Rate Flashcards
1
Q
Quelles sont les trois composantes principales de la pulpe rouge?
A
- capillaires2. sinus veineux3. cordons de Billroth
2
Q
Comment nomme-t-on les cellules endothéliales tapissant les sinus veineux?
A
- cellules littorales
3
Q
Quelles sont les quatre composantes majeures de la pulpe blanche?
A
- follicules lymphoïdes2. zone du manteau3. zone marginale4. manchons lymphoïdes péri-artériels
4
Q
Décrire le profil immunohistochimique des structures vasculaires de la pulpe rouge (sinusoïdes, capillaires et veinules).
A
- sinusoïdes :CD31+, CD34-, CD8+2. capillaires :CD31+, CD34+, CD8-3. veinules :CD31+, CD34-, CD8-
5
Q
Quels sont les marqueurs d’IHCde lymphocytes B matures qui sont positifs dans les follicules primaires de la pulpe blanche? (4)
A
- CD202.CD79a3. PAX-54.Bcl-2
6
Q
Quelles sont les deux populations principales des follicules secondaires (centre germinatifs)?Décrire leur profil d’IHC.
A
- cellules folliculaires dendritiques ;CD21+ et CD23+2. centrocytes etcentroblastes ; marqueurs B+ (CD20, CD79a, PAX-5), CD10+, MIB-1 élevé, CD5-, Bcl-2-
7
Q
Décrire le profil d’IHC de la zone du manteau.
A
- CD20+2. CD5+3.Bcl-2+4. CD23-5. CD10-6. MIB-1 faible
8
Q
Décrire le profil d’IHC des lymphocytes de la zone marginale.
A
- CD20+2. BCL-2+3. CD21+4. CD23-5. CD10-6. CD5-
9
Q
Queltype de cellule représente la population majeure des manchons péri-artériels?Décrire leur profil d’IHC.
A
- lymphocytes T matures2.marqueurs pan-T+ (CD2, CD3,CD5, CD7)3. marquage CD4+»_space; CD8+
10
Q
Quels sont les quatre rôles majeurs accomplis par la rate?
A
- filtration2. réservoir3. hématopoïèse4. fonction immunologique
11
Q
Nommer et décrire quatre types d’inclusions cytoplasmiques excisées par les macrophages lors de la filtration des globules rouges?
A
- corps de Howell-Joly : vestiges de noyaux, inclusion unique foncée excentrée2. corps de Heinz : hémoglobine dénaturée, petites inclusions foncées périphériques3. corps de Pappenheimer : 1-2 granules sidérotiques périphériques, (bleu de Turnbull+)4. parasites intracellulaires (ex. : malaria)
12
Q
Qu’est-ce que l’érythroclasie?
A
1.destruction de globules rouges avec retour des fragments à la circulation, éliminés lors d’un second passage.
13
Q
Quels sont les deux éléments figurés du sang séquestrés de façon significative dans la rate?
A
- plaquettes2. granulocytes
14
Q
Les patients splénectomisés sont vulnérables à une certaine classe de pathogènes, suite à la perte de la fonction immunologique de la rate. Identifier cette classe de pathogènes et en nommer trois exemples.
A
- bactéries encapsulées.2. pneumocoque, méningocoque, H. influenzae
15
Q
Quelle est l’indication principale de splénectomie thérapeutique?
A
- PTI (purpura thrombocytopénique idiopathique)
16
Q
Décrire la procédure de fixation et d’échantillonnage de la rate.
A
- couper le spécimen frais en tranches de 1 cm2. fixer dans le formol 24h3. recouper en tranches de 4-5 mm
17
Q
Pourquoi ne doit-on pas splénectomiser les patients atteints de syndrome myéloprolifératifs?
A
- Car la rate accomplit son rôle d’hématopoïèse et compense partiellement pour le déficit de production médullaire.
18
Q
Nommer trois anomalies spléniques congénitales.
