SS, APS, Behcet

Question 1

Wat is Behcet

Answer 1

Vasculitis van vaten van meerder grotes

Question 2

Wie heeft behcet

Answer 2

Mannen vaker (1,2) dan vrouwen. 10x meer als Turkse genen

Question 3

Gen associatie Behcet

Answer 3

50-80% is HLA-B51 positief

Question 4

Criteria vaststellen Behcet

Answer 4

Major:(MOET) recidiverende orale ulcera

Minor (minstens 2): Recidiverende genitale ulcera, oogafwijking, huidafwijking, pathergietest positief (steriel pustels)

Question 5

Pathogenese behcet

Answer 5

APC staat centraal. Deze worden geactiveerd door triggers (superantigeen, auto-antigeen), leidend tot regulatiestoornissen, productie pro-inflammatoire cytokinen, stimulatie van T-cel en neutrofiel. Dit leidt tot weefselschade, endotheelschade, inflammatie en vasculitis

Question 6

Behandeling behoedt (BELANGRIJK)

Answer 6

Geen eenduidigheid. Mogelijk is…

• Lokale steroiden: verminderen orale ulcera, uveitis, huidklachten
• Colchicine: remt neutrofiel
• Thalidomide: remt DNA synthese en angiogenese (maar is sterk teratogeen)
• Prednison/azathioprine/cyclosporine/MMF: remmen T-cel

Eventueel biological ANTI-TNFALFA(adalimumab, infliximab). Maar pas als bovenstaande medicatie geprobeerd is en als indicatie uveitis, ernstige collitis of neurologische behcet.
Contravindicatie anti tnf zijn TBC, MS, hartfalen