SUPRARRENALES Flashcards
1
Q
EIX HT-HIPOFISARI-SUPRARRENAL EN SITUACIÓ FISIOLÒGICA
A
HT PRODUEIX CRH QUE ESTIMULA HIPÒFISI LA PRODUCCIÓ D’ACTH QUE ESTIMULA LA SUPRARRENAL LA PRODUCCIÓ DE CORTISOL, QUE FARÀ FEEDBACK NEGATIU A HIPÒFISI + HT
2
Q
EIX HT-HIPOFISARI-SUPRARRENAL EN INSUFICIÈNCIA ADRENAL PRIMÀRIA
A
SUPRARRENAL NO POT PRODUIR CORTISOL = NO FEEDBACK = CORTIS BAIXOS, CRH ALTA, ACTH ALTA
3
Q
EIX HT-HIPOFISARI-SUPRARRENAL EN INSUFICIÈNCIA ADRENAL SECUNDÀRIA (HIPÒFISI)
A
ACTH BAIXA, CORTIS BAIXOS, CRH ALTA
4
Q
EIX HT-HIPOFISARI-SUPRARRENAL EN INSUFICIÈNCIA ADRENAL SECUNDÀRIA (HIPOTÀLEM)
A
CRH BAIXA, ACTH BAIXA, CORTIS BAIXOS
5
Q
ETIOLOGIES INSUFICIÈNCIA SUPRARRENAL
A
- MALALTIA D’ADDISON = DESTRUCCIÓ DE LA GLÀNDULA > 90%
- LESIÓ HIPOTÀLEM-HIPOFISÀRIA
- EXPOSICIÓ PERLLONGADA A CORTICOIDES
6
Q
SIGNE CLÍNIC QUAN ACTH ELEVADA
A
HIPERPIGMENTACIÓ PELL
7
Q
¿QUÈ HEM DE FER DESPRÉS DE QUE ALS PACIENTS AMB CUSHING SÓN INTERVINGUT QUIRÚRGICAMENT PER EXTIRPAR ADENOMA?
A
DONAR-LIS CORTICOIDES PER EVITAR UNA INSUFICIÈNCIA SUPRARRENAL
8
Q
CAUSES INSUFICIÈNCIA SUPRARRENAL CRÒNICA/ MALALTIA D’ADDISON
A
- PRIMÀRIES: AUTOIMMUNE (>70%), TUBERCULOSA…
- SECUNDÀRIA: TUMOR HIPOFISARI, ETC
9
Q
¿QUÈ ÉS EL SD DE SCHIMIDT?
A
SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOIMMUNE TIPUS II = ASSOCIACIÓ DE ADDISON + DM1 + HIPOTIROIDISME + HIPOGONADISME + HIPO-PTH +/- ANEMIA PERNICIOSA
10
Q
CLÍNICA INSUFICIÈNCIA SR
A
- ASTÈNIA
- HIPOGLUCÈMIA
- PÈRDUA DE PES
- MOLÈSTIES GASTROINTESTINALS
- MANIFESTACIONS ESPECÍFIQUES SEGONS ETIOLOGIA
11
Q
MANIFESTACIONS CLÍNIQUES ESPECÍFIQUES INSUFICIÈNCIA SR PRIMÀRIA
A
- HIPOALDOSTERONISME = HIPONATRÈMIA
- AUGMENT ACTH = HIPERPIGMENTACIÓ
- DISMINUCIÓ DE PÈL AXILAR + PÚBIC EN DONES
- VITILIGEN SI ETIOLOGIA AUTOIMMUNE
12
Q
MANIFESTACIONS CLÍNIQUES ESPECÍFIQUES INSUFICIÈNCIA SR SECUNDÀRIA
A
CLÍNICA ASSOCIADA A ALTRES DÈFICITS HIPOFISARIS
NO HIPERPIGMENTACIÓ
13
Q
COM S’AFECTA L’EIX RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA EN LA INSUFICIÈNCIA SR PRIMÀRIA
A
NO MINERALOCORTIS = ALD BAIXA = RETENCIÓ DE K+ I MAJOR EXCRECIÓ DE NA+ I AIGUA = DESHIDRATACIÓ I HIPONATRÈMIA
14
Q
DX INSUFICIENCIA SR
A
CORTISOL SÈRIC BASAL + CORTISOLÚRIA 24H SON INSUFICIENTS
- TEST CURT D’ESTIMULACIÓ AMB ACTH (GOLD STANDARD)
- TEST D’HIPOGLUCÈMIA INSULÍNICA O TEST DE GLUCAGÓ
- ALTRES PROVES: RX ABD (SI CALCIFICACIONS SR = TBC), AC ANTI-TISSULARS (+ EN AUTOIMMUNE), TAC ABD
15
Q
EN QUÈ CONSISTEIX EL TEST CURT D’ESTIMULACIÓ AMB ACTH?
