Sarkoidose

Question 1

DEFINITION

Answer 1

**Systemisk granulomatøs sygdom **karakteriseret ved dannelse af epithelioidcellegranulomer med flerkernede kæmpeceller uden central nekrose

Stort set alle organer kan være involveret, men lunger og/eller thorakale lymfeknuder er involverede hos > 90%.

Question 2

ÆTIOLOGI

Answer 2

Årsagen til sygdommen er ukendt
Kan skyldes infektiøse organismer eller miljøfaktorer

Question 3

PATOGENESE

Answer 3

Den granulomatøse inflammation reguleres ved et komplekst samspil af immunkompetente celler (T-lymfocytter, makrofager, B-lymfocytter m.fl.).

Gennem proliferation af makrofager, transformation til epithelioidceller og fusion til flerkernede kæmpeceller dannes de sarkoide granulomer.

Question 4

Hvad danner et aktiv granulom?

Answer 4

ACE, vitamin D3 og en række cytokiner som IL2

Question 5

KLINISK PRÆSENTATION

Answer 5

30-50% af patienter er asymptomatiske på diagnosetidspunktet

Sarkoidose kan debutere akut, subakut eller kronisk.
Akutte forløb: forstørrede hilære lymfeknuder, feber samt erythema nodosum, ledpåvirkning

Subakut : Snigende sygdom

Kroniske: organskade på diagnosetidspunktet

Question 6

Pulmonal sarkoidose

symptomer

Answer 6

Respiratoriske symptomer i form af tør hoste og tiltagende funktionsdyspnø optræder hos ~50% af patienterne

Question 7

Hvordan udredes sarkidose?

Answer 7

Anamense, objektiv undersøgelse
Rgt. af thorax
Biokemi: ACE, nyre/levertal, immunglobiner, ioniseret calcium, hæmatologisk tal
LFU
Bronkoskopi med henblik på en biopsi: Ofte EBUS (ultravejledt finnål) samt BAL (>3,5 CD8/CD4 ratio)

Question 8

Hvad viser CT af thorax ved sarkidose?

Answer 8

CT af thorax kan vise forstørrede hilære og mediastinale lymfeknuder evt. med forkalkninger samt veldefinerede noduli apikalt

Question 9

S-ACE

Answer 9

S-ACE er en makrofagmarkør, der afspejler den aktive granulommasse og s-IL2-receptor afspejler lymfocytaktiviteten

Question 10

BEHANDLING

formål

Answer 10

Generelt bør behandling initieres for at forhindre organskade, lindre symptomer og bedre livskvalitet.
Størstedelen af patienterne, ca. 80 % behøver ingen behandling og kommer sig spontant indenfor få år.

Question 11

BEHANDLING

linje 1

Answer 11

Prednisolon: bred antiinflammatorisk virkning

Startdosis 20-40 mg/dg i 4 til 6 uger, gradvist nedtrapning til 5-10 mg/dg. Behandling i 6 til 18 mdr.
Langtidsbehandling 5-10 mg/dg.
Husk kalk og vitamin D3, og DEXA-

Question 12

Behandling

linje 2

Answer 12

Methotrexat, hvis
- Uacceptable steroid-inducerede bivirkninger/refraktær sygdom

Question 13

Behandling

linje 3

Answer 13

Anti-TNF-α behandling:
Biologiske lægemidler er introduceret i behandlingen af sarkoidose som tillæg til 2. linje behandling med eller uden prednisolon. De bør forbeholdes patienter med refraktær sygdom overfor konventionel behandling

Question 14

Lungetransplantation

Answer 14

Skal overvejes ved svær fibrotisk pulmonal sarkoidose, især hvor der samtidig er mistanke om PH. Se særskilt retningslinje om Lungetransplantation.

Question 15

Forløb og prognose

Answer 15

Prognosen for sarkoidose er generelt god. Op til 80% remitterer spontant inden for 2-5 år og får aldrig behov for behandling