Síndromes Mieloproliferativos Flashcards
Menciona los síndromes Mieloproliferativos
Policitemia Vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis primaria Mastocitosis sistémica CML/ CNL / EL No clasificables
Criterios diagnóstico de Policitemia Vera
Hb >16.5 g/dL o HTO >49% en el hombre
Hb >16 g/dL o HTO >48% en la mujer
Biopsia de médula ósea: Hipercelularidad y crecimiento trilinaje (trombocitosis, leucocitosis y eritrocitosis)
Marcador molecular de mayor importancia en la policitemia vera
JAK2V617F
Menciona las manifestaciones clínicas principales en policitemia vera
- Síntomas vasomotores
- Síndrome de hiperviscosidad (cefalea, vertigo, tinitus, visión borrosa)
- Trombosis (amaurosis fugax, migraña, Síndrome de Budd-Chiari)
- Eritromelalgia (isquemia microvascular traducida en dolor neuropático + eritema)
- Sangrado (anormalidades PLT): hematomas, epistaxis y sangrado GI
- Gota (hiperuricemia)
Fase de la policitemia vera que ocurre en 10-20% de los pacientes y que se presenta a 10 años de evolución de la enfermedad
La fase gastada o “spent phase”
Manifestandose una mielofibrosis secundaria a el exceso proliferativo de la médula ósea y al respectivo desgaste de la misma.
Principales medidas terapéuticas en la policitemia vera
- Flebotomías
- ASA
- Hidroxiurea (solo pacientes con alto riesgo trombótico)
Es el regimen terapéutico preferido en pacientes embarazadas y jóvenes con Policitemia Vera
IFN-å pegilado
Es un inhibidor de la JAK 1 y 2 utilizado en el tratamiento de PV
Ruxolitinib
La trombocitemia esencial es un incremento plaquetario sostenido de >____________, junto con incremento de la _____________ y __________ sin un estímulo fisiológico asociado (inflamación, infecciones, malignidad, enf autoinmune, etc)
>450,000 plt/µL; Eritrocitosis; Granulocitosis
Menciona tres mutaciones asociadas a la trombocitemia esencial
JACK2V617F
CALR
MPL
Tratamiento de la trombocitemia esencial
ASA en pacientes con riesgo trombótico bajo
Hidroxiurea para pacientes con riesgo alto
La rpesencia en biopsia de médula ósea de firbosis con fibras de reticulina elevadas, hacen sospechar del siguiente síndrome mieloproliferativo:
Mielofibrosis primaria
Riesgo de conversión de mielofibrosis primaria a AML
Tratamiento de intención curativa implementado en la mielofibrosis primaria
HSCT
