Reumatologi Flashcards Preview

KU Kandidat Optagelsesprøve > Reumatologi > Flashcards

Flashcards in Reumatologi Deck (132)
Loading flashcards...
1

Definér arteritis temporalis/polymyalgia rheumatica.

Granulamatøs storkarsvaskulit(vaskulit=betændelse i kar) i aorta og dennes hovedgrene, særligt de ekstrakranielle dele af a. carotis. A. temporalis er ofte involveret.

2

Hvilket syndrom ses arteritis temporalis med?

Ses oftest sammen med polymyalgia rheumatica(PMR), som er klinisk karakteriseret ved smerter, ømhed og stivhed lokaliseret til den proksimale muskulatur.

3

Hvad tager man biopsi af ved mistanke om arteritis temporalis?

En biopsitagning af a. temporalis tages for at være sikker på diagnosen.

Alle tre lag er påvirket af inflammation, dog mest udtalt i media. Her vil man kunne se lymfocytter, plasmaceller, makrofager og kæmpeceller.

OBS: Da vaskulitten er fokal skal arteriebiopsien være så lang som muligt.

4

Hvad vil en blodprøve vise ved arteritis temporalis?

Sænkningsreaktionen er forhøjet(op til mere end 100).
IgG er forhøjet, som medfører forhøjet sænkningsreaktion.
Fasereaktanter kan være forhøjet.

C-reaktivt protein er ikke voldsomt forhøjet.
Hæmoglobin er nedsat.

5

Hvilke undersøgelser vil du foretage ved arteritis temporalis?

1. Øjenlægeundersøgelse subakut til vurdering af (iskæmiske) forandringer i øjenbaggrunden.

2. A. Temporalis biopsi (Histologisk præget af karvægsinflammation
med kæmpeceller.)

3. PET-CT scan med henblik på opladning i aorta og større arteriegrene.

6

Hvornår vil arteritis temporalis optræde?

Sygdommen ses ikke før 50-årsalderen.

Gennemsnitsalderen er 73 år.

7

Hvilke symptomer ses ved arteritis temporalis?

1) Nyopstået hovedpine(over det hele, ikke lokal).

2) Tyggeclaudicatio: smerter ved tygning.

3) Almensymptomer: træthed, langvarig feber, nedsat appetit og vægttab.

4) Hos nogen kan a. temporalis palperes som hård, hævet og knudret, evt. øm.


Mindre hyppigt - kræver øjeblikkelig handling:

1) Forbigående blindhed.
2) Øjenmuskelparese og dobbeltsyn.
3) Pludselig blindhed ( amaruosis fugax)


OBS:
Ca. 30 % af patienterne præsenterer sig ikke med klassiske symptomer. Symptomerne kan komme fra andre organer, da det er en systemisk vaskulitis.

8

Hvilken behandling vil du igangsætte ved arteritis temporalis eller polymyalgia rheumatica(PMR)?

Polymyalgia rheumatica behandles med prednisolon 30 mg dagligt.

Ved kranielle symptomer eller anden mistanke om kæmpecellearterit sættes patienten i behandling med prednisolon 60 mg dagligt uden at afvente biopsisvar pga. risiko for blindhed.

Efterfølgende nedtrappes dosis over uger til måneder til en vedligeholdelsesdosis på 5-10 mg dagligt.

OBS: Prednisolbesparende behandling med f.eks. methrotrexat har ingen effekt.

9

Hvad er Wegenes granulomatose?

En granulomatøs inflammation som involverer øvre og nedre luftveje og nekrotiserende vaskulitis, der rammer små og mellemstore kar, inkl. kapillærer og kar.

Kan debutere i alle aldre, og gennemsnitsalderen er 40 år.

10

Hvilke symptomer ses ved Wegenes granulomatose?

Øvre luftvejssymptomer(f.eks. otitis media, sinuitis, næseblod, skorper fra næsen) er oftest de første symptomer sammen med almen symptomer i form af feber, vægttab og ledsmerter.

Der kan også være symptomer fra lungerne og sensoriske/motoriske nerveforstyrrelser.

Sygdommen kan ses fra to faser: en granulamatøs fase og en vaskulitisfase. Ethvert organ kan blive påvirkert, og de granulamatøse forandringer kan ses bag øjnene eller i lungerne.

Eksamen 2009:
Kronisk rhinitis og sinuitis med purulent nasalsekretion; inflammation i lungerne resulterende i hoste, dyspnoe, purulent ekspektoration og evt. hæmoptyse; glomerulonefritis).

11

Hvilke parakliniske undersøgelser vil du foretage ved mistanke om Wegenes granulamatose?