A
- rate accessoire2. asplénie3. fusion spléno-gonadique
19
Q
Définir la splénose.
A
1.Présence de nodules intraabdominaux de tissu splénique bénin suite à une rupture splénique avec revascularisation subséquente des débris.
20
Q
Nommer et décrire les deux types de fusion spléno-gonadique.
A
- continue : connexion résiduelle continue entre la rate et la gonade2. discontinue : tissu splénique ectopique attaché à la gonade
21
Q
Nommer six grandes classes étiologiques de splénomégalie.
A
- anomalie des globules rouges2. congestion passive3. maladies de surcharge4. infections (virales, bactériennes, parasitaires)5. troubles lympho-hématogènes6. maladies inflammatoires / immunologiques
22
Q
Nommer trois anomalies des globules rouges pouvant mener à une splénomégalie.
A
- sphérocytose2. anémie falciforme3. anémie hémolytique auto-immune
23
Q
Nommer trois états de congestion passive menant à une splénomégalie.
A
- cirrhose hépatique2. insuffisance cardiaque droite3. thrombose de la veine splénique
24
Q
Nommer trois maladies de surcharge pouvant mener à une splénomégalie.
A
- maladie de Gaucher2. maladie de Niemann-Pick3. mucopolysaccharidose
25
Nommer trois infections bactériennes, deux infections virales et sept infections parasitaires/fongiques pouvant mener à une splénomégalie.
1. infections bactériennes : brucellose, tuberculose, syphilis2. infections virales : mononucléose, CMV3. infections parasitaires/fongiques : leishmaniase, schistosomiase, malaria, kyste hydatide, échinococcose, histoplasmose, toxoplasmose
26
Nommer quatre troubles lympho-hématogènes pouvant mener à une splénomégalie.
1. lymphomes2. leucémies3. myélome multiple4. troubles myéloprolifératifs
27
Nommer deux conditions immuno-inflammatoires pouvant mener à une splénomégalie.
1. arthrite rhumatoïde2. lupus érythémateux disséminé
28
Quelles sont les trois grandes classes de causes d'hyposplénisme?
1. splénectomie2. atrophie3. infiltration
29
Nommer sept causes d'atrophie splénique.
1. immunosuppression2. infarctus splénique3. désordres vasculaires4. irradiation5. anémie falciforme6. malaria7. maladie cœliaque
30
Nommer quatre pathologies susceptibles d'infiltrer la rate et causer un hyposplénisme.
1. néoplasme hématologique2. amyloïdose3. sarcoïdose4. métastase
31
Quelles sont les deux causes les plus fréquentes de rupture splénique.
1. trauma externe2. trauma chirurgical
32
Décrire le profil d'IHC des centres germinatifs, des zones du manteau et des zones marginales dans une hyperplasie folliculaire réactionnelle.
1. centre germinatif : CD20+, CD79a+, PAX-5+, CD10+, Bcl-6+, Bcl-2-2. zone du manteau : CD20+, CD79a+, PAX-5+, IgD+, CD5+, Bcl-2+, CD10-3. zone marginale : CD20+, CD79a+, PAX-5+, Bcl2+, CD5-, CD10-
33
Quelle cellule est infectée par l'EBV dans une mononucléose infectieuse? Via quel récepteur l'EBV infecte-t-il cette cellule?
1. lymphocyte B2. CD21
34
Quel est le principal danger associé à la mononucléose infectieuse?
1. rupture splénique
35
Quelles sont les trois caractéristiques histologiques principales de la mononucléose infectieuse?
1. hyperplasie immunoblastique2. hyperplasie réactionnelle non folliculaire de la pulpe blanche3. vasculite
36
Quel marqueur immunohistochimique et quel marqueur détecté par hybridation in situ sont utiles dans le diagnostic de la mononucléose?
1. LMP-12. EBER
37
Nommer les quatre types de parasites responsables de la malaria.
