SAF Flashcards

Question

Cite as manifestações endocrinológicas da SAF

Answer 1

• Trombose de veia adrenal com Addison → insuficiência adrenal primaria, dosar cortisol sérico (pela manhã) e ACTH, manchas nas aéreas de dobra, vontade de comer sal (repor sódio) • Hipopituitarismo • Hipogonadismo

Answer 2

• Distúrbios vestibulares

Answer 3

Ou Síndrome de Asherson que ocorre quando há tromboses em pelo menos três órgãos simultâneos ou com intervalo máximo de 1 semana. → falência múltipla de órgãos Definida pela confirmação histopatológica de oclusão de pequenos vasos em pelo menos 1 órgão ou tecido • No histopatológico: Microangiopatia Trombótica múltipla • Confirmação laboratorial da presença de aPL (aCL, antibeta2-GPI e LA) Locais mais acometidos: Rim, Pulmão, Cérebro, Coração Gatilhos: Infecção, Neoplasia, Procedimentos cirúrgicos, Retirada de terapia anticoagulante, Medicações (p. ex., anticoncepcionais orais)

Answer 4

• Medicações: hidralazina, procainamida, clorpromazina, quinidina ou quinino • Infecções: vírus EpsteinBarr (EBV), citomegalovírus (CMV), adenovírus, eritrovírus B19, hanseníase, hepatite C (HCV) e vírus da imunodeficiência humana (HIV)

Answer 5

‣ A fração IgG está mais relacionada a eventos trombóticos e perdas fetais ‣ A fração IgM se relaciona com anemia hemolítica

Answer 6

Classificar como SAF: ≥3 pontos clínicos E ≥ 3 pontos laboratoriais • Domínios Clínicos 1- Tromboembolismo venoso (TVE) - Alto risco → 1 ponto - Baixo Risco → 3 pontos 2- Trombose arterial - Alto risco cardiovascular → 2 pontos - Baixo risco cardiovascular → 4 pontos 3- Microvascular - Suspeita → 2 pontos - Confirmada → 5 pontos 4- Obstétrico - ≥ 3 abortos consecutivos (<10 semanas) ou óbitos fetais (<16 semanas) → 1 ponto - Óbito fetal (≥16 semanas e <34 semanas) sem pré-eclâmpsia (PE) ou insuficiência placentária (IP) com gravidade → 1 ponto - PE grave OU IP grave → 3 pontos - PE grave E IP grave → 4 pontos 5- Valvopatia - Espessamento valvar → 2 pontos - Vegetação → 4 pontos 6- Plaquetopenia (20-130mil/mm3) → 2 pontos • Domínios laboratoriais 7- Anticoagulante lúpico - Positivo em apenas 1 avaliação → 1 ponto - Persistentemente positivo - 2 ocasiões em intervalo ≥ 12 semanas - → 5 pontos 8- Teste antifosfolípide de fase sólida (aCL e aB2G por ELISA persistentemente positivos - 2 ocasiões com intervalo ≥ 12 semanas) - Moderado-alto IgM aCL e/ou aB2G → 1 ponto - Moderado IgG aCL e/ou aB2G → 4 pontos - Altos títulos IgG aCL OU aB2G → 5 pontos - Altos títulos IgG aCL E aB2G → 7 pontos (Moderado = 40-79U) (Alto >80U)

Answer 7

Controle dos fatores de risco cardiovascular • Anticoagulante Varfarina oral 5mg/dia (demora 7-10 dias para fazer efeito) Heparina 1mg/kg/dia a cada 12h SC (efeito imediato) Obs: fazer exames de anticoagulante regulares (INR, TP, TTPa) • Fase inicial: Heparina + varfarina (verificar o INR após 4-7 dias, se INR dentro da meta pode suspender a heparina) - se não atingir a meta aumentar a varfarina para 8,5 (10% da dose semanal) e refazer o INR em 7 dias - OBS: após atingir a meta aumentar os intervalos de dosagem do INR Obs: orientar a evitar alimentos ricos em vitamina K (laticínios e alimentos verde escuro) e medicamentos que podem aumentar o efeito da varfarina (antibióticos e anti-hipertensivos)

