Rhumato Flashcards
(375 cards)
1
Q
Anamnese points importants
A
- manifestation aigue/ subaigue (semaines) ou chronique
- affections classées en 9 catégories en fonction de tissu prépondérante
- détrminer le tissu impliqué dans le processus
2
Q
Structures anatomiques impliqués dans les maladies rhumatismales
A
- cavité articualire
- synoviale
- cartillage hylain
- epiphyse
- perioste
- enthése
- bourse
- tendons
- muscles
3
Q
Classification catégories
A
`Régionale et locale: bursites tendinites Dégénérescence cartilage: arthrose synovite inflammatoire: PR Synovite microcristalline: goutte Enthésopathie: spondylarthropathie Espace articualire: arthrite septique Ostéo-articualire: ostéonécrose Myopathie inflammatoire: polymyosite Conditions générales: fibromyalgie
4
Q
4 questions à poser
A
- distribution des plaintes articualires
- atteinte aigue ou chronique
- presence des symptomes systémiques
- présence des signes inflammatoires
5
Q
Distribution des plaintes
- polyarticualire symétrique
- mono-articulaire
- atteinte migratoire
- atteinte oligoarticualire asymétrique
A
- symétrique: plusieurs articualtions sont touchés
PR: atteint purement articualire, tjr proximale M-P ou interP proximales
LED: F>H non erosive pas destruction articualire,
atteint virale: parvovirus B19 (etet enfants, joues giflées), polyarthralgie chez adultes, hépatite B - monoarticulaire:
att dégénrative arthrose: dure depuis longtemps
att microcristalline: aigue D+++ inflamamtoire
arthrite septiquechaude rouge, D+ - att migratoire: lyme, arthrite gonococcique, RAA
- att oligoarticulaire asymétrique: moins 4 touchées: spondylarthropathie: RCUH + Crohn psoriasis ou arthrose -> atteint distale
6
Q
Apparition et evolution des symptomes
- aigue
- chronique
A
- aigue: ex monoarthrite depuis qqs jours -> microcristalline, arthrite septique
- chronique: depuis plsueiurs mois: reduction de la diagnsotic à 1-2 maladies
7
Q
Symptomes systemiques (geenralité) LED Sjorgen Sclérodermie systémique Arthrose
A
LED: peau, poumons, reins, hématologie, erytheme en ailes de papillon
Sjorgen: secheresse buccale, occulaire, langue qui colle + raynaud + 5% lymphome
Arthrose: atteint degenerative (pas symptomes systémiques)
Sclérodermie systémique: maladie auto-immune, peau, ulcértaions digitales, raynaud
8
Q
Raynaud remarque
A
Primaire: 4 doigt sans pouce
Secondaire à auto-immune: touche aussi le pouce
9
Q
Plaintes inflamamtoires vs non inflammatoires
A
Inflammatoires:
- radieur matinal >1h
- VS, CRP
- chaleur, rougeur
- arthrocentese: liquide articulaire avec augmenatation des GB
Exemple PR vs arthrose
10
Q
Patient D+ genou Droit
A
- monoarticulaire et symétrique
- chronique/aigue
- inflammatoire ou non
11
Q
Examens complémentaires en rhumatologie
A
- ponction articulaire (arthrocentese)
- Facteurs anti nucléaires
- Fatcuers Rhumatoides
- Anti- CCP
- antiphospholipides
12
Q
Ponction d’articulation (arthrocentese) Indication But Aspect Tets à pratiquer
A
- suspicion arthrite septique (diagnostic)
- thérapeutiques
- palper la rotule -> subluxer la rotule -> repérer le bord supero-externe de la rotule et piquer en dessous
CI!!!!!: cellulite, diathèse hémorragique INR >5
Aspect normal: clair, transparent
Septique: purulent, verdatre, opaque
Tests à pratiquer sur arthrocentse:
- cellules, culture, cristaux
- coloration gram
- envoyer à anapath pour la nature des cristaux: acide urique (aiguille) vs pyrophosphate (aspect rhomboide)
DD:
Arthrose/ traumatique: <2000/mm3 GB + cristaux negatif
Inflammatoite (PR, goutte, chondrocalcinose) 5000-50000/mm3 cristaux dans la goutte et CPPD
Septique: >50 000/mm3 cristaux négatifs
13
Q
Facteurs nucléaire (FAN)
A
Ac anti structures nucléolaires Positifs chez 5% des perosnnes saines 3 grandes sous-types: - anti-ADN (aspect homogene) - Anti-histones (aspect homogene) - anti-ENA (aspect moucheté) AntiAc DSF-70 VPN des maladies AI Dans LED, Sjoregn, sclérodermie
14
Q
Antigene Nucléaire soluble ENA
Principales
Techniques utilisés
A
SSA, SSB, Sm, RNP, Scl-70, JO1 Techniques: - Immunodiffusion - Elisa ou Dotblot avec ag purifiés ou recombinants - autres ENA positif si 2 techniques concordantes
15
Q
Anti-ds DNA
A
65% des cas de lupus + élevée + maladie active si poussée des anti-ds DNA gros risque de GN chez patients lupique
16
Q
Anti-sm
A
LED
17
Q
Anti-histones
A
Lupus induit par des medocs
18
Q
Anti-SSA
A
Sjorgen 50%
Lupus LED 30%
19
Q
Anti SSB
A
Svnt associé à l’atteinte oculaire dans sjorgen
20
Q
Anti-centormere
A
Sclérodermie limitée 80%
21
Q
Anti-RNP
A
100% dans le cas de syndorme de Sharp
22
Q
Facteur Rhumatoide
A
Ac IgM dirigés contrre la portion de Fc de Ig de type IgG Methodes de depistage: - agglutination - turbidite - ELISA
IgM FR plus frequentes dans PR (PR séropositives) bonne sensibilité
Frequence des FR -> mauavise specificité
Remarque: combinaison des tests de detcttion IgM RF, IgG RF, IgA FR -> améliorer la Se et la spécificité + valeur predictive
23
Q
Anti-CCP anticorps anti peptide cyclique citruliné
A
- à doser si suspicion de PR
- tabac aggrave PR car associaition entre tabagisme et citrulinisation des peptides
- exclusievemnt chez patients PR (meilleure specifificte que FR)
- independnat de FR
- disgnositc: bonnne se, 50% negatifs pour FR
24
Q
ANCA antineutrophil cytoplasmic antibody
A
MPO et PR3 (antigenes) granules azurophilic des neutrophiles et lysosymes monocytes
C-ANCA: GPA (Wegener), syndrome rein-poumon
P-ANCA: P pour péri-nucléaire: non spécifique retrouvé dans IBD, PAN, retrouvé dans Churg-Strauss
25
Antiphospholipides
Ac contre les phospholipides ou protienes de liasion
- anticoagulant lupique: action anti-prothrombine
- anti-cardiolipine contre PL des mitochondries
- Anti B2GPA
Si femme avec thrombises à repeptition, allongeent APTT, fausses couches à répétitiions
26
PR
| Incidence et prevalence
- n° 1
- la plus frequente
- auto-immune, chronique
- Prévalence 0,5%-1%
- pic 35-50
F>H
27
PR étiologies
- role genetique: HLADR4 classe II, genes non-HLA
- environnement: hromones feminins, tabagisme, infection -> CCP+ parodontie, régime
- autres: modifications epigéntiques
Modele probable: genetique+ environnement + modififcation epigentique -> diminution de la tolerance -> synovite asymptomatique -> synovite symptomatique
28
PR Presentation
- arthrite des petites articualtions: main, pied , atteint proximale des articualtions des mains et des pieds
- synovite
- D, R, gonflement
- au moins 4 articualtions: cheville, genou, pieds, mains, poignet
- pas des marquers predicitfs
- evolution naturelle aigue, progressive/ intermittente il fuat tt rapidement car evolution rapide
Importnace de diagnsotic precoce et DD
- deformation: en coup de vent cubital + destrcution/erosion
- nécessité d’une prise en charge précoce pour éviter les deofrmaitons et handicap
Score de Shrap -> erosion articulaire
29
PR diagnostic
| Criteres pour ERA
Pas des Critères diagnostics
Pour PR debutant on utilsie ERA: suspicion de PR referer chez rhumatologue si:
- 3-4 articualtions atteints
- squeeze test positif: D+ à la compression latérale des métatarso-phalangienne ou metacarpo-phalangienne
- raideur matinale min 30 min -1 h
Nouvelle classification ACR/ EULAR score de >6/10 -> permet de retenir diagnostic de PR
- atteinte articualire
- marquers sérologiques
- marquers inflammatoires
+ Bio: CRP, VS, FR, AC- anti CCP (ACPA), FAN, serologie virale
+ examens complemenatires: RX, Echo, IRM + biologie
+ manifestations extra-articulaires
+ mesure d’activité de maladie
30
PR examens complémentaires
Biologie: CRP, VS
Bilan auto-immune FR, Ac Anti-CCP
Autres: pour DD
```
Radio: permet d’avoir une base pour regarder evolution
RX mains, poignet et pieds face + 3/4
RX articualtions D+
RX cervicale pour PR avancées C1-C2
- démineralisation
- pincement articulaire
- erosions
- destructions articulaires
- score de Sharp
- on voit pas les synovites/ tendons/ inflammation
```
Echo:
- permet de voir de maniere preocce l’arthrite et ténosynovite
- depister synovites et erosions
- quantifier inflamation
- power-doppler mesure d’importnace de la synovite
IRM:
- examen le plsu sensible stt à faire au niveua des mains
- on verra des synovites, erosions, œdèmes osseux
Au generale: faire Echo + IRM d’emblée des mains
31
Manifetstaions extra-articulaires PR
40% patients
Stt si RF+, anti-CCP, HLA-DR1 + DR4, tabac, 5x mortalité
- atteinte neurologique : canal carpien, C1/2 subluxation
- nodules rhumatoides: tendons extenseurs, coude
- vascularites: Ulcérations cutanées, mononévrite multiplex, purpura, vasculite petits vx
- manifestations oculaires: épisclérite, sjorgen secodnaire à la PR, KPS, sclérite (scleromalacie perforans)
- atteinte hématologique: anémie inflammatoire, thrombocytose, lymphoadénopathie, felty syndrome (ANS), marge granular lymphocyte syndrome
- manifestations pulmonaires: PINS, pléuresie, nodules pulmoanires (caplan syndrome),
- manifestations CV: péricardite, valvulopathie
- amyloidose: protéinurie, splénomégalie, syndorme inflammatoire
32
Comment mesurer activité de PR
```
Indipensable
Techniques:
- DAS28 VS/CRP
- CDAI, SDAI
- HAQ
- EVA: echelle visuelle analogique
```
Indispensable de mesurer activité de la maladie par le calcul du DAS28 qui est un score composé du nombre d’articualtions D (NAD)/ artciualtions gonflées NAG taux de cRP ou VS
Caratctere de l’activité de la maladie, réponse au tt
Faible <3,2
Tres severe >5,1
33
Prognosiss PR
- score HAQ
- limitation fonctionnel
- erosion des os
- ACPA ou RF Ac
- mesure impact focntionnel sur le quotidien
- permet de suivre l’effet du tt
34
Exmaens complémantiers à venir PR
- mini-arthroscopie: biopsie synoviale, analyse histo, biomarquers
35
Physiopathologie PR
Hyprplasie synoviale -> liquide synoviale + cytokines inflammatoire + enzymes degardants le cartillage
Atteinte synoviale avec activation LT et LB
Retenir cytokines: IL6, 17, TNFalpha, IL1betq -> lymphocytes -> proliferation LT et LB
36
TT PR
TT précoce nécessaire pour eviter le handicap focntionnel
Stratégie:
- depister signes de severité: extra-articulaire, Anti-CCP, erosions, parametres inflammatoires, HAQ >0,5 rapidement
- evalutaion tous les 3 mois
- objectifs thérapeutics: soulager, prevenir la destruction articualire, preserver la fonction articulaire, maintenir la reponse, effets, benefices, couts financieres
Score de la rpeonse thérapeutique: ACR et critetres de la reponse: EULAR
Médocs: AntiD/AINS > corticoitherapie > DMARD > biothérapie
1/ AntiD, AINS: PR faible sans signes de severite, complementaire au tt de fond, antalgie immédiate
2/ corticothérapie: objectif rapidité de l’effet, c’est pas un tt de fondde la PR si maladie active persistante
3/ DMARD (Disease modifying antireumatic Drug): dès suspicion de PR -> bio, radio, echo, IRM -> confimation de PR -> DMARD: methoy-trexate + glucocorticoides (methotrexate mets les semaines à agir) glucocorticoides vont agir rpaidement et on va les arreter apres 6 semaines
Indication: PR debutant active et sans signes de sévérité, réevaluer tous les 3 mois
Sulfasalazine, Hydroxychloroquine, Méthotrexate, Leflunomide, Azathioprine, Ciclosporine
4/ biothérapies: si tout ne suffit pas
37
DMARDS comment utilsier PR
3 eme ligne
Pour PR debutant sans signes de severité
Reevauler tous les 3 mois
Hydroxychloroquine, sulfasalazine, méthotrexate, leflunomide, azathioprine, ciclosporine
Methotrexate:
- 2,5 mg Co ou 5 mg ampoules IM -> 7,5-20 mg /semaine
- supplément d’acide folique 1x/semaine
Surveillance des tests hématologiques et hépatiques
Fibrose pulmonaire et hépatique
Aphtose muqueuse
38
Biothérapie comment utiliser PR
- inhibteurs de TNFalpha: il existe 5. Difference: Ac monoclonaux humains, non-humains et rec solubles protéine de fusion anti-TNFR
- agnet bloquant IL6
- agent bloquant la co-stimulation des APC et des LT
- agents depletant les LB
1. Anti-TNFalpha -> anti-IL6 -> blocage des LB
Anti TNFalpha
- 30% en echec
- ne repondent pas echec prim
- ne repondent plus echec sec
- que faire dans ce cas: +++ doses MTX ou TNFi, shift vers TNFi, soit biothérapie -> IL6
Anti-IL6 tocilizumab
- IV 1h
- tous le smois
- 8mg/kg
- PR active modérée -> severe
Blocage des LB: rituximab (aussi pour les lymphomes) Zegener, Sjorgen etc
- cure à rpeetr apres 6 mois en focntion de DAS28-CRP
- Ac monoclonaux chimériques anti-CD20
- mieux si patients seropostifs pour FR et anti-CCP
Conditions: echec anti-TNF, 18 ans, DAS28 CRP>/= 3,7
Blocage LT/APC: abatacept: protien de fusion composé de domaine EC du CTLA4 couplée avec Ig
Condition: PR modérée à sévères, 18 ans, refractaire 2 DMARDS, 3 mois et DAS28-CRP >/= 3,7
39
Nouveautes thérapeutiques
- petites molécules: inhibteur JAK/Syk/ BTK kinase
- anti IL17
- anti IL6
- Anti LB
- vaccination
40
PEC PR debutant
< 6 mois
- actvité faible ou modérée sans marquers de mauvais pronsoitc -> DMARD monotherapie
- avec marquers de mauvais pronsotic: DMARD combinsaion
-activité severe:
sans marq severité: DMARD mono ou combinaison MTX+ plaquenil
avec: AntiTNF avec ou sans MTX ou combinaison double ou triple de DMARD
41
PEC de PR établi
Activité faible sans marquer de mauvias pronostic: monoth DMARD -> evaluation -> + MTX, HCQ, LEF -> evalaution -> ajout ou switch TNFi -> effets secodniares
Activité faible avec marquers de auvais pronositc ou activité modérée ou severe: monoth MTX ou combinaison DMARD + MTX -> evaluer -> ajout/switch autres DMARD ou ajout ou switch TNFi ou ajout ou switch Aba ou RTX -> ajout ou switch de TNFi ->switch TNfi ou autre aba RTX Toci
42
sarcoidose introduciotn
- touche articualtions
- manifestations osteo-articulaires
- affection inflamamtoire d’étiologie inconnu
- presence des granulomes sans necorse casséux
- atteint pulmonaire 90% -> cause de deces
- autres tissus atteints: yeux, peau, foie, ganglions lymphatiques
Peut toucher cerveau -> DT insipide