A
ESTIMULAR LA PRODUCCIÓ DE CORTISOL AMB ACTH SINTÈTICA (250micrograms IV) I ES MIRA VALORS AL MINUT 0 I 30
16
Q
VALORS AL TEST CURT D’ESTIMULACIÓ AMB ACTH SI GLÀNDULA NORMAL
A
- 0: > 275 nmol/L
- 30: > 600nmol/L = EL MÉS IMPORTANT!!!
17
Q
VALORS AL TEST CURT D’ESTIMULACIÓ AMB ACTH SI INSUFICIÈNCIA SR
A
NO ES PRODUEIX INCREMENT ALS 30 MINS O ES < 600nmol/L
18
Q
REACCIONS CREUADES TEST CURT D’ESTIMULACIÓ AMB ACTH
A
ES POT DONAR PER:
- ESTRÒGENS
- ESPIRONOLACTONES
- CORTISONA I HIDROCORTISONA
EN AQUESTS CASOS FEM CORTISOL LLIURE EN ORINA O SALIVA!
19
Q
EN QUÈ CONSISTEIX EL TEST D’HIPOGLUCÈMIA INSULÍNICA?
A
PERMET DISTINGIR ENTRE ISR PRIMARIA I SECUNDÀRIA SEGONS LA PRODUCCIÓ DE CORTISOL I ALDOSTERONA DESPRÉS DE L’ADMINISTRACIÓ D’ACTH EXÒGENA
- PRIMÀRIA: ACTH BASAL ALT, CORTIS POST-ACTH BAIX, ALD POST-ACTH BAIX
- SECUNDARIA: ACTH BASAL BAIX, CORTIS POST-ACTH BAIX, ALD POST-ACTH ALT
20
Q
TTO INSUFICIENCIA SR
A
- HIDROCORTISONA: 20mg/dia EN RITME CIRCADIÀ (10-5-5 O 10-10-0)
SI VIA ORAL NO TOLERADA, PREPARACIÓ IQ O GASTROENTERITIS: ACTOCORTINA O URBASON IM/PARENTERAL - MINERALOCORTICOIDES (FLUDROCORTISONA) EN INSUFICIENCIES PRIMARIES AMB DESTRUCCIÓ TOTAL DE LA GLÀNDULA
21
Q
EN QUINS CASOS AJUSTEM LA DOSI D’HIDROCORTISONA?
A
- BAIXEM DOSI EN: ANCIANS, HEPATOPATIES, DM, ÚLCERA GASTRO-DUODENAL, HTA
- AUGMENTEM DOSI EN: GRAN SUPERF CORPORAL, INDIVIDU MOLT ACTIU, TTO RIFAMPICINA, BARBITÚRICS, DIFENILHIDANTOINA, PROCÉS INTERCURRENT ESTRESSANT
22
Q
EN QUINS CASOS ES POT DONAR UNA CRISI ADDISONIANA?
A
- COMPLICACIÓ AGUDA DE LA ISR PER INFECCIÓ, TRAUMATISME O ESTRÉS IMPORTANT.
