Sarcoidose - kind met koorts - Hiv patient

Question 1

Wat is Sarcoïdose

Answer 1

Een granulomateuze ontsteking, vaak voorkomend in de longen, maar ook in de lymfeklierstelsel, lever, huid etc. Vaakst in de winter en vroege lente

Question 2

Wat is een epitheloid?

Answer 2

Een cel dat lijkt op een epitheelcel. Een granuloom bevat macrofagen die hierop lijken.

Question 3

Wat doet een granuloom?

Answer 3

Produceert cytokines TNF-alfa en IFN-gamma zijn belangrijk voor de ontwikkeling van het granuloom. Het granuloom wordt omgeven door CD4+ T-cellen. Het granuloom produceert groeifactoren die fibrosering veroorzaken. Ook productie van IL-2, ACE, en activatie van vitamine D -> Hypercalcemie.

Question 4

Wat zijn de symptomen van Sarcoidose

Answer 4

Vermoeidheid (bijna iedereen)
* Anorexie
* Gewichtsverlies
* Koorts
* Dyspnoe
* Retrosternale pijn op de borst
* Hoesten
* Andere orgaanspecifieke klachten

Question 5

Welke genetische vormen heb je van het sarcoidose?

Answer 5

Blau syndroom
Lofgren syndroom

Question 6

Wat is het Blau Syndroom?

Answer 6

Autosomaal dominante aandoening, met granulomateuze ontstekingen in:
Huid
ogen
gewrichten

Vaak geen longen.
Fout zit in het nucleotide bindend domein -> CARD15/NOD2 gen -> NOD 2 speelt rol bij activatie van immuunsysteem.

Question 7

Lofgren’s syndroom

Answer 7

Acute vorm van Sarcoïdose.
- Bihilaire lymfomen
- Artritis
- Erythema Nodosum

Gaat vanzelf in remissie