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Flashcards in Preguntas segundo parcial - Urogenital Deck (41)
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1

De donde derivan las principales partes del riñón?

Del mesodermo intermedio, que en la quinta semana forman las crestas urinarias (pronefros, mesonefros y metanefros) y crestas genitales (mas mediales y cortas).

Pronefros
- Desarrollo breve en 4ta semana
- Involuciona hacia finales de la 4ta semana
- No da derivados adultos

Mesonefros
- Su desarrollo va de finales de la 4ta semana a finales del 2do (8ta) mes
- Se forman nefrones sin asa de Henle
- Desembocan en el conducto de Wolff
- No tiene capacidad para concentrar la orina
- No da derivados urinarios adultos, pero algunos túbulos mesonéfricos darán derivados para el aparato Genital Masculino

Metanefros – forma el riñón definitivo
- Metanefros + Brote ureteral forman el riñón definitivo
- Aparece en la 5ta semana
- Blastema (Mesodermo) metanefrogénico interactúa con la yema ureteral
- Se desarrollan desde la cápsula de Bowmann hasta el túbulo conector desde el metanefros.

2

Que es el blastema?

Primordio de un órgano originado de un único tejido.

3

Qué partes derivan del brote ureteral y cuáles del blastema metanefrogenicos?

El brote ureteral genera la vía excretora:
Uréter, cálices mayores, menores, túbulos colectores

Del blastema metanefrogenicos derivan los tubulos renales (nefronas).

4

Origenes de la vejiga.

Entre la semana 4 a 7.

Se origina del seno urogenital, porción vésicouretral

El epitelio es siempre endodérmico

El músculo y TC deriva del mesodermo lateral hoja visceral adyacente

El trígono se origina del mesodermo intermedio de los conductos de Wolff

5

Agenesia renal.

No se desarrolla la yema ureteral o involuciona tempranamente

Unilateral: compatible con la vida y asintomática

Bilateral: incompatible con la vida

Se asocia a oligoamnios severo, secuencia de Potter, e hipoplasia pulmonar

6

Describa sobre el periodo indiferenciado o bipotencial del desarrollo sexual.

Período donde el embrión presenta tanto el conducto de Wolff como el conducto de Muller. Más adelante, con la expresión del gen SRY se formará gonadas con morfología masculina, mientras que en su ausencia, adquiere caracteristicas femininas.

7

Describa sobre la determinación y diferenciación sexual femenina.

Se inicia en la novena semana.
En ausencia del gen SRY, el conducto de wolff y los conductillos mesonefricos involucionan, mientras que el conducto de Muller evoluciona para formar las trompas de Falopio, útero y tercio superior de la vagina.

El seno urogenital evoluciona en sentido femenino y forma:
Porción vesicouretral
- Vejiga
- Toda la uretra

Porción pélvica
- Vagina
- Porción fálica
- Vestíbulo vaginal

8

Describa sobre la determinación y diferenciación sexual masculina.

Se inicia en la séptima semana, en presencia de SRY se involuciona los conductos de Muller, produce las células de Sertoli (produce hormona antimulleriana) y de Leydig (produce testosterona).

Cond de Wölff
Epidídimo
Deferente
Vesícula seminal
Eyaculador

Conductillos mesonéfricos
Conductillos eferentes

Seno urogenital
Vejiga
Uretra prostática
Uretra membranosa
Próstata

9

Cuales son los genes involucrados en la diferenciación masculina y femenina?

Masculina:
En presencia de SRY, se expresa el gen SOX9 que induce la formación de las células de Sertoli, que a su vez, liberan la hormona HAM. Que hace con que involuciona en conducto de Muller.
Las células de Sertoli en presencia de FGF9 inducen la formación de las células de Leydig, que en presencia de SF1 liberan testosterona.
SF1 que es producido por el SOX9.

Femenino:
Está ausente el gen SRY, lo que hace con que se involuciona el conducto de Woff.

10

Un niño de 1 año tiene diagnóstico de megacolon aganglionar congénito (Enfermedad de Hirschprung).
Durante los estudios que se le realizaron se descubrió una agenesia unilateral de riñón. ¿Puede haber una
causa común para todos estos hallazgos? Explique los mecanismos que podrían justificar estos
resultados. ¿Podría haber otras patologías asociadas? Justifique su respuesta.

Sí puede. Sí hay algún defecto congénito a nivel de las crestas troncales y urogenitales.
Las troncales forman los plexos intestinales, mientras que las crestas urogenitales formaran las gonadas y el aparato urinario.

11

¿Cómo se desarrolla el aparato urinario inferior y a partir de qué estructuras embrionarias lo hace?

La uretra masculina deriva del seno urogenital
La porción vesicouretral forma:
Vejiga
Mitad superior de uretra prostática

La porción pélvica forma:
Mitad inferior de uretra prostática
Uretra membranosa

La porción fálica forma:
Uretra peneana (parte)

En la mujer la uretra se forma sólo en la porción vesicouretral.

