granulomas necrosantes extravasculares.
72
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del sx de Churg-Strauss?
Afección cutánea (púrpura palpable), hemorragia digestiva, enfermedad renal (glomeruloesclerosis focal y segmentaria), cardiomiopatía
73
¿Qué es el fenómeno de Raynaud?
Trastorno de hiperactividad de los vasos sanguíneos, vasoconstricción arterial y arteriolar excesiva de las extremidades.
74
Fenómeno de Raynaud primario:
No tiene causa, respuesta local excesiva al frío o a la emoción, mujeres jovenes, simétrica, evolución benigna
75
Fenómeno de Raynaud secundario:
Hay enfermedades que lo causan, insuficiencia vascular debida a LES, escleróticadermia, enfermedad de Buerger o ateroesclerosis, afección asimétrica, empeoramiento progresivo.
76
¿Cuál es la patogenia de cardiopatía isquémica?
Percusión coronaria insuficiente, esto lleva a incremento de la demanda de oxígeno, reducción del volumen sanguíneo, reducción en la oxigenación y principalmente ateroesclerosis coronaria
77
¿Qué es una angina de pecho?
Ataques paroxisticos y repetidos, de molestia subesternal, dura de 5 segundos a 20 minutos.
78
¿A qué se debe el dolor en la angina de pecho?
Es debido a la liberación de adenosina y bradicinina que estimulan las aferencias autónomas.
79
¿Cómo es la angina de pecho estable?
Es la más común, es un dolor torácico asociado a un esfuerzo, excitación emocional o estrés psicológico, se suele aliviar con reposo.
80
¿Cómo es la angina de pecho inestable?
Molestia creciente y prolongada (a veces más de 20 minutos), dolor incluso en reposo, puede evolucionar a IAM
81
¿Cómo es la angina de pecho prinzmetal?
Es causado por un espasmo arterial coronario (cocaína), aparece en reposo, elevación de ST.
82
¿Qué es el infarto agudo al miocardio?
Necrosis isquémico secundaria a obstrucción arterial o venosa
83
¿Por qué se da la necrosis isquémica por infarto?
Isquemia grave (flujo menos del 10%) de 20-30 min provoca necrosis. Afecta mitad del grosor miocárdico 2-3 hrs después del comienzo de la isquemia grave y se vuelve transmural a las 6 hrs
84
¿De qué dependen las características del infarto?
Localización, velocidad y gravedad de la obstrucción, tamaño de lecho vascular perfundido por los vasos obstruidos, duración de la oclusión, necesidades metabólicas del miocardio en riesgo y el alcance de los vasos sanguíneos colaterales.
85
Irrigación del IAM:
Infarto posterior: coronaria derecha. Produce un infarto más agresivo o mortal: la coronaria descendente anterior (irriga el ventrículo izquierdo)
86
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del IAM?
25% asintomáticos. Dolor precordial, punzante u opresivo, pulso rápido y débil, náuseas y vómito, disnea, congestión y edema, diaforesis
87
¿Cuáles pueden ser las complicaciones del IAM?
Arritmias, disfunción contráctil, rotura miocárdica agresiva puede crear aneurisma, aneurisma ventricular, pericarditis, disfunción de músculos papilares, trombo murales.
88
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM a los 30 min?
Es una lesión reversible, macroscopía y microscopio óptica sin alteraciones, microscopia electrónica se observa relajación de miofibrillas, pérdida de inflamación mitocondrial
89
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM de los 30 min a 4 horas?
Daño irreversible, macroscopía sin alteraciones, microscopia óptica, normalmente ningún cambio, ocasionales fibras onduladas en el margen y en microscopia electrónica, disrupción del sarcolema, densidad mitocondrial alterada.
90
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM de 4 horas a 12?
Daño irreversible, en macroscopía ocasional, moteado oscuro, en microscopia óptica, comienzo de necrosis coagulativa.
91
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM de 12 horas a 24?
Daño irreversible, en macroscopia moteado oscuro, en microscopia óptica necrosis coagulativa, picnosis nuclear.
92
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM de 1 a 3 días?