- SEPSIS MENINGOCÒCCICA EN INFANTS (POT CURSAR COM A SD DE WATERHOUSE-FRIEDRICHSEN)
- TTO INADEQUAT AMB HEPARINA
23
Q
CLÍNICA CRISI ADDISONIANA
A
- FEBRE
- DESHIDRATACIÓ
- NÀUSEES I VÒMITS
- HIPOGLUCÈMIA
- hTA
- XOC I MORT
24
Q
PROVES DE LAB EN CRISI ADDISONIANA
A
- HIPONA+, HIPERK+
- HEMOCONCENTRACIÓ
- URÈMIA PRERRENAL
- HIPERCA2+
25
DX CRISI ADDISONIANA
- SOSPITA CLÍNICA
- TEST ACTH (NO SEMPRE JA QUE ÉS UNA EMG!!!)
AMB SOSPITA CLÍNICA ELEVADA = TTO EMPÍRIC
26
TTO CRISI ADDISONIANA
TTO URGENT!!!!
- REPOSICIÓ HIDROELECTROLÍTICA (SÈRUM SALÍ + GLUCOSA)
- ACETAT D'HIDROCORTISONA 100MG EV I ES REPETEIX EM CADA 6-8H
- FLUDROCORTISONA
27
QUAN ES POT DONAR UNA SUPRESSIÓ DE L'EIX HIPOTÀLE-HIPOFISARI-SR?
- DESPRÉS DE PREDNISONA 15-30MG DURANT 3-4 SETMANES = ISR 8-16 MESOS
- PREDNI 12,4MG 4 SETMANES = ISR 1-4 MESOS
- RESPOSTA MENOR A TEST ACTH DESPRÉS DE TTO GLUCOCORTIS
- DESPRÉS DE IQ SD CUSHING
28
CLÍNICA SUPRESSIÓ EIX HT-HF-SR
- HIPOTENSIÓ
- ASTÈNIA
- NO HIPERPIGMENTACIÓ
- NO DÈFICIT MINERALOCORTIS
- CRISIS ADDISONIANES
29
PREVENCIÓ I TTO SUPRESSIÓ EIX HT-HF-SR
NO PERLLONGAR CORTICOTERAPIA MÉS DEL NECESSARI!!!
- DOSI ÚNICA MATINAL ACCIÓ RÀPIDA + DISMINUIR DOSI PREDNI
- CANVI A HIDROCORTISONA 20MG QUAN S'ARRIBA A 5MG PREDNI
30
EL FEOCROMOCITOMA Y EL PARAGANGLIOMA SON TUMORES POCO FRECUENTES QUE SE ORIGINAN A PARTIR DE LAS CÉLULAS .......................... EN LA ......................... Y EN LOS ...................
CROMAFINES
MEDULA SUPRARRENAL
GANGLIOS SNA
31
LOS FEOCRIMICITOMAS Y PARAGANGLIOMAS PRODUCEN UNA SECRECIÓN ................. Y NO REGULADA DE ........................
AUMENTADA
| CATECOLAMINAS
32
LOS FEOCROMOCITOMAS Y LOS PARGANGLIOMAS SON EN GENERAL TUMORES MALIGNOS O BENIGNOS?
BENIGNOS
- FEOCROMOCITOMA = BENIGNO 85-90%
- PARAGANGLIOMA = BENIGNO 60-70%
33
EN LOS TUMORES CELLS CROMAFINES, SI SE ENCUENTRAN EN LA MÉDULA SUPRARRENAL LO LLAMAMOS ........................ Y SINO LO LLAMAMOS .....................
FEOCROMOCITOMA
| PARAGANGLIOMA
34
EN QUÉ SITUACIONES VEMOS TUMORES CELLS CROMAFINES BILATERALES?
EN NIÑOS Y SD PLURIGLANDULARES
35
CLÍNICA GENERAL DE TUMORES CELLS CROMAFINES
- HTA SEVERA
- CEFALEA
- HIPERDIAFORESIS
- PALPITACIONES / TC
- ALTERACIONES VISUALES
- PALIDEZ CUTÁNEA (NO FLUSHING!!!)