43
Sarcoidose epidemio
+ frequente chez afro-americains, +++ au nord d’europe
Le - frequent au japon
Clusters familiaux
Age:
<50 ans
Pic d’incidence 25-45
44
Facteurs de risque sarcoidose
| Genes
- moissisures
- insecticides
- métaux lourds
- gaz de fumée mais tabac semble d’etre facteur protecteur
Facteurs genetiques: 4-10% cas familiaux
Geens: BTNL2, ANXA 11, HLA predisposant: DRB1,11,12,14,15,17, HLA protecteur: HLA DRB1 03, DR4
45
Sarcoidose physiopath
Genes -> facteurs declenchants comme infections, stress
Au niveau immunologique: reponse immunitaire exagérée à des ag jsq present, non-identifiés qui entraine des phénomenes inflammatoires + granulomes casséux
- activation reponse Th1 et Th2
- défaut des cellules T regulatrices
46
Sarcoidose presentation clinique
- poumons: att parnechyme+ ganaglions ADP stade tardive -> fibrose
- foie: atteinte voie billaires , cholestases, augmenattion des enzymes hépatiques
- peau
- yeaux: uvéites, ant, intermed, post
- glandes salivaires: tuméfacions parotidites
- os: kystes et géodes
47
Sydnromes associés à la sarcoidose:
- syndorme Lofgren DD eryteme noueux
- syndrome Heerfort
- anomalies du métabolsime phosphocalcique
48
Syndorme de Lofgren
- sarcoidose
- tres tres frequente 50% cas de sarcoidose
- augmentation de l’enzyme de conversion dans 15% + arthrite persistante
C’est pas spécifique de sarcoidose on utilise stt pour le suivi du tt
TT: rien ou AINS, petites doses de glucocorticoides (prednisolone) on traite si D+ HCQ, MTX, Colchicine
Triade:
- Arthrite: oligo-articualire, symétrique stt biarthrite des chevilles -> 99% de certitude que c’est sarcoidose
- erythème noueux: induration violacées souvent au niveau membres inférieurs que change couleur
- ADP hilaires bilatérales (RX ou CT)
+ pyrexie
Femme: ++ svnt erythéme noueux
Hommes: arthrite des chevilles sans erytheme
Erytheme noueux DD:
- idiopathique
- post-inf strepto
- yerisnia
- TB
- sarcoidose
49
Syndrome Heerfort
- 1-2% sarcoidose
- parotidite unique ou bilat
- paralysie faciale
- uvéite svnt ant: oeil rouge et D+
- ADP hilaires bilat
- fievre
Rémission spontanée dans 50-60% des cas
50
Anomalies du métabolisme phosphocalcique
Caracteristique principale de sarcoidose c’est formation de granulomes non caséeux -> granulomes avec activité 1-alpha- hydroxylase -> augmentation de la régulation de l’expression des geenes de PTH dans les granulomes -> hyperCa + hyperCaurie -> IR, nephrocalcinose, nephrolithiase
Symptomes hypercalcémie: polyurie, polydipsie, constipation,main d’accoucheur, anomalies ECG
51
Diagnsotic de la sarcoidose
Manifestations cliniques + radiologiques suggestives
- biopsie de l’organe atteint
- pas de granulome -> pas de sarcoidose
- granulome non casséeux avec cellules géantes -> exclure autres causes -> screening des organes atteints
52
DD sarcoidose
ADP hilaires -> cancer, lymphome, tb, histoplasmoses + granulomatoses
Biopsie granulomes: DD avec TB
Intixication Béryllium: peut mimer sarcoidose
BCG thérapie
Granulomatose de Wegener
Cirrhose priamire
Whipple
53
sarcoidose anamnese
Chercher trigger -> métaux lourdes, moissisures, agents infectieux, cas famillaiux
Symptomes généraux: pyrexie modéré, malaise, perte de poids, sudation nocturne
Symptomes pulmaonire: toux, dyspnée, D+, gene thoracique
Symptomes extra-pulmonaires: cutanés, articulaires, oculaires, digestifs
54
Sarcoides examen physique
- Tuméfaction parotide, galndes salivaires
- wheezing, rales
- hépatosplénomégalie
- arthrite -> svnt oligo dans la sarcoidose biarthrite h+++
- ADP périphérique
- erythéme noueux, rash maculo-papulaire, plaques
- paralysie faciale/oculaire
Neuro+ oculaire plus souvent chez la femme
55
Examens complémentaires sarcoidose
Bio:
- leucopénie 5-10%, anémie rare, thrombopénie, pancytopénie
- marquers inflammatoires VS++ CRP++
- augmentation des enzymes hépatiques PAL
- augmentation de type polyclonal des Ig (hyper- gamma ou FR peut-etre presnet mais c’est pas marquer diagsnotic
- Hyper Ca (hypercalciurie plus fréquente que HyperCa)
- ACE ++
- lysosyme sérique
- biomarquer pas en routine, permet de evaluer l’activité: IL2 rec sérique, lysozyme, chitotriosidase, neoptérine, KL6, amyloide A
RX: face + profil
Chercher:
- ADP hilaires bilat
- att parenchymateus verre depoli, nodules, opacité reticulaire diffuse
- atteinte de la plevre
Scanner au debut miuex car RX peut rien montrer: distribution péri-lymphatique des micronodules (signe de galaxie)
Scinti au Gallium:
- si negatif n’exclut pas la sarcoidose
- augmentation de la captation pulmaonire non-spécifique
- on la fait pour la mise au point dee fievre d’origine indéterminée mais remplacé par PET-CT
- utilisé si biopsie non dipsonible
- signe du panda: non spécifique de sarcoidose (HIV, Sjorgen, lymphomes)
- signe lambda
EFR+ DLCO
- syndrome restricitif avec CV - et CPT -
- sydnrome obstricuf si atteint bronchiolaire
- syndrome mixte
IDR tuberculline:
- injection intradermique 2U de tuberculine + recherche d’une réponse d’hypersensibilité retardée médiée par les LT
- mesure de diametre transversal de l’induration en mm
IGRA: -> mise ua point de tuberculomes
- mesure de largage de IFN gamma stt pour DD tuberculose -> important car tt différent
- reproduction in vitro de la réaction hypersensibilité retardée au M. T
DD TB
Biopsie organe touché: anatpat
- nécessaire pour confirmer le diagnostic: histo: granulomes non- casséux
- coloration mycobacterienne + fongique -> culture
Granulome non-casséeux: centre: macrophages + cellules épithéloides, péripherie: LT essentiellement CD4+
Pas de biopsie si: signe lambda, panda, syndorme de loffgren, Heerfordt, ADP hilaires bilatérales asymptomatiques
```
Bronchoscopie + LBA
- argument en plus
- alvéolite lymphocytaire
- taux de CD8
- taux de CD4/8 >3,5
- lymphocytose modérée
- faible taux d’éosinophiles et neutrophiles
+ detetction des D-dimeres dans LBA -> sarcoidose
```
Examen ophtalmo:
- uvéite, vasculite, conjonctivite, exsudat
56
Sarcoidose cardiaque
Clinique
Diagnostic
```
++ H
Clinique: depend de la localisation des granulomes
- asymptomatiques
- torubles de rhytme BAV III
- troubles de la conduction
- IC
- mort subite
```
Diagnostic:
- ECG tr de conduction -> BAV III
- Echo
- Holter-ECG Se 50%
- dosage troponine et NT-proBNP ni Se ni Sp, + elevee -> + pronostic mauvais
- IRM cardiaque: épaississement focal/ dilatation ventricualire + oedme intra-mycoardiquehyperd-signal T2 de la paroi + prise de contraste tardive dans le cas de la fibrose non réversible
Oedeme + inflamamtion: hypersignal T1 et T2 et au stade precoce de injection Gd
Cicatrice collagene: PDC tardive de Gd (myocytes non viables)
- PET-DFG: atteinte de VD pejorative. Quand on suspecte une sarcoidose + atteint systémique + fievre -> on fait d’emblée PET-DFG pour chercher les sites d’inflammation occulte
En pratique:
1ere intention: interrogation + ECG 12 derivations + ECHO + Holter
2eme: IRM + PET-FDG (exclure d’abord pathologiques cardiques)
57
Neurosarcoidose:
| PEC
Atteinte SNP et SNC c’ets tres rare
+++ Femmes
Diagsnotic: LCR, IRM C+, PET-FDG
Attiente medullaire, nerf optique, neuroendocrino, troubles psychiques et cognitives
Nerf faciale
Neuropthies sensitivo-motrices symétriques
```
PEC:
- PL avecd psage ECA
- PEA, PEV, PES
- dosage hormonaux
- tests neuropsychiques
- EEg, EMG
IRM cérébrale et clichés meduallires
```
58
Sarcoidose articulaire
10-15% stt lofgren bi arthrite des chevilles
- arthrite chronique plutot oligoarticulaire
- souvent associé avec atteint pulmonaire et cutanée
- augmentation ECA
Tenosynovite: inflammation de la gaine qui entoure les tendons
Diagnostic: RX standard svnt N, Echo articulaire/ IRM
TT: AINS si arthrite DMARD ou TNFi
59
Sarcoidose osseuse + musuclaire
1% maladie de perthes-jungling
- lesions kystiques avec géodes
- pas Sp 100%
- diagsnotic stt histo
Myopathie:
- chronique: faiblesse muscualire proximale insidieuse
- aigue avec faiblesse muscualire + CK++
- nodulaire
- diagnostic histologique
- TT: rien/ glucocorticoides
Osseuse:
- detecté sur 5% des images
- symptomatiques chez 50% de cas
- lesions kystiques au niveau des phalanges
- diagnsotic: histologique
60
Ostéopenie et ostéoporse sarcoidose
Cuase:
- granulomatose squelettique
- production de calcitriol+ facteur d’activation ostéocalcique
- tt glucocorticoides stt femme post-ménupausique
61
Diagnsotic conclusions sarcoidose
Identifer 2 systemes atteints
Exclusion des autres granulomatoses
Bilan de base recc:
- bio
- calciurie 24h
- IDR, IGRa
- RX thorax
- EFR
- ECG
- ETT
- exam ophtalmo
62
TT sarcoidose
- majorité des patients guérissent spontanément
- cas chroniques: immunosuppresseurs, corticoides, pf médicaments + sophistiqués
20-70% des patients nécessite tt systémique
But: diminuer accumualtion de sgranulomes, ameliorer les symptomes, ameliorer focntion d’organe
Quand tt?
- risque dysfonction
- rosque deces
- presence symptomes invalidants
Indications prinicpales: attient cradique, neuro, renale
Sarco oculaire qui repond pas au tt topique
HyperCa symptomatique
1ere ligne:
- corticostéroides systémique evaluer reponse apres 2-6 semaines
2eme: Methotrexate, azathioprine, Leflunomide (alternatiives aux GC)
3eme TNFalphai pour sarco chornique refractaire
TT specifique, supportif,
- soteop: biphosphonates car Vit D -> feedack posiitf sur granulomes
- cardique: defibrillateur, drogues
- HH: supplémentation hormonale
- atteint pulmaonire:
63
Evolution sarcoidose
2/3 remsision sponatnée dans 10 ans avec peu/ aps des sequelles mais au dessus de 5 ans remission peu probable. sarco aigue: <2ans et sarco chronique >3-5 ans
Rechutes: ++ 2-6 mois apres degression de la corticothérapie
Rare >3 ans
```
Suivi:
Monitoring tous les 3-4 mois 1ere année
- examen physique
- RX thorax
- EFR +DLCO
- ECG
- analyse sanguine
```
1/an les 3-5 années qui suivent
64
Take home messages sarcoidose
- pas tous les patients necessite le tt
- si tt necessaire: 1 an
- importance de monitoring
- agents cortico-epargnants pour patients chroniques
- pas des benefices à long terms des GC chez asympt avec RX anormale
- RX anormal seul-> pas de tt
65
Maladie de Still
| Introduction
- rhumtisme inflammatoire
- maladie rare
- plus frequ chez la femme
- mulitple: maladie cutanée, fievre isolée, maladie rhumatismale
66
Maladie de still
| Pathogénie
- mutation de l’immunité inné au nv TOLL-like qui médie la réponse inflammmtorie
- activation des rec toll -> actovation dec cellules dendritiques et macrophages -> tempete des cytokines pri IL1, 6, 18
Reposnsables de:
- trouble de coagulation
- hyperleucocytose
- cehexie
- rash cutané saumoné
+ hyper ferritinémie
Ex. Gonoarthrite + rash saumoné (survient juste le soir rash vespéral)
67
Maladie de Still
Diagnostic
Biologie
Nouveau marquers
- rare
- peu connu
- peu diagnostiqué
Diagnsotic clinic sur:
- fievre + rash + arthrite
- la biologie:
leucocytose
anemie
syndrome inflammatoire
cytolyse hépatique
ferritine particulierement élevée
ferritine essentiellement non-glycosylé (glycosylé est effondré)
pas des signes d’auto-immunité
bilan bacterio et viro négatifs
SVNT preceédé par pharyngite
Nouveaux marquers:
- IL18, 6, 1B, TNF
68
Maladie de Still
| Criteres de classification
2 criteres : Yamagucchi. Et Fautrel
69
Criteres Yamagucchi
Majeures
Mineurs
Majeures:
- fievre >39° >semaine
- arthalagie >2 semaines
- rash évanescencent typique (vespéral)
- beutrophilie
Mineurs:
- odynophagie: le patient peut developper une pharyngite avant la maladie
- ADP ou SMG
- dysfonction hépatique
- négativité facteurs rhumetoides et ANA
Se 80%, Sp 93%
VPP 87%, VPN 89%
70
Fautrel
Majeurs
Mineurs
Majures:
- fievre hectique > 39°
- arthralgie
- erytheme fugace
- pharyngite
- neutrophile >80%
- Ferritine glycquée <20%
Mineurs:
- rash maculopapuleux
- leucocytes
Se 81% Sp98%
VPP 97% VPN: 90%
71
Maladie de Still
| Evolution
- 2 formes ccliniques prinicipales: systemiques (fievre+ syndrome inflammatoire) + maladie articulaire: pseudo-PR
- 2 modes évolutifs principaux: monocyliques (une seule poussée) + polycliques (poussées itératives)
- 2 facteurs pronostics essentiels: atteinte d’organe (aifue ASD) + chronique (amylose) foie, coeur, rein
effets secondaires: corticoides
Remarque:
- dans la plupart des cas bon pronostic
- la forme chornique peut ressembler à une PR destructrice avec poussée itérative
72
Maladie de Still
| Complications
- atteinte hépatique:
1ere ligne AINS -> atteinte hépatique
2/3 des pateints
svnt résolution spontanée (ou lié aux AINS)
cytolyse hépatique (risque d’aggravation sous AINS)
décès possible du à une insuffisance hépatocellulaire grave
- autres complications
péricardite 20-30%
pleurésie
D+ abdomianles
Complciations severes:
- tamponnade
- CIVD
- Microangiopathie thrombotique (Moschwitz)
- ARDS, HTAP
- hépatite fulminante
syndrome d’hyperactivation des macrophages -> svnt déclenché quand on fait une surinfection CMV ou EBV donc immunodéprimé
rarees: rénales, ophtalmo, SNC, amylose
incapacité fonctionnelle dans les fomres chroniques
73
Maladie de Still
| Message important
- ferritine glycosylé efffondré
- hyperferriténemie dnans la maladie de Still lié à syndrome inflammatoire, hépatique cytolytique, hyperactivation macropahges
- fraction glycosylée N: 60-80%, maladie de Still effodnré <20%
- fievre
- rash saumoné
74
Maladie de Still traitement
- AINS, aspirine à forte dose 80-100Mg/kg/24h
- corticoïdes si echec 1mg/kg -> risque de rechute ou corticodépendance 50%
- Methotrexate: pour forme chronique principalement
- autres: TNFi, cylosporine, azathioprine, thalidomide, cyclophosphamide, inhibiteur IL1, Anti IL6R, IVIG
anticytokines: Anti-IL1: Anakinra, Anti-IL6R Tocilizumab
75
Spondylarthropathies
Introduction
Groupe des maaldies =/=
```
Conecpt de traintens d’années
Groupe de maladies inflamamtoires avec spondylarthrite ankylosnate qui est le chef.