12

Un paciente de 35 años de edad que presenta dolor lumbar y ardor al orinar de varios meses de evolución.
El padre del paciente falleció a los 43 años de una insuficiencia renal crónica de etiología desconocida.
Los estudios imagenológicos demostraron múltiples quistes renales de 10 mm, que interesan la corteza y
la médula renal, en ambos riñones. El paciente presenta a la palpación renal ambos riñones agrandados de
tamaño. Es hipertenso y los análisis de sangre muestran parámetros compatibles con insuficiencia renal
crónica.
a. ¿Qué patología renal piensa que el enfermo presenta? ¿La etiología de la enfermedad es genética
o ambiental?
b. ¿Qué genes podrían estar afectados? ¿Cuál sería la patogenia de la enfermedad?

Riñón poliquístico, que es una enfermedad autosomica dominante en adultos, debido a mutaciones de los genes PKD1 y PKD2, que producen las proteínas poliquistina-1 y poliquistina-2.

Causa: El sistema colector derivado del brote ureteral no se fusiona con los derivados del metanefros.

13

Usted ve en su consultorio una niña (bebé con genitales externos femeninos) en la que se ha encontrado
hernia inguinal bilateral. La niña es operada, el cirujano dice que encontró estructuras de tipo gonadal,
que biopsió. El informe de anatomía patológica indica como diagnóstico “testículo infantil”. Se hace un
cariotipo que es informado como 46,XY. Se determina AMH, con resultado “valor normal para un
varón”. Se da hCG y se determina testosterona, con resultado “valor normal para un varón”.
I. ¿Usted cree que ello es posible? Explique por qué.
II. ¿Cómo serán los genitales internos de este paciente? Por qué?

Sí es posible, por una falla en la enzima 5 alfa reductasa. Entonces, no se desarrolla los genitales externos.
Regulación hormonal endócrina.

Los genitales internos son normales para un varón, porque dependen sólo de la testosterona pura. Regulación hormonal paracrina.

14

Usted ve en su consultorio una niña de 16 años que consulta por amenorrea primaria (nunca ha tenido
menstruaciones) pero que tiene muy buen desarrollo mamario. Una ecografía informa que el útero no se
observa. Se hace un cariotipo que es informado como 46,XY. Se determina AMH, con resultado “valor
normal para un varón”. Se determina testosterona, con resultado “valor elevado, dentro de los niveles
normales para un varón”. Se determina estradiol, que es “elevado, dentro de los niveles normales para una
mujer”.
I. ¿Usted cree que ello es posible? Explique por qué.
II. ¿Cómo serán las gónadas y los genitales internos de este paciente? Por qué?

Si es posible, enfermedad de "Insensibilidad a los andrógenos o sindrome de feminización testicular":

Mutación autosómica recesiva ligada al X

No hay RA – receptor de andrógeno (total, parcial, o leve)

La testosterona se sintetiza en forma normal pero los tejidos no la detectan

Todos los genitales dependientes de Andrógenos evolucionan en sentido femenino (fenotipo femenino completo)

En la pubertad, la testosterona producida por los testículos intraabdominales se convierte en estrógenos

La HAM estuvo presente, no hay derivados de Müller

15

Usted ve en su consultorio una niña de 16 años que consulta por amenorrea primaria (nunca ha tenido
menstruaciones) sin desarrollo mamario. Una ecografía informa que el útero está presente pero es
hipotrófico (pequeño). Se hace un cariotipo que es informado como 46,XY. Se determina AMH, con
resultado “valor indetectable, normal para una mujer”. Se determina testosterona, con resultado “valor
bajo, dentro de los niveles normales para una mujer”. Se determina estradiol, con resultado “valor
extremadamente bajo”.
I. ¿Usted cree que ello es posible? Explique por qué.
II. ¿Cómo serán las gónadas y los genitales internos de este paciente? Por qué?

Si, puede haber ocurrido una falla en las células de Sertoli. Entonces no se forma la AMH ni las células de sertoli.

El conducto de Muller no involucinó, y como nao hay Sertoli y hay estradiol bajo, los genitales femininos se formaran pero hipertroficos.

Los genitales internos son femininos pero hipertróficos.

16

Usted ve en su consultorio una niña de 16 años, de baja talla, que consulta por amenorrea primaria
(nunca ha tenido menstruaciones) sin desarrollo mamario. Una ecografía informa que el útero está
presente pero es hipotrófico (pequeño). Se hace un cariotipo que es informado como 45,X.
I. ¿Usted cree que ello es posible? Explique por qué.
II. ¿Cómo serán las gónadas y los genitales internos de este paciente? Por qué?

Si, puede ser la sindrome de Tuner.

