REU 2 - Esclerodermia

Question 1

Qual o quadro clínico sistêmico da esclerodermia?

Answer 1

Esôfago → refluxo/disfagia
Rim → Crise renal → hipertensão, oligúria, anemia hemolítica microangiopática
Pulmão → alveolite com fibrose ou hipertensão pulmonar

Question 2

Quais as manifestações dermatológicas da esclerodermia?

Answer 2

Esclerodactilia
Fácies típica
Calcinose
Teleangectasia
Raynaud

Question 3

Quais as formas clínicas da esclerodermia? Acometimento e complicações de cada?

Answer 3

Cutânea difusa → antitopoisomerase I (anti-Scl-70)
Toda a pele
Crise renal, alveolite com fibrose
Cutânea limitada → anticentrômero
Apenas pele periférica
Síndrome CREST (Calcinose Raynaud Esofagopatia Sclerodactilia Teleangectasia)
Faz mais hipertensão pulmonar

Question 4

Como se faz diagnóstico de esclerodermia?

Answer 4

Clínica + Ac + capilaroscopia do leito ungueal

Question 5

Qual o quadro clínico compartilhado da poli//dermatomiosite?

Answer 5

Fraqueza muscular → simétrica e proximal que poupa cabeça
Doença pulmonar intersticial se Anti-Jo1 positivo (antissintetase)
Artrite, Raynaud

Question 6

Quais as diferenças histopatológicas, clínicas entre dermato e polimiosite

Answer 6

Polimiosite → lesão muscular direta por imunidade celular
Dermatomiosite → lesão vascular perimuscular por imunidade humoral

Dermatomiosite com pápulas de Gottron, heliotropo, rash malar, sinal do manto, mão de mecânico

Dermatomiosite com ↑risco de malignidade

Question 7

O que é importante na investigação de polimiosite/dermatomiosite?

Answer 7

Dosar CPK
Eletroneuromiografia (ddx com neuropatia)
Biópsia muscular se dúvida diagnóstica

Question 8

Como tratar poli/dermatomiosite?

Answer 8

Fotoproteção na dermato
Corticoide + poupador de corticoide
Ig se refratário

Question 9

Quem é o paciente, o QC e a particularidade da miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 9

Homem >50a
Fraqueza distal e assimétrica
Baixa resposta a corticoide