Relación Estructura/Función Proteínas Flashcards
(37 cards)
Aa mayoritarios en queratina
Leucina, alanina, valina y cisteína
Cuántos tipos de colágeno hay?
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Q cambio de AA tenemos en la anemia faciforme
Pasamos de Glu a Val
Enzima q revierte la metahemoglobina
Metahemoglobina reductasa
Q aminoácidos tienen las queratinas flexibles
Aminoácidos básicos
Donde encontramos colágeno?
Matriz extracelular celular del conectivo
Piel
Tendones
Córnea
Quién produce la hidroxilación de la hidroxiprolina y de la hidroxilisina
La prolil/lisis hidrolasas usando la vit C como cofactor
Para q se cree q es necesaria la hidroxilisina?
Para mantener la integridad de la molécula de colágeno
Q forma los enlaces cruzados del colágeno
Una condensación aldolica entre 2 allisinas
De q se forma una base de Schiff
De una lisina y una allisina
A q se debe la osteogenesis imperfecta
Producción de colágeno alterado o cantidad insuficiente en huesos.
A q se debe el síndrome de Ehlers-Danlos
Mutaciones en los genes 1,2 y 5
Sustitución de Gly
Síntomas del sindrome Ehlers-Danlos
- Hipermovilidad de articulaciones
- hiperextensibilidad de la piel
- rotura de arterias, intestino y vejiga
AA q forman la elastina
Lisina, glicina y valina
Q enzima transforma la lisina en al-lisina
La lisil-amino-oxidasa
Q enlaces puede formar la lisina en la elastina
- lisilnorleucina
- desmosina (3al-lisina y 1 lisina)
Partes q conforman un grupo hemo
- Parte inorganica: hierro ferrosa
- Parte orgánica: Protoporfirina 9: anillo tetrapirrolidinico
Tipos de hemoglobinas:
- Hemoglobina embrionaria (solo embrión)
- hemoglobina Fetal (F)- 2a y 2Y - 2%
- hemoglobina A (HbA) - 2a y 2B - 90%
- hemoglobina A2 - 2/5%
- hemoglobina A1c - 2a, 2B y glucosa - 5/6%
Cuántos AA tiene la cadena a y la cadena B en la hemoglobina A
a- 141 en secuencia específica
B- 146 en secuencia diferente
Como se unen las subunidades de la hemoglobina
Por enlaces no covalentes (interacciones hidrofóbicas y electrostáticas)
Otros nombres para la anemia falciforme
- drepanocitosis
- hemoglobinopatia S
Anemia de células falciformes
Q AA cambia produciendo la drepanocitosis
Una Glu pasa a Val.
Las moléculas de hemoglobina se unen a través de la región hidrofóbica formando cadenas
Q son las talasemia
Defectos hereditarios en la síntesis de alguna de las cadenas de globina
Q enlaces establece el hierro en su firma ferrosa en la hemoglobina
- 4 con nitrogenos centrales de los 4 anillos pirrolidinicos
- 1 HisF8/proximal (punto anclaje del grupo hemo)
- Oxígenos (produce un cambio conformacional)