Daño irreversible, en macroscopía moteado con centro neurótico amarillento, en microscopia óptica, necrosis coagulativa con pérdida de núcleos
93
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM de 3 a 7 días?
Daño irreversible, en macroscopía borde hiperémico con centro amarillento, en microscopía óptica, comienzo de la desintegración de miofibrillas muertas, fagocitosis temprana.
94
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM de 7 a 10 días?
Daño irreversible, macroscopía, área amarillenta general con márgenes deprimidos enrojecidos, en microscopía óptica, fagocitosis avanzada, y formación temprana de tejido de granulación fibrovascular
95
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM de 10 a 14 días?
Daño irreversible, macroscopía, bordes deprimidos rojo-gris, microscopía óptica, tejidos de granulación avanzado
96
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM de 2 a 8 semanas?
Daño irreversible, macroscopía cicatriz blanco grisácea, desde el borde hacia el centro, en microscopía óptica depósitos de colágeno con celularidad disminuida
97
¿Cuál es la evolución de cambios morfológicos en un IAM mayor a 2 meses?
Daño irreversible, macroscopía, cicatriz completa, en microscopía óptica cicatriz, colágena densa
98
¿Qué es la cardiopatía isquémica crónica?
Insuficiencia cardíaca progresiva secundaria a una lesión isquémica del miocardio, aparece cuando los mecanismos compensadores (hipertrofia ventricular) del miocardio que quedo viable empiézanos a fallar.
99
¿Cuál es la morfología de la cardiopatía isquémica crónica?
Cardiomegalia con hipertrofia y dilatación ventricular izquierda, ateroesclerosis coronaria, cicatrices de infartos curados, engrosamiento fibrosos, trombos parietales en endocardio.
100
En valvulopatías ¿Cuál es la diferencia entre insuficiencia y estenosis?
Insuficiencia no puede cerrar y en estenosis no abre bien
101
¿Por qué se escucha un soplo en la valvulopatía cardiaca?
Porque el flujo turbulento a través de las válvulas provoca este tono cardiaco anormal.
102
¿Cuál es la válvula más afectada en las valvulopatías cardiacas?
Aórtica
103
Si se escucha un soplo en sístole aórtico o pulmonar, ¿es?
Estenosis
104
Si se escucha un soplo en diástole aórtico o pulmonar ¿es?
Insuficiencia
105
Si se escucha un soplo en sístole tricúspide o mitral, ¿es?
Estenosis
106
Si se escucha un soplo en diástole tricúspide o mitral, ¿es?
Insuficiencia
107
¿Cuál es la valvulopatía más común a nivel mundial?
La estenosis aórtica calcificada
108
¿Qué es la estenosis aórtica calcificada?
Incapacidad para abrirse por completo por la calcificación, la salida de flujo puede reducir 4cm a 1 o menos, es asintomático
109
¿Qué es la fiebre reumática?
La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria multisistémica de mecanismo inmunológico, aguda y aparece tras infección.
110
¿Qué bacteria causa fiebre reumática?
Estreptococcos beta hemolíticos grupo A
111
¿Cuáles son los hallazgos de la cardiopatía reumática aguda?
Cuerpos de Aschoff (miocardicas), células de anitschkow (macrófagos), colecciones de LT con células plasmáticas aisladas y macrófagos activados, inflamación crónica.
112
¿Cuáles son los hallazgos de la cardiopatía reumática crónica?
Los cuerpos de Aschoff son sustituidos por una cicatriz fibrosa (engrosamiento de valvas) y neovascularización
113
¿Qué es y qué afecta la valvulopatía reumática?
Estenosis y regurgitación valvular. Afectación mitral en 70% y en otro 25% se asocian mitral y aórtica en conjunto circulación izquierda
114
¿Qué es la endocarditis infecciosa?
Es una infección endovascular microbiana que afecta a estructuras intracardiacas en contacto con la sangre.
115
¿Cómo se forman las vegetaciones?
Microorganismos en sangren -> daño a válvula -> plaquetas y fibrina -> microorganismos atrapados bajo la capa de células -> formación de grumos de tejido -> vegetaciones
116
¿Qué son las vegetaciones?
