SEP Flashcards
(31 cards)
Définition
Maladie neurodégénérative autoimmune du SNC
>Chronique
>Inflammatoire
>cerveau, nerf optique, moelle épinière
Pathophysiologie
> Démyélinisation focale des axones: troubles de conductions nerveuse et lésion axones
Lymphocytes et macrophages détruisent oligodendrocytes et myéline: diminution vitesse conduction
Touche substance blanche (sous-corticale) et substance grise (cortex)
Avec avancement de la maladie: perte axonale et démyélinisation sans inflammation
Neuropathologie
> Plaques = Plages de démyélinisation dans encéphale et moelle
Inflammation
Diminution vitesse conduction
Fatigue, paresthésies
Zones prédilections: encéphale périventriculaire et nerf optique
Épidémiologie
> Canada a le plus haut taux dans le monde (surtout zones tempérées)
Jeunes adultes entre 20-40 ans (70%)
3 fois plus ed femmes
Étiologie
Inconnue
Théories:
>Manque vitamine D ou soleil (facteur environnemental)
>Secondaire à un virus ou infection: Herpes, Pneumonie, Varicelle, Mononucléose infectueuse (Epstein-Barr)
>Génétique (dysfontion syst. immunitaire) à 15%
Diagnostic
Critères, Tests, Traitement au début
Critères:
>2 épisodes de plus de 24h séparées dans le temps
>2 lésions (ou +) dans des régions différentes
Tests:
>IRM
>Potentiels évoqués visuels, auditifs ou vestibulaires
>Ponction lombaire
Traitement:
>Médicament anti-inflammatoire
**au début, l’inflammation est plus importante. Mais plus la maladie avance, plus elle devient neurodégénérative (AI moins efficaces)
Évolution et pronostic
> Psychologiquement difficile car évolution imprévisible
25% = syndrome clinique isolé
Pas/peu réduction espérance de vie
80% vivent +35ans après dx
ÉCHELLE EDSS (kurtzke Expended Disability Status Scale): évolution de la maladie
Présentation clinique
> 25% syndrome clinique isolé: plus souvent visuel ou toucher - aucune limitation
> 85% SEP cyclique (poussées-rémissions/récurrente-rémittente): 1 à 2 poussée/an de plus de 48h et moins que 2 mois - symptômes régressent complètement ou partiellement
> 10-15% SEP progression primaire: lente accumulation d’incapacités - pas nécessairement linéaire
> SEP progression secondaire: 50% des formes cycliques évoluent en forme progressive secondaire 10-20 ans après Dx
> 5% SEP progression récurrente: évolution progressive et uniforme avec poussées occasionnelles.
SEP plus agressive corrélé avec:
> Âge élevé au dx
Symptômes initiaux: atteinte motrice, atteinte sphincter ou trouble cérébelleux
Délai court entre 2 premiers épisodes
Plusieurs crise pendant les 5 premières années du dx
Poussées et rechutes corrélées avec:
>Fatigue excessive >Stress >Trauma >Patho systémique >Infection virale >Fièvre >Conditions atmosphériques chaudes >Grosesses
Diagnostic différentiel
Éliminer atteintes du SNC:
>Diffuses: vasculite, VIH, maladie de Lyme
>Systématisées: dégénérescence spino-cérébelleuses, maladies métaboliques
>Localisées rémittentes: tumeur, malformation vasculaire moelle
>Localisées progressives: malformation d’Arnold-Chiari, kyste arachnoïdien
Manifestations cliniques
Signes et symptômes
>Fatigue (asthénie) >Déficit sensitif >Déficit moteur >Troubles élimination (gastro-intestinaire et vessie) >Troubles sexuels >Déficits cognitifs >Dépression >Intolérance chaleur
**Atteinte pyramidal: faiblesse, incoordination, hyperréflexie, Babinski, Clonus
Manifestations cliniques
Signes et symptômes: Fatigue
> 65% à 97%
Fatigue primaire:
>Secondaire à démyélinisation et destruction axonale
>Traitement: médication (Symmetrel/Amantadine - Modafinil/Alertec - Méthylphenidate/Ritalin)
Fatigue secondaire:
>Secondaire au déconditionnement, troubles du sommeil, infections, médication SEP, intolérance à la chaleur
>Traitement: RÉADAPTATION (exercices)
Manifestations cliniques
Signes et symptômes: Déficits sensoriels
> 80%
Visuel: névrite optique (vision double/floue, nystagmus, dlr mvt yeux)
Somesthésique: dyesthésies - anesthésies
Vestibulaire (20%): étourdissement et vertige
Douleur nociceptive ou neuropathique (signe de Lhermitte): traitement = médication et réadaptation
Manifestations cliniques
Signes et symptômes: déficits moteurs
> Syndrome pyramidal:
Faiblesse musculaire augmente avec chaleur et effort intense (secondaire au déconditionnement) - paralysie rare mais possible
> Ataxie (80%): secondaire à atteinte vestibu ou cérébelleuse - dysmétrie, dysdiado
> Trouble équilibre: 50% chutes secondaire à somato, visuel, vestibu, intégration, production motrice
> Tremblement d’action (25-58%): atteinte cervelet - surtout MS - 2 types: postural et intention
Manifestations cliniques
Signes et symptômes: Troubles d’élimination
> 35 à 97%
Vessie hyperactive
Rétention urinaire/fécale
Incontinence urinaire/fécale
Traitement: méd + réadap plancher pelvien + nutrition
Manifestations cliniques
Signes et symptômes: dysfonctions sexuelles
> 40 à 85% femmes: diminution libido
>50 à 90% hommes
Manifestations cliniques
Signes et symptômes: déficits cognitifs
>40 à 70% >Fluidité et mémoire verbale >Mémoire >Ralentissement psychomoteur >Fonction exécutives >Attention
Manifestations cliniques (Signes et symptômes: intolérance à la chaleur)
> Phénomène Uhthoff: symptômes se résorbent à diminution température
Traitements pharmacologiques
MMESP (médicaments modificateurs de l’évolution de la SP):
>immunomodulateur/réduit dysfonction syst. immuni - pour les formes cyclique ou progressive secondaire
>Interferon (IF1a ou IF1b)
AI (cortiostéroïdes/prenidisone): pour diminuer durée des poussées inflammatoires
MINOCYCLINE: pourrait retarder évolution vers la forme cyclique (nouvelle étude)
Réadaptation
évidences
> RÉADAPTATION DE HAUTE INTENSITÉ en externe améliore QdVie
> RÉADAPTATION INTERNE INTENSIVE améliore fonction, participation, QdVie
Évaluation et traitement
Fatigue
Évaluer:
>Type de fatigue (mental ou physique)
>Horaire dans la journée
>Activités qui déclenchent
Questionnaire:
>Modified Fatigue Impact Scale
>Fatigue severity scale
> FATIGUE SCALE FOR MOTOR AND COGNITIVE FUNCTIONS
Traitement: >Médication >Exercices >Air clim et vêtement de refroidissement >Diète et hydratation >Aide technique >Éducation: conservation énergie
Évaluation
Troubles de mobilité et à la marche
Questionner sur:
>Troubles à la marche: MSWS-12
>Chutes: ABC scale
Évaluation
Qualité de vie+++++++
> MSQOL-54 (++++++++)
> MSQLI
