Sjögren

Question 1

Síndrome de sjögren definición

Answer 1

enf autoinmune sistémica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, manifestandose como sequedad de mucosas (boca, ojos, piel, etc)

Question 2

la mortalidad asociada a Sjögren es secundaria a

2

Answer 2

las manifestaciones extraglandulares (sistémicas) y cáncer hematológico

Question 3

afecta principalmente a

Answer 3

mujeres perimenopáusicas (50-70 años)

9:1 M:H

Question 4

SS en niños edad de inicio promedio

Answer 4

11 años

Question 5

síntoma más frecuente en SS en niños

Answer 5

hipertrofia parotídea

Question 6

SS en hombres el dx diferencial más importante es

Answer 6

enf relacionada con IgG4 (síntomas secos y agrandamiento de glándulas salivales)

Question 7

SS en edades avanzadas >65 años se debe de considerar dx diferencial de

Answer 7

xerostomía por edad >65 años

Question 8

fisiopatología de SS

Answer 8

Predisposición genética + respuesta inmune innata exagerada que puede activarse por una infección viral → inducción exagerada del IFN 1 → activación de cel salivales epiteliales → aumento de apoptosis → exposición a autoantígenos como Ro/SSA y La/SSB → generación de anti-Ro/SSA y anti-La/SSB

Question 9

En general la clínica de SS

3

Answer 9

• síntomas sicca (xerostomía, xeroftalmia, otros sitios)
• Hinchazón glandular
• síntomas sistémicos (extraglandulares)

Question 10

xerostomía características

Answer 10

• > 95% de los px
• otros síntomas como dolor o disfagia
• caries y enf periodontal
• estados avanzados: lengua roja y lobulada con depapilación parcial o completa
• queilitis angular eritematosa (candida)

Question 11

xeroftalmia características clínicas

Answer 11

• sensación subjetiva de sequedad ocular como picazón, arenilla y dolor
• irritantes ambientales como humo, viento pueden exacerbarlo
• queratoconjuntivitis seca
• susceptibilidad a infecciones oculares (blefaritis, queratitis, conjuntivitis)

Question 12

complicaciones oculares graves de xeroftalmia

4

Answer 12

• lesiones corneales
• ulceración
• vascularización
• opacificación

Question 13

síntomas sicca en otro lado que no sea ojo y boca

3

Answer 13

• nariz, garganta, traquea, ronquera persistente
• sequedad cutánea
• sequedad de vagina y vulva (dispareunia, prurito o IVUs recurrentes)

Question 14

hinchazón glandular características

Answer 14

• 10-20% de los px
• inicia unilateralmente pero es común que se vuelva bilateral
• principalmente sucede en PARÓTIDAS
• El agrandamiento puede ser episódico o crónico con progresión
• casi 90% de los px suele ser benigno pero siempre sospechar en linfoma

Question 15

el agrandamiento aislado de glándula submandibular se debe estudiar porque es atípico en SS descartando que sea

Answer 15

IgG4-RD

Question 16

a todos los px con hinchazón glandular se les debe pedir el sig estudio

Answer 16

BIOPSIA de parótida

Question 17

dx diferencial maligno de adrandamiento de parótida

Answer 17

linfoma (sobre todo si es unilateral)

Question 18

síntomatología general en px con SS

6

Answer 18

• fatiga
• dolor generalizado
• fiebre
• trastornos del sueño
• ansiedad
• depresión

Question 19

síntomas musculoesqueléticas

2

Answer 19

• artralgias o artritis 53%
• Miopatía inflamatoria leve 47%

Question 20

características de la artropatía

Answer 20

es simétrica, no erosiva e intermitente que afecta más a rodillas, muñecas, IFP y MCF
no hay deformación articular como en AR

Question 21

manifestaciones dermatológicas en SS

3

Answer 21

• vasculitis de pequeños vasos presentandose como púrpura cutánea
• eritema anular
• otras: eritema nodoso, livedo reticular, liquen plano, amiloidosis cutánea

Question 22

lesiones cutáneas no vasculíticas asociada a anti-Ro/SSA positivo

5

Answer 22

eritema anular (policíclicas y fotosensibles)

Question 23

manifestación derma más frecuente asociada a SS

Answer 23

púrpura cutánea (vasculitis de pequeño vaso)

Question 24

Compromiso pulmonar en SS tipos

Answer 24

• bronquial
• intersticial

Question 25

Histopato más comunes de pulmón | 3

Answer 25

* neumonía intersticial no específica (**NSIP**) la más común * neumonía itersticial usual * neumonía intersticial linfocítica

Question 26

Cuál es el tipo de neumopatía más característica (no más común) de SS y cómo se describe en histopatología

Answer 26

neumonía intersticial linfocítica, presencia de infiltrados linfoplasmocitarios dentro del intersticio

Question 27

manifestación sistémica relacionada a peor pronóstico y hasta 4 veces más mortx

Answer 27

enfermedad pulmonar

Question 28

manifestaciones cardiovasculares relacionadas a SS | 4

Answer 28

- Raynaud ⭐️ - derrames pericárdicos leves - bloqueo cardiaco congénito (anti Ro + en embarazada) - HAP