- DOLOR TORÁCICO / ABD
- OTROS: PÉRDIDA DE PESO, ANSIEDAD, NÁUSEAS, ASTENIA...
REGLA MNEMOTÉCNICA: SOSPECHAMOS FEOCROMOCITOMA CON REGLA 5H = HTA + HIPERDIAFORESIS + HIPERMET + HIPERGLUCEMIA + HEADACHE
36
CLÍNICA EXCESO DE ADERENALINA
- TC/ PALPITACIONES
- TEMBLOR
- HIPERDIAFORESIS
- HTA SISTOLICA
- SUBE EL GASTO CARDÍACO
37
CLÍNICA EXCESO NORADRENALINA
HTA DIASTÓLICA + SUBE METABOLISMO
38
EL EXCESO DE DOPAMINA PRODUCE HTA?
NO
39
SUSTRATO INICIAL SÍNTESIS CATECOLAMINAS
TIROSINA
40
METABOLISMO CATECOLAMINAS
VER ESQUEMA PAGINA 67 APUNTES
41
DIFERENCIA LIBERACIÓN CATECOLAMINAS FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMA
- PARAGANGLIOMA: NO PRODUCEN AUMENTO DE ADRENALINA (NO TIENEN ENZIMA FNMT)
- FEOCROMOCITOMA: AUMENTO ADRENALINA
42
FÁRMACOS QUE INTERACCIONAN CON EFECTO GLÁNDULAS ADRENALES
- *ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS*
- *ALFA-BLOQ*
- BETA-BLOQ
- BLOQ CANALES CA2+
- *SIMPATICOMIMÉTICOS*
- *IMAO*
- ANTIPARKINSONIANOS
- ESTIMULANTES: CAFÍNA, NICOTINA, ANFETAS, COCA...
43
LAS CRISIS PAROXÍSTICAS DE HTA SON MUY SUGESTIVAS DE ................. Y PUEDEN ESTAR DESENCADENADAS POR .................... ENTRE OTROS
FEOCROMOCITOMA
| MANIOBRAS DE VALSALVA
44
DD FEOCROMOCITOMA/ PARAGANGLIOMA
- CUALQUIER HTA MANTENIDA O PAROXÍSTICA
- ESTADOS ANSIOSOS, PSICÓTICOS, NEURÓTICOS
- MENOPAUSIA (SÍ QUE HAY FLUSHING!!!!)
- HIPERTIROIDISMO
- TOXÉMIA GRAVÍDICA, PREECLAMPSIA
- TUMORES INFANTILES: NEUROBLASTOMA, GANGLIONEUROMAS
- INCIDENTALOMA
- MEN I/II
- FACOMATOSIS
45
DX FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMA
- BQ: AUMENTO METANEFRINAS ORINA 24H (95%), AUMENTO ÁCIDO VANILMANDÉLICO (PUEDE DAR FALSOS POSITIVOS), AUMENTO CATECOLAMINAS ORINA 24H (SOLO SI AUMETNO METANEFRINAS), NIVELES CATECOLAMINAS EN SANGRE
- TC, ECO, RMN, GAMMAGRAFÍA CON META-YODO-BENCIL GUANIDINA (MUY ESPECÍFICA + TAMBIÉN DETECTA METÁSTASIS, PERO NO SIEMPRE DISPONIBLE)
- ESUDIOS GENÉTICOS (A TODOS CON FEOCROMOCITOMA!!!)
46
¿POR QUÉ NO HACEMOS PRUEBAS DE ESTIMULACIÓN PARA DETECTAR FEOCROMOCITOMAS O PARAGANGLIOMAS?
PORQUE PODEMOS PORVOCAR UNA CRISIS SEVERA!!! MUY PELIGROSO!!!
47
¿QUÉ PASA SI ENCONTRAMOS LA MUTACIÓN SDHB EN UN PACIENTE CON PARAGANGLIOMA?