1. Plasmodium ovale2. Plasmodium vivax3. Plasmodium malariae4. Plasmodium falciparum
38
Décrire l'aspect macroscopique d'une rate appartenant à un patient atteint de malaria.
1. Splénomégalie massive, avec pigments malariques gris-noir, appelés hémozoïne.
39
Qu'est-ce que l'hémozoïne?
1. forme cristalline insoluble de l'hème, produite par la digestion de l'hémoglobine par les parasites causant la malaria.
40
Quelle espèce de Plasmodium possède le pronostic le plus sombre?
1. P. falciparum
41
Comment appelle-t-on un agrégat d'histiocytes contenant des vacuoles lipidiques?Outre la rate, nommer deux autres endroits où on peut retrouver cette lésion.
1. lipogranulome2. moelle osseuse et foie
42
Nommer et décrire deux types d'inclusions suggestives de sarcoïdose.
1. corps de Schaumann : sphérules basophiles à laminations concentriques composées de lipomucoglycoprotéines2. corps astéroïdes : inclusions éosinophiles en forme d’étoile composées d’un centre de double couche de phospholipide entouré d’une membrane myélinoïde
43
Nommer quatre classes étiologiques d'infarctus splénique.
1. thrombo-emboliques2. arrêt de l'apport sanguin 3. occlusion de la pulpe rouge4. état d'hypercoagulabilité
44
Quelles sont les deux immunohistochimies utiles dans l'évaluation d'une rate congestive?
1. AML : augmentation des myofibroblastes et met en évidence la capillarisation des sinusoïdes.2. VEGF : augmenté dans les cellules endothéliales des sinus veineux.
45
Qu'est-ce que la péliose splénique?Nommer quatre classes étiologiques (avec exemples) de péliose splénique.
1. cavité(s) non néoplasique(s) remplie(s) de sang2a. infections chroniques : tuberculose, HIV, Bartonella henselae2b. médication/drogue : contraceptifs oraux, stéroïdes, abus de drogue intraveineuse, alcool2c. maladie hématologique : lymphome de Hodgkin, néoplasie myéloïde, anémie aplasique2d. autres conditions chroniques : insuffisance rénale, cirrhose
46
Quelle est la forme la plus fréquente d'amyloïdose splénique?
1. amyloïdose primaire de type AL (chaine légère) associée à une maladie lymphoproliférative plasmacytoide
47
Quelles sont les deux manifestations macroscopiques de l'amyloïdose splénique?Les décrire brièvement.
1. rate sagou : dépôts nodulaires dans la pulpe blanche2. rate lardacée : dépôts diffus dans la pulpe rouge donnant une apparence cireuse
48
Que suis-je : petit nodule ferme composé de tissu fibrocollagéneux dense dans lequel on retrouve des pigments ferriques et des sels de calcium
1. nodule de Gamna-Gandy
49
Quelle est la cause principale de purpura thrombocytopénique?
1. idiopathique
50
Nommer huit causes de purpura thrombocytopénique secondaire.
1. lupus2. LLC3. déficit immun chronique variable4. syndrome antiphospholipide5. syndrome auto-immun lymphoprolifératif6. hépatite C7. post-vaccination8. infection systémique
51
Quels sont les deux marqueurs d'IHC pouvant démontrer des débris plaquettaires dans les macrophages dans un purpura thrombocytopénique?
1. CD41 et CD42b
52
Nommer quatre maladies de surcharge causant une accumulation de susbtances lipidiques dans les macrophages et entraînant une splénomégalie.Décrire brièvement leur pathogénèse.
1. maladie de Gaucher : déficit en glucocérébrosidase A avec accumulation de glucocérébroside2. maladie de Tay-Sachs : déficit en hexosaminidase induit une accumulation de GM2-ganglioside3. maladie de Niemann-Pick : déficit en sphingomyélinase avec accumulation de sphingomyéline4. histiocytose céroïde : surcharge en pigment céroïde résultant de l’oxydation des lipides
53
Quelle est l'anomalie histologique principale associée aux lipidoses?
