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S9 -maladies primaires et évasion Flashcards

(57 cards)

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1
Q

Vrai ou faux : les immunodéficiences primaires et acquises sont la même chose.

A

Non

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Q

Les immunodéficiences primaires peuvent être des défauts dans… (5)

A
  • Développement et fonction des cellules T et B
  • Régulation de la réponse immune
  • Phagocytose
  • Complément
  • Autres composantes de la réponse immune
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Q

Quelles enzymes peuvent faire défaut dans la recombinaison VDJ?

A
  • RAG
  • DNA-Artemis
  • Adénosine désaminase
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Q

Quel est l’impact dans une mutation qui empêche la recombinaison VDJ?

A

Pas de développement de lymphocytes.

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5
Q

Quel est l’impact d’une absence de RAG? de Artemis?

A

RAG : pas de coupure

Artemis : pas d’ouverture de l’épingle à cheveux

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6
Q

Qu’est-ce qu’est un SCID?

A

Severe combined immunodeficiency

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7
Q

Pourquoi est-ce qu’il n’y a pas de production de lymphocytes lors d’un défaut empêchant la recombinaison VDJ?

A

Présence des checkpoints de différenciation

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8
Q

Quelle composante du système immunitaire peut être absente sans produire de phénotype?

A

IgA

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9
Q

Quel SCID est le plus présent chez les humains?

A

SCID sur le chromosome X (50%)

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10
Q

Comment peut-on traiter un SCID du chromosome X?

A

Greffe de moelle ou thérapie génique

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11
Q

Un SCID sur le chromosome X affecte quoi sur les lymphocytes?

A

La chaîne γ commune de l’IL-2

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12
Q

Vrai ou faux : sans la chaîne γ commune de l’IL-2, aucun récepteur ne peut fonctionner

A

Vrai

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13
Q

Quels sont les différents défauts de signalisation sur les lymphocytes T?

A
  • Récepteur IL-2γ
  • Récepteur IL-7α et Jak3
  • Sous-unités du CD3
  • Protéine ZAP-70
  • Complexe TAP
  • Récepteurs du CMH-II
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14
Q

Quelle est la fonction de IL-7α?

A

Récepteur de survie des thymocytes

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15
Q

Est-ce qu’un défaut dans le complexe CD3 des TCR forme toujours un thymocyte qui ne fonctionne pas?

A

Non, parfois les thymocytes ne sont tout simplement pas fabriqués

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16
Q

Quels sont les 3 facteurs qui ont augmenté notre espérance de vie?

A
  • Hygiène
  • Vaccins
  • Médicaments (antibiotiques)
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17
Q

Nommez 4 virus qui causent des infections chroniques.

A
  • Herpes simplex
  • Herpes zoster
  • Epstein-Barr virus
  • Cytomégalovirus
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18
Q

Quels sont les mécanismes d’évasion du système immunitaire des virus?

A
  • Faire varier les antigènes

- Latence (se cacher du système immunitaire)

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19
Q

Quelle est la conséquence de faire varier les antigènes (virus) comme méchanisme d’évasion?

A

Empêche l’immunité à long terme

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20
Q

Qu’est-ce que le méchanisme de subversion des virus?

A

Sabotage du système immunitaire (attaque)

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21
Q

Qu’est-ce que la variabilité du VIH?

A

Le VIH fait beaucoup de mutations (1 mutation par 10^5 à 10^8 pb)

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22
Q

Quelles sont les conséquences de la variabilité du VIH? (2)

A
  • Difficile de produire un vaccin

- Limite l’efficacité de la médication

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23
Q

Nommez une bactérie qui a beaucoup de différents sérotypes.

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A

Pseudomonas pneumoniae (84)

24
Q

Vrai ou Faux.

La réponse immunitaire est sérotype spécifique.