- SpA
- rhumatisme psoriasique
- arthrite reactionelles
- rhumatisme des enterocolopathie
- SpA indifferencié
- SpA juveniles
- sapho
```
Caractersitiques clinqiues, radiographiques, génétiques
- sacrolitie, spondylilte, enthesite, synovite
- manifestations extra-articulaire (cutanées oculaire intestinales)
- asssociation forte HLA-B27
76
Points clé
| Spondylarthropathies
- debute précoce chez adule jeune 20-30 ans
- touche plus souvent les hommes
- lesiosn elementaires: enthésopathie: point de départ de la maladie
- se presnete sous 2 formes: axiale (2/3 c’est SpA) et l’autre périphérique (psoriasique) -> interet théraputique
- manifetstaions extra-articualire:
attinte oculaires: uvéites ant
insuffisance aortique
troubles de la conduction
cardite
- terrain génetique:
HLAB27 chez 90%
antcd familaiux souvent
10% qui n’ont pas de HLAB27 -> autres genes
Interet du duagsnotic precoce: comme la PR ou le rhumatisme psoriasique c’est évolutif avec destruction articulaire et handicap fonctionnel. Il faut pouvoir retarder l’evolution -> si diganostic precoce -> meilleure prise en charge et un meillur pronostic
77
Spondyloarthropathie
| Epidemiologie
- maladie fréquente: 0,47-1,9% de la population générale -> gradient nord-sud -> tres peu SpA dans le sud bcp dans le nord
- endroit en nouvelle zelande ou presque moitie de la population à la SpA car ils ont le gène HLA
78
Spondyloarthropathie
| Pathogénie
- mal connue
- role important de l’antigene HLAB27
- liaison SpA-HLA B27 forte -> 30-90% contre 4-8% dans la population générale, 13,6% des HLAB27 font SpA
- role probable des agents microbiens: similtude molécualire entre epitopes communs à des agents infectieux et Ag HLAB27
Poruquoi HLAB27 favorise le developpemnt SpA -> HLAB27 fait parties des molécules d’histocompatibilité de type 2. Similtude entre les epitopes d’agents infectieux et Ag HLA-B27 -> actovation abrrentes des Toll-like rec -> hyperproduction des cytokines -> inflammation
IL23 et les cellules T residents de l’enthese favorisent l’enthesite et ostéoproliferation dans la spondylarthrite
79
SpA
Spondylarthrite ankylosante SpA
Generalités
- la SpA est un rhumatisme inflammtoire chronique caractérisé par:
- atteinte pelvi-rachidienne
- tednance à eviluer vers ankylose articualire
- assocition avec polyenthésopathie périphérique
- associiaiton au groupe HLA-B27
- evolution chronqiue
80
SpA
| Epidemiologie
- 2h/1F
- 20-40 ans
- HLAB27: 90% présente l’antigene
frequent: idniens d’amérique du nord chez Maui de Nouvelle Zélande
exceptionnel: noirs Afriacains
81
SpA
| Diagnostic
1. Symptomes:
- D+ inflammatoire lombaires
- raideur matinale de dos avec derouillage 45-1h
- D+ fessieres à bascule: peut donner le clinique de pseudo-sciatique avec D+ jsq mi-cuisse
- D+ s’aggrave avec repos et diminue avec l’effort
- oligoarthrite surtout grossesse stt chevilles et genoux
- uvéites jamais bilat, alteration
2. Imagerie: stt sacro-illiaque, 8 ans il faut pour voir à RX, IRM pour les plus précoces
3. Labo ESR+++(VS), CRP ++
4. TT: répondent tres peu aux corticoides/ steroides mais répondent bien aux AINS
5. Génétique: HLAB27, histoire familile
6. Facteurs prédisposant: infections, psoraisis, maladie Crohn
82
Clinique SpA
| Mode de début
1. Mode début
- manifestations sacro-iliaques et rachidiens 80%
+ frequent + evocateur
D+ fessiers uni/bilat aux horaires inflammatoires -> peuvent irradier à la face post de la cuisse (lombo-sciatalgie tronquée
lombalgie sponatnées inflammatoires
examen physique: mobilité des rachis + D+ sacro-iliaque provoquée par differentes manouvres
- lombalgies inflammatoires
age <45
durée >3 mois
insideux
radieur de verrouillage >30 minutes
reveils nocturnes en 2 eme partie de la nuit
D+ fessiers alternants
absence d’amélioration avec le repos
améliroation avec exercice
- manifestations dorsales et thoraciques: dorsalgie, D+ intercostales, D+ paroi thoracique ant inflammatoire -> D+ insertion des cotes au niv des entheses (syndrome restricif, d pendant respiration)
- manifestations articualires pérpihériques 20-25% mono/oligoarthrite asymétrqiue des MI, polyarthrite rare
- enthésopathie inflammatoire: tendinite d’achille
- manifestations viscérales: oeil rouge D+
83
SpA phase d’etat
- syndrome pelvien
- syndrome rachdidien
- syndrome articualire peripherique
- syndrome enthésique
- syndrome extra-articulaire
84
Syndrome pelvien SpA
D fessiers inflammatoires, unilat puis bilat ou à bascule
- pf irradiation vers arriere DD sciatalgie
Exmaen physique: douleurs de sacro-iliaque reveillée par plusieurs manoeuvres
85
Syndrome rachidien spA
- rachilagie inflammatoire
- localisation: lombaire + charniere dorso-lombaire+++
lombaire + thoraciques ant++
cervicales
Examen physique: enraidissement rachidien
- lombaire: distance doigt-sol + inidce de Schober (pas des eocificite dans la SpA)
- dorsal: ampilation thoracique, cyphose dorsale, respiration abdominale, test de latéroflexion: test le plus parlant le plus « le plus sensible » pour SpA
- cervical: menton-sternum, menton-acromion, tragus-acromion
86
Syndrome articulaire périphérique
| SpA
- 2/3 des cas au cours d’evolution
- oligoarthrite asymétrique des MI
- pf au MS
- atteinte de la hanche + epaule
87
Syndorme enthésique SpA
Signes fonctionneles:
- talon: talalgies
- tubérosité tibiale ant - rotule -gd trochanter - condyles fem - ischion - cretes iliaques
- olécrane - condyles huméraux - trochiter - épine omoplate
Examen physique: D+ par la palpation, la mise en tension de l’enthèse (étirement/ contraction résistée)
88
Syndrome extra-articulaire
| SpA
- attiente oculaire 25%
- atteinte cardiaque insuffisance aortique, troubles de conduction
- atteinte pulmaonire: syndrome interstitiele, restricitf
- atteinte digetsive:
- renale: Berger nephropathie à IgA
89
Examens complémenataires SpA
Radio et biologie
Et IRM T2-STIR -> oedmee osseux
Bio: VS ++ CRP++, anémie lié à l’inflammation, HLAB27 valeur diagnostic dans les cas douteux, bilan immuno: FR/FAN négatif
Radio:
- incidence:
grand cliché dorso-lombo-pelvi-fémoral de face dit cliché de De Sèze, inicieence specifiuqe pour MEP articulation sacro-iliaque
bassin de face ou incidence sacro-iliaque
cliché dorso-lombaire de face et de profil
cliché centré sur la charniere dorso-lombaire
IRM et CT si formes debutantes
- sacroilite
- signes rachidiens
- enthesopathie: pied: epines calcanéens, bassin herissé, genou, coude
- arthrites: hanches +++ -> coxite: pincement de l’interligne articualire
90
Sacroilite SpA radio
- sacro-ilite
Typiquement bilat, parfois asymétrique
Condensation des os stt regarder tiers antéro-inférieur
Aspect ireguleir/ fusion de interligne S-I
Elargissement SI
Flou d’intelrigne SI
Irrégularité et érosions des berges articulaires (aspect en tilbre de post)
Condensation des berges
A: ankylose et fusion
91
Signes rachidiens SpA
| Radio
- syndesmophytes -> apsect en tige de bambou: proliferation osseuse au coin inf des vertebres -> bambou si formation des ponts osseux
- spondylite ant de Romanus -> inflamamtion en coin à IRM au nv des entheses
- Squaring: alignement des vertebres mise au carré
- ossification des ligaments -> image en railways de tram
- spondylodiscite
- ankylose des articualtions inter-apophysaire post
- ostéoporse et tassement vertébraux
92
Syndesmophyte vs osteophyte spA
Syndesmophyte: ossification cicatricielle le long de l’enthese qui unit 2 vertebres
- specifique SpA
- orthotopiques
- ossification fine
- part de coin de la vertebre
- vertical
Ostéophyte:
- arthrose
- grossiere
- part à distance du coin
- horizontal
93
Criteres de classification
- criteres NY
| - criteres ASAS
94
DD SpA
- formes debutantes: autres rhumatismes inflammatoires -> scinti, TDM, IRM
- sacro-ilite:
unilat: sacro-ilite infectieux: tb, brucellose, autres -> ponction + biopsie de la SI
bilat: ostéose iliaque condensante, sacro-iliaque normales chez l’ado, arthrose de SI
- syndesmophytes: arthrose,
95
TT SpA geenralite
```
AINS
Sulfalazine
Corticoides locaux
TNF inh
ANti-IL17
```
Evolution: poussée + remission
Etape initiale, extension, ankylose
96
Arthrite réactionnelles
| Generalité
- arthrite aspetique déclenchée par infection à distance IST ou digestive
- forme typique: sd oculo-urethro-synovial (Sd Fiessinger-Leroy)
- germes le + frequentes:
Chlam, Mycoplasme
shigella, Yersinia, Salmonella, Campylobacter
97
Arthrite réactionnelle
| Clinique
- oligo-arthrite asymétrique prédominant dans MI
- liquide articualire inflammatoire PNN++ et stérile
- ortiel en saucisse
- conjocntivite, iridocyclite, urethrite non-gono
- signes cutanées et muquex: balanite, érosion du palais, kératodermie palmo-plantaire
98
Arthrite réactionnelle
Examens compl
Diagnostic
Examen complémentaire:
Biologie: HLAB27: 55%-95%, identification du germe
Radiologie: normale au debut
Diagnostic:
- recherche de germe causal: PCR chlam
- germe rarement identifié
Forme particulire: Kératodermie blénorragique de Widal-Jacquet: associaiton urétrite + kératodermite aspect en clou de tapissier + signes articulaires
99
Evolution tt arthrite réactionelle
- svnt recidive
- 20% chronique
- pas AB sauf chlam
- tt sympt AINS
100
APSO
| Generalité
2% de pop générale
Lésions cutanées: stt genoux et coudes mais aussi pli inter-fessier, ombilic, ongles et cuir chevelu. 5-7% de psoriasis font le rhumatisme
Atteinte articualire precede le psoriasis dans 5-10% des cas
- Heterogeneite clinique: oligoarthrite asymetrique, polyarthrite possible, asymétrique, atteinte axiale comme SpA
Forme particulière arthrite mutilante des IPD
- association avec HLAB27 25%
- atteinte unguéale tres souvent associé DD mycose
Si parent a psoriasis -> enfant peut l’avoir aussi donc si on toruve signe de psoriasis chez parent c’ets comme si on avait trouvé chez l’enfant
101
Hétérogénéité APSO
- arthralgies
- enthesopathies
- oligoarthrite asymétrique
- arthrite mutilante
- atteinte rhumatologique axiale
102
Ce qui fait penser à APSO
- arthrite IPD atteitn stt distale DD PR ou il y a pas d’atteitn distale
- dactylie: en saucisse: arthrite+ ténosynovite + oedme
- detsrcution en lorgnette
- asscoiaiton d’érosion osseuse et construction/ périostite
- atteinte radio-verticale
103
APSO crietres de classification CASPAR
- att rhumato
- presence de psoraisos
- atteint unguénale
- antcd dactylie
104
Assxoaition érosion-construction APSO
```
3 lesions possibles:
- erosions marginales
- périostite
- ostéite
Acro-ostéolyse
```
105
APSO images radiologiques
- crayon dans la tasse
- main en lorgnette: opera-glass deformity
- erosions marginales, periostaites, aspect peluché et proliferation osseuse
- particularité de la forme axiale: aspect en agraphe (syndesmophytes)
106
APSO DD
APSO vs PR vs Goutte vs Arthrose
Oligo asym, PolyA sym, Mono/oligo, mono/oligo
Articualtion de meme rayon, articualtion de rayon differents, mono, memees articualtions rayons differents
Atteinte distale, proximale, distale, distale
Decoloration violacée dans APSO
Atteinte vertebrale frequente dans APSO et arthrose rare dans PR et tres rare dans goutte
Sacroillite frequente dans APSO, PR rare, goutte rare, arthrose absente
107
TT APSO
```
Methotrexate ID
Léflunomide ID
Aprémilast: inhib PDE4
TNFi
AntiIL17
Anti IL12/23 ustekinumab
Tofacitinib
```
108
Rhumatisme des enterocolopathies
Crohn, Whipple, RCUH
10-20% manifestations rhumatologieus
Atteinte polymorphe: oligoarthrite peripiherique rhytmé par evolution de maladie digestif, sacro-ilite isolé, SpA rare evolution independnat de la maladie digestif
109
SPAHO
```
Synovite
Acné fulminans ou conglobata
Pustulose
Hyperostose
Osteite stérile
```
Pas tres frequenet tjr avec HLAB27
Stt sternoclaviculaire
On fait scinti
Meme tt que SpA: infiltration ou immunosuppression
110
LED
| Introduction
- maladies auto-immunes, connectivites
- perte de tolerance du soi et production abrrante des ac
- forte predomiannce féminine 9F/1H
- prevalence 10/100 000 habitants
- pic d’incidence 20-30 ans
- differentes prevelance en fonction de l’ethnicité: noire, asiatique, hispanique > maghreb > caucasiens
111
LED modele pathogenese
Susceptibilité genetique + triggers declenchants la maladie -> entraine perte de tolérance du soi -> entrainent spread immunité -> sécrétion cytokines inflammatoires stt IFNalpha type 1 -> amplification des voies inflammatoires et dommages tissulaires.
Hormones + environnement + système immunitaire + génétique + épigénétqiue
Role important des polyneutropiles et des APC qui activent les cellules dendritiques -> actvationde BAFF, une cytokine qui entraine la prolifération des LB -> cellules autoreactoves -> maladie
Medoc aui bloque BAFF -> Belimumab (Ac anti-BAFF)
Principaux acteurs:
- Apoptose déféctive
- INF alpha
- complexes immuns
- Auto-AC
- cytokines IL6, TNF
- cellules dendritiques
112
LED clinique
- atteint articualire tres héétrogenes
- clinique tres polymorphe
- manif cutanées
- manif rhumarismales
- manif ostéo-articulaire
- manif CV
- manif pleuro-pulmonaire
- manif rénales
- manif hématologiques
- manif neuropsy
- autres:
113
LED manifestations cutanées
- vespertilio -> eruption en ailes de papillon ou masque lupique
- eruption cutanée subaigue annulaire
- lesions chroniques: lupus discoide (dos+ oreille)
- photosensibilité
- erytheme périunguéale aspect manicure D+++
- purpura
- ulcération orales
- alopécie en plaque ou diffuse
114
LED manifetstaions rhumatismales
- arthrlagie et myalgies
- atteinte polyarthrite symétrique bilatérale
- déformation des mains: atrophie de Jaccoud
- rupture tendineuse et ténosynovites
- si monoarthrite chez lupique faut penser à arthrite septique
- ostéonécrose aseptique 10%
115
LED manif ostéo-articualire
- arthrite non erosive main en jaccaud: defomation en Z pas de destruction (a IRM pas de synovite)
- osteonecrose: infarctus oseux lupique du au lupus meme à d’autres maladies ou aux corticoides
116
LED manif CV
- pericardite +++
- myocardite
- troubles de conduction
- atteinte coronaire
- endorcardite verruqueuse de Libman-Sacks atteitn valvle mitrale le + svnt
(3 types de endocardites: maarstiques, verruqueses (non inf) et infecteux
117
MED manif pleuro-pulmonaire
- epanchement pleuraux séro-fibrinaux
- atteinte interstititelle pulmoanire (PINS) rare
- pneumonie lupique 2%
- hémorragie intra-alvéolaire
- HTAP rare
- paralysie diaphragme
- shrinking lungs syndrome: poumons se retercissent
Tt de maladie permet tt les poumons
118
LED manif rénales
```
- att glom: tres importante
protéinurie, hematurie, leucocyturie
syndrome nephrotique pf
- att tubulo-interstitielle
- att vasculaire
```
Classification de la GN lupique: 6 classes. Les classes 3 (GN segmentaire et focale) et 4 (GN proliferative diffuse) sont tres importnats car sont à tt rapidement -> faire biopsie renale pour exclure
119
LED manif hématologique
- anémie: inflammatoire ferriprive ou hémolytique 60%
- lymphopénie/ leucopénie 50%
- neutropénie
- thrombopénie
- adp
- splénomégalie
- troubles de hemostase augmentation de APTT
120
LED manif neuropsy
SNC:
- syndrome demyleinisant
- psychose
- dysfonction cognitive
- chorée
SNP:
- mononeuropathie
- myasthenie
- plexopathie
- polyneuropathie
- GB
121
LED autres manigfestations
- atteint digestive: peritonite, pancréas, foie
- atteint occulaire: retinite, atteint nerfs oculomoteurs
- syndrome anti-phospholipides SAPL
- grossesse: poussée de lupus pedant la grossesse attiente réanle et risque de pré-clampsie
- ds lupus syndorme inflammatoire aigue est tres rare CRP N svnt mais si elevee -> infection, polyarthrite, sérosite
122
LED biologie
- VS elevee mais CRP svnt normale
- hypergammaglobulinemie
- anemie, cytopenie, thrombopénie -> anémie hémolytique avec Coombs+
- test de coombs
- FR positif dans 20%
- anticoagulant lupique ou anticardiolipine
- FAN 98-100%: si pas de FAN pas de LED!!!!!!