1. grands macrophages à cytoplasme abondant spumeux, pâle ou jaunâtre
54
Quel est le processus pathogénique des mucopolysaccharidoses?Nommer deux exemples de mucopolysaccharidoses.
1. accumulation de glycosaminoglycans2a. syndrome de Hurler (mucopolysaccharidose de type I) : déficit en α-L-iduronidase2b. syndrome de Hunter : déficit en L-iduronate-2-sulfatase
55
Quelle est l'anomalie microscopique associée aux mucopolysaccharidoses?
1. accumulation de cellules ballonisées : cytoplasme clarifié vacuolisé, aspect granulaire au PAS
56
Que suis-je? Réponse immunitaire incontrôlée causant un processus hyper-inflammatoire (dysfonction des cytokines), primaire ou acquis, pouvant causer la mort, secondaire à l’activation et prolifération de lymphocytes T et de macrophages.
1. syndrome hémophagocytaire
57
Nommer les deux classes de forme primaire du syndrome hémophagocytaire.
1. familiale (déficit en FHL1, 2, 3, 4, ou 5)2. immunodéficience associée à l’albinisme- syndrome de Chédiak-Higashi- syndrome de Gricelli- syndrome de Hermansky-Pudlak
58
Nommer les six grandes classes de syndrome hémophagocytaire acquis.
1. infection : EBV, leishmaniase, HIV2. syndrome d’activation des macrophages : maladie de Still, lupus érythémateux systémique3. tumeur maligne : lymphome T, sarcome histiocytaire, leucémie myéloïde4. immunosuppression5. maladie métabolique6. médicamenteux
59
Quels sont les deux marqueurs d'IHC permettant de mettre en évidence les macrophages dans un syndrome hémophagocytaire?Est-ce suffisant de voir des globules rouges phagocytés pour faire le diagnostic?
1. CD68 et CD1632. non, on doit mettre en évidence la phagocytose d'éléments nucléés ainsi que de globules rouges
60
À quelle entité doit-on penser lorsqu'on retrouve un infiltrat splénique d’éosinophiles, de neutrophiles, petits lymphocytes, plasmocytes, macrophages et histiocytes?
1. histiocytose à cellules de Langerhans
61
Quel est le profil d'IHC de la prolifération clonale des cellules de Langerhans?
1. CD1a+2. langherine +3. CD68 + faible4. S-100+ nucléaire et cytoplasmique
62
Comment nomme-t-on l'anomalie associée à l'histiocytose à cellules de Langerhans que l'on retrouve en microscopie électronique?La décrire brièvement.
1. granules de Birbeck : corps cytoplasmiques en forme de raquette
63
Quels sont les deux types de lésions kystiques retrouvées à la rate?
1. kyste épithélial2. faux kyste
64
Comment distingue-t-on un kyste épithélial d'un pseudokyste?
1. La face interne d'un faux kyste ne possède pas de recouvrement épithélial, alors que le kyste épithélial en possède un : - malpighien stratifié, parfois kératinisé : CEA+, CA19-9+- cylindrique/cuboïde/plate (mésothélial) : marqueur mésothéliaux +- épithélium transitionnel (urothélial) avec cellules mucineuses
65
Quelle est la composition d'un hamartome splénique?Comment l'identifier à l'IHC?
1. pulpe rouge uniquement2. revêtement des sinusoïdes est CD8+, CD31+, facteur-8+, CD34-
66
Quels sont les deux éléments principaux composant la tumeur myofibroblastique inflammatoire?
1. prolifération de cellules myofibroblastiques2. infiltrat inflammatoire mixte variable
67
Quelle est la tumeur bénigne de la rate la plus fréquente?Quel est son profil d'IHC?
1. hémangiome2. CD34+, CD31+, facteur VIII +, CD8-
68
À quelles deux conditions est associé le lymphangiome splénique?
