SD NEFRÍTICA (GNDA E GNPE E GNRP) Flashcards
(30 cards)
síndrome nefrítica
hematúria (estigma da síndrome), proteinúria subnefrótica (menor que 3,5 g em 24h), oligúria, edema e hipertensão arterial
A hematúria do tipo “dismórfica”.
O achado de hematúria dismórfica no sedimento urinário (EAS) indica lesão glomerular.
O achado de cilindros hemáticos no sedimento urinário (EAS) indica lesão glomerular.
síndrome nefrítica
Causas de GNDA e imunofluorescencia
70% dos casos de GNDA são decorrentes da deposição glomerular de imunocomplexos, contendo imunoglobulinas (IgG, IgM ou IgA) e fatores do complemento (C3). Tais imunocomplexos aparecem na biópsia renal, quando se faz a imunofluorescência indireta. Possuem o aspecto granular
GNPE
estreptococo beta-hemolítico do grupo A (ou Streptococcus pyogenes).
As chamadas cepas “nefritogênicas” podem estar presentes numa piodermite estreptocócica, como impetigo crostoso ou erisipela (M-tipos 2, 49, 55, 57, 60), ou numa faringoamigdalite
período de incubação (infecção-nefrite)
via é a orofaringe, costuma ficar entre 7-21 dias (média: 10 dias), enquanto para a via cutânea fica entre 15-28 dias (média: 21 dias)
GNPE sinais e sintomas
os sinais e sintomas clássicos de uma síndrome nefrítica! A apresentação típica se faz com o início abrupto de hematúria macroscópica, oligúria, edema e hipertensão arterial, acompanhada de mal-estar e sintomas gastrointestinais vagos (como dor abdominal e náuseas), e dor lombar bilateral por intumescimento da cápsula renal. O paciente refere urina “presa” e “escura”… A hematúria macroscópica de origem glomerular possui tonalidade acastanhada, que pode ser confundida com colúria, além de não apresentar coágulos. Difere da hematúria vermelho-vivo, com coágulos, proveniente do trato urinário (bexiga, ureter, pelve renal). Hipercalemia
Hipercalemia pode ocorrer em alguns pacientes, pelo hipoaldosteronismo hiporreninêmico.
A queda na TFG resulta em hipervolemia (HAS, edema), o que tende a reduzir a secreção de renina, causando um estado de hipoaldosteronismo (e consequentemente uma diminuição da capacidade de excretar potássio)!
Diagnóstico GNPE
1) Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente.
2) Verificar se o período de incubação é compatível.
3) Documentar a infecção estreptocócica através do laboratório*.
4) Demonstrar uma queda transitória do complemento**, com um retorno máximo de 8 semanas
(*) A documentação laboratorial de uma infecção estreptocócica deve ser feita pela cultura (de pele ou orofaringe) e/ou pela dosagem quantitativa dos títulos de anticorpos antiexoenzimas estreptocócicas. Existem cinco anticorpos principais: (1) antiestreptolisina O (ASLO ou ASO); (2) anti-DNAse B; (3) anti-NAD; (4) anti-hialuronidase (AHase); (5) antiestreptoquinase (ASKase). (**) Na GNPE, temos queda do C3 e do CH50 (atividade hemolítica total do complemento), mas o C1q e o C4 permanecem normais ou discretamente reduzidos. Isso mostra uma ativação preferencial da via alternativa do complemento (“via do C3”), em detrimento da via clássica (“via do C4”). Em outras causas de glomerulite em que também há ativação do complemento (como o lúpus), tanto o C3 quanto o C4 são igualmente consumidos…
Exame GNPE pós infecção de orofaringe e pós infecção de pele
Na GNPE pós-faringoamigdalite o anticorpo mais encontrado é o ASLO ou ASO (em 80-90% dos casos), seguido pelo anti-DNAse B (em 75% dos casos). Os níveis de ASLO geralmente se elevam de 2-5 semanas após a infecção estreptocócica, decaindo ao longo de meses. Curiosamente, na GNPE pós-impetigo o ASLO é, com frequência, negativo, sendo positivo em somente 50% dos casos. A explicação é: existem oxidases no tecido subcutâneo que inativam rapidamente esta exoenzima estreptocócica, não dando tempo para que o sistema imune se “sensibilize” contra tal antígeno… Assim, no impetigo, o melhor anticorpo (o mais sensível) passa ser o anti-DNAse B, detectado em 60-70% dos casos, seguido pelo anti-hialuronidase.
Principais indicações de biópsia renal na suspeita de GNPE.
1) Hematúria macroscópica por > 4 semanas.
2) Função renal alterada por > 4 semanas.
3) HAS por > 4 semanas.
4) Hipocomplementemia > 8 semanas.