Question 29

afección renal en SS 5% 2 tipos más común

Answer 29

- nefritis tubulointersticial (acidosis tubular renal tipo 1) - glomerulonefritis membranosa o membranoproliferativa

Question 30

presentación clínica de nefritis tubulointersticial

Answer 30

acidosis tubular renal tipo 1 (distal) --> se alcaliniza la orina por lo que no se absorve el potasio = px con debilidad o parálisis HIPOPOTASÉMICA

Question 31

Glomerulonefritis clínica

Answer 31

asintomática o presenta sx nefrótico y disminución de TFG

Question 32

Manifestaciones ginecológicas | 4

Answer 32

- sequedad vulvovaginal - dispareunia - prurito - infecciones por hongos

Question 33

manifestaciones neurológicas periféricas 10% en SS | 3

Answer 33

- Polineuropatía axonal sensitiva - afección a NC V, VII, VIII - Neuralgia de trigémino *común

Question 34

neuropatía periférica más frecuente

Answer 34

polineuropatía axonal sensitiva

Question 35

complicación común neurológica periférica

Answer 35

neuralgia del trigémino unilateral

Question 36

manifestaciones hepáticas de SS | 2

Answer 36

- cirrosis biliar primaria - hepatitis autoinmune

Question 37

diagnóstico con criterios ACR/EULAR

Answer 37

+ Sialoadenitis linfocítica focal en glándula salival menor con ≥1 foco linfocítico/4 mm2 de tejido glandular (3p) + Anti-Ro/SSA (+) (3p) + puntuación de tinción ocular ≥5 en al menos 1 ojo (1p) + test de schirmer ≤ 5 mm/5 min, en al menos un ojo (1p) + flujo salival sin estimular ≤0.1 ml/min (1p) | diagnóstico con ≥4 puntos

Question 38

pba altamente específica para dx de SS

Answer 38

Biopsia de glandulas salivales menores

Question 39

sialoadenitis linfocítica focal en biopsia

Answer 39

son agregados múltiples y densos de ≥50 linfocitos en áreas perivasculares

Question 41

criterios de Chisholm para sialoadenitis autoinmune en biopsia

Answer 41

1. Ausencia de infiltración linfocitaria 2. infiltración linfocitaria de forma difusa 3. Presencia de un sólo foco de infiltración linfocitaria. Moderada atrofia acinar 4. Presencia de dos o más focos. Atrofia acinar importante | 3 y 4 ya es criterio dx

Question 42

pbas oftalmológicas

Answer 42

* Schirmer (normal >5 mm) * escala de van Bijsterveld (colocación de 25 ml de rosa de vengala) * examen con lámpara de hendidura

Question 43

los titulos de los anticuerpos anti-Ro están asociados a

Answer 43

intensidad de los infiltrados linfocíticos en las glándulas salivales

Question 44

sialometría total no estimulada cómo se hace y cúal es valores dx

Answer 44

px escupe en un tubo de ensayo graduado cada minuto ≤1.5 en 15 min o ≤0.1 ml/min

Question 45

hallazgos en USG de la parótida y submandibular

Answer 45

* hipoecogenicidad difusa * presencia de múltiples áreas hipoecoicas (aspecto en “panal de abejas”) * Heterogeneidad del parénquima glandular * Aumento o atrofia de la glándula * Presencia de calcificaciones o fibrosis

Question 46

FR para mortalidad en SS | 3

Answer 46

- extraglandulares complicadas - la extraglandular más asociada a mortalidad es la vasculitis - ser hombre

Question 47

xerostomía tx no farmacológico

Answer 47

estimulación de glándulas con pastillas, chicles, dulces ácidos, xilitol

Question 48

tx farmacológico para xerostomía <0.1 ml/min 1º línea

Answer 48

saliva artificial

Question 49

tx farmacológico para xerostomía 2º línea

Answer 49

estimulación farmacológica con agonistas muscarínicos como pilocarpina

Question 50

xeroftalmia tx de 1º línea

Answer 50

lagrimas artificiales

Question 51

tx de xeroftalmia como 2º línea

Answer 51

inmunosupresor tópico (CE o CyA)

Question 52

otros tx alternativos para xeroftalmia 3º y 4º línea

Answer 52

3) gotas oftálmicas de suero 4) Agonistas muscarínicos orales: pilocarpina, cevimelina

Question 53

las artralgias y artritis el tx de 1º línea es

Answer 53

AINEs

Question 54

tx de 2º línea o coadyuvante en enf articular grave

Answer 54

HIDROXICLOROQUINA

Question 55

Dentro de los síntomas cutáneos, pulmonares, renales y hematológicos el tx de 1 línea es

Answer 55

CE sistémicos

Question 56

en enf cutánea grave o refractaria sobre todo en vasculitis crioglobulinémica el tx de 2º línea es

Answer 56

rituximab

Question 57

el tx de 2º línea para los síntomas pulmonares son

Answer 57

inmunosupresores orales (Azatioprina, MMF)