1. lymphangiomatose systémique2. syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
69
Comment différencie-t-on un hémangiome d'un lymphangiome?
1. lymphangiome est D2-40+ alors que l'hémangiome est D2-40-
70
Comment appelle-t-on la lésion vasculaire bénigne de la rate démontrant les trois types de vaisseaux retrouvés dans la pulpe rouge?Quelle cellule normalement présente dans la rate est absente de cette lésion?À quelle autre lésion est-elle associée?
1. transformation angiomatoïde nodulaire sclérosante2. cellule dendritique (CD21-, CD23-, CD35-)3. tumeur myofibroblastique inflammatoire
71
Quelle tumeur vasculaire unique à la rate origine des cellules du revêtement des sinus de la pulpe rouge?
1. angiome à cellules littorales
72
Quelle lésion vasculaire splénique à potentiel malin incertain se situe entre l'hémangiome et l'angiosarcome?
1. hémangioendothéliome
73
Nommer les six patrons histologiques reconnus de l'hémangioendothéliome.
1. épithélioïde2. myoïde3. myofibroblastique4. kaposiforme5. hémangioendothéliome à cellules littorales6. composé (plus d’un patron)
74
Quelle lésion splénique se reconnait par des cellules endothéliales pléomorphes formant des masses nodulaires, avec espaces vasculaires irréguliers?
1. angiosarcome
75
Quelle tumeur a le plus haut taux de métastase splénique?
1. mélanome
76
Décrire l'IHC des différentes lignées de l'hématopoïèse.
1. mégakaryocytes : facteur VIII, CD42b, CD61, CD32. cellules myéloïdes : myéloperoxydase, CD15, lysozyme3. cellules érythroïdes : hémoglobine, spectrine4. blastes: CD34, CD117
77
À quelle pathologie maligne doit-on penser en présence d'une rate avec une pulpe rouge envahie de façon diffuse (coloration grisâtre), avec épargne de la pulpe blanche?
1. leucémie
78
Fait-on le diagnostic d'un syndrome myéloprolifératif sur un échantillon splénique?
1. non, on le fait sur une biopsie de moelle osseuse
79
Quel néoplasme est caractérisé par un infiltrat polymorphe de cellules de la lignée granulocytaire à tous les stades de maturation?Quelle translocation y est associée?
1. leucémie myéloïde chronique2. t(9;22) BCR-ABL
80
Nommer trois néoplasmes myéloprolifératifs.
1. myélofibrose2. polycythémie vraie3. thrombocytose essentielle
81
À quelle anomalie chromosomique est associée la leucémie myéloïde aiguë?
1. trisomie 21
82
Détailler la classification des leucémies myéloïdes aiguës.
- M0 à M3 (blastes sans différenciation ou myéloblastes) :Noyau rond/ovoïde, chromatine fine et ≥ 1 nucléole (s) peu proéminent (s)« Auer rods » possibles- M4 (leucémie myélomonocytaire aiguë) :Mélange de myéloblastes (MPO+) et de monoblastes (CD68+)Noyau réniforme avec sillons et chromatine vésiculaire- M5 (leucémie monocytaire aiguë) :Monoblastes (CD68+, MPO -) à cytoplasme abondant et noyau réniforme ou allongé- M6 (érythroleucémie) :Atteinte sinus > cordonsimmuno : hémoglobine +- M7 (leucémie mégakaryoblastique aiguë) :Cellules géantes multinucléées (mégacaryocytes dysplasiques)Blastes mononucléés PAS +immuno : facteur 8 +
83
Quel gène est muté dans la mastocytose systémique?
1. KIT
84
Décrire l'apparence histologique caractéristique de la mastocytose systémique.Donner le profil d'IHC des cellules tumorales.
1. formation caractéristique de nodules tumoraux entourés de fibrose étoilée, avec mastocytes tumoraux fusiformes contenant des granules positives au Giemsa2. CD117+, tryptase+, CD2+, CD25+, CD68+, S-100+
85
Quelle est la forme de lymphome primaire de la rate la plus fréquente?
