Structure lineaire des oses Flashcards
Serie L ou D
depend de la position du OH porte par le carbone asymetrique voisin du oh primaire (souvent l’avant dernier)
Serie D
a droite
Serie L
a gauche (left)
pouvoir rotatoir des glycraldehydes
+14/ vers la droite / dextrogyre
pouvoir rotatoire du Dihydroxyacetone
-14/ vers la gauche/ levogyre
Les formes possibles du glyceraldehydes
D glyceraldehudes et L glyceraldehydes
prinicpe de filiation des oses a partir du glyceraldehyde
synthese chimique de Kiliani Fisher
Consequence de la synthese de Kiliani Fisher
Nouveau centre d’asymetrie en dessous de la fonction carbonyle
Activite optique dans la filiation des oses
au dela de 3C -> sens + ou - correspond a la resusltante algebrique des effets des fonctions OH
Comment passer d’un epimere a l’autre ?
voie enzymatique (epimerases) ou chimique
Pathologie associe a un deficit d’une enzyme d’epimerisation
Glactosemie congenitale
deficit en UDP galactose 4 epimerase
Qu’est ce qu’entraine la galactosemie congenitale?
defaillance hepathocellulaire
une cataracte
un retard de developpement mental et psycomoteur
Traitement de la galactosemie congenitale
alimentation pauvre en lactose et en galactose
Galactosemie congenitale
pathologie hereditaire grave du metabolisme
transmission autosomique recessive
depistage a la naissance par le test de Gluthrie
Le glucose et le mannose sont epimeres en
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