Anti-ADN natif 80% associé à activité de la maladie et aux poussées des atteintes rénales
Anti-RNP 40%
Anti-Sm 5-30%
Anti-nucléosome
Anti-SSA, anti SSB
Anti histones 50-80% (lié aux medicaments)
Anti-protéine P0 ribosomale 10-20% exclusivement dans les atteintes cérébrales
- complement abaissé C3, C4 -> plus la maladie est active plus complement abaissé par:
consomamtion des composantes
deficit genetique en C2 et C4
- Cryglobuline de type III mixte dans 25%
123
LED classification
Pas des criteres de diagnostic mais criteres de classification -> 4/11 pour que se soit un LED
124
Evolution de LED
- survie 90% à 5 ans
- pronostic dpeend de:
atteinte viscerale
atheromaose diffuse/ risque CV
Risque infecteux -> lié à la maladie elle meme soit lié à la prise de corticoide
complications liées à la corticothérapie
125
TT LED
- mesures protectives -> se proteger du soleil
- hydroxychloroquine -> seul qui agit sur la morbidité et mortalité
- corticostéroides
- immunosuppresseurs : azathioprine, mycophenolate mofétil, cyclophosphamide, cyclosporine
126
LED cibles theraputiques
- IFNalpa 1 rontalizumab
- APC-L.T abatacept
- rec LT et LB tocilizumab
- CD20 rituximab et 22 epratuzumab
- anticorps abetimus
127
LED induit medicamentaux
>100 medicaments (quinine, bb, anti-e, PTU, minocin, rifampicine, INH, thiazide)
- stt anticorps anti-histones
- pas des anti-ADN natif
- manifestation purement articualires
- arret de medicaments -> normalisaiton des signes et des symtomes
128
SAPL
- auto-immune
- primaire ou associé aux autres maladies AI
- presence des APL (anticorps APL): ACL, antiB2GP1, anticardiolipine
- manifestations cliniques: thrombose veineuse/ arterielle ou microvascualire -> caracteristique principale, fausses couches à répétitiion pré-clampsie et risque de mort in utero
- forme garve CAPS: SAPL catastrophique (Asherson)
129
SAPL epidemio
- detection des ac chez:
- 1-5% des sujets sains
- 15% des femmes avec fausse couch précoce récurrente
- 20% des femmes avec AVC avant 50 ans
- 40% des lupus systémiques
- prevalence estimée: 0,5% population générale
- age moyenne de diagnostic 34ans
- F/M: SAPL primaire: 3,5 F/H, SAPL associé à lupus 7F/1H
- mortlaité globale: 5%
130
SAPL circonstances d’apparition
- SAPL primaire ou aossicé à une maladie AI
- epiphénomenes: néoplasies, hémopathies, groses infections
- la isolé fortfuit
131
Criteres cliniques SAPL
- thromboses: au moins 1 episode clinique dans tout tissu ou organe, confirmé par imagerie, Doppler, histo
- complications obstétricales: morbidité garvidique
3 fausses couches inexpliqués à moins de 10 SA, 1 mort foetale inexpliqué dès 10 SA, 1 naissance prématurée <34 SA d’un nouveau-né normal lié à une pré-clampsie ou insuffisance placentaire
132
Criteres biolgiques SAPL
Syndrome car manifestation biologique et clinique faut avoir 2 criteres
Faut confirmer dans 6 semaines puis 12 semaines
- Ac anticardiolipines par ELISA
- Anti-beta 2GP1 en ELISA
- anticoagulant circulant lupique
133
SAPL
| Manifestations cliniques type artérielle
- AVC, epilepise, demence vascualire
- chorée
- rétine
- épilepsie
- thrombose intra- renale -> protéinurie, HTA, IR
- surrzenales: si les deux -> insuffisance
- endocardite Libyan sacks
- morbidité de foetus
- livedo articulaire
- digital gangrene
- valvulopathie
134
SAPL et thrombose
Manifetstaion prinipale
- risque des recidives importantes
tous siege: vienes territoires atypiques, arteres cerveau +++, micro-circulation
- risque de recidive
```
AVC
Comitialité
Valvulopathie
Livedo
Chorée
Thrombose intra-rénales
HTA
Thrombopénie
```
135
SAPL TT
Primaire: prophylaxie cchez lupiques et chez ceux ou on a dosé APL ou SAPL obstétrical: aspirine 100mg + PEC grossesse
SAPL art/v: AVK INR 2-3,5
SAPL obstétrical: aspirine 100mh + HBPM
Tt à vie car recidive
136
CAPS
Catastrophique antiphospholipid syndrome
- multiples thromboses des petits vx -> defaillanc emultiviscérale
- MAT
- <1% de SAPL
Clinique:
+++ att rénales: infarctus, thrombi
- cérébrales: AVC, infarctus, microthrombose
- pulmonaire: embolie, hémorragie, ARDS
- cardiaque: infarctus, lésions valvulaires, thrombus intramuraux
- cutanées: ulcérations livédo nécrose
Svnt post infection ou post op
Biologie:
- D-dimeres, thrombocytopénie, CIVD, schizocytes +++
Mortlaité à 12 ans 37%
137
Sjorgen.
2eme maladie la plus frequente apres PR
- AI
- prmaire ou secondaire à LED ou PR
- caracteristique principale: infiltration lymphocytaire des glandes exocrines (pancreas, slaivaires, lacrymales)
- syndrome sec: toutes les muqueses sont seches xesrostermie
- manifestations systémiques: lymphome: 5% peut donner lymphome donc importnat
138
Sjorgen epidemio
- lenteemnt progressive
- insideueuse
- predomianance feminine 9/1
- 0,2-0,6% population
- pic inicidence 40-50 ans
139
Sjorgen pathogenie
Susceptibilité genetique avec trigger (infection, horlones, stress) qui active epithelium contents Toll-like R qui seront activés -> secretion chemokines et cytokines
- action sur LB et LT -> production de BAFF par les LT -> actvaiton de plus de LB
- mais oeuvent aussi produire des exosomoes -> activation des cellules dednritiques et production de IFN de type 1 -> accumualtion et activation des lymphocytes
Rem: Sjorgen et LED ont plus ou moins meme pathogenese avec production de interferon 1 INF
Pathogenese est donc genetique mais aussi virale les cytokines clés sont: IL6, IL10, BAFF
140
Sjorgen clinique
- polyarthralgie et myalgie
- sicca syndrome: syndrome sec
- fatigue
Svnt diagnsotiqué comme fibromyalgie
- xersostomie: mangue crocodille; depapillé, dehaussement dentaires, gingivites
- parotidites: uni ou bilat ! Attention si figé et indué -> chercher lymphome
- xerophtalmie: symptome maitre 93% des cas onsequences de keratinoconjocntivite seche: « sable dans les yeux », sensation de brulure, photophobie, fatigue visuelle, sensation de voile dans les yeux, rougeur larmoiement paradoxal, ulcertaion cornéenne
Test rose bengal: on utilise plus car toxique
- KCS keratinoconjonctivite seche: aspect de goutte de pluie qui tombent dans la rigole
Tets de Shrimer: bandelette dans le coin d’oeil -> distance de humidification
Tets de BUT break up time test: goutte de fluorescéine et on mesure le temps d’eclatement du film de la larme en geenrale c’est >10 s dans sjorgen c’est <10s
141
Sjorgen identification de plusieurs types de patient
```
2 groupes de patients:
- patients presentants un syndrome sec sans manifestations AI possitives mais avec biopsies de glandes salivaires positives (BGSA) -> on loupe la plupart detemps diagnostic chez ces patients
patients plus agée
loins de parotidomégalies
plus d’arthralgie
plus de syndrome douloureux
plus e fatigue
moins des marquers immuno
- patients presentant de manifetstaions systématiques de la maladie avec les Ac posiitves
patients plus jeunes
moins de syndrome sec
manifestations systémiques: parotidomégalies, purpura, vascularites, leucopénie, raynuad
plus des marquers immuno
```
142
Sjorgen manifetstaions articlaires
- le plus frequentes manifetstaions extra-glandualires
- arthralgies inflammatoires recidiviantes
- tout le corps: chevilles epaules, MTP, IPP, MCP mais donne rarement des polyarthrites -> si arthrite ou synovite -> chercher les autres maladies
- parfois signe fluxionnaire locaux
- classiqueemnt polyarthrite non erosive
143
Sjorgen manif cutané et vascualires
- Xerose à l’origine de prurit
- Raynaud: 18% attainte articualire, cutanée vascu, presence auto-ac. 4 premeires doigts mais jamais la pouce si la pouce -> patho rhumato
- erytheme annulaire: 6% des patients SSp associé aux anti-SSA et SSB, ressemnle au lupus sub-aigue++, bande lupique negatif
- purpura vascualire: purpura hypergammaglobulinémie de Waldenstrom, vascularite cryoglobulinémique, vascularite isolée
- vascularite urticarienne: plaques urticarienne erythemateuses oedemateuses, persistent >24h, parfois plusieurs semaines,
- livedo APL+++
144
Sjorgen attiente SNP
- observé chez 10-35% des patients
- neuropathies peu severes d’evolution lente et progressive
- neuropathie particulière: neuropathie des petites fibres
D+ neuro: sensation des brulures, piqures, dysesthesies,
examen neuro, EMG, vitesse de conduction strictement normale
faire biopsie cutanée
chercher marquer panaxonal PGP 9.5 -> faut specifiquement demander le neuromarquage de cette protéine pour pouvoir quantifier la densité nerveuse au niveau de la peau
- polyneuropathie axonales: mécanisme ischémique probable sensitivo-motrices et sensitives distales
- neuropthie senstive: ganglion rachidien post (ganglionopathie), infiltartion lymphocytaire des ganglions spinaux et de sracins dorsales
- attiente des nerfs craniens: V (unilat, branche inf, sensitif), VII, VIII
- neuropathie autonome: anhydrose, dyshydrose, hTA orthostatique, tachycardie, pupille tonique d’Addie
145
Sjorgen atteinte neurologique focale
- atteinte encéphaliques: lle plus frequentes, lesiosn type SEP, brutales ou progressives, signes deficitaires polymorphes
- atteinte modulaire: atteinte similaire aux atteintes encéphalique
myelite transverse,
mylopathie progressive like SEP
Syndrome de Devic (NMO) neuromyélite optique démyélinistae lesiosn substance blanche MAP: PL -> doser anti-aquaporine 4
146
Sjorgen atteinte neurologique diffuses
- meningoencephalites: meningite lymphocytaire, associaiton à vascularite cérébrale, LCR meningite lymphocytaire bandes oligclonales IgG
- troubles cognitifs: attention, mémoire, humeur, etat déoressif
147
Sjorgen attient pulmonaire
Plusieurs types stt lymphoproliférative
Atteint interstitielle
Bronchectasie (atteinte voies aériennes)
148
Atteinte renale sjorgen
- stt tubulo-interstitiel +++
- atteinte glomérulaire tres rare -> quasi exclusivement associé à la presence de cryoglobuline
- la cause la plus frequente de l’acidose tubulaire distale syndrome de sjorgen
149
Sjorgen Diagnostic/ classification
- absence de crieteres diagnostiques
- criteres de classification
symptomes sunjectifs
signes objectifs de sicca
manifestations AI: presence auto-Ac ou biopsie salivaire positive
150
Criteres de classification de sjorgen
1 sehceresse oculaire subjective
2 secheresse buccale subjective
3,4. sehceresse oculaire/ buccale objective
5 signes histolgoiques sialadénite
focus scor >=1, BGSA grade >3 classification de Chisholm
6 auto-Ac: Anti-Ro/SSA, Anti-Ro/SSA et anti-La/SSB
Syndrome de sjorgen primaire: 4 sur 6 avec 1 immuno
SS secodnaire: 1 ouo 2 associé 2 des 3,4,5
5 et 6 majeurs
Faut avoir 1 majure + 3 mineurs
151
Auto-Ac SS
- Rhumatic factors
- Cryoglobulines
- Ro/SSA
- La/SSB
1. Anti-R0/SSA et anti-La/SSB dans le syndorme de Sjorgen: associaition manifestation extraglandulaires vasculites -> plus d’atteintes systémiques. Association avec infiltarts inflammatoires au sein de la glnade salivaire
2. Corrélation anti-SSA/ SSB et marquers B -> corrélé à
- hyperglobulinémie
- augmenatation B2 microglobulinémie
- augmenation de FR
- augmenatation du BAFF
- augmenattion des chaines legeres kappa
—> plus mauvias pronostic
152
Criteres d’exclusion SS
- antcd radiothérapie
- HCV
- HIV
- lymphome preexistant
- sarcoidose
- GVH
- antiAch
- syndrome IgG4: maladie recente <1( ans, touche glandes salivaires, lacrymales, hypophyse gonflement plutot submandibualire que parotide
153
SS signe sbiologiques
- marquers auto-immunité: Ac anti-SSA, AntiSSA et SSB, pas d’auto-Ac mais au moins focus/4mm2
- marquers d’activité B: hypergamma, FR, cryoglubulinémie, elevation B2, chaines leegres libres d’IgG, BAFF
- cytopénie : neutro, lympho, thrombo
154
SS examen complémentaire
- mesure flux salivaire: prelevelnt directe de canal de stenon ou on demande de cracher pendant 15 minutes si <1,5ml -> diminué
- scinit slaivaire: diminution de la capattaion de marquer pas sp car antiach donne la meme chose
- atteinte kystique des parotides: dilatation kystiques des parotides se verrons à IRM
- acho parotidienne et sous-maxillaire:
parametres évalués : echo parenchymateuse
homogeneite parench
presence plages hypoechogene
presence des foci hyperechogene
visibilité des bords glandulaires
les kystes
- BGSA: gold standrad: 4-8 glandes au nv de levre inf
sialdénite lymphocytaire focale focus score >1
defini par nb de foci lymphocytaire : focus score: nb de foyers, inifltart/agregat (adjecant à des acini muquex normales) avec >50 lymphocytes /4 mm2 de tissu glandulaire
Focus score 1 = Chisholm 3
155
SS Evolution
- qui va developper lymphome
- 20x plus des chances
FR:
- parotid fland +++
- purpura of MI
- leucopenie
- cryoglubilne
- low C4 level
- abnomal scinit slaiavire
- presence de centres germinatifs au niv des glandes salivaires -> BGSA
156
SS TT
- empirique
- symptomatqiue:
syndrome sec: pas fumer, pas antiach, prendre citron, agonistes ach oui, larmes artificielles
xerophtalmie: larmes artificelles, cyclosporine: diminue inflammation et atteinte conéénne, insertion des clou pour les larmes
- atteint extra-glandulaire:
articulation: HCQ, corticoïdes, MTX, RTX
poumons: corticoïdes, AZA, MPA, RTX
Vasculites/renal/neuro: corticoïdes, cyclosporine, AZA, RTX
life-threating: MP + CYC -> Pex et RTX
157
Maladie à IgG4
| Pointes clés
- maladie immuno-médiée avec multi organique
- organes les plus souvent atteintes: gl saliavires, pancréas, ganglions, retro-peritoine
- taux sérique IgG4 augmenté -> on peut avoir IgG4 normal et avoir la maladie
- caractéristiques physiopath: infiltartion lymphoplasmocytaires avce marquage IgG4, fibrose storiforme, éosinophilie tissulaire
- taux elevé des plasmablastes (stade avant des plasmocytes)
- excellente réponse aux corticoides
DD de Sjorgen
158
MAG4
| Intro-définition
- condition fibro-inflammatoire AI avec:
lesions oedemataux
infiltrat lymphoplasmocytaires riche en plasmocytes qui expriment IgG4
fibrose
elevation des taux sérique des IgG4 non specifique car vasculites peuvent en donner ausi
bonne réponse aux GC
Recidives fréquentes
Maladie multisystemique ressemeblante à granulomatose -> sarcoidose, PGA, maladie de Castlemen
DD avec Sjorgen
Maladie multi-systémique: glandes salivaires, pancréas, adp, maladies granulomateuses
159
Maladies à IgG4
| Epidemio
- Hommes >femmes
- 60-70 ans
- lien avec atopie: allergie eczéma, asthme
- hypereosinophilie sanguine
- taux IgE augmenté
160
MAG4
| Organes/tissus touchés
- ADP le + fréquent donc importante de faire DD
- Dacryloadénite: tumeur glandes salivaires
- sialadénite stt si gonflement de glandes sous mandibulaire
- cholangite sclérosante
- sténose biliare
- pancréatite sclérosante autoimmune de type 1: historiquement 1ere attiente décrite dans AMG4
- nephrite tubulo-interstitielle
- fibrose rétropéritonéale
- exophtalmie
161
MAG4
| DD
```
Sarcoidose
Syndrome Heerfordt
GSS
Dermatomyosite
Sjorgen -> biopsie glandes salivaires:
```
162
Sialdénite MAG4 histo
```
demander marquage IgG4 -> négatif pour Sjorgen.