1. non-Hodgkinien, à cellules B
86
Nommer les cinq lymphomes associés à une splénomégalie.
1. tricholeucémie2. lymphome de la zone marginale splénique3. lymphome/leucémie à cellules B splénique4. lymphome à cellules T hépatosplénique5. lymphome lymphoplasmocytaire
87
À quelle morphologie histologique est associée un aspect macroscopique de petits nodules blancs diffus miliaires?À quels lymphomes / leucémies ce patron est-il associé? (4)
1. prolifération nodulaire de la pulpe blanche prédominante2a. lymphome folliculaire2b. lymphome du manteau2c. lymphome de la zone marginale splénique2d. LLC
88
À quelle morphologie histologique est associée un aspect macroscopique de gros nodules solitaires ou multiples?À quels lymphomes / leucémies ce patron est-il associé? (3)
1. prolifération de grande taille nodulaire solitaire ou multiple2a. lymphome à grandes cellules B diffus2b. lymphome folliculaire grade 32c. Hodgkin classique
89
À quelle morphologie histologique est associée un aspect macroscopique homogène rouge boeuf?À quels lymphomes / leucémies ce patron est-il associé? (5)
1. prolifération de la pulpe rouge prédominante2a. tricholeucémie2b. lymphome diffus à petites cellules B splénique2c. lymphome à cellules T hépatosplénique2d. leucémie prolymphocytaire à cellules T2e. lymphome à cellules T périphériques
90
Quelle est la cellule d'origine de la tricholeucémie?Quelle est la mutation?
1. cellule B mémoire mature2. mutation BRAF V600E
91
Quels sont les trois éléments morphologiques caractéristiques de la tricholeucémie?
1. infiltrat très homogène2. aspect cellulaire en oeuf frit3. présence de lac veineux
92
Quelle immuno est spécifique à la tricholeucémie dans un contexte de néoplasme à lymphocyte B?
1. annexine A1
93
Quel lymphome splénique remplace la pulpe blanche et produit un patron biphasique?Décrire ce patron biphasique.
1. lymphome de la zone marginale splénique2. Patron biphasique :- pulpe blanche interne foncée et externe pâle (peut mimer la zone du manteau et la zone marginale normale)- zone du manteau et centres germinatifs souvent effacés
94
Quelle immuno permet de distinguer le lymphome du manteau du lymphome de la zone marginale splénique?
1. cycline D1 (positive dans manteau, négative dans zone marginale)
95
Quel lymphome est reconnu pour produire une splénomégalie massive?
1. lymphome hépatosplénique à cellules T
96
Décrire la morphologie distinctive du lymphome hépatosplénique à cellules T.
1. infiltration proéminente des cordons de Billroth et des sinusoïdes2. effacement souvent complet de la pulpe blanche.3. présence de macrophages réactifs avec érythrophagocytose.4. nécrose tumorale parfois extensive.
97
Décrire le profil d'IHC du lymphome hépatosplénique à cellules T.Quelle est son anomalie cytogénétique?
1. TCRγδ +, CD56+/-, CD3+, CD5-, TIA-1+, perforine -, granzyme -2. réarrangement TCRγδ
98
Quelles sont les deux cellules typiques de la leucémie lymphoïde chronique?
1. prolymphocytes2. paraimmunoblastes
99
Quelles sont les trois cellules principales du lymphome folliculaire?Quelle est la translocation qui y est associée?
1. centrocytes, centroblastes, cellules réticulaires dendritiques2. t(14;18)
100
Quelle est la translocation associée au lymphome du manteau?
1. t(11:14)
101
Quel lymphome démontre un patron macroscopique miliaire qui déborde dans la pulpe rouge?
1. lymphome lymphoplasmocytaire
102
Quels sont les deux "corps" que l'on peut retrouver dans le lymphome lymphoplasmocytaire?
1. corps de Dutcher2. corps de Russell