Masas grandes y peligrosas que pueden desprenderse y penetrar la corriente sanguínea, dificultan el movimiento de las válvulas
117
¿Cuáles son algunos de los factores de riesgo de la endocarditis?
Cirugía cardiaca, estenosis, enfermedad congénita, trasplante cardiaco con falla de válvulas, cardiomiopatía hipertrófica obstructiva, alteraciones de la válvula mitral.
118
¿Cuál es la etiología de la endocarditis?
Válvula nativa (con la que nació, se debe a bacterias): Aguda (Staphylococcus aureus), superaguda (Streptococcus) y crónica (Coxiella burnetii).
Válvula prostesica (válvula que ya fue reemplazada): tempranas (staphylococcus epidermidis y aureus, hongos (candida), bacilos gram negativos) o tardías (streptococcus Viridians, Staphylococcus epidermidis y aureus, bacilos gram negativos y hongos)
119
¿Cuál es la fisiopatología de la endocarditis?
Lesiones predisponentes -> cardiopatía congénita, reumática o valvulopatía reumática -> daño epitelial -> depósitos de trombos y fibrina -> endocarditis trombótica no infecciosa -> bacteremia -> endocarditis infecciosa
120
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la endocarditis?
Fiebre, astenia, adinamia, pérdida de peso, manifestaciones cutáneas y periféricas (petequial, hemorragias en astilla, manchas de Roth, nódulos de Osler, manchas de janeway), manifestaciones embolicas (embolismo cerebral, pulmonar, esplénico, periférico, coronario) y en niños: fiebre prolongada, soplo, esplenomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva, artralgias o artritis
121
¿Qué es la endocarditis trombótica no bacteriana o marantica?
Depósito de masas trompeticas de fibrina y plaquetas sobre las válvulas cardiacas, las lesiones valvulares son estériles y no destructivas, suelen afectarse válvulas previamente sanas.
122
¿Qué es la endocarditis de Libman Sacks?
Vegetaciones estériles sobre las válvulas de los px con LES, probablemente debido a depósitos de inmunocomplejos.
123
¿Qué es la leucemia, el linfoma y el mieloma?
Leucemia: no tienen un sitio en particular en donde adherirse.
Linfoma: neoplasias sólidas.
Mieloma: granulocitos.
124
¿Cuáles son los tipos de linfomas no Hodgkin de células B?
Linfoma folicular, difuso de LB grandes, Burkit)
125
¿Cuál es la patogenia y epidemiología de linfoma folicular?
Surge de los LB del centro germinal.
Principalmente afecta a mayores de 50 años, se puede convertir en linfoma difuso de células B grandes.
126
¿Cuáles son las mutaciones en linfoma folicular?
En la mayoría de los casos translación (14,18) -> sobreexpresión de BCL2. En cerca del 90% mutación en gen MLL2
127
Morfología de linfoma folicular
Crecimiento nodular o nodular difuso, 2 tipos de células: centrocitos (pequeñas, núcleos irregulares y poco citoplasma), centroblastos (más grandes, varios nucleolos y mayor citoplasma)
128
Manifestaciones clínicas de linfoma folicular:
Se manifiesta como una linfadenopatía generalizada e indolora, la media de supervivencia es de 7-9 años
129
¿Qué es y en quién es más frecuente el linfoma difuso de LB grandes?
Celulasas dispersas en el órgano, linfocito inmaduro grande. Predominio en adultos mayores de 60 años, adultos jovenes y niños.
130
Subtipos de linfoma difuso de LB grandes:
Asociado a inmunodeficiencia (px con VIH o trasplante alogénico de MO + infección por VEB) y Linfoma con derrame (derrame pleural que no se explica) (px con VIH o ancianos por infección por VHSK/VHH-8(herpes))
131
¿Cuál es la morfología de linfoma difuso de LB grandes?
Células grandes (4 o 5 veces más), crecimiento difuso, citoplasma abundante.
132
¿Cuáles son las frecuentes alteraciones en linfoma difuso de LB grandes?
BLC-6, BLC-2
133
133- ¿Cual es la manifestación clínica de linfoma difuso de LB grandes?
Masa asintomática que crece con rapidez en una o varias localizaciones. Presentación extraganglionar frecuente.
