Síndrome nefrítico: IgA Flashcards
(23 cards)
Glomerulopatía por IgA
Glomerulonefritis proliferativa mesangial caracterizada por el depósito mesangial difuso de IgA
También se le llama enfermedad de Berger
Glomerulopatía más frecuente a nivel mundial de origen primario
GP por IgA
2.5 casos por cada 100,000 adultos
Asiáticos
Inmunoglobulina más abundante en el cuerpo
IgA
Se encuentra como defensa de las mucosas
Tiene subclase IgA1 y 2
La que se afecta en GP es la 1
Fisiopatogenia IgA
Alteración en región visagra IgA1 en síntesis de galactosa, que genera deficiencia de galactosa que genera glucosilación anormal por formación de Ig anormales y por lo tanto el mismo organismo forma Ac vs. visagra anómala de IgA1.
Formación de complejos inmunes que pasan a torrente sanguíneo y se deposita en el mesangio del riñon: atracción cel. inflamatoria: reacción de hipersensibilidad: daño
Si hay dudas: video de ósmosis
Más del % de niños que presentan IgA se caracteriza por episodio de hematuria macroscópica.
Secundario a infección GI o respiratoria o en piel sobretodo en los primeros días posteriores a infección
Presentación clínica
Hematuria macroscópica persistente
Proteinuria subnefrótica
Hipertensión
Solos o en combinación
Puede ser rápidamente progresiva o cursar también con sx nefrótico al mismo tiempo en menos del 10% de los casos
Hematuria macroscópica
* En el 40 a 50% macroscópica episódica
* La orina es de color marrón
* La hematuria generalmente sigue a la infección intercurrente mucosal, típicamente en el tracto respiratoria superior o el tracto gastrointestinal.
* Es generalmente visible dentro de las 24hrs de aparición de los síntomas de infección.
* Se resuelve espontáneamente en pocos días.
Pronóstico
* Un 20-30% de los casos desarrolla IR terminal a los 20 años del diagnóstico
* Se característica de ser una enfermedad extremadamente variable con un grupo de pacientes (70%) de excelente pronóstico a largo plazo y otro grupo (30%) que desarrollan IRC terminal en un corto espacio de tiempo
Foco rojo
Hematuria o proteinuria persistente peor pronóstico por daño renal
* Un de los pacientes requieren tratamiento sustitutivo de la función renal (TS) a los cinco años del diagnóstico
10%
y este porcentaje se incrementa al 15%, 20% y 30-40% a los 10, 15 y 20 años, respectivamente.
Criterios clínicos de mal pronóstico
Si el paciente ya tiene datos de disfunción renal antes del diagnóstico es de súper mal pronóstico.
Criterios histológicos de mal pronóstico
Diagnóstico
Biopsia renal: GS
Dado su curso benigno en pacientes con hematuria aislada sin proteinuria no se suele indicar
Se suele realizar cuando hay factores de mal pronóstico como más de 0.5 a 1 gr/24h o insuficiencia renal
¿Qué vamos a encontrar en la biopsia?
Clasificaciónd de OXFORD (es la que más preguntan en los exámenes)
M: Hipercelularidad mesangial.
E. Proliferación endocapilar
S: Glomeruloesclerosis segmentaria
T: Fibrosis túbulointersticial
Niveles séricos elevados de IgA se encuentran entre el % de los pacientes con la enfermedad
30-50
Si no sale elevada no descarta enfermedad
Clasificación de Haas
No se usa tanto como la de Oxford
Oxford
Esclerosis segmentaria
Imagen en semiluna
Tratamiento IgA
IECA o ARA 2 según proteinuria
Corticoesteroides
Omega 3
Manejo adecuado HAS
Agentes inmunosupresores
Proteinuria más de 500mg en 24hrs
IECA o ARA2 dosis máxima tolerada por px y considerar IS con prednisona
Podemos agregar aceite de pescado
Lesión renal
De acuerdo al grado
Tratamiento no específico
Hematuria macroscópica o proteinuria menor a 500mg día
Púrpura de Henoch-Schönlein (HSP)
Pacientes con esta enfermedad que desarrollan hematuria y proteinuria casi casi se puede asegurar que es por IgA