5) Proteinúria na faixa nefrótica > 4 semanas
aspecto histopatológico de uma GNPE
Microscopia Óptica: padrão de glomerulonefrite proliferativa-difusa
Imunofluorescência: padrão de glomerulite por imunocomplexos – existem depósitos granulares de IgG/C3 nas paredes dos capilares (endocapilares) e no mesângio.
Microscopia Eletrônica: a microscopia eletrônica revela o aspecto mais característico da GNPE – as “corcovas” ou “gibas” (FIGURA 4), que são nódulos subepiteliais eletrodensos formados por depósitos de imunocomplexos. Também podemos encontrar nódulos subendoteliais igualmente compostos por imunocomplexos. A quantidade desses nódulos se correlaciona diretamente com a gravidade das manifestações clínicas e, na medida em que os nódulos desaparecem, o paciente evolui com melhora…
Quando desconfiar de GNMP em caso semelhante a GNPE?
GNMP pode ocorrer após infecções estreptocócicas em crianças e ainda apresentar um padrão semelhante de ativação da via alternada do complemento. A GNMP deve ser suspeitada caso haja proteinúria persistente na faixa nefrótica, ou caso a hipocomplementemia persista por mais de oito semanas (ambas indicações de biópsia na GNPE).
GNPE X Berger
durante uma infecção, geralmente, representam a exacerbação de uma glomerulopatia crônica preexistente, como a doença de Berger ou nefropatia por IgA (ver adiante). Assim, é preciso diferenciar as doenças glomerulares pós-infecciosas específicas (como a GNPE) do papel inespecífico de muitas infecções (principalmente virais), que exacerbam condições renais crônicas, muitas vezes silentes. Tais exacerbações são geralmente caracterizadas por um aumento transitório (ou mesmo surgimento) de proteinúria e hematúria, no curso de uma infecção, sem que haja um período de incubação compatível. Outro dado essencial para a diferenciação com doença de Berger é que esta última NÃO CONSOME COMPLEMENTO!!!
tratamento da GNPE
O controle da congestão volêmica é a restrição de água e sódio. Os diuréticos de alça (furosemida, ácido etacrínico) são as drogas de escolha para o tratamento do edema, da congestão volêmica e da hipertensão. Se a pressão arterial não for controlada com essas medidas, acrescentam-se outros anti-hipertensivos como bloqueadores dos canais de cálcio (ex.: nifedipina), vasodilatadores (ex.: hidralazina) ou inibidores da enzima conversora de angiotensina (ex.: captopril). Vale frisar que estes últimos devem ser feitos com muito cuidado, pelo risco de hipercalemia secundária ao hipoaldosteronismo hiporreninêmico que acompanha a GNPE… O nitroprussiato de sódio é indicado nos casos de encefalopatia hipertensiva. A hemodiálise (com ultrafiltração) será indicada na vigência de síndrome urêmica, bem como para tratar a congestão volêmica grave refratária à terapia medicamentosa.
tratamento com antibióticos para aqueles que se apresentam com GNPE?
A antibioticoterapia não previne nem influencia o curso de uma GNPE, mas deve ser indicada em todos os portadores de GNPE. O objetivo não é solucionar nem melhorar o quadro agudo de glomerulite, mas sim eliminar da orofaringe (ou pele) as cepas “nefritogênicas” do estreptococo, evitando uma possível recidiva futura, além de reduzir a transmissão para contactantes suscetíveis.
NÃO faz profilaxia pois não há maior risco como ocorre na febre reumática, e NÃO previne GNPE com atb
Infecções que cursam com GNDA
endocardite bacteriana subaguda, as infecções supurativas crônicas (abscessos viscerais, empiemas cavitários, osteomielite), o shunt VP (Ventriculoperitoneal) infectado, pneumonia por micoplasma, a hepatite viral e a mononucleose infecciosa
GNDA não infecciosas
MULTISSISTÊMICAS 1- Lúpus eritematoso sistêmico. 2- Púrpura de Henoch-Schönlein. 3- Poliarterite microscópica. 4- Granulomatose de Wegener. 5- Crioglobulinemia mista essencial. 6- Doença de Goodpasture.
PRIMÁRIAS 1- Doença de Berger. 2- GN membranoproliferativa (ou mesangiocapilar). 3- GN por imunocomplexos idiopática. 4- GN pauci-imune. 5- GN antimembrana basal glomerular. 6- GN fibrilar/imunotactoide.