1. Blodundersøgelser.
2. Urinundersøgelser.
3. Vævsbiopsi.
4. Billeddiagnostik.

12

Hvad vil en blodprøve vise ved mistanke om Wegenes granulamatose?

Blodprøver:

- Over 95 % af patienterne har en positiv ANCA rettet mod proteinase-3(PR3-ANCA) 90 % eller myeloperoxidase(MPO-ANCA) 5 %.

- Der ses forhøjelse af akutasereaktanter og normokrom normocytær anæmi.

- Nyrepåvirning skal kontrolleres med S-kreatinin og clearence bestemme.

13

Hvad vil en urinundersøgelse vise ved mistanke om Wegenes granulamatose?

Urinundersøgelsen skal undersøges for tilstedeværelsen af protein og/eller erythrocytter.

14

Hvad vil en vævsbiopsi vise ved mistanke om Wegenes granulamatose?

En biopsi fra de øvre lungeveje er let tilgængeligt, men kan sjældent anvendes diagnostisk.

Ved forandringer i lungerne er det nødvendigt med en åben lungebiopsi.

Nyre, hud, nerve eller muskelbiopsi er derfor det mest attraktive.

15

Hvilke billeddiagnostiske undersøgelser vil du foretage ved mistanke og Wegenes granulamatose?

1) Røntgen af thorax.
2) Almindelig røntgen.
3) CT-scanning af bihuler.

16

Hvordan behandles Wegenes granulamatose?

Wegenes granulamatose har en meget høj dødelighed.

Tidligere anvendte man behandling med cyklofosfamid sammen med prednisolon. Den behandling har dog mange bivirkningerne i form af øget cancerrisiko(akut læukemi og blærecancer).

Den bedste behandling er med Rituximab, som dræber de anti-CD20-positive-B-lymfocytter.

Halvdelen af patienterne med Wegenes får recidiv af sygdommen én eller flere gange(tilbagefald).

17

Hvad er mikroskopisk polyangiitis?

Mikroskopisk angiitis er en sygdom, som rammer de små kar, typisk i organer som nyrer, lunger, hud og nerver.

Betændelsen/inflammationen omkring karrene påvirker blodforsyningen til organerne, som er ramt, hvilket kan give anledning til mange forskellige symptomer.

18

Hvilke symptomer ses ved mikroskopisk polyangiitis?

Symptomer som feber, artralgier(ledsmerter) og myalgier(muskelsmerter).

Palpabel purpura i huden.

Hypertension og proteinuri grundet glomerulonefrit.

Perifer neuropati ses også hyppigt.

19

Hvilke undersøgelser vil du foretage ved mikroskopisk polyangiitis?

Blodundersøgelser:
75 % af patienterne har MPO-ANCA.
Forhøjelse af akutfasereaktanter.
Normokrom normocytær anæmi.

Nyrepåvirkning skal kontrolleres hyppigt med S-kreatning og clearence bestemmelse.

Urinundersøgelser:
Hyppig undersøgelse for protein, blod og kornede cylindre.

Vævsbiopsi:
Nyre, hud, nerve eller muskelbiopsi.

Billeddiagnostik:
Røntgen af thorax kan vise hurtigt progredierende vattede infiltrater.

20

Beskriv behandling og prognose for mikroskopisk polyangiitis.

Prognosen afhænger af nyreinvolveringen.

Sygdommen er ikke ligeså recidiv som Wegeners granulomatose.

Behandles med Rituximab, der dræber de anti-CD20-positive-B-lymfocytter.

21

Hvad er en vaskulit?

Ved en vaskulit forstås en inflammation omkring et blodkar. Konsekvenserne er organiskæmi.

Patienterne vil typisk præsentere sig med flere organmanifestationer, iskæmiske symptomer, feber af ukendt årsag og mononeuritis mutiplex(inflammation af nerver.

Wegeners granulomatose og mikroskopisk polyangitis er karakteriseret ved forekomsten af en særlig gruppe antistoffer: antineutrofil cytoplasmatiske antistoffer(ANCA).

OBS: Forekomsten af aNCA er ikke specifik og specielt disse sygdomme, og den kan ikke erstatte de kliniske symptomer.

22

Beskriv kort inflammatoriske bindevæssygdomme.

De inflammatoriske bindevævssygdomme er karakteriseret ved at flere organsystemer er involveret, og ved forekomsten af autoantistoffer(ANA, og f.eks. også Anti-DNA).

Den forekommer desuden også hyppigere hos kvinder end hos mænd.

23

Hvad er systemisk lupus erythematosus?

