PNALD Flashcards
Doença hepática associada a nutrição parenteral - prevalência
Dificil definir - muitos estudos consideram apenas elevação de marcadores sem correlação histológica
Muitos pacientes apresentam elevações transitórias com posterior normalização
Mudança na composição ao longo dos anos que provavelmente mudou a prevalência
Aumento do risco com maior tempo de uso
Doença hepática associada a nutrição parenteral - tipos
Esteatose - é a mais comum em adultos
Colestase - mais comum em crianças mas também pode ocorrer em adultos
Barro/cálculos biliares
Podem ser sobrepor
Esteatose - quando costuma surgir, apresentação e evolução
Geralmente dentro de 2 semanas
Leve a moderada elevação de transaminases, menor de bilirrubina FA e GGT
Maioria assintomáticos
Curso benigno
Em pacientes recebendo a longo prazo pode evoluir para esteato-hepatite e cirrose
Esteatose - principais explicações fisiopatológicas
Aumento de lipogênese e redução do transporte de lipídeos
Composição da dieta com overfeeding, especialmente excesso de calorias as custas de carboidrato:
- Carboidrato > excesso se deposita na forma de gordura no fígado
- Aumento de insulina > promove síntese e esterificação de ácidos graxos com lipogênese e inibe oxidação dos ácidos graxos
- Deficiência de ácidos graxos essenciais (mais raro atualmente) diminui síntese de lipoproteina e transporte de TG, que se acumula no fígado
- O excesso de lipídeos também pode contribuir , especialmente fórmulas com apenas TCL (oxidado em taxa mais lenta)
Outros:
Deficiência de colina
Sepse ; infecções de repetição e translocação de toxinas
Colestase - apresentação e evolução
Aumento de FA e GGT - não são tão específicos
Indicador mais valorizado é aumento de BD > 2
Pode progredir para cirrose principalmente no longo prazo > associação com mortalidade elevada naqueles que evoluem com ascensão progressiva dos marcadores
Colestase - principais explicações fisiopatológicas
Ausência de dieta enteral:
- Atrofia de enterócitos e prejuízo da imunidade > maior translocação bacteriana com endotoxinas e ativação inflamatória / supercrescimento bacteriano - hepatotoxinas
- Prejuízo da circulação enterohepática de sais biliares > por intestino curto e tb pelo supercrescimento
- Menor estímulo a secreção biliar
Excesso de lipideos > 1 g/Kg/dia, especialmente a longo prazo
Fitosterois (óleos derivados da soja) > metabolização ruim e podem acumular prejudicando o fluxo biliar
Lama e cálculos biliares - principal causa e como pode evoluir
Falta de estímulo enteral > redução de colecistoquinina com menor contração da vesícula e escoamento da bile
Maior risco quanto maior o tempo
Colecistite acalculose ou calculosa
Papel da sepse
Liberação de citocinas pró-inflamatórias com inflamação hepática > alteração na membrana dos canaliculares com redução do escoamento
Papel da síndrome do intestino curto
Interrupção da circulação entero-hepática de sais biliares (maior parte por mecanismo ativo no íleo distal , tb passivo no início do delgado) > altera composição da bile promovendo colestase (são como se fossem solventes)
Papel da ausência de estímulo enteral
Reduz contração da vesícula e secreção biliar
Papel do supercrescimento bacteriano - o que é, porque ocorre e como influencia
Grandes quantidades de bactérias tipicamente encontradas no íleo distal e intestino grosso (anaeróbias principalmente) populam o intestino delgado alto
Falta de estímulo da dieta enteral com hipoplasia dos enterócitos e redução de secreção de IgA
Produzem hepatotoxinas
Podem desconjugar sais biliares alterando ainda mais a absorção o ciclo enterohepático
TCL x TCM
TCL oxidado a uma taxa menor com maior risco de deposição hepática
Formulações de aminoácidos na NP
Quando podem prejudicar
Grupo mais susceptivel
Deficiência, especialmente taurina que participa da solubilização de ácidos graxos
Excesso de aminoácidos
Especialmente em crianças
Contaminação por alumínio > fórmulas antigas
Carnitina
Pepel
Possível associação com PNALD
Metabolismo de gorduras com mobilização dos estoques hepáticos
Não é adicionada a parenteral de rotina
Porém não foi possível estebelecer uma relação com níveis séricos e PNALD em adultos e a suplementação com aumento dos níveis séricos não mostrou dados consistentes de melhora
Colina
Fonte
Ação
Papel na PNALD
Síntese a partir da metionina
É menor quanto metionina obtida por via parenteral
Necessário para síntese de VLDL para transporte de triglicérides do fígado
Relação com aumento de aminotransferases e esteatose
Melhora com suplementação (trabalho com N pequeno)