ALTA PROBABILIDAD DE METÁSTASIS Y MALIGNIDAD
48
TTO TUMORES CELLS CROMAFINES
- CRISIS HTA SEVERA: ANTITRENDELEMBURG, FENTOLAMINA (ALFA-BLOQ), NITROPRUSIATO SÓDICO // BETA-BLOQ CONTRAINDICADOS!!!
- ARRITMIAS: PROPANOLOL SI TTO CON ALFA-BLOQ
- MANTENIMIENTO: ALFA-BLOQ VO, DOXAZOSINA (AGONISTA ALFA-BLOQ), SI ARRITMIAS ASOCIAR PROPANOLOL
- METÁSTASIS/TUMOR INOPERABLE: ALFA-METIL-PARATOSINA (EVITA FORMACIÓN TIROSINA, BEBER MUCHA AGUA!!!)
- TTO DEFINITIVO: IQ!!!!!!
49
PREPARACIÓN PRE-IQ FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMA
MONITORIZACION MUY IMPORTANTE!!!
SI ARRITMIA = LIDOCAÍNA
INDUCCIÓN ANESTÉSICA: NO USAR FENOTIAZINA NI MÓRFICOS // SÍ TIOPENTAL SÓDICO, HALOTANO, ENFLURANO
50
MANEJO POST-IQ FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMA
INGRESO EN UCI PRIMERAS 24H
| ATENCIÓN HIPOTENSIÓN POSTOP + HIPOGLUCEMIAS!!!
51
LES GLÀNDULES SR ES TROBEN SITUADES ............................
RETROPERITONEALMENT
52
SITUACIÓ I RELACIONS SR DRETA
DARRERE DEL FETGE, EN CONTACTE AMB VCI I RELACIONADA PER SOTA AMB RONYÓ DRET
53
SITUACIÓ I RELACIONS SR ESQUERRA
POL SUPERIOR RONYÓ ESQUERRE, DARRERE DE L'ESTÓMAC I PER SOTA DEL PÀNCREES, ENGANXADA AL PILAR DIAFRAGMÀTIC, MEDIAL A LA MELSA I LATERAL A AORTA
54
LA VENA SR DRETA DRENA A ................. I LA VENA SR ESQUERRA DRENA A ........................
VCI
| VENA RENAL ESQUERRA
55
LES VENES SR TENEN MOLTES VARIANTS ANATÒMIQUES QUE SEMPRE S'HAN DE BUSCAR EN UNA OPERACIÓ, CERT O FALS?
CERT
56
QUINS TUMORS PODEM TROBAR A LA GLÀNDULA SR?
- ADENOMA SR
- FEOCROMOCITOMA
- INCIDENTALOMA
- METÀSTASIS SR
- CARCINOMA SR
57
ELS ADENOMES SR SÓN TUMORACIONS HABITUALMENT BENIGNES DEL ....................... SR I PODEN SER ......................... O ............................
CÒRTEX
| PRODUCTORS O NO PRODUCTORS
58
QUIN ÉS EL TUMOR MÉS FREQÜENT DE LES SR?
EL FEOCROMOCITOMA
59
PERQUÈ EL FEOCROMOCITOMA S'ANOMENA TUMOR DEL 10%?
PERQUÈ EN UN 10% DELS CASOS ÉS MALIGNE, EN UN 10% EL TROBEM BILATERALMENT I UN 10% ÉS GENÈTIC ASSOCIAT A MEN-II
60
QUÈ ÉS UN INCIDENTALOMA?
UN TUMOR DE LES SR DE DX ACCIDENTAL A PARTIR DE PROVES D'IMATGE. S'HA D'INTENTAR CLASSIFICAR SEGONS VALORS HORMONALS EN SANG
61
TTO INCIDENTALOMA
- SECRETORS: SUPRARRENALECTOMIA LAPAROSCÒPICA
- NO SECRETORS: < 3CM = CONTROL EN 6 MESOS // 3-5CM = INDIVIDUALITZAR SEGONS ALTRES FACTORS // > 5CM = ADRENALECTOMIA LAPAROSCÒPICA
62
LA MAJORIA DE LES METÀSTATSIS SR SÓN ........................... I SI SON ..................... PENSEM EN ......................