Genitales internos femeninos.

17

Usted ve en su consultorio un bebe con genitales externos ambiguos. Se hace un cariotipo que es
informado como mosaicismo 46,XX/46,XY (algunas células son XX, otras son XY).
I. ¿Usted cree que ello es posible? Explique por qué.
II. ¿Cómo serán las gónadas y los genitales internos de este paciente? Por qué?

Si es posible en un caso de hemafroditismo verdadero, donde en casos de mosaicismo puede existir tanto ovarios como testiculos. En otros casos, ambos tipos celulares se encuentran en la misma gonada, se denomina ovotestis.

18

Usted ve en su consultorio un bebe con genitales externos ambiguos. Se hace un cariotipo que es
informado como mosaicismo 46,XY/45,X (algunas células son XY, otras sólo tienen una monosomía del
par sexual: X).
I. ¿Usted cree que ello es posible? Explique por qué.
II. ¿Cómo serán las gónadas y los genitales internos de este paciente? Por qué?

f

19

Usted ve en su consultorio un bebe con genitales externos de tipo masculino, pero no se palpan los
testículos. El bebe había estado internado por un severo desequilibrio hidroelectrolítico. Se determina
AMH, con resultado “valor bajo, normal para una mujer”. Se determina testosterona, con resultado “valor
alto, dentro de los niveles normales para un varón”. Una ecografía informa que el útero está presente. Se
hace un cariotipo que es informado como 46,XX.
I. ¿Usted cree que ello es posible? Explique por qué.
II. ¿Cómo serán las gónadas y los genitales internos de este paciente? Por qué?

Sí, puede ser por una Hiperplasia suprarrenal congénita.
Enfermedad el individuo tiene los genitales externos masculinos por exceso de producción de testosterona en las glandulas suprarrenales.

- Déficit congénito de 21 Hidroxilasa (mutación más frecuente)
- Afecta la síntesis de Aldosterona y Cortisol
- Los precursores se desvían hacia la síntesis de andrógenos
- Causa más frecuente de Seudohermafroditismo femenino (gónadas femeninas, masculinización de genitales externos)

La hiperplasia suprarrenal congénita afecta la producción de una o más de tres hormonas esteroides: el cortisol, que regula la respuesta del cuerpo a enfermedades o al estrés; los mineralocorticoides, como la aldosterona, que regulan los niveles de sodio o potasio; o los andrógenos, como la testosterona, que son hormonas sexuales. En muchos casos, la hiperplasia suprarrenal congénita puede dar lugar a una falta de cortisol y a la sobreproducción de andrógeno.

20

Usted ve en su consultorio un bebe con genitales externos de tipo masculino, pero no tiene pene
(agenesia peneana). Se determina AMH, con resultado “valor alto, normal para un varón”. Se
determinatestosterona, con resultado “valor alto, normal para un varón”. Se hace un cariotipo que es
informado como 46,XY.
I. ¿Usted cree que ello es posible? Explique por qué.
II. ¿Cómo serán las gónadas y los genitales internos de este paciente? Por qué?

Trastorno causado probablemente por mutaciones de los genes HOX más distales, sobre todo HOXa-13 y HOXd-13, o a la ausencia de función del SHH en el área del tubérculo genital.

* Puede ser una falla en la enzima 5 alfa reductasa, que es esencial en el desarrollo de los genitales externos.

Los internos se desarrollan por testosterona pura".

21

Desarrollo del Mesonefros.

Su desarrollo va de finales de la 4ta semana a finales del 2do (8ta) mes

Durante la regresión del pronefros, aparecen los primeros túbulos excretores del mesonefros, que se alargan rápidamente y forman un bucle en forma de S.

Crean una red de capilares que formará un glomérulo en su extremidad medial.

Alrededor de dicho glomérulo, los túbulos forman la cápsula de Bowman. Juntos, forman el corpúsculo renal.

Lateralmente, el túbulo entra en el conducto de Wolf.

A mitad del segundo mes, el mesonefros forma un órgano ovoide grande a cada lado de la línea media

22

Desarrollo del sistema colector del riñón.

Se desarrollan a partir de la Yema uretral, que penetra en el tejido metanéfrico.

La yema se dilata y forma la pelvis renal primitiva, y se divide en las partes craneal y caudal, que son los futuros cálices mayores.

Al penetrar en el tejido, cada cáliz forma dos yemas nuevas, que siguen subdividiéndose hasta que se han formado 12 o más generaciones de túbulos. Mientras que, en la periferia, se forman túbulos hasta finales del quinto mes.

Los túbulos del segundo orden se agrandan y absorben los de la tercera y cuarta y forman los cálices menores de la pelvis renal.

Los túbulos de la quinta y sucesivas se alargan y forman la pirámide renal.

