Vasculitis Flashcards
1
Q
Pathogenese grote vaten vasculitis
A
Dendritische cellen in adventitia worden geactiveerd maar blijven lokaal. Zij activeren lymfocyten die via vaso vasorum ter plaatse komen en daardoor ontstaat vaatontsteking. Leidt tot onder andere productie van IL-6. Gekenmerkt doo hyperplasje van intima
2
Q
Pathogenese kleine vaten vasculitis
A
- Immuuncomplex: Als er teveel immuuncomplexen zijn gevormd, raken de macrofagen verzadigd en kunnen ze het niet meer afbreken. Als gevolg slaan de immuuncomplexen neer op vaatwand, leidend tot ontsteking.
- ANCA: Als ANCA bindt aan antigeen (PR3 of MPO, normaal intracellulair) op membraan, raakt neutrofiel geactiveerd en plakt deze aan vaatwand. Dit zorgt voor destructie en ontsteking.
Belangrijk verschil is grote vaten van buitenaf, klein van binnenuit
3
Q
Ziektebeelden Grote Vaten vasculitis (namen) + behandeling
A
- Arteritis temporalis
- Takayasu arteritis
- Tocilizumab blokkeert IL6, kan behandelen
4
Q
Ziektebeelden middelgrote vaten (namen)
A
- Polyarteritis nodosa
- Ziekte van Kawasaki
5
Q
Ziektebeelden vascultitis kleine bloedvaten (namen)
A
Immuuncomplex: - Ziekte van Henoch-Schönlein - Hypersensitivity vasculitis - Cryoglobulinemie ANCA: - EGPA - GPA - MPA
6
Q
Arteritis Temporalis
- Categorie
- Ook wel … genoemd
- Klacht
- Gevaar
- Wie
- Behandeling
A
- Grote vaten arteritis
- Reuscelartritis.
- Geeft erge hoofdpijn
- Bij ruptuur kan blindheid ontstaan
- Vooral > 50 jaar
- Tocilizumab (IL6 blokkade)
7
Q
Takayasu arteritis
- Categorie
- Welk vat
- Wie
- Gevaar
- Behandeling
A
- Grote vaten arteritis
- Meestal (arcus) Aorta
- Vooral jonge, Aziatische vrouwen
- Verzwakking + vernauwing -> aneurysma
- Ernstig beloop (als ruptuur)
- Tocalizumab (IL6 blokkade)
8
Q
Polyarteritis Nodosa
- Categorie
- Presentatie
- Bijzonder
- Diagnose doormiddel van…
- Gevaar
- Behandeling
A
- Middelgrote vaten
- Problemen huid (jivedo reticulaire), zenuwen, tractus digestivus en hart
- Sterke associatie met Hepatitis B
- Symptomen tellen of angiografie
- Ernstig beloop, zonder behandeling hoge mortaliteit
- Of vasculitis met prednison en cyclofosfamide, of hep B infectie.
9
Q
Ziekte van Kawasaki
- Categorie
- Wie
- Presentatie
- Gevaar
- Behandeling
A
- Middelgrote vaten
- Kinderziekte
- Uitslag, kwijlen en aardbeientong
- Coronairen vaak aangedaan -> hartinfarct
- Immunoglobuline (kind wil je geen prednison geven)
10
Q
Ziekte van Henoch-Schönlein
- Categorie
- Wie
- Symptomen
- Histologie
- Behandeling
A
- Immuuncomplex kleine vaten
- Kinderen < 9 jaar
- IgA vormt immuncomplex, slaat neer in met name huid van benen maar kan ook darm (bloed ontlasting) of nieren (hematurie). Algemeen symptoom koorts.
- Leukocytoclastische vasculitis met IgA deposities.
- Gaat vanzelf over, evt NSAID. Als volwassen vaak steroïden.
11
Q
Hypersensitivity vasculitis
- Categorie
- Presentatie
- Histologie
- Pathogenese
- Behandeling
A
- Immuuncomplex kleine vaten
- Beperkt zich tot de huid
- Leukocytoclasitische vasculitis zonder IgA deposities
- Vaak door geneesmiddelen (10-14 dagen na toediening). Vaak door penicilline of schildklier medicatie
- Stoppen en niet opnieuw voorschrijven geneesmiddel .
12
Q
Cryoglobulinemie
- Categorie
- Pathogenese
- Bijzonder
- Behandeling
A
- Immuuncomplex kleine vaten
- Antistoffen tegen antistoffen, neerslaan bij kou en oplossen bij warmte. Immuuncomplexen slaan vooral neer in de koude acra.
- Vaak hematologische maligniteit onderliggend, ook associatie met hepatitis C.
- Hoge dosis prednison + cyclofosfamide of behandeling onderliggende ziekte. Als levensbedreigend plasmaferese/rituximab.
13
Q
Eosinofiele granulomatose polynangiitis (EGPA) (Churg-strauss syndroom)
- Categorie
- Pathogenese
- Presentatie
- Behandeling
A
- ANCA kleine bloedvaten
- Antistoffen tegen MPO in neutrofiel
- Astma zonder van prednison af te kunnen komen, neuspoliepen, schade aan zenuwen luchtwegklachten en hartproblemen
- Rituximab + C5A blokkade
14
Q
ANCA algemeen
- Presentatie
- Beloop
- Behandeling
A
- Aspecifieke verschijnselen als koorts, algemene malaise, spierpijn, gewichtsverlies.
- Zonder behandling 80% overleden < 1 jaar.
- Rituximab + C5A blokkade
15
Q
Granulomateuze polyangiits (GPA) (Wegener)
- Categorie
- Pathogenese
- Presentatie
- Bijzonder
- Behandeling
A
- ANCA kleine bloedvaten
- Antistoffen tegen PR3 in neutrofielen
- KNO problemen gevolgd door long en nier problemen. Rhinitis, zweertjes en korstjes in neus, neusuitlvoed, septum perforatie of ZADELNEUS. Kunnen vaak wel zonder prednison.
- Systemische ziekte, ook huidafwijkingen, neurologische afwijkingen, oog en hartproblemen.
- Rituximab + C5A blokkade
