SLA Flashcards
(22 cards)
Qu’est-ce que c’est la sclérose latérale amyotrophique ?
Maladie neurodégénérative évolutive grave r/a mort des motoneurones supérieurs et inférieurs responsables des contractions musculaires.
Les ¢ motrices spinales et du tronc cérébral dégénèrent et causent une hypostimulation musculaire amenant atrophie et paralysie progressive.
Dans la sclérose latérale amyotrophique, est-ce que le signal du cerveau passe pas à la moelle?
Non, il ne passe pas
Quel est le rôle principal des motoneurones supérieurs (ou centraux) dans le contrôle moteur ?
Ils sont responsables de l’**ordre et de l’initiation du mouvement, en envoyant des commandes motrices du cerveau vers la moelle épinière.
Que se passe-t-il lorsque le signal moteur du cerveau n’atteint pas correctement la moelle épinière, et quelles en sont les conséquences sur le tonus musculaire ?
Cela peut entraîner une spasticité, caractérisée par des muscles raides et des mouvements lents ou involontaires, en raison d’un dysfonctionnement des motoneurones supérieurs.
Quel est le rôle principal des motoneurones inférieurs (ou périphériques) ?
Ils assurent la transmission de la commande motrice vers les muscles, déclenchant la réponse musculaire (contraction).
Quel est le problème dans la SLA ?
Augmentation glutamate
Diminution stimulation
Atrophie musculaire.
Quelles sont les caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique ?
Il y a une dégénérescence des neurones moteurs ce qui va entraîner une paralysie. Le corps devient une prison
Quelles sont les facteurs de risque de la maladie ?
La génétique et l’environnement
La plupart des personnes atteintes de la forme familiale de la SLA ont un risque de 50 % de transmettre la maladie à leurs enfants.
Le tabagisme est le seul facteur environnemental reconnu comme ayant une influence directe sur l’augmentation du risque de développer la SLA.
Dans quelle tranche d’âge la sclérose latérale amyotrophique débute-t-elle le plus souvent, et quel est le ratio hommes/femmes ?
L’âge typique d’apparition se situe entre 40 et 75 ans, et la maladie touche environ deux hommes pour une femme.
Sous quels autres nom est également connu la SLA ?
La maladie de Lou Gehrig
La maladie de Charcot
Quels sont les signes et symptômes précurseurs?
1ers s/s inaperçus ou semblables à VN ou à autre patho
Indolore, souvent asymétrique (débute aux extrémités)
Amaigrissement/ Perte de poids (patient perds de la masse musculaire)
Affaiblissement et raideur musculaire MS/MI
Fatigue
Atrophie/fasciculations
Raideur musculaire
Flaccidité
Diminution de la dextérité fine
Dysarthrie/dysphagie
Souffle court (même au repos)
Labilité émotionnelle (atteinte bulbaire)
hyporéflexie OU hyperréflexie
Quelle est la definition de flaccidité ?
Diminution du tonus et du volume musculaire
Qu’est-ce que les fasciculations ?
Les fasciculations sont de petites contractions musculaires involontaires, visibles sous la peau, causées par la décharge spontanée d’unités motrices individuelles.
Quelle est l’espérance de vie moyenne après le diagnostic de SLA, et quel pourcentage de patients survivent plus de 10 ans ?
La survie moyenne est de 2 à 6 ans après le diagnostic, et seulement environ 10 % des patients vivent plus de 10 ans.
Vrai ou faux: L’atrophie musculaire débute aux extrémités et s’étend au tronc
Vrai
Quelle est la principale cause de décès chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?
Le décès est généralement lié à l’atteinte des muscles respiratoires, entraînant une insuffisance respiratoire.
Quels systèmes ou fonctions corporelles sont généralement préservés chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?
Les muscles oculaires, les fonctions vésicales et intestinales, le cognitif (dans la majorité des cas) et les fonctions sensitives sont souvent intacts.
Vrai ou faux: Le patient atteint de SLA est alerte mais perd le contrôle de son corps
Vrai
Quel est le signe qui distingue la SLA des autres maladies ?
L’affaiblissement musculaire continu qui augmente graduellement
Quels sont les critères diagnostiques ?
Dégénération neuronale motrice inférieure et supérieure avec une augmentation des s/s
EMG (électromyographie) : Mesure l’activité électrique du muscle IRM pour r/o SEP
Vrai ou faux: Depuis octobre 2024, il existe un nouveau médicament qui ralentit/arrête la maladie
Vrai
Quels sont les recommandations nutritionnelles à donner à un patient atteint de la SLA ?
Un régime hypercalorique (gras) est recommandé puisque l’hypermétabolisme entraîne une perte de poids importante. Le maintien du poids est le facteur de longévité.
Sonde d’alimentation pour empêcher étouffement /dénutrition PRN