Inflammatorisk multiorgansygdom med varierende kliniske og parakliniske fund, hvor der findes mange forskellige autoantistoffer, hvor nogen kan være cytotoksiske og andre deltage i immunkompleksdannelse.

24

Hvad er årsagen til systemisk lupus erythematosus(patogenesen)?

Patogenesen involverer mange komponenter i immunsystemet.

Det kan være dysregulerede B-lymfocytter, og udover dette også ændringer i funktionen af monocytter, makrofager og plasmaceller.

25

Hvilke symptomer er der ved systemisk lupus erythematosus?

1) Artrit. Det vil sige inflammeret led.

2) Udslæt i ansigt(kan være artrit samtidig).

3) Nyrepåvirkning i form af glomerulonefritis(50 %).

4) Serositis(pleuritis, pericarditis eller peronitis).

5) CNS-opvirkning: grand mal-anfald, psykose eller kognitive forandringer.

Vinter2011reeksamen:

Hvordan stilles diagnosen systemisk lupus erythematosus?

(Svar: Der kræves 4 eller flere af nedenstående kriterier:
1) Sommerfugleeksantem
2) Diskoid lupus
3) Lysoverfølsomhed
4) Slimhindeulcerationer,
5) Ikke-deformerede polyartrit
6) Serosit (pleurit og/eller pericardit),
7) Nefropati
8) CNSinvolvering(epilepsi eller psykose),

9) Perifert blod( hæmolyse og/eller trobocytopeni og/eller
lymfopeni.

10) Serologi DNA antistof og/eller antifosfolipid antistoffer og/eller Sm-antistof
og/eller non-luetisk WR.

11) ANA (antinukleære antistoffer))

26

Hvilke undersøgelser vil du foretage ved mistanke om systemisk lupus erythematosus?

Blodprøver vil vise:

1) Nedsat trombocyttal.

2) Alle med SLE har positiv antinukleære antistoffer(ANA), muligvis også anti-DNA(85%).

3) Hæmolytisk anæmi, leukopeni, lymfopeni og trombopeni.

4) Forhøjelse af IgG.

5) Forekomst af antifosfolipidantistoffer eller lupus antikoagulans indikerer øget risiko for autoimmunt betingede tromboser.

6) Forhøjet RF(rheuma faktor).


Urinprøve:

Urinen skal undersøges for protein, erytrocytter og kornede cylindre pga. muligheden for glomerulonefrit.

Billeddiagnostisk:
Røntgen af thorax og ekkokardiografi ved mistanke om pleurit/perikardit.


Eksamen2012:

Hos en patient med Systemisk Lupus findes positivt Kardiolipin antistof også betegnet antifosfolipid antistof. Nævn en helbredsmæssig problemstilling antistoffet hyppigt kan medføre.

(Svar: Venøse eller arterielle thromber, herunder placentathrombose og abort)

27

Hvilke differentialdiagnoser er der ved systemisk lupus erythematosus?

Pleurit og pericarditis kan give anledning til flere differentialdiagnoser.

Artritten kan give mistanke om reumatoid artrit.

28

Begrund hvorfor diagnosen SLE ofte forsinkes og angiv, hvilken reumatologisk sygdom man da
ofte mistænker.

Diagnosen forsinkes ofte fordi mange SLE patienter primært mistænkes for at have en reumatoid artritis, idet de fleste lupuspatienter tidligt i forløbet har en symmetrisk polyartrit, der ofte rammer især MCP, PIP-led og håndled.

Forekomst af IgM RF er forenelig med både SLE
og reumatid artrit, men radiologisk påviselige knogleerosioner er uforenelig med SLE)

29

Hvordan behandles systemisk lupus erythematosus?

Hud- og ledsymptomer behandles med hydroxyklorokin.

Ved sværere aktivitet behandles med kraftigere immunosuppresiva som f.eks. glukokortikosteroider, azathioprin, methotrexat og mycophenolatmofetil.

30

Hvordan er prognosen for systemisk lupus erythematosus?

Flertallet af patienterne oplever ikke nye organmanifesationer efter fem års sygdom.

Den dårligste prognose ses hos patienter med nyreinvolvering, og hos dem der har vaskultis, CNS-påvirkning og trombotiske komplikationer.

Infektioner kan være årsag til øget dødelighed forårsaget af sygdommen eller behandling med immunsuppression.

Vinter2011reeksamen:
1) Infektioner som ses ved 1/3 af patienterne og forekommer hyppigst hos aktiv SLE.

2) Tromboser som ses ved ¼ af patienterne, hyppigst hos patienter med anti-fosfolipidantistof i blodet, og som forekommer uafhængig af aktiviteten i SLE.

3) Nefropati)