Síndromes de falência medular

Question 1

Mecanismo da aplasia medular

Answer 1

a medula pára de produzir células sanguíneas suficientes, por dano das células hematopoiéticas

Question 2

A maioria dos casos de aplasia medular tem etiologia

Answer 2

idiopática

Question 3

Aplasia medular pode ser secundária a:

Answer 3

• radiação ionizante
• fármacos
• químicos tóxicos
• vírus
• doenças autoimunes
• hemoglobinúria paroxística noturna
• gravidez

Question 4

Sinais e sintomas da aplasia medular

Answer 4

• fadiga
• palidez
• púrpura, petéquias e sangramento das mucosas

Question 5

Alterações nas células do sangue

Answer 5

• eritrócitos grandes e reticulócitos diminuídos/ausentes
• escassez de plaquetas e granulócitos
• linfócitos normais ou reduzidos

Question 6

MO na aplasia medular

Answer 6

gordura hipocelular e reticulócitos de morfologia normal

Question 7

Diagnóstico da aplasia medular

Answer 7

• pancitopenia
• anemia normocítica ou macrocítica
• baixa contagem de reticulócitos
• elevada EPO
• MO: gordura hipocelular e morfologia normal dos reticulócitos

Question 8

Tratamento da aplasia medular

Answer 8

• cessação do agente agressor
• terapia de suporte
• estimulantes da MO
• terapia imunossupressora
• transplante de células hematopoiéticas

Question 9

Mecanismo das síndromes mielodisplásicas

Answer 9

as células pluripotentes estão disfuncionais:

• citopenia
• MO normal ou dismórfica com hipercelularidade
• Hematopoiese ineficaz

Question 10

Na síndrome mielodisplásica, a medula está … (hipocelular/hipercelular)

Answer 10

hipercelular

Question 11

Na aplasia medular, a medula está … (hipocelular/hipercelular)

Answer 11

hipocelular

Question 12

As síndromes mielodisplásicas afetam principalmente … (faixa etária) e têm progressão … (rápida/lenta).

Answer 12

idosos; lenta

Question 13

A maioria dos casos de aplasia medular tem etiologia

Answer 13

idiopática

Question 14

Síndromes mielodisplásicas podem ser secundárias a

Answer 14

• quimioterapia ou radioterapia

- hemoglobinúria paroxística noturna

Question 15

Nas síndromes mielodisplásicas, a maioria dos doentes apresenta sintomas … (antes do diagnóstico/após o diagnóstico)

Answer 15

após

Question 16

Os sintomas do MDS depende

Answer 16

da linhagem celular afetada

Question 17

Trombocitopenia - consequência

Answer 17

hemostase primária comprometida

Question 18

Eritropenia - consequência

Answer 18

anemia

Question 19

Leucocitopenia - consequência

Answer 19

aumento da suscetibilidade a infeções

Question 20

Sintoma mais comum MDS

Answer 20

anemia

Question 21

Sideroblastos em anel

Answer 21

síndromes mielodisplásicas OU deficiência de vitamina B6

Question 22

Análises ao sangue nas MDS

Answer 22

• anemia com bicitopenia ou pancitopenia
• macrocitose com resposta reticulocitária insuficiente
• reticulócitos nucleados
• plaquetas grandes, sem grânulos
• neutrófilos hipogranulados e hiposegmentados

Question 23

MDS - anemia … (macro/normo/microcítica) com resposta reticulocitária … (exagerada/normal/insuficiente)

Answer 23

macrocitose; insuficiente

Question 24

MDS - plaquetas …

Answer 24

grandes agranulares

Question 25

MDS - reticulócitos ...

Answer 25

nucleados e insuficientes

Question 26

Blastos na MO

Answer 26

MDS ou leucemia mieloide aguda se tiver mais de 20% blastos

Question 27

Transplante alogénico de células hematopoiéticas é realizado na MDS para pacientes com ...

Answer 27

menos de 55 anos e MDS de último estadio

Question 28

30% dos casos de MDS progridem para ...

Answer 28

leucemia mieloide aguda

Question 29

Local preferencial para aspiração e biópsia da MO no adulto

Answer 29

esterno e crista ilíaca posterior

Question 30

Leucemia mieloide aguda

Answer 30

proliferação de blastos imaturos e disfuncionais na MO, que impede a hematopoiese normal

Question 31

Principal queixa na leucemia mieloide aguda

Answer 31

astenia e fadiga

Question 32

LMA - análises ao sangue:

Answer 32

- leucocitose ou leucopenia - trombocitopenia - anemia

Question 33

LMA tem clínica > ... (tempo)

Answer 33

> 3 meses

Question 34

Na LMA, o aumento da contagem total de células sanguíneas traduz-se num risco aumentado de

Answer 34

leucostase e coagulação intravascular disseminada

Question 35

Síndrome mieloproliferativa

Answer 35

hiperprodução de 1 ou mais elementos figurados sem displasia

Question 36

Causas mais comuns de síndrome mieloproliferativa

Answer 36

- leucemia mieloide crónica - trombocitopenia - policitemia vera - mielofibrose primária

Question 37

Funções do baço

Answer 37

- filtração do sangue - recuperação de ferro - reservatório de sangue - resposta imune - hematopoiese fetal