Histo:
- Fibrose storiforme pour MAG4
- infiltrat lympho-plasmocytaire
- infiltart modéré à éosinophiles
- phlébites oblitérantes
- pas de granulomes
- pas de nécrose
```
Immunohistochimie:
- plasmocytes IGG4 en grand nombre
- ratio plasmocytes IGG4+/IGG+ >40%
- plasmocytes IGG4+ >10/ CFG
163
MAG4 stratégie thérapeutique
- corticoides
- si rechute: CTC dose ++ ou IS, comme methotrexate + CTC
- pour les cas réfractaire: rituximab (anti-cellules B) +/- CTC
164
Sclérodermie systémique SSc
| Points clés
Savoir faire la difference entre sclérodermie localisée et sclérodermie systémique
Sclérodermie systémique est:
- maladie auto-immune
- 3 elements:
atteinte microcirculation
perturbation immunitaire
fibrose
- caracteristiques prinicipale: firboe cutanée
- phenomeen de Raynaud -> svnt premeir signe d’appel
- atteinte multiorganique: rein, coeur poulons stt cardiopulmoanire -> mortalité
- atteinte cutanée -> sévérité de l’atteinte viscérale
- prédominance féminine 5F/1H 45-65 ans
165
SSc
| Épidemiologie
- prédomiannce féminine
- 5F/1H
- 45-65 ans pic 50
- prévalence 150-450 milions habitants
- morbidiité et mortlaité élévée
166
SSc
| Pathogenèse
Initation de process inflammatoire et autoimmune -> niveau des vx anomalies -> fibrose
Endothéline: role dans la inflamamtion, fibrose, vasculopathie tt qui bloquent endothéline et soignent la maladie
167
SSc 4 catégories d’extension cutanée
- sine sclérodermie: sans atteinte de la peau mais anomalies sanguines et phenomene de Raynaud
- cutanée diffuse dcSSc: atteinte cutanée importante, atteinte proximale, plus grande atteinte viscérale, évolution rapide, presence des Ac anti-Scl 70++++. Peau rigide, visage cartonné, aspect oedemateux de la main.
- cutanée limité lcSSc: atteint distale, evolution plus lente, Ac anti centromeres clinique: stt vasculopathie ++++ et ulcérations digitales
- syndrome de chevauchement: sigens et symptomes qui chevauchent sur d’autres maladies auto immune auto-Ac particulières
168
Autres signes de la SSc
- raynaud: pas de Raynaud pas de SSc -> attiente secondaire de Raynaud -> pouce aussi
- capilaroscopie: tres importnat!!!!
goutte d’huile au niveua des cuticules: N: capillaires bien agencés
SSc: mégacapillaires: dilatation de la boucle, hémorragies, architecture désorganisée
forme tardive: bushing
- Sclerdocatylie: peau luisante, ulcérations, dépigmentation au niveua de la main
- nécrose et gangrène: vasculopathie -> pas de sang -> nécrose -> ca tombe tout seul
- hypertrophie de la cuticule: preferntielelemnt annulaire
- calcinose cutanée: dépot de calcaire au niveua des doigts D++
- acro-ostéolyse
- calcinose sous-cutanée
- contractures en flexion: peau et tendon fixé et rigide -> rien à faire
- Télangiectasie: petites dilatations des vx
- atteinte cutanée: pincer la peau: N on peut prendre entre les 2 doigts dans SSc: adherene de derme profnd on sais plus prendre la peau -> atteinte évalué par score de Rodnan score TOT de 51stade 0 pas des adhérances stade 3 adhérances
- attiente orale:
Peau sans rides, diminution ouverture orale, perte vermillion de la levre !!!! Retenir attinete en bouche de souris
169
Complications organiques SSc
- PI (pneumopath interstitielle) svnt quand on a Ac Scl-70 (pas anti-centromere); verre dépoli aux bases pulmonaires et des bronchectasies de traction; toux sèche, dyspnee, diminution d’expansion thoracique, crépitants des bases pulmoanire, signes droits, pas hippocratismes digital
- HTAP: détection: echo -> DLCO<50%, NT-proBNP, KTdroit
- atteinte cardiaque: microcirculation, fibrose myocarde, arythmie, IC diastolique et systolique
- atteinte digestive 90%
- atteinte rénale 5-10%
- atteinte musculosquelettique 65%
- atteint neuro
170
HTAP SSc
formes diffuses ou cutané limités
svnt associé à la présence des Ac anti-centromeres
Importnat dee reconnaitre les patients avec HTAP et de les suivre
on mesure une fuite tricuspidienne importnat de retenir
Echo cardiaque tous les ans, EFP DLCO <50%, augmenatation NT-proBNP
quand on a tout ca -> faire KT droit -> GS pour diagnostic
171
Atteint digestif SSc
```
RGO
N+, V+, dyspahgie
gastroparésie: bol alimentaire avance lentement
estomac en pastèque
alternance constipation diarrhée
obstruction intestinale
prolapsus rectal
```
172
Atteint rénale SSc
relativement rare
stt chez patients sous prednisone >15mg/j pdt 6 mois
se retrouve chez patient présentant une anti-ARN polymérase III
se manifeste par:
HTA, IR progressive, protéinurie, microagiopathie, schizocytes dans le sang
173
Bilan Autoimmune
| SSc
```
FAN >98% comme dans le lupus
Anti Scl70
Anti centromeres
Anti ARN polymerase
Anti-fibirllarine stt cutané diffuses
Anti-Pmscl: polymyosite sclérodermique )> chevauchement
Anti Th/T0
Anti PDGR
Anti B23
Anti Ku
Anti N0R
```
174
SSc
| Crietres de classification
Faut un score au moins de 9
| Pas des criteres diagnostiques
175
DD
| SSc
Morphée: pas Ac pas raynaud, sclérodermie localisé
Etats sclerodermiformes: exposition aux toxines
Fibrose néphrogénique systémique: nouvelle maladie ressemble à la sclérodemrie stt chez perosnnes avec IRCqui recoivent du Gd, pas de Raynaud, pas des Ac
Progeria
Fasciite à eosinophiles
176
TT
Symptomatique
177
Myopathies inflammatoires
| Points clés
- groupe hétérogene
- faiblesse musucalire proximale symétrique
- atteinte multiorganique
- elevation des enzymes musculaires:CPK
- histologie: degré variable d’inflammation et dégénérescence musculaire
- presence des auto-Ac associés
- TT GC/ IS pas de tt qui guerissent
178
Myopathies inflammatoires idiopathique
Généralités
5 types
- groupe hétérogene de maladies appelées communément les myosites
- caractéristique communes: faiblesse musculaire proximale, symétrique et infiltrat muscualire inflamamtoire
- rares et severes
- origine mal identifiée mais auto-immunité: cytotoxicité médiée par L.T, surexpression HLAI, Ac spécifiques des myosites
5 types principaux:
- polymyosite (PM)
- Dermatomyosite DM
- Myosite nécrosante AI
- Myosite à inclusion MI
- Myosite associé aux cancers
179
Myopathies inflammatoires idiopathiques
| Epidemio
- F>H
- H >F Myosite inclusions
- age de début de maladie varie
>18 ans PM
adultes et enfants DM
>50 ans MI
180
Myopathies inflammatoires
| Crieetres d classiicaiton
1. Defiict proximal bilat symétrique
2 elevation CK
3 EMG syndrome myogene et potentiels de fibrillation
4 anomalies musculaires histologiques : nécorse et régénération de fibres musucalires, infiltart inflammatoire interstitiels et périvascualire
5 Rash cutané typique dermatomysoite
4 criteres -> certians
3 crieteres -> probable
2 criteres -> possible
181
Quand suspecter myopathie inflamamtoire idiopathique
Signes assez spécifiques
Autres manifestations
- fiablesse musculaire progressive: symétrqiue, proximale
- ROT conservés
- absence de déficit sensitif
Signes suivantes assez spécifiques:
- signe d’écharpe: rash erythémataux, photosensible au niveau de la nuque
- signe V: rash erythemataux au niveau de cou et torse, photosensible
- Rash héliotrope: arytheme maalire et facial avec coloration pourpre des paupieres avec parfois oedmee periorbitaire
- papules de Gottron: papules érythémateuses et lichénoides sur surface d’extension des MCP, IPP et IPD
- signe de gottron: rash érythémateux sur les surfaces d’extension des coudes, génoux, chevilles
- signe de manucure
- mains de mécanicien
- holster sign: erytheme violacé sur face latérale de la cuisse
Autres:
- calcinose sous-cutané
- phenomeen de raynaud
- defciit progressif de la flexion de la nuque
- polyarthrite non erosive
- dyspahgie
- PINS
- mycoardite/arythmie BAV
- syndrome des anti-synthethases
182
Sydrome des anti synthetahses
| Myopathie inflammatoire idiopathique
```
Plus souvent PM que DM
PINS
(Poly) arthrite non érosive
Phenomee de raynaud
Mains de mecaniciens
Fievre
Auto Ac contre aminoacyl-ARNt- synthetases Anti-JO1 !!!!!
```
183
Myopathies inflamamtoire et cancer
```
++ risque avec DM que avec PM
Hommes: stt poumons, prostate
Femme: mammaires, ovariennes
- screening: depistage chez perosnnes présentant une DM: mammogrpahie, PSA, CT thoraco-abd, coloscopie
- suici min 5 ans
- auto-Ac lié aux cancers:
anti-TF1-gamma
Anti-MDA5
NXP2
```
184
Myopathies inflammatoires à inclusion
- découverte récente
- >50 ans
- H/F 3/1
- evolution insidieuse et progressive sur plsueiurs années
- attiente des muscles proximaux ET/OU disatux
- atteint symetrique OU ASYMÉTRIQUE
Classiquement: atteint des flechisseurs des avant-bras flechisseurs des soigts, quadriceps et tibial ant
dysphagie= 50%
Formes familiales
Patientes pr »sentant des corticoR
185
Mysoites nécrosantes
- fiablesse musuclaire proximale subaigue et progressive
- generalement myopathie severe
- myalgie tres importnates
- CK élévée
- F:H 2:1
- Ac-anti SRP, Ac anti-HMGCR
- associés aux médicaments statines et syndromes paraneoplasique
- diagnostic sur base de la biopsie musuclaire: prédomiannce quasi exclusive de lésions de nécrose muscualire avec infiltrat inflammatoire modéré voir absnet
186
Myopathie nécrosante aux statines
```
48-89 ans
Deficit musculaire proximal
Elevation CPK
Progression jsq 3-6 mois apres arret des statines
Ecessite pf tt immunosuppreseur
```
187
DD myopathies inflammotires idiopathiques
- toxiques: antiviraux, antiHTA, colchicine, plaquénil, ciclosporine
- myopathies endocrineins: dysthry, hypocorticisme, Isurrenal, Infarctus musucalure, ostéomalaciee
- myosite infecteuses: virales
- dystrophie musculaire: dysferlinopathie
- myasthénie
- SLA: dysarthrie fasciculations
- intolérance à l’effort: myopathies métabo, lipidiques, mt, syndrome des loges, syndrome de fatigue, fibromyalgie
188
Bilan
| Myopathies inflamamtoires idiopathiques
```
VS, CRP
CK
Aldolase ASAT, ALAT, LDH, Urée/créat, ionograme, TSH
ANA
Auto-Ac spécifique pour myosites
EMG
IRM musculaires
IRM muscualire
Ciopsie muscualire/ cutanée: gold standard
```
Imagerie: pour autres maladies associés:
RX thorax, EFR, CT thorax
Echo cardique
Screening néo
189
Myopahies inflammatoires IRM
T1, T2, STIR, suppresion de la graisse
Stades précoces: oedme: hyprsignal T2 et STIR
Stades avancés: atrophie musculaire, générescenence graisseuse, fibrose en T1
190
EMG
| Myopathie inflammatoire
- exclure processus neuropathique
- unilat: atteint typiquement bilat et symétrique, faire EMG du coté contreolat de la biospe sinon risque de fausses negatifs
191
Biopsie musculaire
| Myopathies inflammatoire idiopathique
Gold standard pour poser un diagnostic
Ds un luscle atteint mais non atrophié et non examiné en EMG récent
DD myopathies
Sigens de destruction:
fibres de taille irrégulière, noyau centralisé, necrose, phagocytose
signes de régénération: petites fibres basophile CD56
Infiltart inflammatoire mononuclée
Type de localisation : différents types de myopathies inflammatoires
192
TT
Myopathie inflammatoire
Initiale et formes severes
1. Corticothérapie
- Prednisolone 0,5-1mg/kg/j pednant 2-4 semaines puis décroissance durée 3-6
- si pas d’amélioration objective ou en cas de nécesiste de hautes doses apres 3-6 mois -> + autre IS
Attention myopathie cortisonique si tt au long cours
+ MTX: dose initiale 15mg/semaine pour arriver jsq 25 + B9
+ Azathioprine:
- initial: 25-50 mg/j
- augmentation de 25mg/semaine jsq dose de 2mg/kg/j pendant 3 mois
- avant tt chercher defici TPMT
- pas donner allopurinol au meme temps
```
2 eme ligne: CTC +
MMf:
Initlae: 500mg 2x/j
Target: 1g 2x/j
Prophylaxie pneumocytis
```
Formes: severes:
- si pas d’amélioration apres 6 semaines d’un 1mg/kg de corticoides
- PINS, dyspahgie severe, perte de poids impotnate, rash cutanée, faiblesse muscualire severe
```
Methylprenisolone IV
Ig IV
Rituximab
Cylophophamide
Cylosporine A
```
193
Syndrome de Sharp points clés
- chevauchement entre LED/PR/SSc
- pf manifesttaions de polymyosite
- presentation la plus fréquente : micro vasculaire Raynaud dans 100% des cas associé à anti-U1-RNP
- 25% atteinte rénale sous forme GNN membraneuse
- atteint V
- HTAP
- symptomes au debut pas bien definis dans 50% evolution vers lupus/PR/ sclérodermie
194
Sydnrome Sharp clinique
- doigts boudinés associés à Ac Anti-RNP
- Rayanud/ vascualite cutanée
- arthrites
- atteinte œsophagienne
- myalgie/ myosite avec ++ enzymes musculaires
- péricardite/ troubles du rhytme
- PINS/ HTAP
- GNN membranuese
- PNP/ nevrlagie de V/ surdité neurosensorielle/ céphalée
- anémie: coombs positif dans 60% sans hémolyse
- thrombocytopénie
195
Nevralgie du V et Ac anti-RNP
Penser au syndrome de Sharp
196
TT syndrome de Sharp
Tt en fonction des signes et symptomes:
- AINS
- HCQ
- GC
197
PPR points clés
- maladie inflammatoire des ceintures (epaules et pelvis)
- touche personne agé
- 2/3 femmes
- D+ inflammatoire -> radieur matinale >1h
- CRP/VS élevées -> si pas de VS/CRP pas de PPR
- isolée ou associé (à Horton)
- bonne réponse aux ocrticoides
198
PPR
| Epidemio
Tres important et tres frequente
Exceptionnela avant 50 ans
2/3 femmes
199
PPR clinique
- signes généraux: asthénie perte de poids, fievre modérée à 38,5 si >39° -> chercher horton
- debut brutal
- deficit fonctionnel
- manifestations cliniques phares: arthromyalgie inflammatoire
D+ vives, inflammatoires stricte avec raideur matinale
atteinte des ceintures
atteinte scapulaire tjr presente
zones de ceintures D+ à la palpation et mobilisation
- D+ cervicales avec limitation des mouvements
- synovites
- bursites, tendinites, ténosynovites associés
- canal carpien
- oedeme distal mains et pieds: syndorme RS3PE 10%
- pas des FR pas AC anti CCP
200
RS3PE
```
Remitting
Seronegatif
Synovitis
Symmetric
Pitting edema
Maladie inflammatoire du sujet agé avec œdème blanc au niveua des dos mains pieds symétrique prend du godet
