Polyneuropati, MS och likvordiagnostik Flashcards
1
Q
Fall
- Anders är 66 år och har haft en svårreglerad diabetes sedan lång tid. Han söker nu på grund av problem från fötter och anklar. Han har fått allt svårare att gå och tycker fötterna känns domnade. Brännande känsla i framfötterna. Han snubblar hela tiden. Symptomen har progredierat långsamt under kanske 2-3 år.
- Vid undersökning finner du en känselstörning perifert i extremiteterna, symmetrisk distribution, ”strumpformigt” och ”handsformigt”, nedsatta reflexer och nedsatt vibrationssinne.
Bedömning?
A
- Bedömning – perifer nervskada och stämmer väl överens med polyneuropati
- Notera särskilt interkostalnervernas påverkan vid thorax vilket kan ge differentialdiagnostik mot angina pectoris/ magsår etc
2
Q
Patogenes vid myastena gravis?
A
- Antikroppar mot acetylkolinreceptor på neuromuskulär postsynaptiskt membran
3
Q
Perifera nerver
- Innehåller oftast både sensoriska- och motoriska nerver
- Nervimpulsen propagerar längs nerven genom Na-kanalerna som öppnas (från -60 mV) och stängs som vanligt efter Hodgkins cykel, varpå K+-kanaler öppnas och vi återgår till mkt lågt först varpå Na-K-pumpen återställer membranpotentialen kring -60 mV
Så vad gör att det är olika fart i de olika nerverna?
A
- Överst omyeliniserad (1-2 m/s)
- Nedan myeliniserad som hoppar mellan ranviers noder och därmed är snabbare (50 m/s i arm, 40 m/s i ben)
4
Q
Vilka skademekanismer finns vid neuropati och vad blir effekten?
A
-
Segmentell demyelinsering (20 %)
- Primär myelinskada som lämnar axonet intakt
-
Ses vid Guillain-Barrés syndrom (GBS)
- Förvärvad sjukdom
- Ger långsamma ledningshastigheter
-
Ses vid Guillain-Barrés syndrom (GBS)
- Primär myelinskada som lämnar axonet intakt
-
Axonal skada (80 %)
- Metabol störning av nervaxonet
- ”dying-back” av den distala nervändan
- Symptom först i framfötter därför – gå på kuddar
- Ger sänkta nerv- och muskelamplituder
5
Q
Vilka är orsaker finns till neuropati?
A
- Diabetes (19 %), alkohol (10 %) – metabol/axonal neuropati
- CIDP – kronisk variant av Gullain-Barré (8%)
- Kryptogen (idiopatisk) neuropati (26 %)
- Vanligare bland män
- Hereditära (12 %)
6
Q
- Blod- och basalstatus med prov på lever och njurfunktion
- Sänka (SR)
- Blodglukos och HbA1c
- Markörer för brist på vitamin B12 och folat (homocystein)
- Thyroideaprover
- Plasmaelfores med frågeställning om M-komponent
- Ev lumbalpunktion; blod-nerv barriärskada vid ex Guillain-Barré
När görs ovan?
A
Polyneuropatiutredning
7
Q
Vad innebär neurografi och vilka fibrer bedöms?
A
- Registrering av summerade aktionspotentialer efter elektisk stimulering av en perifer nerv där den ligger ytligt – mäter ledningshastighet och höjd!
-
Undersökningar enbart av myelinserade nervtrådar
- Autonoma nervsystemet (hjärta, blodtryck, puls osv) samt C-fibrer (smärta och temperatur) kommer vi inte åt med konventionella metoder
-
Undersökningar enbart av myelinserade nervtrådar
8
Q
Förklara bilden
Hur hade vi gjort vid motorisk mätning?
A
- Stimulering distalt och mätning proximalt av medianusnerven (karpaltunnelsyndrom ev) ger lång distal latens
- Likväl kan stimulering ske proximalt motoriskt för att sedan mäta tiden till muskel, ex till tummen
9
Q
-
Vanligaste mätplatser vid motorisk mätning?
- Även sensorisk i benet – n. suralis
A
10
Q
Förklara bilderna
VIKTIGT!