25
Quelle maladie cause Trypanosoma brucei?
Maladie du sommeil. Infection chronique, dépôts de comlexes immuns et inflammation, dégâts neurologiques
26
Quelle est la composante qui cause la variation antigénique chez Trypanosoma?
Protéine de surface VSG (variable surface glycoprotein)
27
Comment fonctionne la variation antigénique chez Trypanosoma?
La protéine VSG (variable surface glycoprotein) a plus de 1000 gènes "donneurs" et un seul locus actif à la fois VSG est donc souvent différente
28
Nommez 3 autres microorganismes qui ont une grande variabilité.
- Plasmodium (Malaria) - Salmonella typhimurium - Neisseria gonorrhoeae
29
Quelles sont les deux stratégies d'évasion du virus d'influenza?
- Antigenic drift | - Antigenic shift
30
Qu'est-ce que l'antigenic drift?
Très haut taux d'erreurs de la polymérase: mutagénèse (HA, NA)
31
Qu'est-ce que l'antigenic shift?
Quand deux virus influenza différents infectent tout deux un même hôte, ils peuvent s'échanger du matériel génétique et créer un nouveau mutant Rare
32
Quel moyen d'évasion d'influenza est le pire pour causer des pandémies? Pourquoi?
Antigenic shift Parce que très peu de personnes (ou aucunes) sont immunisées contre le nouveau mutant.
33
Comment le virus de l'Herpes simplex se cache-t-il du système immunitaire?
Il fait une phase de latence dans un ou plusieurs neurones sensitifs (très peu de CMH-I)
34
Comment le virus de l'Herpes simplex redevient-il actif?
par rayonnement des UV
35
Que fait la protéine Nef du VIH?
Détourne les molécules de CMH-I, CMH-II et CD4 vers le cytoplasmes, où elles seront dégradées. (Élimination de HLA-A et HLA-B, mais pas HLA-C)
36
Quelle est la particularité du HLA-C?
HLA-C est un ligand pour les killer inhibitory receptors (KIRs) des cellules NK
37
Quand on inhibe la voie Jak-STAT, quel type de CMH inhibe-t-on?
CMH-II
38
Quand on inhibe le CIITA, quel type de CMH inhibe-t-on?
CMH-II
39
Que fait la Chlamydia?
Inhibe CIITA -> CMH-II
40
Quand on inhibe le complexe RFX, quel type de CMH inhibe-t-on?
CMH-II
41
Que fait le KSHV LANA? (KSHV =Kaposi sarcoma herpes virus)
Inhibe le complexe RFX -> CMH-II
42
Quel est la pathogène le plus rusé du monde? Pourquoi?
M. tuberculosis 1/3 de la population mondiale est infecté par ce pathogène.
43
Nommez une conséquence (maladie) de la suractivation du système immunitaire.
Choc toxique
44
Quel type de bactéries cause le choc toxique?
Staphylocoques
45
Comment le choc toxique se produit-il? (4 étapes)
Superantigènes lient CMH-II, TCRβ et B7 de nombreuses cellules T CD4 Activation non-spécifique générale Suppression de la réponse immunitaire adaptative Surproduction de cytokines
46
Quelles sont les 2 toxines qui sont considérées comme superantigènes chez les Staphylocoques?
- Staphylococcal Enterotoxin (SE) | - toxic choc syndrome toxin (TSST-1)
47
Comment sont nommés les défauts les plus sévères chez les cellules B?
Les agammaglobulinémies
48
Que veut dire XLA?
X-linked agammaglobulinaemia (B-minus)
49
Qu'est-ce que la XLA?
La agammaglobulinémie la plus fréquente Défaut de signalisation du BCR
50
Quel est le traitement de XLA?
Injection d'immunoglobulines à chaque mois
51
Quel est le défaut qui cause le syndrome d'hyper IgM?
Défauts de co-stimulation et signalisation des cellules B
52
Quelles sont les conséquences du syndrome d'hyper IgM?
- Pas de commutation isotypique - Pas d'hypermutation somatique - Pas de centres germinatifs
53
Quelle est la conséquence fonctionnelle du défaut de facteurs de transcription (Bare lymphocyte syndrome, BLS)?
Défaut des cellules T CD4
54
Vrai ou Faux. | Il est rare d'avoir un défaut de facteurs de transcription?
Vrai, les facteurs de transcription ont plusieurs fonctions et le défaut est souvent mortel
55
Pourquoi c'est mieux d'avoir un bébé en Ontario?
Parce qu'en Ontario, ils font un dépistage néonatal pour SCID depuis 2013
56
Comment peut-on guérir un enfant de SCID?
La greffe de moelle avant l'âge de 3 ans | taux de succès de 95%
57
Quelle était la première thérapie génique qui fonctionnait?
Thérapie génique du X-SCID

Immuno Final (7 decks)

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