UNILATERALS
BILATERALS
RECIDIVES
63
TUMORS QUE MÉS METASTATITZEN A NIVELL SR
- *CÀNCER DE PULMÓ*
- CÀNCER DE CÒLON O RECTE
- CARCINOMA DE MAMA (POC FREQ)
64
QUAN ESTÀ INDICAT OPERAR METÀSTASIS SR?
QUAN LA RESTA DE LA MALALTIA ESTIGUI CONTROLADA = HEM DE DEIXAR AL PACIENT LLIURE DE TUMOR
65
ORDENA DE MÉS FREQ A MENYS FREQ ELS TUMORS SR
FEOCROMOCITOMA > ADENOMES > INCIDENTALOMA > METÀSTASI + CARCINOMES
66
EL CARCINOMA SR ÉS UN TUMOR AMB MOLT ........... PRONÒSTIC JA QUE NORMALMENT QUAN ES DX ..................................
MAL
| HAN ENVAÏT ESTRUCTURES CIRCUMDANTS
67
PODEM PUNCIONAR UNA SR SEMPRE QUE VOLGUEM, CERT O FALS?
FALS, SI NO ESTEM SEGURS QUE NO ÉS UN FEOCROMOCTIOMA PODEM CAUSAR UNA CRISIS HTA
68
QUINA ÉS LA TÈCNICA IQ MÉS FREQ PER OPERAR TUMORS SR I COM ES DU A TERME?
LAPAROSCÒPIA PER VIA TRANSPERITORNEAL
ES COL·LOCA AL PACIENT EN DECÚBIT LAT I LA TAULA EN CUNYA
69
COM FUNCIONA I QUAN REALITZEM UNA RETROPERITONEOSCOPIA?
ABORDATGE DE LA LAPARO A NIVELL POST, PACIENT EN DECÚBIT PRON = NO HEM DE TRAVESSAR CAVITAT PERITOENAL
INDICADA EN TUMORS < 5CM
70
QUAN OPEREM UN TUMOR SR AMB CIRURGIA OBERTA?
QUAN MESURA > 10CM O SI ES COMPLICA LA LAPAROSCÒPIA
71
LA ENTIDAD MÁS FRECUENTE DE HIPERANDROGENISMO SR ES LA ....................
HIPERPLASIA SR CONGÉNITA
72
EN QUÉ CONSISTE LA HIPERPLASIA SR CONGÉNITA?
EN UN DEFECTO CON HAR QUE CONSISTE EN UN DÉFICIT DE ENZIMAS EN LA ESTEROIDOGÉNESIS = DÉFICIT GLOBAL O PARCIAL CORTIS = HIPOFUNCIÓN E HIPERFUNCIÓN DE DETERMINADAS HORMONAS
73
¿CUÁL ES EL DÉFICIT ENZIMÁTICO MÁS FRECUENTE EN LA HIPERPLASIA SR CONGÉNITA?
DÉFICIT DE 21-HIDROXILASA, SEGUIDO DE 11-BETA-HIDROXILASA
74
DIFERENCIAS Y SEMEJANZAS EN LA CLÍNICA DE DÉFICIT DE 21-HIDROXILASA Y 11-BETA-HIDROXILASA EN HIPERPLASIA SR CONGÉNITA
LA AFECTACIÓN DE 21-HIDROXILASA NO SE MANIFIESTA CON HTA YA QUE HAY AUSENCIA DE SÍNTESIS DE MINERALOCORTICOIDES = NO REABSORCIÓN DE AGUA = BAJA VOLEMIA
EN CAMBIO, EN DÉFICIT DE 11-BETA-HIDROXILASA SÍ HTA PORQUE NO HAY DÉFICIT DE MINERALOCORTICOIDES
LOS DOS CURSAN CON VIRILIZACIÓN DEL FETO FEMENINO
75
LOS DÉFICITS DE COLESTEROL DESMOLASA EN HIPERPLASIA SR CONGÉNITA SON ..................