A
- Normalt bra svar
- Stimulering av nerv medianusnerven vid handled till m. abductus policis breves varpå svar ses med lite latens
- Stimulering av medianusnerven vid armbågsveck till samma muskel ses svar naturligt med längre latens
- Hastighet (CV) – 59 m/s
- Distal latens (DL) – 3 ms
- Axonal skada
- Låga amplituder
- Ledningshastighet relativt normal
- Demyeliniserad
- Låg hastighet
- CV – 12 m/s
11
Q
Vad försigår här?
A
Temperaturtröskelmätning
- Semikvantitativ mätning
- Patienten anger när de känner kyla/värme
- Kan visa skada på C-fibrer
12
Q
Vad är en motorisk enhet?
A
- En motorisk nervcell med alla de tillhörande muskelfibrerna
13
Q
- Mäter musklernas respons på stimulering från nervsystemet.
- Nål (dipol) i muskel med stimulering ger summationspotential
- Registrerar viloaktivitet i muskel samt aktivitet vid kontraktion då allt fler motoriska neuron aktiveras – bedöms sedan utifrån om det är bild som vid nervskada eller muskelskada
Vad beskrivs?
A
EMG (elektromyografi)
14
Q
Fall
- Linda. 25-års ålder med känselpåverkan i benen, progredierar under ett par dagar till uttalad känselnedsättning upp till bröstkorgsnivå, balanssvårigheter
- MR hjärna och halsrygg: vit substans-lesioner supra- och infratentoriellt.
- Likvor: 37 mononukleära celler (4-5 normalt), multipla oligoklonala band och förhöjt IgG-index (mått på produktion av antikroppar i hjärnan)
Insattes på bromsmedicinering (interferon-beta) som pga nya skov med bland annat balansbesvär byttes till Tysabri infusioner (dropp) 1 ggn/månad
Sjukdom?
A
MS
15
Q
Symptom vid MS?
A
- Svaghet (ex ena benet blir stumt och stelt) 40 %
- Miktionssvårigheter
- Optisk neurit (22 %)
- Synnedsättning och smärta vid rörelse av ögat
- Diplopi
- Kan efterlämna skotom och dåligt färgseende
- Parastesier (domningar som sedan går tillbaka) – 21 %
- Vertigo
16
Q
Vilka tre typer av MS brukar man beskriva?
A
- Relapsing/remitting MS (vanligast)
- Kommer i skov eller adderande handikappsgrad med tiden. Innan behandling övergick den till sekundär progressiv MS
- Primär progressiv MS (15-20 %), hela tiden progridierande svaghet (oftast i benen)
- Sekundär progressiv MS
18
Q
Hur diagnosticeras MS och vad är typiska fynd?
A
- Spridning av inflammation i tid (skov) och rum (lokalisation)
-
Skov (minst 30 dagars tid emellan)
- Kliniskt eller med stöd av MR
- Transient – ett par månader
- Global lesion load – speglar hur mkt inflammation som finns
- Black holes – irreversibla skador med bortfall av neuron
- Kliniskt eller med stöd av MR
- Antal lesioner, kontrastladdning, lokalisation (ex synnerv, ben etc)
-
Skov (minst 30 dagars tid emellan)
- Typiska fynd vid ryggmärgsprov
- Lätt cellstegring (vita)
- Intratekal immunglobulinsytens (höjt IgG-index, oligoklonala band)
- Ska inte ses i serum – tecken på mer generell systemisk inflammation isf
19
Q
Förklara bilderna
A
20
Q
Sjukdomsmekanism vid MS?
A
- Ev presenterar dendritcell någon typ av antigen (mikrobiell ev), T-cell aktiveras och vi får klonal expansion, denne passerar blod/hjärnbarriären till CNS varpå mikroglia presenterar myelin-Ag (mimikry) varpå
- T-cellen (sjukdomsdrivande) (Th1) kan utsöndra inflammatoriska mediatorer som IFN-gamma NO osv, TNF-alfa och IL-2
- Aktivering av makrofager
- Aktivering av CD8+
- B-celler också inblandade med antikroppar (ej sjukdomsdrivande)
- Genom molecular mimicry blir målet myelin/oligodendrocyter/nervceller/axon som angrips av immunsystemet (demyelinisering), axonskada och nervcellsdöd vilket ger försämrad nervimpulsledning
- Varierande grad av remyelinisering, astroglios, axonal atrofi och nervcellsdöd
- Kan dämpas av motverkande krafter som IL-10 och TGF-beta
21
Q
Behandling vid MS?