Answer 8

Evitar novos eventos trombóticos • Meta para eventos venosos: INR entre 2 e 3 Obs: se recorrência aumentar meta de INR para 3 e 4 • Meta para eventos arteriais: INR entre 2,5 e 3,5 (3 e 4) → mais graves

Answer 9

Iniciar dupla antiagregação plaquetaria com AAS (100mg/dia) + Clopidogrel (75mg/dia) por 6 meses Obs: após 6 meses retirar o clopidogrel e manter o AAS pelo resto da vida associado a varfarina e heparina (até que o INR esteja na meta ai suspende a heparina)

Answer 10

• > 50.000 → AAS (65-100mg/dia) • < 50.000 → Danazol (contraindicado AAS pelo risco de hemorragias) • Sangramento ou de trombocitopenia < 30.000 → corticosteroides, imunoglobulina intravenosa e/ou rituximabe

Answer 11

Heparina 1mg/kg/dia + AAS 100mg/dia Se a pct tiver SAF trombótica → suspender varfarina e iniciar heparina 1mg/kg/dia 2x/dia + AAS 100mg/dia (pode associar sulfato de hidroxicloroquina 400mg) Meta de TTPA entre 1,5 e 2 vezes o valor basal quando dosado 6h após a administração da medicação

Answer 12

• PA abaixo de 140x90mmHg durante toda a gestação • Solicitar amostra urinaria (spot test) mensalmente ◦ Se relação proteína/creatinina seja > 0,3 ou haja aumento da pressão arterial → Solicitar medida da proteina excretada na urina de 24h • Ultrassonografia obstétrica e velocimetria por Doppler → A cada 3 a 4 semanas a partir da 18ª semana.

Answer 13

• Antes do parto, a anticoagulação (heparina) deve ser suspensa com 24 horas de antecedência (risco de hemorragia) e retornada 6 a 8 horas pós-parto. (Manter até a 6ª semana após o parto) → após isso se SAF Trombótica: voltar para varfarina perene; se SAF obstétrica: AAS • Via de parto: cesariano ou normal induzido • Gestante de alto risco • Ácido acetilsalicílico não é interrompido independentemente do tipo de parto • Amamentação não tem contraindicação da heparina • Rotineiramente mantem a heparina nas primeiras semanas (por segurança) • Reposição de cálcio (1.000 mg/dia) e vitamina D (400 UI/dia) • Densitometria deve ser realizada após a gravidez em mulheres que usaram heparina • Quando encontrada osteoporose, a lactação deve ser evitada pela perda adicional de massa óssea nesse período.

Answer 14

Reposição de calcio 1.000mg/dia e vitamina D 400mg/dia Risco de osteoporose

Answer 15

‣ Heparina + Glicocorticoides (Metilprednisolona) + Plasmaférese ou Imunoglobulina intravenosa

Answer 16

• Presença de 1 fator de risco maior: – Neoplasia maior – Trauma maior – Internação hospitalar – Cirurgia de alto risco OU • Presença de ≥ 2 fatores de risco menores: – Doenca autoimune sistêmico ativa ou Doença inflamatório intestinal ativa – Infecção aguda/grave – Acesso venoso central – Terapia de reposição hormonal – Uso de contraceptivo oral com estrogénio, – Fertilização in vitro – Viagem longa – Obesidade – Gestão ou período pós-parto – Imobilização prolongada ou cirurgia de baixo risco

Answer 17

• Presença de 1 fator de risco maior: – Hipertensão arterial grave – Diabetes mellitus de longa data – Dislipidemia grave – Doença renal crônica OU • Presença de ≥ 3 fatores de risco moderados: – Hipertensão arterial não grave – Diabetes mellitus – Dislipidemia moderada – Tabagismo atual – Obesidade

Answer 18

• Suspeita – Livedo racemoso (exame físico) – Lesões cutâneas sugestivas de vasculopatia livedoide (exame físico) – Nefropatio da SAF aguda/crônica (avaliação clínica e laboratorial) – Hemorragia alveolar (avaliação clínico e imagem) • Confirmada – Vasculopatia livedoide (confirmado por histopatológia) – Nefropatia da SAF aguda/crónica (histopatológico) – Hemorragia alveolar (lavado brancoalveolar ou patologia) – Doença miocárdica (imagem/patologia), – Hemorragia adrenal (imagem/patologia)