INCOMPATIBLES CON LA VIDA
| PRODUCEN CRISIS ADRENALES EN EL RECIEN NACIDO = MUERTE
76
CLÍNICA HIPERPLASIA SR CONGÉNITA
DEPENDIENDO DE DONDE ESTÉ EL DÉFICIT:
- PÉRDIDA DE SAL + HIPER-K+ POR DÉFICIT MINERALOCORTICOIDES: EN DÉFICIT 21-HIDROXILASA Y OTROS
- HTA + HIPO-K+ POR AUMENTO DE MINERALOCORTICOIDES: EN DÉFICIT 11-BETA-HIDROZXILASA Y EN 17-ALFA-HIDROXILASA
- VIRILIZACIÓN DE FETOS FEMENINOS O HIRSUTISMO Y VIRILIZACIÓN TARDÍOS: EN DÉFICIT 21-HIDROXILASA + 11-BETA-HIDROXILASA
- FEMINIZACIÓN FETOS MASCULINOS: DÉFICIT 17-ALFA-HIDROXILASA
77
CLÍNICA MÁS HABITUAL EN DÉFICIT PARCIAL HIPERPLASIA SR CONGENITA
NO SE MANIFIESTA HASTA PASADOS LOS PRIMEROS AÑOS
- ADRENARQUIA PRECOZ
- HIRSUTISMO, ACELERACIÓN DE CRECIMIENTO Y MADURACIÓN ÓSEA EN NIÑOS/AS
- PSEUDOPUBERTAD PRECOZ
- HIRSUTISMO Y TRASTORNOS MENSTRUALES DE INICIO EN ADOLESCENCIA (MUJERES)
- INFERTILIDAD U OLIGOZOOSPERMIA EN VARONES
78
DX HIPERPLASIA SR CONGÉNITA
- SOSPECHA CLÍNICA
- CONFIRMACIÓN BQ:
FORMAS COMPLETAS = ANALÍTICA SANGUÍNIA, SCREENING NEONATAL A LAS 48H NIVELES 17-OH-PROGESTERONA
FORMAS PARCIALES = TEST DE ESTIMULACIÓN CON ACTH PARA 17OHP (SI DÉFICIT 21-OH, ELEVACIÓN 17-OHP)
- ESTUDIO GENÉTICO
79
TTO HIPERPLASIA SR CONGENITA
EN DÉFICITS PARCIALES DEPENDE DE MUCHOS FACTORES:
- VARONES + OLIGOSINTOMÁTICOS + CORTISOL OK = NO TTO
- MUJERES = DOSIS NOCTURNA DEXAMETASONA PARA INHIBIR PICO ACTH MATUTINO (PRINCIPAL ESTIMULADOR ANDRÓGENOS) + ESTRÓGENOS/ANTIANDRÓGENOS (ADICIONAL)
- SI TEST ACTH = DÉFICIT CORTISOL (ENF ADDISON) = ADMINISTRAMOS HIDROCORTISONA
AJUSTAMOS DOSIS A LOS 3-6 MESES SEGÚN NIVELES DE ANDRÓGENOS ANALÍTICA
80
DX TUMORES VIRILIZANTES
- ANALÍTICA SANGUÍNEA: AUMENTO DHA-S Y OTROS ANDRÓGENOS
| - IMG
81
DD TUMORES VIRILIZANTES
- HIPERANDROGENISMO ORIGEN OVÁRICO = SOP
- HEPATOMAS SECRETORES HCG (NIÑOS)
- TUMORES CELLS LEYDIG TESTICULARES (RAROS)
82
TTO TUMORES VIRILIZANTES
EXÉRESIS QUIRÚRGICA
83
DX TUMORES FEMINIZANTES
- NORMALMENTE = HALLAZGO RADIOLÓGICO CASUAL
| - ANÁLISIS BQ CON AUMENTO ESTRÓGENOS
84
DD TUMORES FEMINIZANTES
- INGESTA EXÓGENA
| - TUMOR TESTICULAR
85
TTO TUMORES FEMINIZANTES
EXÉRESIS QUIRÚRGICA
86
ETIOLOGÍAS HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
- SD DE CONN/ ALDOSTERONOMA UNILATERAL (60%)
- HIPERPLASIA SR BILATERAL O HIPERALDOSTERONISMO IDIOPÁTICO (40%)
- CARCINOMA SR
- HIPERALDOSTERONISMO CONGÉNITO
