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Endocrino-examen 1 > Surrénales > Flashcards

Surrénales Flashcards

1
Q

Quelle est l’origine du cortex des surrnénales et de la médulla?

A


Cortex: Mésoderme

Médulla: Ectoderme

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2
Q

comment est le développement foetal des surrénales?

A


5 e semaine: naissance des cellules endocrines

6 e semaine: début de la stéroïdogénèse

8 e semaine: envahissement du cortex par les cellules
de la crête neurale sympathique pour former la
médulla

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3
Q

quelles artères irriguent les surrénales?

A

Artères: a rénales et a

phrénique inf.

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4
Q

quelles veines drainent la glandes surrénales? quelle est la particularité?

A

 Surrénale D ( v.c )
 Surrénale G ( v.r )

–> la veine dans lequel elles se jettent fait que la D est plus difficile à cathériser

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5
Q

quels sont les trois couches du cortex de la surrénales et que sécrètent ils?

A

 Zona Glomerulosa = Aldostérone (minéralcortico)
 Zona Fasciculata=Cortisol (glucocortico)
 Zona Reticularis = Androgènes + Cortisol

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6
Q

que sécrète la médulla?

A

catécholamine

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7
Q

qu’est ce qui régule la zona glomerulosa?

A

Régulé principalement
par le système rénine rénine-angiotensineangiotensine-aldostérone (RAA) et
la potassium

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8
Q

qu’est ce qui régule la zona fasciculata et la réticularis?

A

Régulé principalement

par l’ACTH

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9
Q

qu’est ce qui stimule la sécrétion de CRH?

A

 Cycle circadien

 Stress
 Maladie, Fièvre
 Trauma, Choc, Douleur
 Hypoglycémie, etc.

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10
Q

qu’est ce qui stimule l’ACTH?

A

CRH surtout et AVP

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11
Q

quelles cellules génèrent l’ACTH?

A

Cellules corticotropes hypophyse antérieure

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12
Q

Qu’est ce que la POMC?

A

la pré pro hormone de l’ACTH

Rôles de la POMC
 Corticotrope : ACTH
 Opioïde: Endorphines
 Mélanotrope : MSH

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13
Q

Quels sont les étapes de la liaison de l’ACTH à ses récepteurs jusqua l’effet?

A 
 Récepteur couplé aux
protéines G (1)
 Adénylate cyclase/ AMPc(2)
 Protéine Kinase A (3)
 Activation de STAR (4)
(steroid acute regulatory peptide)
 Synthèse des hormones
stéroïdiennes de la
corticosurrénale (5)
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14
Q

quand est le max et le minimum de sécrétion du cortisol?

A

 Maximum vers 4-8h
 Diminution en
journée
 Nadir vers minuit

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15
Q

quel est la source commune des hormones cortico surrénaliennes?

A

le cholestérol

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16
Q

quel est l’étape limitante de la stéroidogénèse?

A

= conversion du cholestérol en

pregnenolone (

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17
Q

quelle est la famille d’enzyme qui entre en jeu dans la stéroidogénèse?

A

Modifications enzymatiques par des enzymes de la

famille du cytochrome P 450 oxygénase (CYP)

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18
Q

quel est le pourcentage lié du cortisol circulant?

A

 10% Libre
 75% lié à la CBG
 15% lié à l’albumine

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19
Q

quelles conditions peuvent modifier le taux de CBG?

A

 Estrogènes, CO
 Grossesse
 Hyperthyroïdie

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20
Q

quelles conditions peuvent diminuer le taux de CBG?

A

 Insuffisance hépatique
 Syndrome néphrotique
 Hypothyroïdie

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21
Q

Comment le dosage du cortisol sérique doit il être effectué?

A

–> représente le cortisol total

 Max 6 6-8h, Min. à minuit
 Affecté par les taux de CBG
 Pour le dépistage
d’insuffisance surrénalienne si
bas le matin
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22
Q

comment le dosage du cortisol libre peut il être effectué?

A

soit urinaire ou salivaire

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23
Q

quel est l’utilité du cortisol urinaire?

A 
 Non affecté par le taux de CGB
 Permet d’évaluer la production
sur 24h (collecte)
 Utile pour évaluer
l’hypercorticisme
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24
Q

quel est l’utilité du cortisol salivaire?