Entonces, la yema ureteral origina

Uréter

Pelvis renal

Cálices mayores y menores

Aproximadamente, de 1 a 3 millones de túbulos colectores.

23

Desarrollo del sistema excretor del riñón.

Cada túbulo excretor recién formado está cubierto por tejido metanéfrico, que van a formar pequeñas vesículas, las vesículas renales, que a su vez originan pequeños túbulos en forma de S.

Los capilares crecen dentro de los túbulos y se diferencian en glomérulos.

Los túbulos y los glomérulos forman nefronas, que son las unidades excretoras básicas estructurales y funcionales del riñón.

En el extremo de cada nefrona se forma la cápsula de Bowman.

El alargamiento del túbulo termina en la formación del túbulo contorneado proximal, el asa de Henle y el túbulo contorneado distal.

24

Como está formado el riñón?

Mesodermo metanéfrico, que proporciona las unidades excretoras y por la yema ureteral, que forma el sistema colector.

25

Cuales con las funciones del riñón en la vida fetal y cuando comienza a ser funcional?

El riñón pasa a ser funcional en la duodécima semana. La orina pasa a la cavidad amniótica y se mezcla con el líquido amniótico. Dicho líquido es ingerido por el feto y se recicla a través de los riñones.

26

Desarrollo de la vejiga.

De la cuarta a la séptima semana, la cloaca se divide en el seno urogenital y en el conducto anal.

El tabique urorrectal que es una capa de mesodermo que crece hacia la membrana cloacal, ayudando a división de la cloaca en los senos rectal y urogenital.

Una vez que la cloaca se divide, la membrana cloacal se divide en membrana anal y membrana urogenital, que cierra al seno urogenital y lo aísla del exterior.

El seno urogenital se divide en tres porciones y la primera forma la vejiga (porción vesicouretral).

La vejiga en un principio es continua con el alantoides, pero cuando la luz del alantoides se oblitera, el uraco, un cordón grueso del alantoides, se mantiene y une el ápice de la vejiga con el ombligo, que en el adulto forma el ligamento umbilical medio.

A medida que la vejiga crece, su pared incorpora parte de los conductos mesonéfricos de Wolff y las yemas ureterales. De modo que las estructuras que desembocan en ella contribuyen en la formación de la pared posterior de la vejiga.

27

Que es el Uraco y que forma en el adulto?

Es un cordón grueso del alantoides, que se mantiene y une el ápice de la vejiga con el ombligo, que en el adulto forma el ligamento umbilical medio.

28

Formación de los genitales externos indiferenciados.

Durante la tercera semana, las células del mesénquima de la línea primitiva migran alrededor de la membrana cloacal para formar un par de pliegues cloacales ligeramente elevados.

Estos pliegues se unen en posición craneal para formar el tubérculo genital, mientras que caudalmente se subdividen en pliegues uretrales y pliegues anales.

A cada lado de los pliegues uretrales, se hacen visibles otro par de elevaciones, las protuberancias genitales, que más tarde forman las protuberancias escrotales en el sexo masculino y los labios mayores en el sexo femenino.

29

Desarrollo de los genitales externos masculinos.

El tubérculo genital se alarga y se denomina Falo (futura glande). Durante el alargamiento, el falo tira de los pliegues uretrales hacia delante, de modo que éstos forman las paredes laterales del surco uretral (no llega a la glande).

El revestimiento epitelial del surco que es de origen endodérmico, forma la placa ureteral.

Los pliegues se cierran al final del tercer mes y forman la uretra peniana, que no se extiende hasta la punta del falo

La parte más distal de la uretra se forma en el cuarto mes, cuando células ectodérmicas de la punta del glande se introducen hacia el interior y forman un pequeño cordón epitelial, que adquiere luz y forma la porción glandular de la uretra o meato uretral externo.

Escroto:
Las protuberancias escrotales se originan en la región inguinal, se desplazan caudalmente y cada una forma la mitad del escroto.

30

Explique el descenso testicular.

Antes de descender, los testículos muestran una unión craneal mediante el ligamento suspensorio craneal, y otro caudal a través del ligamento inguinal del mesonefros que se denominará gobernáculo.

El control se produce entre la décima y la decimocuarta semana en tres fases:

1- Crecimiento testicular
- Bajo la influencia de andrógenos, los testículos crecen, el ligamento craneal degenera y libera los testículos de su localización cercana el diafragma.

2- Descenso transabdominal
- Los lleva hacia el nivel del anillo inguinal, pero no al escroto.
- Fase que depende de la actividad de Insl-3, producido por las células de Leydig.

3- Descenso transinguinal
- Los lleva hacia al escroto, normalmente pocas semanas antes del nacimiento.
- Intervienen tanto la testosterona como la guía ejercida por el gobernáculo.

El descenso ocurre durante el séptimo mes y puede quedar completo hasta el nacimiento.