134
Subtipos de Linfoma de Burkitt:
Endémico, asociado a VIH, esporádico.
135
¿Cuál es la fisiopatología del linfoma de Burkitt?
Translocaciones de c-MYC en el cromosoma 8 (aquí muta) -> aumento de proteína MYC -> aumento de la expresión de genes para la glucolisis aerobia -> mayor disponibilidad de glucosa y glutamina -> crecimiento y división celular extensa -> tumor de crecimiento más rápido.
136
¿Cuál es la morfología de Linfoma de Burkitt?
Patrón en cielo estrellado, infiltrado difuso, células medianas, núcleos redondeados u ovalados, citoplasma moderado, mucha mitosis y células apoptóticas.
137
¿Cómo surge el linfoma de Hodgkin?
Surge en un ganglio y se disemina a los ganglios contiguos, frecuente en adultos jóvenes y adolescentes.
138
¿En dónde se presentan las células de Reed-Stenberg y que hacen?
En linfoma de Hodgkin, liberan factores que inducen a la acumulación de linfocitos, macrófagos y granulocitos reactivos que suponen el 90% de la celularidad
139
Morfología de linfoma de Hodgkin:
Ceéulas de Reed-Sternberg: células grandes, múltiples núcleos, 1 núcleo con múltiples lóbulos. Variantes: Mononuclear, lacunar (núcleo con citoplasma pálido abundante) y linfohistiocitica (núcleos polipoideos (palomitas de maíz))
140
La OMS reconoce 5 subtipos de LH, ¿cuáles son?
Esclerosis nodular (lacunar), celularidad mixta (infección por VEB), rico en LT (infección por VEB), con depleción de linfocitos (infección por VEB) (estas son las formas clásicas) y de predominio linfocitico (las células de Reed-Sternberg tienen un inmunofenotipo de células B característico)
141
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de Linfoma de Hodgkin?
Linfadenopatía indolora, fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso
142
¿Qué son las neoplasias de células plasmáticas?
Proliferaciones de LB, células plasmáticas neoplasicas que segregan alguna Ig o fragmento, funcionan como marcadores tumorales y a menudo tienen consecuencias patológicas
143
¿Qué es el mieloma múltiple?
Es una neoplasia de células plasmáticas asociada a lesiones óseas míticas, hipercalcemia, insuficiencia renal, anomalías inmunitarias adquiridas.
144
¿Cuál es la patogenia del mieloma múltiple?
Genes reguladores del ciclo celular cíclicas D1 y D3, afección en tp53, reordenamientos del gen MYC, IL-6 e IL-1 aumentadas, proteínas MIP1 alfa del mieloma estimula RANKL
145
Morfología del mieloma múltiple:
Células flameadas, formación en pila de monedas (eritrocitos), cuerpos de Russell, células de Mott, cuerpo de dutcher
146
¿Cuál es la clínica del mieloma múltiple?
Efectos del crecimiento de células plasmáticas en los tejidos, producción excesiva de Ig, supresión de la inmunidad humoral normal, daño óseo, insuficiencia renal, anemia, dolor óseo, supervivencia media 4-6 años
147
¿Qué es el mieloma solitario?
Es una lesión solitaria en hueso o partes blandas. Lesiones extraoseas: pulmón, orofaringe, senos nasales. Elevaciones modestas de proteína M en sangre u orina.
148
¿Qué es el mieloma quiescente?
Hay células plasmáticas (células flameadas) en medula ósea y elevación de proteína M, pero no hay síntomas. Evoluciona a mieloma múltiple en 15 años
149
¿Qué es el linfoma linfoplasmocítico?
Es una neoplasia de LB de adultos mayores, segrega IgM monoclonal -> hiperviscosidad
150
¿En dónde hay mutación en el linfoma linfoplasmocítico?
En MYD88.
NFKB: via que promueve la señalización
151
Morfología de linfoma linfoplasmocítico:
Células de mayor tamaño con cromatina. Inclusiones de Ig en citoplasma (cuerpos de Russell) o en núcleo (cuerpos de Dutcher)
152
¿Cuál es la clínica del linfoma linfoplasmocítico?
