Síndromes Mieloproliferativas

Question 1

Qual alteração é comum a todas as síndromes mieloproliferativas?

Answer 1

Defeito genético que resulta em um clone neoplásico originado de células-tronco e que mantém sua capacidade de se diferenciar em células adultas

Question 2

Quais características clínicas são comuns a todas as síndromes mieloproliferativas? (5)

Answer 2

1. Esplenomegalia
2. Evolução indolente
3. Medula hiperplásica em fase inicial
4. Possível evolução para mielofibrose com metaplasia mieloide
5. Possível progressão para LMA secundária

Question 3

Qual mutação é frequentemente vista na Policitemia Vera, Trombocitemia essencial e Mielofibrose idiopática?

Answer 3

Mutação JAK-2

Question 4

Qual das síndrome mieloproliferativas é a mais comum?

Answer 4

Policitemia Vera

Question 5

Quais valores no hemograma configuram eritrocitose?

Answer 5

1. Hematimetria: homens > 5,7 milhões/mm³ / mulheres > 5,1 milhões/mm³
2. Hemoglobina: homens > 18 g/dl / mulheres > 16 g/dl
3. Hematócrito: homens > 49% / mulheres > 45%

Question 6

Quais são as causas de eritrocitose?

Answer 6

1. Eritrocitose relativa (hemoconcentração)
2. Policitemia secundária à hipóxia (ex. DPOC)
3. Policitemia secundária à produção não fisiológica de EPO (tumores, uso de androgênios)
4. Policitemia Vera (não dependente da EPO)

Question 7

Qual o achado laboratorial que pode estar presente na policitemia vera e não é encontrado em nenhuma outra neoplasia hematológica?

Answer 7

Pancitose

Question 8

Quais são os critérios diagnósticos da Policitemia Vera?

Answer 8

Critérios maiores:

• A1: Hb > 16,5 g/dl em homens (ou Ht > 49%) / Hb > 16 g/dl em mulheres (ou Ht > 48%)
• A2: Biópsia de MO com hipercelularidade com aumento das três linhagens
• A3: JAK-2 +

Critério menor: eritropoietina sérica abaixo do valor de referência

Diagnóstico: A1 + A2 + A3 ou A1 + A2 + critério menor

Question 9

Qual a principal complicação da Policitemia Vera?

Answer 9

Eventos trombóticos

Question 10

Qual o fator determinante para o surgimento dos eventos trombóticos na Policitemia Vera?

Answer 10

Nível de eritrocitose

Question 11

Qual a explicação para o fato de a Policitemia Vera também estar associada a sangramentos apesar do elevado número de plaquetas que pode estar presente no curso da doença?

Answer 11

As plaquetas sequestram e causam proteólise do Fator de von Willebrand circulante e isso prejudica a hemostasia primária, pois sem o fator não há adesão plaquetária adequada.

Question 12

Quais as complicações inerentes a todas as síndromes mieliproliferativas?

Answer 12

1. Progressão para mielofibrose com metaplasia mieloide
2. Evolução para LMA

Question 13

Qual a característica do prurido da policitemia vera?

Answer 13

É aquagênico → desencadeado por banho quente

Question 14

Quais patologias do trato gastrointestinal são mais comuns nos pacientes com policitemia vera?

Answer 14

1. Úlcera péptica
2. Hemorragia digestiva

Question 15

Qual o tratamento da policitemia vera?

Answer 15

1. Flebotomia com o objetivo de alcançar hematócrito < 45% em homens e < 42% em mulheres
2. AAS
3. Hidroxiureia se:
   
   1. Dificuldade de realizar flebotomia
   2. Necessidade de muitas sessões de flebotomia
   3. Trombocitose > 1.000.000/mm³ e/ou história prévia de trombose
   4. Prurido intratável

Question 16

Quais são as principais características da mielofibrose idiopática?

Answer 16

Mielifibrose precoce + hematopoiese extramedular (metaplasia mieloide) + esplenomegalia maciça

Question 17

Quais as principais células derivadas do clone neoplásico na mielofibrose idiopática?

Answer 17

Megacariócitos e monócitos

Question 18

Qual a explicação para o desenvolvimento da mielofibrose na MI?

Answer 18

Os monócitos e megacariócitos derivados do clone são capazes de produzir citocinas que atraem fibroblastos para a medula óssea

Question 19

Qual a principal citocina da patogênese da mielofibrose idiopática?

Answer 19

PDGF (fator de crescimento derivado de plaquetas)

Question 20

Qual a consequência do processo da mielofibrose na MI?

Answer 20

As células são expulsas da MO e se depositam no fígado e baço (metaplasia mieloide) → hepatomegalia e esplenomegalia

Question 21

Qual as principais consequências da esplenomegalia na mielofibrose idiopática?

Answer 21

1. Hiperesplenismo → anemia e plaquetopenia
2. Ocupação do espaço intra-abdominal

Question 22

Qual a tríade do esfregaço de sangue periférico na mielofibrose idiopática?

Answer 22

1. Leucoeritroblastose
2. Hemácias em gota/dacriócitos
3. Plaquetas gigantes degranuladas

Question 23

Como confirmar o diagnóstico de mielofibrose idiopática?

Answer 23

Biópsia de medula óssea.

Deve-se evidenciar mielofibrose da MO e hiperplasia dos megacariócitos e excluir outras doenças.

O diagnóstico é de exclusão

Question 24

Quais as principais etiologias de trombocitose? (8)

Answer 24

1. Infecções
2. Danos teciduais
3. Anemia ferropriva
4. Sangramento agudo
5. Pós-esplenectomia
6. Anemias hemolíticas (crianças)
7. Outras síndromes mieloproliferativas
8. Outras: DII, neoplasias (trombocitose reativa)

Question 25

Quando o diagnóstico de trombocitemia essencial é suspeitado?

Answer 25

Presença de trombocitose ≥ 450.000/mm³ persistente

Question 26

Acima de qual nível de plaquetas as complicações da trombocitemia essencial costumam ocorrer?

Answer 26

\> 1.000.000/mm³

Question 27

Quais são as principais complicações da trombocitemia essencial?

Answer 27

1. Fenômenos trombóticos 2. Eventos hemorrágicos 3. Eventos obstétricos 4. Eventos vasomotores (cefaleia, tonteira, alterações visuais) 5. Eritromelalgia (dor, calor, rubor e disestesia súbita nas extremidades, principalmente em MMII)

Question 28

V ou F: na trombocitemia essencial não é esperado nem eritrocitose e nem anemia importante

Answer 28

Verdadeiro

Question 29

Como é feito o diagnóstico de trombocitemia essencial?

Answer 29

Achado de ≥ 450.000 plaquetas/mm³ e exclusão das outras causas de trombocitose