A
- Interferon-beta (första preparat som kom)
- Tysabri – mekanism
- Monoklonal antikropp mot alfa-4-kedja på aktiverade T-lymfocyter som då inte kan fästa till VCAM1 på BBB och kommer inte in – inflammation minskar
- Mabthera – antikropp mot CD20 (B-celler tas bort)
24
Q
Beskriv likvorcirkulationen
A
- Produktion i sidoventriklar och tredje ventrikel varpå det cirkulerar ut i subarachnoidalrummet, tas sedan upp i sinus sagitalis genom Pachionis granulationer
25
Q
Vilka tre barriärer finns i hjärnan?
A
Likvorutrymmet till blodet och hjärnan och blodet till hjärnan (BBB)
26
Q
Varifrån tappar vi likvor?
A
- LP i sittande framåtböjd i nivå med L3-L4
- Ryggmärgen slutar i nivå Th11-Th12
- 10 ml max ut – som vatten
31
Q
Trolig diagnos och varför?
A
Guillain-Barré
- Förhöjd albuminkvot typiskt
32
Q
Trolig diagnos och varför?
A
Bakteriell meningit (nackstel och febril)
- Högt tryck
- Grumligt = många celler
- Cellräkning – många celler och övervikt av polynukleära
- Sänkt glukoskvot
- Albuminkvoten höjd = barriärskada
33
Q
Trolig diagnos och varför?
A
Multipel skleros
-
Lätt förhöjd av mononukleära (30-50 %)
- Fler än 50 oftast något annat, ex neuroborrelios
- Sp-IgG förhöjt (70 %)
- Sp-isoelektrisk fokusering – multipla oligoklonala band i likvor (ej i serum) – 98 %
- 10-15 % har lätt barriärskada men om albuminkvot > 20 misstänk annan diagnos
- Myelit – 60 % har lätt cellstegring och förhöjd albuminkvot men ovanligt med band
34
Q
Varför är denna MR-bild typisk för MS?
A
- 10-20 lesioner
- 1 som kontrastladdar på bilden (runda hästskon, ganska typisk)
35
Q
Förklara bilden
A
Oligoklonala band vid isoelektrisk fokusering vid MS
- PSS- primärt Sjögrens syndrom kan likna MS
- MS – tydliga oligoklonala band (fler än ett band)
- Ej i serum
- C – cerebrospinalvätska (normalt till höger)
- S – serum
36
Q
Trolig diagnos och varför?
A
Typisk bild vid subarachnoidalblödning
- All plötslig huvudvärk måste utredas
- Likvor gul, före och efter centrifugering (trolig proteinstegring)
- Lätt förhöjt albumin
- Erytrocyter högt (likvorn beror på nedbrutet billirubin)
- Sp-absorption – förhöjda
37
Q
Vad visar denna datortomografi?
A
Blödning vid hjärnstam och på lite andra ställen
38
Q
Förklara bilden
A
Absorptionskurva
- A – normalt
- B – topp med oxyhemoglobin – första nedbrytningsprodukten av hemoglobin (2 dagar)
- C – dubbelpuckeltopp med billirubin och oxyhemoglobin (4 dagar)
- D – ren billirubintopp (en vecka?)
39
Q
Trolig diagnos och varför?
A
Borrelia
- Leukocyter monoklona förhöjt
- Albuminkvot förhöjt (BBB-skada)
- Sp-isoelektrisk fokusering visar IgG-band i likvor
40
Q
Trolig diagnos och varför?
A
Virusmeningit
- Feber, frossa, tilltagande huvudvärk, ljuskänslig
- Antydd grumlig sedan klar
- Förhöjda leukocyter (mono flest)
- Glukoskvot normal (ska ligga över 0,5 (ej som på bilden)
- Lite förhöjt Albuminkvot
41
Q
Ventriklarnas rum och utfarter
A