```
201
PPR DD priniciaple
PR de perosnne agé
202
PPR
| Anomalies biologie inflammatoire
- elevation marquers VS et CRP
- absence de FAN/FR/ACPA
- 10% cas: augmenation des PAL sans augmentation des transaminases GOT, GTP
203
Classification PPR
Criteres sans et avec echographie
Sans echogrpahie: positif si min 4 points
Avec echogrpahie: 5 points pour que ca soit positif
204
PPR pieges diagnsotiques
- maladies inflammatoires: PR/ RS3PE
- myopathies I+
- connectivites
- capsulite
- fibromyalgie
- cancers
- hypothyroïdie
- parkinson
- infections
- myalgie liée aux statines
205
Bilan PPR
Biologie: inflammation, hypothyroidie, augmenatation des enzymes muscualires, FAN
Echo epaules: bursites, synovites: argument clinique
IRM épaules: si echo parle pas
- PET-FDG: atteinte des vx et ceintures; atteinte particulière qu’on voit uniquelent au PET: atteinte des épineuses post argument indirect en faveur de PPR
206
PPR démarche
Suspicion PPR -> biologie + échographie -> si écho non satisfaisante: faire PET
Suivre tt avec un autre PET pour voir s’il y a diminution de l’inflammation
207
TT PPR isolé
- prednisolone 15-20 mg/j 1 mois (dans lupus ca suffit pas) -> PET -> diminuer doses progressivement
- si difficultés à diminuer les doses de cortiocides mettre methotrexate -> diminue dose des corticoides
- 3 eme médoc tres récent: tocilizumab (cible IL6) -> cher que dans les formes refractaires
208
Arthrose points clés
- atteinte dégénerative de cartillage
- maladie ostéoarticualire la plus fréquente
- touche preferentiellement les mains, les genoux, hanches colonne les pieds
- facteurs de risque: age obésité, sexe, génétique
- definition clinique >< radiogrpahie
- entraine D+ et handicap fonctionnel
- biologie normale: VS et CRP sont N pas de FAN
- TT non pharmacologique/ AINS/ injection IA/ chirurgie
209
Arthrose généralités épidemiologie
- maladie de cartilage + toutes structures de l’articualition synoviale, sous-chondral, remaniements
- degradation progressive du cartilage avec formation des ostéophytose
- augmente avec l’age
- touche d’abord le genou, puis doigt, hanches
210
FR Arthrose
- age: role protecteur des oestrogene chez la femme -> ménopause
- obésité
- trauma: stress répétés
- role génétique
- défaut architecturaux
- défaut structurels
211
Arthrose pathogénèse
- destruction du cartilage -> oedeme
- deestruction de membrane synoviale secodnaire à la destruction de cartilage
- cercle vicieux
212
Arthrose diagnostic
- D+ mécanique non inflammatoire s’améliore au repos s’aggrave au mouvement
- D+ progressive à la marche, changeent de position
- Si D+ nocturne (qui ressemble à D inflamamtoire): poussée ou évolution péjorative
- raideur matinale <15-20 minutes
- retentissement fonctionnel
- D+ peut-etre plus importnat avec humidité
213
Arthrose clinique
- déformation des genoux
- atoprhie musculaire
- crépitement à l’examen (friction entre surface ou il n’y a plus de cartilage)
- mouvement limité
- instabilité à la marche
- nodules de bouchart et Heberden (distal)
214
Arthorse RX signes
- pincement articulaire
- sclérose sous-chondrale
- ostéophytes
- géodes
215
Arthrose érosive des doigts
- donne des érosions qui peuvent ressembler à la PR: atteinte distale
- poussées congetsives/ inflammatoires tres D+
- D+ tres intenses
- reveils nocturnes frequentes
- rhytme inflammatoire
- evoluant par poussées de plusieurs semaines
- pas de présence de FR
216
TT arthrose
- mesure hygieno-diétetique: stt si obésité
- réeducation-kiné
- antalgiques:
palier1: AINS/ paracetamol
pallier 2: tramadol
pallier 3: duloxétine
- infiltration corticoides ou acide hyaluronique
- chir pour les atteints avancés ou articualtion est detruite -> prothese
217
Arthropathie microcristallines
- acide urique: goutte
- pyrophosphate de Ca
- crisatux d’apatite
218
LA goutte généralités
D+ stt au niveua des pieds et stt 1MTP
- accumulation d’acide urique, déchet des purines -> précipite en urate de Na
- acide urique= base faible avec Pka 5,7 et se transforme en urate dans le corps car pka 7,4 -> urate se transforme en monosodium d’urate qui a tendance à devenir un cristal dès que PkA du corps ou la solubilité change -> cristal se depose dans les articulations et causent symptomes de la goutte
219
Goutte parametres influencants la solubilite
Ph
Temp
Pression
Solubilité diminué si ion de sel est deja presnet
220
Goutte physiopath
Urate -> actovaiton inflammasome -> caspase -> IL1 +++ -> cascade inflammatoire
221
Goutte définition
Crises aigues: premieres crises (coup de tonerre dans un siel serein)
Arthropathies chronqiues: au fur et à la mesure des crises -> devient chronique
Depot au niveau des tissus:
- tophus: au niveua des articualtions, on peut avoir tophi au nievua des oreilles -> à rechercher
- lithiase rénale
- insuffisance rénale
222
Epidmeiologie
| Goutte
- 1-4% des adultes dans les pays industrialisés
- Hommes >femmes
- arthrite la + commune chez l’homme
- +++ avec age
- rare d’avoir goutte à 30-40 ans car il faut certaine conectartion pour que tophi se voient
223
Presenattion clinique aigue
| Goutte
```
Articualtion metatarso-phal du 1er ortiel
- pied, cheville, genou
- poignet
- articualtions des doigts
- coude
Stt parties froides du corps
```
224
Presnetation chronique goutte
- articualire
- rénale:
lithiase urique: radiotransparente
FR: forte conecntration d’acide urique dans les urines: uricurie des 24h, volume urinaire, pH urinaire si <6 -> aciee urique +++
peut meenr à la néphropathie et in fine à IRC
225
Etiologie goutte
1. source de l’acidee urique: alimentation + boissons viande rouge et sodas light
2. Production d’acide urique: grand producteur d’AU. Production normal, cas particulier,
deficit enzymatique: HGPRT: deficit total: Lesh-Nyhan: et partiel Kelley-Seegmiller
Néoplasie et hémopathie maligne
3. Elimiantion d’AU: defaut d’élimianiton par les reins
4. Autres:
myxoedme
hyperparathyroidie
médicaments: aspirine, pyrazinamide, ethambutol, ciclosporine, Lévodopa
226
Deficit totale de HGPRT
LEs Nyhan
Tablaeu catastrophique avec lithiases urinaires à la naissance troubles neurolgoiques importnates
Esperenace de vie 30-40 ans
227
Deficit partiel HGPRT
Syndrome de Kalley-Seegmiller: crises de goutte importnat avec AU ++++ chez les jeunes
228
Eliminaiton d’AU reins
- maladie rénale chronique: polykystose rénale, nephropathie saturnine
- medicaments: diuretiques thiazidiques
- mutation génétique: antcd familaiux, URAT1, GLUT9
229
Diagnsotic goutte
- pocntion articualaire: presence des crisatux
- prise de sang: à faire si articualtion tropnpetite : syndrome inflammatoire et hyper-uricémie
- RX: svnt N
- echo: gonflement articulaire, déposiiton hyperechogene à la surface du cartillage
- CT scnaner double energie: differnecier cristaux - carcratere calcique et AU
230
TT goutte 4 points
1. Style de vie
2. DASH
3. Informer les patients
4. Tt efficace de la premiere crise
231
TT aigue crise goutte
Diminuer inflammation aigue et la douleur
1. colchicine 1mg/j si E2 -> medrol ou AINS
2. AINS
3. corticosteroides: methylprednisolone 32mg
4. Particualiers: AntiIL1 anakinra, Canakinumab
232
TT chronique goutte
- tt de fond afin d’obtenir un taux AU de max 6 mg
- inhibiteurs de synthese:
allopurinol
Febuxostat
- uricase
- uricosuriques
- lesinurad
- fénofibrate
- Losartan
233
Allopurinol
Inihibetur xanthine oxydase -> dilinue produciton de AU
- utilisable qq soit l’uricémie
- dose-dépendante
- peut entrainer une crise de goutte: donner colchicine pour prevenir la crise de goutte
- psosologie initlae: 100mg/j augmentée toutes les 2/3 semaines jsq atteindre uricémie cible
- effets secondaires: crise de goutte, DRESS, depresison médullaire, nephrites interstitielles
234
Febuxostat
TT 2eme ligne chronqiue goutte
Inihibtion séléctive de xanthine oxydase
80mg/j
Si uricémie >6 mg/dl apres 2-4 semaines de tt -> 120 mg/j
Action suffisamment rpaide pour doser AU apres 2 semaines
Effets secodnaires:
diarhee, nausees, cpehalees
pertubraitons tets hépatiques
crise d egoutte
DRESS
depression medaulalire
235
Uricase
- resburicase
- pegloticase
nv médoc -> détruit les crisatux (cas de goutte refractaire)
uricase pegylé
perfusion administrée mentement pednant 2 h
efftes secodnires: anaphylaxie, réactiosn à la perfusion
236
Uricosuriques
```
- pas de tt de 1 ere ligne
+ allopurinol
- Benzobromarone
- Probénécide
bloque réabsorption tubulaire rénale. Debuter 2x250mg/j
1 semaine 500x2/j
500mg/ 4 sem
MAx 2-3 g/j
CI dans IRC et lithiase ou AAS
Effets secondaires:
```
237
Probénécide effets secodnaires
- Céphalées, anorexie, nausées, vomissments
- reacrions de hypersensibilité avec :
- fievre dermite prurit,
- urticaire,
- anaphylaxie,
- necrose hépatique
238
Lesinurad
- inhibteur URAT1/OAT1
- 200/400mg/j en associaiton avec allopurinol
- attention: elevation créatine sérique, nausées, HTA
239
Pyrophosphatase/ pseudogoutte
- chondrocalcinose CPPD
- anciennement appelée pseudo-goutte
- mime la goutte
- F>H
- stt perosnnes agés
240
Pseudogoutte physiologie
- accumulation pyrophosphate de Ca dihydraté dans le cartilage par anomalies enzymatiques intraarticualaires: hyperactivité de NTPase et defaut de phosphatase alcaline
- crisatux rectangulaires en lumière polarisée
241
Pseudogoutte clinique
- monoarthrite d’apparition brusque, auto-résollutive
- genou et poignet mais en theorie toutes les articulations peuvent etre touchés
- svnt liés au facteur declenchant:
trauma
infection
chir
injeciton acide hyaluronique
242
Etiologie pseudogoutte
- idiopathique
- asscoaiiton avec arthrose
- causes secondaires:
hémochromatose
hyperparathyroidie primaire
hypomagnésémie
hypophosphatasie
243
Diagnostic pseudogoutte
- ponction inflammatoire avec atteinte mono-articualire -> exclure arthrite septique (liquide articualaire purulent)
- radiographie: déposition des crisatux au niveua des ménisques, au niveua du lig traingulaire
- Ct scan: depot au niveau de la dnet de l’axis
- echogrpahie: debout au nv de la trochlée fémorale
différence avec la goutte: depots à l’interieur di cartilage
244
TT pseudogoutte
```
- TT de la crise aigue:
colchicine
antiinflammatoire
corticoides
- pas de tt de prévention des crises
```
245
Rhumatisme apatitique
- tres frequent
- crisatux au nievua des insertions tendineuses, gaines de tendon, parfois sous-cutané, péri-articualires, sous-cutané, dans les articualtions
- depot intra ou périarticulaire par hydroxyapatite
246
Rhumatisme apatitique
| Physiopath
Hypoxie -> transformation de tendon en fibrocartilage -> depot AP
247
Rhumatisme apatitique
| Etiolgoie
- si générlaisées -> chercher problemees metaboliques
- hyperparathyroidie I
- hypervitaminose D
- syndrome lait alcalin
- IRC
248
Rhumatisme apatitique
| Diagnostic et TT
Diagnostic: echo -> calcifications
TT: anti-inflammatoires, corticoides locaux, chirurgie vs tt mini invasif uniqmeent dans les cas refractaires
249
Ostéoporose généralités
- très fréquente
- diminution de la masse osseuse
- fragilité osseuse ++
- maladie silencieuse jsq moment il y a pas des evenements genre fractures
- atteinte systémique
250
Comment definir DMO
- DMO (densité minérale osseuse)
- DXA: absorptiométrie biphotonique aux RX
- mesure DMO: hanche/ CL
- faux négatifs: lésions arthrosiques stt chez patients agées
- évaluation densitométrique de OP: T-score nb d’ecarts entre la moynne normale et sujet
251
Ostéodensitométrie
| Scores
- peu couteux 50euros
- rachis et col de femur
- L1-L4
N: T-score >=1
Ostéopenie: -1 > Tscore > -2,5
Ostéoporose T-score <= -2,5
Ostéoporose severe: T-score <= -2,5 + 1 fracture
252
FRAX
Outil de calcul pour connaitere FR pour ostéoporose
- calcul à 10 ans vu risque de fracture
- exemple de 3 femmes différentes
T-score: -2,6 au col fémoral
Taille 170cm; poids 55kg, BMI19
ne consomme ni alcool, tabac ou corticoides
s’il y a des antcd perosnneles ou fmailiaux le risque de fracture double
253
Épidemiologie ostéoporse
- fracture de hanche 15-20% de mortalité
| Asoatiques/ caucasinnes > noirs/ afroaméricains
254
Déterminants de la masse osseuse
- gènes: dans la signalisaiotn anomalie du gène de la sclerostine
- race
- sexe carence en oestrogene
- exercice physique moins de risque
- consommation de Ca
- age apd des 30 ans
255
Facteurs de risque d OP
- historie familaile de fracture
- BMI <20
- antcd de fracture après 30 ans
- DMO basse
- tabac
- age avancée
- démence
- race: caucasien/ asiatiques
- conosmmation faible de Ca
- alcool
- sédéntarité/ immobilisation
- désordres neuro
- taux de testostérone bas
- ménopause <45 ans
256
Classificaiton OP
- primaires
- secondaires
Primaire:
- snile, post-ménopause
Secondaire:
- M+ enod: hyperPTH, DTI et II, hyperthyroidie, hypogonadisme, hypercorticisme, deficit en GH
- M+ GI: gastrectomie, malbas
- M+ hémato: leucémie, myélome, Gaucher, mastocytose
- maladie inflammatoire: PR/LED/ SPA
- acidose tubulaire, Ehlers-Danlos, homocytinurie
Médocs: anti-E, herparine, Tamoxifene, inhibiteurs aromatase, cyclosporine, LHRH, glucocorticoides, Warfarine
257
Physiopathologie ostéoporose
- os: collagene type 1/ hydroxyapatite/ eau
Corticale et spongieux
4 types cell: ostéocytes (signal remodelage), ostéoblastes forment os, ostéoclastes détruisent l’os, cellules osseues bordantes
258
Remodelage osseux etapes
1. Au niveua de l’os: remodelgae permanant, equilibre entre formation et résorption osseuse
2. RANK ligand + activation de OC. Au niveau des ostéoclastes -> production de RANK ligand qui va entrianer une activation et proliferation des OC. Retrocontorle negatif: OPG qui bloque la voie du RANK ligand. Dans ostéoporose +++ RANK ligand et moins OPG