A 
 Non affecté par le taux de CGB
 Permet d’évaluer le nadir à
minuit
 Utile pour évaluer
l’hypercorticisme si élevé à minuit
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25
Q

qu’est ce que le test de suppresion à la dexaméthasone?

A

 Vérifie la boucle de contre contre-régulation
(Inhibe CRH/
 Dexaméthasone donnée à 23h la veille
 Dexa n’est pas dosée dans la cortisolémie
 Le cortisol mesuré est le cortisol endogène
 Réponse Normale = cortisol à 8h AM bas (< 50)
 Utile pour dépister l’hypercorticisme

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26
Q

quel test de stimulation peut on faire pour le cortisol?

A
  • hypoglycémie induite (vérifie axe 2° et 3°)
  • test au CRH (vérifie axe 2°)
  • stimulation au cortrosyn (injection d’ACTH qui vérifie l’axe primaire)
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27
Q

quel est la réponse normal d’un test de stimulation et leur utilté?

A

 Réponse normal implique généralement cortisol >500

 Utile pour confirmer une insuffisance de l’axe corticotrope

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28
Q

comment s’effectue la liaison des glucocorticoides?

A 

Récepteur stéroïdien

Liaison intracytoplasmique

Migration vers le noyau

Activation de la
transcription de gènes

Virtuellement dans tous
les types cellulaires

Responsable de la
majorité des effets du
cortisol
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29
Q

Comment s’effectue la liaison des minéralocorticoides?

A

 Récepteur stéroïdien
 Lie l’aldostérone et le DOC
 Lie le cortisol avec une moindre affinité
 Action principalement rénale
 Effets possible sur les cellules endothéliales et
cardiaques
 Effets: Rétention hydro hydro-sodée et excrétion du K+

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30
Q

qu’est ce que le shunt cortisol-cortisone et son utilité?

A

 Conversion du cortisol actif en cortisone inactive par la 11B 11B-HSD dans
le rein: protection des MR rénaux
 Permet l’action de l’aldostérone indépendante du cortisol

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31
Q

quels sont les effets généraux du cortisol?

A 

Cataboliques >
anaboliques

Suppression générale
des autres hormones

Anti inflammatoire et
immunosuppresseur

Hypertension (via MR)
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32
Q

quels sont les effets métaboliues du cortisol au niveau des glucides?

A 
aug Néoglucogenèse (foie)
aug Synthèse de glycogène (foie)
aug Résistance insuline
(foie, muscles,
aug Glycémie
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33
Q

quels sont les effets métaboliues du cortisol au niveau des lipides?

A

aug Lipolyse
 Glycérol, ac . gras libres

aug Adipogénèse viscérale
 Résistance insuline
 Gain pondéral

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34
Q

quels sont les effets cardiaque du cortisol?

A 
aug Débit cardiaque
aug Résistance périphérique
aug Activité/régulation
Récepteurs
adrénergiques
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35
Q

quels sont les effets rénaux du cortisol?

A

 Principalement via MR
 Rétention Na+
 Rétention H2O
 Hypokaliémie

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36
Q

quels sont les effets cutanés du cortisol?

A 
Effet catabolique:
dim Activité des
Fibroblastes
dim Collagène et tissu
conjonctif
Conséquences:
 Peau mince
 Ecchymoses
dim  Cicatrisation / guérison
 Vergetures pourpres
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37
Q

quels sont les effets osseux du cortisol?

A 
dim Absorption intestinale
du Ca ++
dim Réabsorption rénale
du Ca ++
aug PTH
aug Ostéoclastes
dim Ostéoblastes
Conséquences:
 Résorption osseuse
 Modification de la
micromicro-architecture
osseuse
 Ostéoporose et
Fractures pathologiques
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38
Q

quel sont les effets hématologiques du cortisol?

A

aug Hématopoïèse

aug Leucocytes (PMN)
• Relâche moelle osseuse
• Démargination
• Survie

dim Monocytes, lymphocytes,
éosinophiles

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39
Q

quels sont les effet entiinflammatoire du cortisol?

A

dim Cytokines et médiateurs
pro-inflammatoires (IL IL-1,
PGsPGs)

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40
Q

quel est l’effet immunitaire du cortisol?

A

dim Immunité cellulaire

Immunité humorale (anticorps)

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41
Q

comment agit le cortisol sur l,axe somatotrope?