87
CLÍNICA HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
- HTA GRAVE
- CEFALEA (SECUNDARIA A HTA)
- HIPO-K+
- POLIDIPSIA-POLIURIA NOCTURNA
- DEBILIDAD MUSCULAR
- PARESTESIAS
- INTOLERANCIA GLUCOSA
- ALCALOSIS MET
88
DX HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
- K SÉRICO < 3,5 MMOL/L + K ORINA 24H INADECUADA (> 30 MMOL/L)
- ACTIVIDAD RENINA PLASMÁTICA REDUCIDA
- ALDOSTERONA AUMENTADA
- TAC SR: ADENOMA/ HIPERPLASIA SR
89
TTO HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
- SD CONN: INICIALMENTE ESPIRONOLACTONA, DESPUÉS SUPRARRENALECTOMÍA O ADENOMECTOMÍA UNILAT
- HIPERALD IDIOPÁTICO: ESPIRONOLACTONA, AMILORIDA (AHORRADOR K+, ALTERNATIVA A ESPIRONOLACTONA), SUPRARRENALECTOMÍA (NO PRIMERA OPCIÓN)
90
FISIOPATOLOGÍA HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
HIPERESTIMULACIÓN DEL EJE RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA POR DISTINTOS MOTIVOS = AUMENTA ACTIVIDAD RENINA Y ALDOSTERONA
91
ETIOLOGÍAS HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
- PÉRDIDA SALINA
- DEPLECIÓN VOLUMÉTRICA
- REDISTRIBUCIÓN VOLUMÉTRICA CON HIPOVOLEMIA
- EMBARAZO
- RENINOMAS
- SD BARTTER
92
¿QUÉ ES EL SD DE BARTTER?
TRASTORNO HAR QUE SE MANIFIESTA CON HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
93
CLÍNICA SD BARTTER
HIPO-K+, ALCALOSIS MET, HIPERALD SECUNDARIO, HIPERPROSTAGLANDINISMO, TA NORMAL, AUMENTO RENINA, AUMENTO KALIURESIS
94
FISIOPATOLOGÍA SD BARTTER
DEFECTO TUBULAR RENAL = REABSORCIÓN CL I NA REDUCIDAS = LLEGADA MASIVA NACL A TÚBULO DISTAL = KALIURESIS MARCADA E HIPO-K+ = EXCESO PG'S = BAJA TA
TA NORMAL PORQUE PG'S LA BAJA Y ANGIOTENSINA LA SUBE
95
DX SD BARTTER
DESCARTAR PÉRDIDAS GASTROINTESTINALES, LAXANTES O DIURÉTICOS, EDEMAS....
96
TTO SD BARTTER
- ESPIRONOLACTONAS Y/O AMILORIDA
- SUPLEMENTOS POTASIO SP
- MAGNESIO SP
- AAS/ IBUPROFENO/ INDOMETACINA PARA DISMINUIR PG'S
- DIETA HIPOSÓDICA SI NO MEJORA HIPOPOTASEMIA
97
ETIOLOGÍAS HIPOALDOSTERONISMO
- HIPORRENINÉMICO POR NEFROPATÍAS INTERSTICIALES/ DIABÉTICAS
| - ENF ADDISON
98
DX HIPOALDOSTERONISMO
- PRUEBAS FUNCIONALES DEPLECIÓN VOLEMIA O DIURÉTICOS O PRUEBA ORTOSTATISMO = VERÍAMOS FLATA DE ESTIMULACIÓN RENINA-ALDOSTERONA
99
TTO HIPOALDOSTERONISMO
SINTOMÁTICO
- FUROSEMIDA SI HIPOTENSIÓN
- FLUDROCORTISONA SI HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA
