Sclérose en plaques Flashcards
(84 cards)
Qu’est-ce que la SEP?
Maladie chronique du SNC associant une composante autoimmune inflammatoire et une composante neurodégénérative.
V ou F?
ÉPIDÉMIOLOGIE
▪ Canada: le plus haut taux dans le monde.
Géographie:
▪ Gradient latitudinal: prévalence ↑ en s’éloignant de l’équateur.
▪ Zones tempérées.
▪ Canada > États-Unis, Europe du nord, Océanie (australie)
(Donc surtout le pays nordique)
V
Épidémilogie
sexe
âge moyen Dx
3/4 F (donc majorité F)
32 ans (monde) / 43 ans (canada)
(Maladie invalidante nontraumatique la plus fréquente chez les jeunes adultes.)
Étiologie (idiopathique (inconnnue)->incertain)
Quels sont les possibles causes de la SEP?
Environnementaux:
- déficience vit D (en lien avec exposition au soleil donc nord américain sont moins exposé)
- infection Epstein-Barr (ATCD mononucléose)
- Obésité infantile
- Tabagisme (peut être ancien fumeur)
Génétique
▪ Une minorité ont une histoire familiale positive (1/8)
▪ Certain degré de concordance chez les jumeaux identiques (21-40%)
Surtout savoir en gras: facteurs environnemental et génétique
À savoir; il y a des études sur la prise de vit D qui disent que ça diminurait le risque de SEP ou diminuerait les poussées.
Explique les grandes étapes de la physiopathologie de la SEP
«lésions inflamm menant à des plaques démyélinisées»
Inflammation:
▪ Présence de lymphocytes T & B et de macrophages.
▪ Démyélinisation directe et apoptose(autodestruction) des oligodendrocytes (produit la myéline dans le SNC).
▪ Axones relativement préservés en début de maladie.
▪ Avec l’avancement de la maladie: processus neurodégénératif avec perte axonale et démyélinisation sans inflammation.
▪ ↓ vitesse de conduction nerveuse.
Quels sont les sites principaux (topographie) de démyélinisation?
- Région (juxta)corticale (collé à substance noire): Substance blanche (sous cortic) > grise (cortical)
- Région périventriculaire
- Région infratentorielle (tronc cérébral, cervelet)
- ME
- N.optique (myélinisation de type centrale) (le N. optique est la seule exception de n. périphérique qui a des oligodentrocyte)
juxta comme juxtaposition
Où se fait la majorité des lésions (1/2)?
A/n région périventriculaire a/n du cerveau
Quel est la conséquences des plaques au cerveau?
Atrophie crérébral graduelle
Quels sont les critères d’une poussée?
- épisode clinique monophasique (1 symptôme à un moment avec un début et une fin)
- ≥ 24h
- avec sx rapportés par pt
- avec données objectives suggérant un démyélinisation du SNC
- ABSENCE de fièvre et d’infection
Par ex: une névrite optique va être là plus d’une journée, il y a donc donnée objective et il peut y avoir une récup C ou partielle
= critère de poussé, on ne parle pas de SEP encore!!
Quelle combinaison de tests peut mener à un Dx de SEP?
- Examen clinique
- IRM : localisation des lésions ; lésions actives/ non actives
- Tests de laboratoire :
-Analyse LCR (maqueurs de maladie)
-Potentiels évoqués : visuels, auditifs ou vestib (↓ conduction nerveuse)
Prof mentionne à l’exam!!
Quels sont les critères Dx révisés par McDonald pour la forme cyclique de la SEP?
- Preuve objective clinique : anomalie exam neuro, imagerie ou tests de laboratoires
-
Dissémination spatiale (DIS):
-Lésions présentes dans des endroits distincts du SNC.
-Ex.: lésions a/n médullaire et région périventriculaire -
Dissémination temporelle (DIT):
-Développement ou apparition de nouvelles lésions dans le temps.
-Ex.: zones d’inflammation active et inactive (on voit avec IRM)
(ou pourrait être 1 IRM et ensuite on en regarde un autre plus tard ou anomalie LCR) - Diagnostic de SEP = DIS + DIT
(À noter s’il n’y a pas les 2, on ne peut pas dire qu’il y a cyclique)
Quels éléments sont compris dans la dissémination dans le temps (/temporelle DIT)?
- Moments distincts montrant l’apparition de nouvelles plaques ou
- lésions actives et inactives
- Anomalie du LCR
Quels éléments sont compris dans la dissémination dans l’espace (/spatiale DIS)?
2 signes cliniques (+/- sur)
ou 1 imagerie avec plaques à 2 endroits distincts
V ou F
La fatigue est un symptôme pour dx une SEP?
Faux! car n’est pas objectivable comparativement à une névrite optique.
(bien que c’est un symptôme fq de la SEP, si on pense à la DIS et DIT, ça ne correspond pas)
Quelles sont les formes de SEP?
(forme progressive secondaire = poussé-rémission qui augmente avec le temps)
Qu’est-ce qu’un syndrome clinique isolé (CIS)? décris le brièvement
- Poussée sans autre occurrence
- Récupération partielle ou C
- On ne pourrait pas dire que c’est une SEP, car pas de DIT ni DIS
- Peut être Mono ou polysymptomatique (1 ou plusieurs symptômes) + mono ou multifocale (à un ou plusieurs endroits)
Quelles sont les présentation cliniques les plus courantes du syndrome clinique isolé?
- Névrite optique
- Syndrome médullaire, tronc cérébralm et/ou cérébelleux
Vrai ou Faux
Un syndrome clinique isolé prédispose à développer la SEP
Vrai
65-80% ont des anomalies à l’imagerie
Décris les caractéristiques de la SEP de forme cyclique
- 85% des formes de la SEP
- Poussées suivies de rémission partielle ou complète (périodes de rémissions relativement stables du point de vue clinique)
- Fréquence poussée : ≤ 1.5/ année (donc au moins 1 poussées par années)
- Durée poussée : ≥ 24h
- Plateau durant qq sem puis récup graduelle
Nomme des facteurs prédisposants et facteurs de protection de poussée dans la forme cyclique de la SEP
prédiposants : stress, infection, post-partum, diminution de vit D
protection : grossesse (3e trimestre)
▪ ↑ (prédiposants): gens bcp stressé, infection, post-partum, ↓ vitamine D.
▪ ↓(protection): grossesse (3ème trimestre) (en lien avec des facteurs hormonaux)
Décris les caractéristiques de la SEP de forme progressive secondaire
Pas de quel phénotype à quel phénotype?
Quel est le temps entre le dx et la transition?
- Forme cyclique qui se transforme en progressive secondaire
- 10-20% (faible qt) des pts avec la forme cyclique évoluent vers progressive secondaire suite au tx ou majorité lors ne prennent pas de tx (Rx qui est prit pour modifier la maladie en la stabilisant et en diminuant le nb de poussées)
- Temps entre le Dx et transition : 15 ans
Décris les caractéristiques de la SEP de forme progressive primaire
- nomme le critère Dx de McDonald
- Présentation clinique la plus commune:
-Bcp ou peu de gens
-femme >=< que homme?
-Présentation la plus commune (signe)
Critère Dx de McDonald :
- Diminution progressive des capacités sur > 1 an SANS poussée ni rémission (ex.: difficulté progressive à la marche).
Présentation clinique:
- 15% des forme de SEP (peu de gens)
- Incidence égale F vs H
- Présentation commune : paraparésie spastique progressive (faiblesse MI avec spasticité)
Quel est le pronostique (espérance de vie)
- l’évolution de la SEP?
- Temps entre dx et AT pour phénotype progressif et cyclique
- Quels sont les prédicteurs négatifs
- Le nb de poussées/ans est plus élevée chez la F ou chez l’H?
- Lég diminution de l’espérance de vie (75.9 ans vs normale = 83.4 ans)
- Majorité des patients (> 80%) vivent avec la SEP > 35 ans.
- Temps médian du diagnostic initial à l’utilisation d’une aide
technique à la marche (sans médicaments modificateurs de
l’évolution de la maladie) plus court pour la forme progressive
primaire (7 ans) que pour la force cyclique (20 ans).
(Résumé AT: progressif 7 ans < cyclique 20 ans.) - Prédicteurs négatifs suite au diagnostic: âge avancé, sexe
masculin, haut niveau d’incapacité au départ, atrophie cérébrale
importante. - Nombre de poussées/an + élevé chez la femme
Mentionne +/- exam
Nomme différentes catégories de symptômes
Myélite partielle
Syndrome cérébelleux
Névrite optique
Syndrome tronc cérébral
Atrophie et démyélinisation
Autre