3. Dans OP aberration de production de sclerostin -> bloque LrP 5/6 ce qui bloque la formation osseuse
259
OP et menopause
Oestrogeen bloque la formation de sclerostin et bloque RANKL -> bloque résorption et active la formation osseuse
260
Sequances de remodelage osseux
- activation des OC
- résoprtion
- phase d’inversion: ostéoblastes prennent le relai
- formation os: ostéocytes
- quiescence
261
Quand evoquer OP
- fracture non traumatique
- facteurs de risque clinique
- dilinution DMO
- perosnnes plus à risque
OP peut causer:
- fractures de hanche
- fracture bertebrales/ tassement vertebraux
RED FLAG: dorsalgie chez femme menopausée
262
```
Tassement vertebrale OP
Criteres
Exclure quoi
Faire quoi
Arguments pour tasssment
```
- diminution de hauteur de plus 20%
Si tassement il faut:
- exclure maaldie maligne (myélome, méta oss)
- exclure endocrinopathie démineralisante: hyperthyroidie, hypercorticisme
- exclure compression neuro
- completer bilan: biologie, IRM, scinit
Arguents pour tassement:
- fracture en dessous de la 5 eme vertebre
- absence ostéolyse
- respect du mur post et d’arc post
- signes non specifiques
263
OP exploration biologique
- biologie: VS + CRP pour exclure patho secondaire et sous-jacente
- electrophorese protéines
- bilan P/Ca/PTH/25-OH
- Calciurie 24h
- bilan endocrien/ néo/ gastro
- marquers remodelage osseux pas pour diagnostic mais pluot pour suivi de tt
marquers de formation osseuse: ostéocalcine, PAL osseuse, Pro-collagene de type 1
marquers de résorption:
C télopeptide ou CTX (le plus utilisé), Trap 5a, Cathepsine K
- biopsie osseuse
264
TT OP
- hygiene de vie
- correction des FDR de chute
- apports vitamino-calciques: Ca 1200mg/j, vitamine D si carence ++
- médocs:
inhibiteurs de remodelage osseux
agents anaboliques osseux
inhibiteurs de la sclerostine
265
Inhibiteurs du remodelage osseux
- THM
- SERMs: agonsites et les antagonistes oestro
- Biphosphonates: inhibiteurs de la résorption osseuse
PO ou en IV
risque ostéonecrose de la machoire
oeosophagite/ RGO
fracture atypique de la diaphyse fémorale
266
Agents anaboliques osseux
- Tériparatide/ abaloparatide
Tériparatide: analogue de la n34PTH qui agit au niveau de ostéoblaste pour augmenter formation d’os, present en continu
Pas donner dans le cas de myélome
267
Inhibiteurs de la sclérostine
- romosozumab: formation osseuse
| - denosumab: Ac monoclonal qui bloque RANK ligand
268
Paget
Generalités
Etiologie
- tres tres rare
Etiologies:
- onclusions particules virales ostéoclastes
- rougeole rsv
- aggrégation famillaile
- mode autosomique dominant
- dans 40% cas un autre membre de famille touché
- paget juvénile: polymorphisme OPG
269
Paget anatpat
Macro:
- augmentation du volume
- surface irréguelier
- dureté varible
Micor:
- augmentation résoprtoin OC
- augmentation formartion OB
- puzzle
- fibrose médullaire, hypervascularisation
270
Paget physiopath
- hypertrophie osseuse
- accéléeraiton de remodalge ossuex
- hypervascularisaiotn
- firbose médulalire
- trabéculation grossiere anarchique
271
Paget patholgoie focale
- pelvis
- sacrum
- rachis
- voute de crane
- fémur
- autres segments squelettiques
272
Clinique paget
- atteinte unique/ multiple tjr asymetrique jamais générlaisée
- signes fonctionnels: asym, D+ osseuses, céphalées, D+ articulaires, radicualires, canal étriot
- signes physiques: svnt asym
augmentation chaleur locale
deformation
augmentation volume
arthropahie
autres complications
273
Imagerie Paget
- scinti
- radio:
epaississement des corticales,
hypertrophie osseuse
condensation trabéculaire
trame fibrillaire
dédifférenciation
274
Examen complémentaires paget
- scinti: hyperfixation, cartographie des atteintes
- absence syndrome inflammatoire
- bilan phosphocalcique normal
- marquers remodaleg ossseux (phosphatases alcalines)
- marquers de résoeprtion osseuse CTX, NTX, Pyridinoline
275
Complciations Paget
- osseuses: fissures, fractures, tassement vert
- Articulaires
arthropathie
hanche: protrusion
- neuro-sensorielle: racines rachdienes, moele, ners craniens suridté, impression basilaire
- CV: IC à haut débit, calcificaitons artérielles
- dégénéresence sarcomateuse: 1-2% rare et grave
276
DD Paget
- métastases osseuses condensants
- hémopathie: hodgkin
- dysplasie fibreuse
- ostéopétrose fluorée
- hyperparathyr
277
Paget TT
- antalgiques, AINS
- Calcitonine: peu ou plus utilisé; voies IM ou SC, effets secondaires nausées, flush
- Bisphosphonates: à distance de repas sans calcium
278
Indicaiton tt paget
Formes sympt et asympt avec loclaisaiton à risuqe
- crane
- compression nervuese
- juxta-articulaire
- incurvation débutante
- signes bio d’activité
279
Surveillance Paget
- clinique: D, chaleur, neuro, cardio
- Bio: Ph alc, CTX,
- scinit, radio: fonction de la clinique
280
Ostéomalacie
- défaut de minéralisairotn de la matrice osseuse
| - accumualtion de tissu non linéralisé d’une fragilité accrue
281
Ostéomalacie causes
- carence en vit D
- deficit en P
- iatrigene antiE, bisphosphonates, acétazolamide
- acidose
282
Ostéomalacie clinique
- D+: type mecanique installation progressive, svnt ceinture pelvienne, pf permanante avec impotence fonctionnelle majeure
- fissures: costales, bassin, col fémoral
- déformation osseuses
- crise tétanie
283
Ostéomalacie biologie
- hypoP
- Carence en Vit OH D3
- Elevation de PTH
normal dans 20%
Absence syndrome inflammatoire
284
Ostéomalacie radiologie
- Hypertransparence osseuse: apsect flou, coticles estompée, apsect sale et délavé
- Fissures: stries Looser-Milkman
pathognomonique
Bande radiotransparente perpendiculaire à la corticlae
siege: bassin, col fem, omoplates
- déformations: bassin: couer de carte à jouer
vertebre: tassement biconcave
285
TT ostéomalacie
- Etiologique si possible
- repos + antalgiques si D+
- régime riche en Ca + soleil
- Vit D forte D + 1g/j Ca
286
Maladies auto-inflammatoires
| Definition
Fievre
- perturbation immunité inné
- pas AI
- exces IL1
287
Différentes entités de MAI
- Fièvre récurrentes héréditaires: FMF, MVK, TRAPS, CAPS
- Sd mendéliens associés à des mutations de genes de immunité inné: PAPA, Blau, Ghosal,
- formes non mendelienne
288
Comment reconnaitre MAI
- signes communs
- Fievre recurrent + CRP tres elevee
- signes spécifiques
- biologie
- analyses génétiques
289
Exploration fievre héréditaire récurrente
CAPS > MVK > TRAPS > FMF
- carnet de santé et de la mémoire des parents
- caldnrier des signes
- dosage de CRP de la crise
290
Quetsions à poser
4 points
MAI
```
CRP élevée en crise
Age au début des signes
Nombre d’épisodes au total
Durée de crises:
CAPS 1-4
MVK 3-7
TRAPS 3-15
FMF 2-4
1. Chronologie
2. Syndrome inflammatoire pednant la crise
3. Clinique
4. Signes associés
```
291
Chronoogie MAI
- symptomes intermittentes
| - épisodes febriles: durée, intervalle d’apyrexie, se reprosuident, qui se ressemblent
292
Syndorme inflammatoire biologique en crise MAI
CRP!!!! Elevee tjr!!!!!
- origine: medit FMF
- arbre généalogique: transmisison ER FMF, AD CPAS, AD TRAPS, AR MVK
293
Clinqiue MAI
- début enfance
-> chronologie
PN, CRP, SAA
- amylose inflammatoire -> biopsie graisse sous-cutané, muq rectale, glande saliv + roug congo
294
Signes associés MAI
- signes généraux
- signe sostéoarticualire et musucalires: arthralgie, myalgie, arthrite
- cutanéo-muquex: urticaire, aphtes, érupation (aphtes -> FMF)
- digetsif: D+ FMF +++
- surdité CAPS++
- neuro: méningite, céphalée CAPS
- atteinte oculaire: conjonctivite, uvéite
- oedme périorbitaire: TRAPS
- hémato: ADP
- urticaire au froid: CAPS
295
FMF
- fievre
- asthenie
- pseudoerysipele de chaville + myalgie d’effort
- monoarthrite genou arthromyalgie SPA-like
- D abd
- amylose AA
Age debut: <10 ans
Durée d’acces 72
296
CAPS
- FCAS: urticaire au froid, arthralgie, conjocntivite, fievre
- MWS: fatigue, urticaire, arthralgie/ arthrite, amylose, surdité de perception progressive
- NOMID: fievre uriticarie, arthropathie, manif neuro
```
<10 ans , durée variable
Atteint neuro-sensorielle (orientation)
Arthrites destructrices
Mutation: NLRP3 faux sens,
AD,
origine ubiquitaire,
TT de fond anti-IL1,
risue d’amylose
```
297
TRAPS
```
- production aberrante de TNF -> activation continu
Symptomes:
- fievre
- arthromyalgie
- D+ abdo
-a tteinte cutanée
- attiente ophatalmique
- ADP cervicale
```
```
AD, receptuer au TNF qui est muté, risque d’amylose AA, tt de fond IL1 inhib
Grand enfant
Durée 2-3 j
Arthralgie
Signes cut-muq
Fasciite, oedme paupieres
```
298
deficit en MVK
- fievre asthenie
- peau: aphtose, rash, polymorphe
- rhulato: arthromyalgie
- digestif: D+ abd diarhée
- céphalée
- ADP cervicales D
- reaction aux vaccins
AR
```
Debut: avant 5 ans
Durée d’acces: 3-7 jours
D, diarhée
Arthrlagie
Signes cutaneo-muq
```
299
PFAPA syndrome de Marshall
- fiebre pharyngite
- aphtes
- ADP
- cépahlees
- D+ abd
- periodoicite 1-2/mois
TT de fond: colchicine
300
Syndrome de Schnitzler
- fievre, AEG
- Peau
- rhumato: arthralgie, D osseuses
- Sd tumoral
- pic igM
301
Amylose AA
- peut comlqiuer toutes les MAI
- FMF, TRAPS, CAPS, Still
- le + svnt asymp
- atteinte digestive
- autres symptomes pouvant etre symptomatiques: vésicale, thyr
- biopsie muq rectale, biopsie glande salivaire, biopsie graisse sous-cutané
302
Comparasion AI et MAI
```
AI
- immunité adaptatitve
- inflamamtion modéré ou absnete
- Ac: présence
Cytokines: toutes
Organes att: presque tous, ORL rare
```
```
AMI:
Immunité inné
Inflamamtion +++ en crise
Auto-AC +++ en crise
Cytokines: toutes
Organes att: peua, rhulato, T DIG ++
```
303
Startegie diagnostic de MAI
- prendre en compte chronologie
- antcd famillaux
- signes généraux + associés + syndrome inflammatoire
-
304
TT MAI
- corticoides en periode de crise
- colchicine: inhibe microtubules-> periode de crises
- biothérapies:
ANTIIL1
ANTIILT6
inhib JAK
ANTIIL18
305
Conclusion MAI
Sujet jeune forme fmaillaile
Dujet plus de 40 ans forms sporadique
Sujet jeune:
- recherche maladie auto-inflammatoire classique
- discuter sequencage des genes
- trouver tt optimal
Sujet de plus de >40 -> forme sporadique
- chercher mutation somatique de MAI classique
- discuter sequencage par NGS
- trouver tt optimal
306
Erthrites infectieuses
| Causes
- bactéries
- virus: B19, HBV, HCV, EBV, CMV
- Mycobactéries
- Fongiques
307
Arthrite bactérienne
| Caractéristiques
- monoarthrite
- 10-20% polyarticualire
- destrucion articulaire rapide
- prédomiannce MI
- FF: éthylisme chronique, DT, immunodépression, néoplasie, prothese articulaire
308
Monoarthrite aigue DD
- infection
- micro-cristallines
- hémarthrose
- tumeurs
- atteinte monoarticulaire d’une maladie rhumatismale
Monoarthrite est d’origine septique jsq preuve de contraire
309
Physiopathogénie arthrite infectieuse
```
- dissémination hématogène
dans les bactériemie
rechercher une porte déntrée
- de voisinage
- inoculation direct: si on fait infiltration de coirticoides qui a une arthrose de genou -> peut devenir porte d’entrée
```
310
Germes isolées arthrite infect
- S. Aureus 40-55%
- Sterptocoque: A, B, C
- Gonocoque <40 ans, sexuellement actif
- BGN: E. coli, klebsiella, Haemophilus
- anaérobies rare
311
Clinique
| Septique arthrite
- monarthrite début brutal D+ aigue
- signes généraux: fievre, frissons
- signes inflammatoires locaux: erytheme chaleur
- importnace fonctionelle: enraidissement de l’articualtion
- 10-20% poly/oligo-articulaire
- articulaires majoritaires: genou, cheville, hanche, épaule, poignet, coude, autre
312
Clinique arthrite gonococique
- adulte jeunes
- femmes
- polyarthrlagies/arthrites migratrices
- ténosynovites asymétriques
- lésions cutanées: pustules, vésicuales
- FF: déficit du complément, lupus, PP
313
Diagnostic arthrite infectieuse
- biologie
- HC
- prélèvement porte d’entrée
- ponction articulaire:
liquide trouble et purulent
GB >50 000/mm3
predminance PNN
- Imagerie:
RX: peu utile pour diagnostic, documenter atteinte préalable, evaluation ostéomyélite associée
314
TT arthrite infectieuse
- ponction/ drainage articualire: drainer le plus souvent possible
- AB empirique selon le germe incirminé
- lavage articulaire
315
Vasculites
Maladie inflammatoire chronique avec attteinte des vx
- primaires
- secondaire : infeciton, néo, collagénoses, médocs
316
Vasculites classification
| En focntion de
- en focntion de la taille des vx et ANCA
317
Attiente gros vx
| Vasculites
Aorte + branches
- maladie cellules géantes (maladie de Horton) associé à polymyalgia rhumatica >40 ans
- maladie des femmes sans pouls Takaysu <40 ans
318
Atteinte vx moyens
| Vasculites
Arteres viscérales et principales et leurs branches
- maladie de Kawasaki (avec MCLN syndrome)
- artherite noueuse
319
Petits vx atteinte vascualites
```
Artérioles, capillaires, vienules
Mais peuvent toucher de calibre moyen
ANCA:
Churg-Strauss
Maladie polyangéite granulomateuse
polyangéite microscopique
```
320
Autres vasculites Behcet
Stt homme méditerranéen
| Aphtose bipolaire: anus et bouche, arythmee noueuex, uvéite post, phénomeen pathetgique
321
Cryoglobulines
Ensembles des protéines qui précipitent à 4° et se redissolvent à 37°
Type I: type monoclonale de type IgM
Type II: mix prot polyclonale et monoclonae stt HCV
Type III: similaire au type II
322
Physiopath vasculaites
Inflamamtion des paroi des vx -> occlusion, anévrysme -> hémorragie, ischémie
Phenomens systémiques car peut toucher toutes les arteres
323
Vascluties systémiques
| Difficulté diagnostic
- symtomes non spécifiques pas faicle à diagnostiquer
Symptomes constitutionnels: infection, néoplasie
Symptomes ischémqiues: arthérosclérose, mx thromboembolique
- chevauchement des manifestations netre vascularites