GNRP
síndrome nefrítica, independentemente da causa, evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante, (com necessidade de diálise), de forma que, sem tratamento precoce, acaba caminhando inexoravelmente para o estado de “rim terminal” em semanas ou meses. Em outras palavras: a GNRP não tratada evolui em muito pouco tempo para esclerose de quase todos os glomérulos, além de fibrose tubulointersticial generalizada, um estado de plena falência irreversível dos rins, tornando necessária a diálise ou o transplante renal para que o paciente sobreviva. O quadro clínico da GNRP pode ser de início abrupto (como na GNDA) ou, mais comumente, de início subagudo, tomando em seguida um curso acelerado. A oligúria costuma ser marcante, por vezes evoluindo para anúria (um sinal de lesão glomerular gravíssima). Em muitos casos, os únicos sintomas do paciente são os da “síndrome urêmica” (insuficiência renal grave), identificados quando a taxa de filtração glomerular torna-se inferior a 20% do normal, com elevação da creatinina além de 5 mg/dl. Podemos citar como exemplos a encefalopatia, a pericardite e o sangramento urêmico – todos indicativos de diálise de urgência.
GNRP biópsia renal
Na fase precoce, provavelmente se encontrará a formação dos chamados Crescentes em mais de 50% dos seus glomérulos renais.
Mas o que são os crescentes? Os crescentes são formações expansivas que se estabelecem no interior da cápsula de Bowman e rapidamente invadem o espaço das alças glomerulares, desestruturando toda a arquitetura do corpúsculo de Malpighi
Principais causas de GNRP
1-Doenças Glomerulares Primárias.
GN crescêntica idiopática.
Glomerulopatias preexistentes:
GN membranoproliferativa, GN membranosa, GN focal e segmentar, doença de Berger.
2-Doenças Glomerulares Infecciosas/Pós-Infecciosas GNPE. Endocardite infecciosa. Hepatite viral B ou C. Outros.
3-Doenças Glomerulares Multissistêmicas Doença de Goodpasture. Lúpus eritematoso sistêmico. Púrpura de Henoch-Schönlein. Granulomatose de Wegener. Poliarterite microscópica. Crioglobulinemia. Outros (linfoma, carcinoma – próstata, pulmão, vesícula biliar).
4-Doenças Glomerulares Medicamentosas
Alopurinol, D-penicilamina, rifampicina, hidralazina.
padrão da Imunofluorescência Indireta na glomerulonefrite antimembrana basal e diferença para outras glomerulonefrites
Padrão linear
Nas glomerulonefrites por imunocomplexos, este exame revela um padrão GRANULAR. Finalmente, nas glomerulonefrites pauci-imunes, a IFI mostra POUCO ou NENHUM depósito imune. Apenas a fibrina depositada nos crescentes é visualizada no exame.
exames sorológicos também auxiliam na classificação da GNRP:
1) Anticorpo anti-MBG elevado: Tipo I (GN anti-MBG, síndrome de Goodpasture);
2) C3, CH50 (complemento sérico) reduzido: Tipo II (GN por imunocomplexos);
Renais Primárias Doença de Berger (nefropatia por IgA). GN membranoproliferativa. GN crescêntica idiopática tipo II. Infecciosas/Pós-infecciosas GNPE. Endocardite infecciosa. Hepatite viral B ou C. Outros. Não Infecciosas Sistêmicas Lúpus eritematoso sistêmico. Púrpura de Henoch-Schönlein. Crioglobulinemia. Tumores.
3) ANCA positivo: Tipo III (GN pauci- imune ou relacionada a vasculites sistêmicas). ANCA é o anticorpo anticitoplasma de neutrófilo.
Granulomatose de Wegener (c-ANCA positivo).
Poliarterite microscópica (p-ANCA positivo).
Glomerulonefrite crescêntica pauci-imune idiopática (tipo III).
Síndrome de Goodpasture
autoanticorpos são específicos contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, encontrada apenas na membrana basal dos glomérulos e dos alvéolos pulmonares. O ataque desses anticorpos à membrana basal desencadeia um processo inflamatório grave que pode se manifestar como uma GNRP com ou sem um quadro de pneumonite hemorrágica.
relação masculino/feminino de 6:1. Está associada ao marcador genético HLA-DR2 e há nítida relação com história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a hidrocarbonetos voláteis (solventes). A hemorragia pulmonar geralmente precede a glomerulite por semanas a meses.
Doenças que podem originar a síndrome pulmão-rim
Síndrome de Goodpasture. Poliarterite microscópica. Granulomatose de Wegener. Outras vasculites necrosantes sistêmicas. Lúpus eritematoso sistêmico. Púrpura de Henoch-Schönlein. Crioglobulinemia mista essencial. Púrpura trombocitopênica trombótica. Legionelose. Leptospirose (síndrome de Weil). Hantavirose. Embolia pulmonar consequente à trombose de veia renal associada à glomerulite. Distúrbio da hemostasia. Edema agudo de pulmão com insuficiência renal.
Obs.: em nosso meio devemos sempre lembrar da leptospirose como uma das mais importantes causas de síndrome pulmão-rim. Porém, nas provas de residência, as causas mais pedidas desta síndrome são: Goodpasture, Wegener, Poliarterite microscópica e LES.