Inicia con debilidad, cansancio, pérdida de peso, anemia, hemolisis, sx de hiperviscosidad, supervivencia media de 4 años
153
¿Qué es el EPOC y cuáles son los dos tipos?
Es una enfermedad crónica de los pulmones que se caracteriza por falta de aliento debido a obstrucción del flujo de aire poco reversible y progresivo.
- Enfisema
- Bronquitis crónica
154
¿Cuál es la principal causa de EPOC?
Tabaquismo
155
¿Qué es el enfisema?
Aumento del tamaño irreversible de los espacios aéreos distales del bronquiolo terminal, acompañado de la destrucción de sus paredes sin fibrosis evidente
156
Clasificación de enfisema:
Centroacinar
Panacinar
Paraseptal
Irregular
157
¿Cuál es la patogenia del enfisema?
Mediadores de la inflamación y leucocitos.
Desequilibrio proteasa-antiproteasa
Estrés oxidativo
Infección
Hiperplasia de células calciformes
Infiltrado inflamatorio en pared bronquial
Engrosamiento de la pared bronquiolar por hipertrofia de musculo liso -> estrechamiento de la luz y obstrucción de vías respiratorias.
158
Morfología de enfisema:
Pulmones voluminosos
Alveolos anormalmente grandes separados por tabiques finos de fibrosis
Destrucción alveolar
Poros de Khon grandes
159
Px con disnea, tos y expectoración, pérdida de peso, tórax en tonel, lentitud de la espiración forzada, sopladores sonrosados
Enfisema
160
Tipo de enfisema relacionada con deficiencia de alfa 1 antitripsina
Panacinar
161
¿Qué es la bronquitis crónica?
Tos persistente con producción de esputo de al menos 3 meses en 2 años consecutivos, en ausencia de cualquier otra causa identificable
162
¿Cuál es la patogenia de la bronquitis crónica?
Hipersecreción de moco, inflamación, infección.
Exposición a sustancias inhaladas nocivas o irritantes como humo de tabaco, polvo de cereales, algodón y sílice.
163
¿Cuál es la morfología de la bronquitis crónica?
Hiperemia, tumefacción y edema en mucosas, acompañado de secreciones mucinosas o mucupurulentas.
Inflamación crónica de vías respiratorias e hiperplasia de glándulas mucosas
164
Px con tos productiva persistente, hipercapnia, hipoxemia, cianosis, al paso de los años desarrollo disnea
Bronquitis crónica
165
¿Qué es, que lo causa y que provoca la bronquiectasia?
Destrucción del músculo liso y del tejido elástico.
Por infecciones crónicas necrosantes. (tmb relacionado con infecciones, obstrucción bronquial, afecciones congénitas o autoinmunes)
Provoca la dilatación permanente de bronquios y bronquiolos.
166
Patogenia de bronquiectasia
Infecciones graves, discinesia ciliar primaria, sx de kartagener, aspergilosis broncopulmonar primaria
167
Morfología de bronquiectasia
Vías respiratorias dilatadas (por destrucción de capas internas) hasta 4 veces más de lo normal. Bronquios quísticos llenos de moco.
Exudado inflamatorio intenso en las paredes, ulceras o abscesos, microorganismos
168
Evolución clínica de bronquiectasias
Tos intensa y persistente, expectoración fétida, en ocasiones sanguinolenta, disnea, paroxismos de tos por la mañana
169
¿Qué son las enfermedades intersticiales difusas cronicas?
Un grupo de trastornos caracterizados por inflamación y fibrosis del intersticio pulmonar generando una reducción de la distensibilidad, con disnea y fibrosis en parenquima
170
¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?
Sx clínico-patológico definido por fibrosis intersticial pulmonar progresiva e insuficiencia respiratoria
171
Factores genéticos en la patogenia de fibrosis pulmonar idiopática:
TERT y TERC
Genes que codifican el surfactante
Aumento de MUC5B
172
Morfología de fibrosis pulmonar idiopática
Aspecto de empedrado, fibrosis en panal de abeja, fibrosis intersticial parcheada, focos fibroblásticos
173
Clinica de fibrosis pulmonar idiopática
Comienzo insidioso, aumento gradual de la disnea de esfuerzo y tos seca.
