Proteinopatías

Question 1

Proceso de plegamiento y degradación de proteínas

Answer 1

Proteostasis

Question 2

Normalmente las proteínas son _______

Answer 2

Solubles

Question 3

Proteinopatías se caracterizan por:

Answer 3

Acumulación de proteínas mal plegadas en agregados insolubles,
Neurodegeneración,
Neuroinflamación y estrés oxidativo,
Falla en proteostasis

Question 4

Menciona 7 proteínas relacionadas a proteinopatías:

Answer 4

1. Proteína precursora amiloide APP
2. TAU
3. Alfa sinucleína
4. TDP43
5. Notch 3
6. Superóxido dismutasa
7. Huntingtina

Question 5

Menciona 4 factores que rompen la proteostasis

Answer 5

1. Mutaciones genéticas,
2. Estrés oxidativo, infecciones virales, neurotoxinas
3. Envejecimiento
4. Falla en los controles de agregación (chaperonas, sistema proteosoma-ubiquitina y lisis por fagosomas)

Question 6

Las neuronas son especialmente sensibles a los agregados debido a su estado _______

Answer 6

Post-mitótico

Question 7

Menciona la enfermedad priónica más frecuente

Answer 7

Creutzfeldt-Jakob

Question 8

Menciona otra enfermedad priónica en donde los priones se acumulan en el tálamo

Answer 8

Insomnio familiar fatal

Question 9

Menciona 3 enfermedades causadas por el mal plegamiento de la proteínas Tau

Answer 9

Enfermedad de Pick, Encefalopatía traumática crónica, Parálisis supranuclear progresiva

Question 10

Menciona 2 enfermedades causadas por el mal plegamiento de TDP43

Answer 10

Enfermedades de motoneuronas, Demencia frontotemporal

Question 11

Menciona 3 enfermedades causadas por el mal plegamiento de alfa sinucleína

Answer 11

Enfermedad de Parkinson, Demencia con cuerpos de Lewy, Atrofia de sistemas múltiples