- absence histopathologique diagnostic
- absence de tests de laboratoire diagnostic
324
Horton generalité
- début brutal phenomene occlusion ou anévrisme
- inflammation systémique: AEG, PPR, fivre, syndrome inflammatoire
- signes ischémiques: céphalées, claudicaiton de la machoire, hyperesthesie de cuir chevelu
- manifestations plus imp: abaissement d’acuité visuelle
- syndrome inflammatoire si pas ca -> pas horton
325
Horton clinique
> (0 ans
- céphalée
- VS/CRP
- claudicaiton machoire
- amaurose fugace
- diminution acuité visuelle
- fatigue perte de poids
- fievre
- dysésthesie de cuir chevelu, sensibilité de cuir chevelu
- symptomes PMR
Risque de inflamamtion de l’aorte asc qui pourrait donner anévrismes avec gros risque de rupture
326
Diagnostic horton
- biopsie de l’artere temporale
Presenc granulomes, cellules géantes
Echo: inflammation signe de halo (assez pathognomonique)
PET-CT: visualiser les gros vsx et voir s’il y a inflammation à ce niveau la
327
TT horton
- corticoides: 1mg/kg
- immunosuppresseurs
- anti-TNF si le reste ne fonctinne pas
328
TAK takayasu
| Criteres
<40 ans
F +++
Atteinte tronc supra aortiques de l’aorte
Si suspicion de sténose faire angio-scan
Criteres: TAK si 3/6
- age <40
- claudicaiton vascu des extremités
- diminution d’un pouls brachial
- difference <10 mmHg entre 2 bras
- souffle audible
329
Takaysu clinique
| 2 phases
Phase préocclusive
- asthénie +++
- amaigrrismsent
- firve +++
- arthromyalgie
- peau
- episclérite
- D+ sur trajet arteriels
- Sd inflammatoire
```
Phase occlusive:
- manif ischémique
- sténose multiples reponsables de:
claudication
HTA réno-vascu
ischémie digestive, étinienne
coronarite
hémoptysie
AVC
```
330
Diagnostic Takayasu
- pas de GS
- angiogrpahie
- PET-CT
331
TT Takayasu
- corticoides
- IS: cylophosphamide, azathioprine, MTX
- anti-TNF
- Revascularisation: angioplastie, chir,
332
Périarthrite noueuse
- 30-60 ans
- hommes autant que les femmes
- hyperthermie
- perte de poids
- manif musculosquelettiques
- neuropathie périphérique
- manif abd
- HTA
- IR
- lésions cutanée
- D test
- Livedo
Lié à HBV
Pas de purpura (atteint des petits vx)
On evite de biopsier pour pas rompre l’anévrisme
333
PAN
- pas GN
- pas manif pulmaoires
- pas ANCA
334
Vasculites à ANCA
Maladies
Atteintes prinicpales
Différentes entités de vasculites à ANCA
- GPA
- polynageite microscopique
- CSS syndrome de churg-strauss: 100% eosinophilie + asthme
- GN pauci-immune
- vasculite médicamenteuses à ANCA
Att:
- ORL
- Pulm: peut donner les nodules
- Yeaux: exophtalmie car masse retro-oculaire
- Rénal: GN sévères
335
CANCA
Cytoplasmqies
- specificité anti-PR3
- GPA
336
pANCA
Périnucléaire
- specificité MPO
- churg-strauss
337
Polyangéite granulomateuse
| Signes cliniques
++++ORL: sinusite, atteint nasale, oreilles, mastoide
++++Pulmoanire: caviation, nodules,
++++Rénal: GN, asympt initalement
Yeux: conjocntivite, sclérite, D+, diplopie
MSK: arthralgie
Neuro
338
Manifestations PAM
| DD PAG
Plutot lié à pANCA et MPO
GN ++
Att pulmo
DD PAG
- inflammation non-granulomatuese
- absnece des cellules génates
- atteinte ORL rare
- image pulmoanire exempte de lésions nodulaires et cavitations
339
Maladie de Churg-strauss
3 phases
Presentation clinique
1. Asthme, rhiite allergique, sinusite; début souvent plus tardif >30 ans
2. Eosinophilie, infiltarts pulmoanires
3. Vasculite
Att CV qui influence le pronostic : eosinophiles sont toxiques, infiltrent paroi du myocarde -> entrianent cardiomégalie
Présentation clinique
- infiltarts pulmonaires: 40-70%; hémorragie alvéolaires, épanchement pleuraux
- atteinte neurologique: péripherique et SNC
- peau
- GI
- coeur
- rein
340
Vasculites ANCA induction par médocs
Presnece de ANCa ca veut pas dire vasculite. Médocs peuvent entrainer des ANCA
- propylthiouracil
- allopurinol
- hydralazine
- minocyline
- ciprofloxacine
- cocaine
- clozapine
- peniciline
- sulfasalazine
- phenytoine
Manif qqs semaines à qqs mois apres debut du médic
341
Vasculites ANCa et PAN
```
ANCA:
- petites + moyens
Pulm +
GN +
Circulation artérielle rénale: NON
PEAU: purpura palpable, macules
ANCA: OUI
```
```
PAN:
- moyens
- manif pulmonaires NON
- GN NON
- circulation artérielle rénale: +
Peau: nodules sous-cutanés, ulceres, ischémie
ANCA: NON
```
342
Vasculites DD
- embolie septique des endocardites
- embols de CS
- micro-angiopathie thrombotique
- syndorme anti-phospholipides
- localisaiotn angiotrope des lymphome
- ergotisme chronique
343
Vasculites conclusions
- premiers signes cliniques non specifiques: AEG, fievre,a rthrmagie, myalgie
- biopsie détérmiannt sauf ___
- ANCA: aide quand suspicion des vasculites sytémiques
- attention DD: ndocardite: embols de CS
- penser aux vasculites secondaires: médicaments
344
Acrosydnromes vasculaires
- entités
- géénralités
- maladie/phenomene Raynaud
- Acrocyanose
- Ertythromélagie
Généralités:
- expresison clinique distale
- parox/ permannent
- signes focntionnels variables: D+ parésthesies, claeur, froid, modif couleur peau
345
approche étiologique
| Acrosyndromes
2 choses auxquelles il faut absolument penser:
Lié au froid?
si oui: penomene de raynaud prim/sec ->cryoglubulines (plasma et serum) et cryofibrinogène (plasma)
atteitn tissulaire lié au froid: gelures, engelures (associé au sarcoidose ou familliale)
Indep du froid:
Pouls:
-present: anxiete, microembol, choc, infeciton , hémorragie
- absent: embol, thrombi, vasculite
346
Engelures
- phenomene sous-jacente
- exposition au froid humidité
- contexte famillail
- eodem prurigineux
- lesions violacés forment plaques
- prurit
- diagnostic clinique
- DD avec lupus/ SS
- sarcoidose
- guérison en 1-3 semaines
- si refractaire exclure LMC
347
Acrocyanose
```
DD avec Raynaud
Cyanose permanante et globale des extrémités qui s’accompagne d’une hypersensibilité au froid contrairement de Raynaud les doigts ne sont jamais blancs sauf Raynaud associé
- état cyanotique permanent
- hiver/humidité
- Femme jeune
- ctxt famillaime
Perte de poids recent
- hypertonie symp
- rechuffemnt n’aide pas
- TT symptomatique
```
348
Phénomene de Raynaud primaire
| Questions à poser
- doigts sensibles au froid
- change couleur avec le froid ou les émotions
- deviennent ils blancs/bleus/ rouge
- pas de pouce
- pas des anomalies des capillaires
349
Raynaud secondaire
| Causes
Cause 1° de syndrome de Rayanud -> sclérodemrie
BB -> peuvent donner syndrome de Raynaud
Hypertrophie de la cuticule
Cuaes:
- Rhumatic: sjorgen, sclerdormeie, myosite, SLE
- hematolgiuqes: cryoglobuline, cryofibrinogene, paranéoplasique,
- endocrine: hypothyr
- vascualaire maladie obstructive
- neuro: canal carpien
Drugs: interferon
350
PEC Raynaud
- sop froid, ciagertte, stress, trauma
- si ulceration: anatagCa (amlodipine) -> IEC ou inhib alpha1 adrénergique
- inhib PDE5 (viagra/sildenfail) ou patch des dérivés nitrés
- si ca va vraiemnt pas: patch avec prostacyline
351
Causes cryoglobulinemie
```
- hémopathies malignes
myelome multiple, Waldernstrom
- maladies AI
LEd, sjorgen, PR,
- infections virus hépatotrope: HBV ou vaccin
- inefection HCV:
- autres infections
```
352
Traide de Meltzer
- arthralgie
- purpura
- asthenie/myalgie
353
Manifestations articualires PR
- atteinte symétrique polyarticulaire >3
att petits articulations: MCPs, PIPs, poignets, MTPs
- epargnent: thoraco-lomabire + IPD
- syndrome canalaire fréquent: canal tarsien et carpien
- raideur matinale >1h
- deformation en boutonniere
- deformation en col de cygne
- nodules rhumatoides
- kysres de baker (non-spéc)
- atteint axiale sucluxation de C1/C2: céphalée reccurrents, malaise, lipothyme, intubation endotrachéale
354
Atteinte pulmaonire PR
- plevre: pleuritis, pleural effusion
- airway: cricoarytenoid arthritis, broncholitis
- parenchyme: pneumonie, BOOP, LIP, nodules, lung fibrosis
- vx pulmoanires: vasculites
- lymphoid tissu: lymphome, lymphoide hyperplasie
- MTX fibrosis, infection reacivation de TB
355
Péricardite et PR
- RF 93%
- nodules subcutnés presnets dans 47%
- D+ coté gauche +++
- liquide pericardique
356
DD PR
- arthrites virales HCV, parvovirus, HBV
- endocardite bacterienne
- sarcoidose
- arthrite réactionnel
- spa de forme peripherique- lupus systemqie, arthrite psoraisique
- autres connectivites
- goutte ou pseudogoutte
- polymylagie rheumatica
- artrhose digital erosive
357
ACPA et RF dans PR
ACPA et RF sont associé et ils ont des effets additives sur l’érosion des os
358
Sarcoidose autres tissus atteintes +++ freq
```
Poumons ++++
Yeaux
Peau
Foie
Ganglions lymphatiques
```
359
Uvéites sarcoidose
Présentation ophtalmo
Neuropathies optiques
Autres
- manif fréquente 25-50%
- Japo, Afro >caucasienne
- Manif précoce
- p-e asymptomatique: examen systémique
- pas manifestations cliniques spécifiques associées
Présentation ophtalmo:
- bilat
- segment ant: classiquement chronique et granulomateuse, aigue
- pas tjr granulomateuses
- granulomateux n’est pas spécifique de la sarcoidose: TB, Herpes, Syphillis, Lyme, SEP
Neuropathies optiques:
- unilat
- uvéite associé
- D+ oculaires
- scotome central et paracentral
- FO: plauer, oedme papillaire, granulome, normal
- IRM: anomalies
- TT: corticothérapie systémique
- IS
- Rechute
- anti-TNFa: case reports
Autres:
- glandes lacrymales: KC, dacryoadénite, biopsie
- conjonctivite: nodules jaunatres, culs de sac inf, biopsie
- kertatite interstitielle
- sclérite, épisclérite: inflammation diffuse
- robite: unilat, exophtalmie, femme >50ans
- autres: chiasmas, nerfs oculomoteurs, horner
360
Sarcoidose pulmoanire DD CT
```
Sarco: lymphatique: vx, plevre, airways
Berylliose: lymphatique,
infections: random or branchiocentral
Hypersensitivité pneumoniae: airways centre inflammation, bronchioles, conduit alvéolaire
Hot tube lung: bronchiolocentric
Sjorgen: interstitiel
```
361
PEC Sarcoidose
1. Diagnostic posiitf
2. Diagnostic localisation spécifique
3. Diagnostic d’activité de la maladie
4. Indication + choix du tt
5 diagnostic de nouvel evenement
6. Rechute/guérison
362
Bilan initila sarcoi
Histoire detialle antcd, Be, symptomes
- exmaen clinique complet
- Rx thorax
- EFR + DLCO
- Calciurie, calcemier, fonction rénale et hépatique
- EPP
- Dosage ECA
- ECG
- Examen ophtalmo
- Quantiferon
363
Suivi sarcoidose
- Tous les 3-6 mois
- examen clinique
- bio
- dosage ECA
- Rx
-EFR: spirométrie et DLCO
- ECG
+ autres
364
Maladie de Still clinique
Cardinaux:
- eruption cutanée
- arthralgie/arthrite
- GB >10 000/mm3
Autres:
- odynophagie
- ADP
- myalgie
- splénomégalie
- péricardite, myocardite
- att pulmoanire
- épanchemnt pleural
- troubels de coagualtion
- Hyperferritinémie
- diminution ferritine glycosylé
- syndorme inflammatoire
365
DD Still
- infections
- cancers
- maladies systémiques
- maladies auto-inflammatoires
366
SAPL cœur
Mitrale > aortique > tricuspide
Épaississement diffus >>> localisé
Régurgitation>> sténose ou mixte
Risques: embolie > dysfonction > Osler
367
APL et rein
Reins et APL:
- nephropahies APS: microangiopathie thrombotique, thrombi, hyperplasie fibreuse intimale, occlusion arterielle fibreuse, atrophie focale corticale
Causnet:
- thromboses des veines renales, infarctus rénaux, sténoses des a rénales
Manifestations clniques:
- HTA,
- protéinurie
- IR
368
Surrénales APL
Thrombose bilatérale des veines surrénaliens -> infarctus veineux -> hématome surrénalien
Bilatérale: insuffisance surrénalien ne ++ définitive
- imagerie: d’abord hypertrophie des surrénales et puis atrophie
369
SAPL phénotypes
Obstétrical:
- 1trimestre
- 2 et 3 eme trimestre
thrombotique:
- veineux
- artériel : AVC, livedo….
370
Complication obstétrique SAPL
Foetus: FCP, pertes, prématurité
Maternel: pré-éclampsie, éclampsie, HRP, HELLP
371
DD CAPS
MAT
- purpura thrombopénique thrombotique
- thrombopénie induite par héparine
- CIVD aigue
- SHU
- HELLP
- endocardite parasitique
372
TT CAPS
- aspirine
- cyclophosphamide si lupus systémique actif
- atni-CD20 Rituximab
- eculizumab et inhibiteur de mTOR sirolimus
- tt facteur déclenchant
- tt symptomatique
373
Felty syndrome
PR
ANS: arthritis, neutropénie, splénomégalie
FR: HLADR4, FR+, forme nodulaire
Manifestation: ulcération et PMNs <1000mm3
374
DD PR
- arthrites virales
- endocardite bact
- sarcoidose
- arthrite réactionnelle
- spondylarthropathie
- connectivites
- gouttes/ pseudo goutte polyarticualire
- poly myalgia Rhumatica
- arthrose digital érosive
375
```
Behcet
Triade
Clinqiue
Ass génétique
Classification
TT
```
Triade:
Hypopion
Uvéite ant aigue
Aphtose bipolaire
Définition: vasculite inflamamoitre multi-systémique touche vx tout calibre terrain 30ans adulte jeune H>F
Forme familiale 2-18%
Clinique
- peau+ muqueuse :
Oral ulcere
Génital ulcere
Nodulaire lesions: Erythele nouex, Thrombophlébite
Lésions papulo-pustulesue: Pseudo-folliculaire, lesion acnéiforme
Pathergy phenomeen: hypersensibilité
- genital
- arthrite : mono/oligo/poly; arthralgie
- yeux : uvéite ant, vascularisé retienne.
- G-int : CRH-inh/ TB DD ulceres ttolaité de TD
- vascular involvement: arterial: anévrisme, thrombose, occlusion venous thrombose
Veines: budd-chiair, thrombophlébite cerebral, TVS, T veine cave inf/sup
Anévrismes pulmonaires:
- att neuro centrale
HLAB51 -> digestif
Aphtos buccal DD: Crohn, RCUH, carence B12
```
Critères classification:
Aphtose buccale
Aphtose génitale
Atteinte oculaire
Lésion cut
Att artérielle
Atteint SNC
Pathergy +
```
TT:
Peau et muq et articualtions: CTC loc -> colchicine/ AZA/ IFNalpha/ etanrecept
Uvéite + thrombose: AZA/ IFNalpha/ infiximab/
Poumons et anévrisme peripherique: chir + cyclophosphamide/infiximab
CNS et GI: 5-ASA -> AZA/infiximab/ adalimumab