Etapas avanzadas: hipoxemia, cianosis, dedos en palillo de tambor.
Supervivencia: 3 años desde el dx
174
¿Qué es la neumonía en organización criptógena?
O neumonía en organización de bronquiolitis obliterante es una enfermedad fibrosante, se desarrolla como respuesta a infecciones o la lesión inflamatoria en los pulmones
175
Causas de la neumonía en organización criptógena
neumonía vírica o bacteriana, toxinas inhaladas, fármacos, enfermedades del tejido conectivo, etc.
176
Morfología de la neumonía en organización criptógena
Cuerpos de Masson (tapones polipoideos) dentro de los conductos alveolares, alveolos y bronquiolos
177
Manifestaciones clinicas de la neumonía en organización criptógena
tos y disnea, en rx zonas parcheadas subpleurales o perobronquiales de consolidación del espacio aéreo
178
¿Qué es la sarcoidosis?
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de origen desconocido, adultos <40 años, no fumadores
179
Patogenia de sarcoidosis
Factores inmunitarios: acumulación intraalveolar e intersticial de LT, concentraciones aumentadas de citocinas, deterioro de la función de las células dendríticas,
Factores geneticos: H2A -> RDI, QDI. BCLN2. ANXAII
180
Morfologia de sarcoidosis
Cuerpos de Schaumann y cuerpos asteroides.
Granulomas no necrosantes bien formados compuestos por agregados de macrófagos epiteloides densamente agrupados, a menudo con células gigantes.
181
¿Qué es la neumonía intersticial descamativa?
Se caracteriza por grandes colecciones de macrófagos en los espacios aéreos de un fumador o exfumador. Presentan disnea y tos seca de inicio insidioso durante semanas o meses
182
Morfología de la neumonía intersticial descamativa
Acumulación de macrófagos con abundante citoplasma con pigmento marrón pulverolento MQ del fumador en los espacios aéreos.
Tabiques alveolares engrasados por infiltrado inflamatorio
183
¿Qué es la neumonía?
Cualquier infección del parénquima pulmonar
184
Factores que comprometen los mecanismos de defensa contra infecciones pulmonares
Pérdida o supresión del reflejo de la tos.
Lesión del aparato mucociliar.
Acumulación de secreciones.
Interferencia en la acción fagocítica.
Congestión y edema pulmonar
185
Clasificación de la neumonía bacteriana
Extrahospitalaria (adquirida en la comunidad)
Intrahospitalaria (nosocomial) >48 hrs
Neumonía intersticial (alveolo-bronquiolo)
186
¿Qué sucede en la neumonía bacteriana?
La invasión bacteriana del parénquima pulmonar y bronquios hace que los alveolos se llenen de exudado inflamatorio ocasionando consolidación del tejido pulmonar
187
Principales bacterias en la neumonia bacteriana
Streptococcus pneumniae, mycoplasma pneumoniae
188
Morfología de neumonía bacteriana
Bronconeumonía lobulillar: consolidación parcheada del pulmón.
Neumonía lobular: consolidación de una gran parte o de todo el lóbulo.
189
Morfología de neumonía lobular
Estadios de respuesta inflamatoria: congestión (hiperemia acentuada), hepatización roja (hiperemia e infiltrado leucocitario polimorfonuclear), hepatización gris (infiltrado fibroleucocitario), resolución (escaso infiltrado inflamatorio)
190
Morfología bronconeumonía:
Áreas consolidadas de inflamación aguda supurativa, lesiones completamente desarrolladas son ligeramente elevadas, secas, granulares, rojo grisáceo o amarillas, de márgenes mal delimitados
191
Virus en neumonía vírica
Virus de la gripe A y B
Virus sincitial respiratorio
Adenovirus
Rinovirus
Rubeola y varicela
Metapneumovirus humano
192
Morfología de neumonía vírica
Taponamiento mucoso de vías respiratorias pequeñas provoca pequeñas atelectasias, inflamación en los alveolos
193
Microorganismos más frecuentes en neumonía nosocomial:
Cocos gram positivos: s. aureus, s. pneumoniae
Bacilos gram negativos: enterobacteriaceae, pseudomonas
194
¿Qué es un absceso pulmonar?
Proceso supurativo local que produce necrosis del tejido pulmonar
195
Patogenia de un absceso pulmonar:
Aspiración de material infeccioso, antecedentes de infección pulmonar primaria, embolia séptica, neoplasia
196
Morfología de absceso pulmonar
Diámetro variable, pueden afectar cualquier zona del pulmón, únicos o múltiples, destrucción supurativa del parénquima pulmonar, la cavidad puede tener aire o contenido supurativo
197
Clínica de absceso pulmonar:
Tos, fiebre y cantidades abundantes de esputo purulento o sanguinolento de mal olor, dolor torácico, pérdida de peso, acropaquia
198
¿Qué es la neumonía crónica?
Lesión localizada en el px inmunocompetente, con o sin afectación de ganglios linfáticos regionales. Suele ser granulomatosa
199
A que microorganismo se debe la neumonía crónica:
Bacterias: m. tuberculosis.
Hongos: histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis
200
Fisiopatología de neoplasias tumorales
daño (fumadores) -> hiperplasia basal -> metaplasia escamosa -> displasia escamosa -> carcinoma in situ -> carcinoma invasivo
201
Genética en carcinoma microcítico:
C-KIT, MYCN y MYCL, p53, BCL2
202
Genética en carcinoma no microcítico
EGFR, K RAS, p53, p16INK4a
203
Neoplasia pulmonar. Diferenciación glandular, producción de mucina, lesiones pequeñas y periféricas, diseminación aérea -> tumores satélite.
Subtipos: acinar, papilar, lepídico, sólido
Adenocarcinoma
204
Neoplasia pulmonar. precedido de metaplasia escamosa o displasia. se caracteriza por queratinización y puentes intercelulares (perlas escamosas)
Carcinoma epidermoide
205
Patrones de carcinoma epidermoide
Crecimiento exofítico hacia el lumen generando obstrucción.
Penetrar la pared bronquial e invadir carina o mediastino.
Masa obstructiva en forma de colifor.
Puede haber hemorragia o necrosis.
206
Neoplasia maligna pulmonar. Surge en bronquios o en la periferia del pulmón, muy maligno, poco citoplasma, bordes irregulares, cromatina "sal y pimienta", mitosis abundates. crecimiento desorganizado. efecto Azzopardi (azul pardo), producción ectópica de hormonas
Carcinoma de células pequeñas
207
Neoplasia maligna pulmonar, citoplasma moderado, dx por exclusión
Carcinoma de células grandes
208
Origen pleural
Exposición al amianto (asbesto) latencia de 25 a 45 años.
Industria naviera, del cemento.
Mutaciones en 1q, 3p, 9, 22q, p16, p53
Mesotelioma
209
Evolución clínica de mesotelioma
Disnea, dolor torácico, derrame pleural recidivante, 20% fibrosis simultanea, invasión directa hacia pulmón, diseminación metastásica a ganglios linfáticos hiliares e hígado.
50% mueren en plazo de 12 meses desde el dx.
210
Inmunofenotipos presentes en linfoma de Hodgkin
CD20+, CD15-, CD30-
211
En que patología hay presencia de proteínas Bence Jones?
Mieloma múltiple
212
Tumor pleural compuesto por celulas en forma de araña; de aspecto epitelial cuboidal parecido a un sarcoma
Mesotelioma
213
¿Cómo se denomina la alteración histológica esencial del prolapso de la válvula mitral?
Degeneración mixomatosa
214
Enfermedad helmíntica asociada a miocarditis
Triquinosis
214
Inmunofenotipo en mieloma múltiple
CD138
215
Marcador distintivo morfológico de la endocarditis infecciosa
Vegetaciones
216
Enfermedad que causa disección aortica
Hipertensión arterial
217
Tumor hiliar maligno compuesto por células pequeñas con núcleos ovalados hipercromáricos y escaso citoplasma
Adenocarcinoma pulmonar
218
Tumor hiliar queratinizado con puentes intercelulares y desmosomas
Carcinoma epidermoide pulmonar