A 
dim GHRH, GH
dim IGF -1 (foie)
donc, 
dim Croissance
aug Obésité tronculaire
 Gain poids
 Adiposité viscérale
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42
Q

comment agit le cortisol sur l,axe gonadotrope?

A

dim GnRH, FSH/LH
dim testo/E2

dim Croissance
aug Obésité tronculaire
 Gain poids
 Adiposité viscérale

 Hypogonadisme
dim Libido / fct . érectile
 Gynécomastie
 OligoOligo/aménorhée

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43
Q

quel est l’impact du cortisol sur l’axe thyréotrope?

A

dim TRH, TSH
dim T4 –> T3
HypoT4 biochimique et non clinique
–> peu d’effet au niveau clinique

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44
Q

quels ont les effets du cortisol sur le SNC?

A 
 Anxiété
 Insomnie (REM)
 Labilité émotionnelle
 Dépression
 Euphorie
 Psychose
DIM Fonctions cognitives
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45
Q

quels sont les effets ophtalmo du cortisol?

A

 Cataractes
 Pression intra -occulaire
 Choriorétinopathie

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46
Q

quels sont les effets gastro du cortisol?

A

diminue Protection gastrique?

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47
Q

qu’est ce que le DHEA et DHEAS?

A 
DHEA et androstènedione
= androgènes faibles
transformés en testo en
périphérie
DHEA S produit circulant
stable des androgènes
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48
Q

qu’est ce que l’on peut doser pour déterminer les androgènes surrénaliens?

A

 DHEA -S
 Androstènedione
 17 -OH -Progestérone

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49
Q

qu’est ce que l,on peut doser pour déterminer les androgènes totaux?

A

 Testostérone (totale)

 SHBG

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50
Q

quel proportion des androgène circulant est libre?

A

 60% liés à SHBG
 38% liés à albumine
 < 2% libres

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51
Q

quelles sont les sources d’erreurs du dosage des androgènes?

A

 Heure du dosage (AM)

 Phase ovulatoire

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52
Q

quel est l’effet biologique des androgènes surrénaliens chez L’homme?

A 
 < 5% des effets
androgéniques
 Excès =
effet négligeable
sauf chez l’enfant
(puberté précoce)
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53
Q

quel est l’effet biologique des androgènes surrénaliens chez la femme?

A

 Contribution importante aux effets androgéniques (70% des effets en phase
folliculaire et 40% des effets en phase
ovulatoire car aug production d’origine ovarienne)
 Excès = Hirsutisme,
oligo /aménorhéeaménorhée, virilisation

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54
Q

comment l’aldostérone est elle régulée?

A

 Régulation principale = Angiotensine II et K+
 Régulation secondaire = ACTH

 SRAA stimulé par Hypotension
 HyperKaliémie via macula densa

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55
Q

comment agit l’aldostérone?

A

Agit via le Récepteur Minéralocorticoïde des tubules
distaux rénaux
 Augmente réabsorption de Na+ et H H2O
 Diminue réabsorption de K+

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56
Q

comment circule l’aldostérone?

A

 Faiblement lié au CBG

 Aldostérone libre (30-50%)

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57
Q

comment dose t on l’aldostérone?

A

 Aldostérone sérique:
 On doit mesurer la rénine et calculer un ratio(Aldostérone/rénine)= Utile pour dépister excès

 Aldostérone urinaire 24h (collecte)

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58
Q

quel test dynamique de suppression peut on faire pour l’aldostérone?

A

 Surcharge en sel PO ou IV: supprime l’aldostérone
urinaire et/ou sérique
 Captopril: inhibe SRAA – diminue l’aldostérone

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59
Q

quel est l’utilité du cathétérisme des veines surrénaliennes?

A

évalue

la latéralisation de la sécrétion d’aldostérone

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60
Q

quel est la popolation de cellules à la source embryologique de la médulla?

A

sympathogonia qui se divise en neuroblast et pheochromoblast

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61
Q

quel est le précurseur commun des catécho?

A

tyrosine

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62
Q

quel est le principal régulateur des catécho?

A

Principal régulateur: Système nerveux sympathique (SNS)

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63
Q

quel enzyme permet la conversion de la NA en adrénaline?

A

la PNMT

principalement cellules chromaffines

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64
Q

qu’est ce que la chromogranine?

A

stockage des catécho en granules, le stress induit la dégranulation

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65
Q

comment circule les catécho?

A

lié à l’albumine

66
Q

comment peut on doser les catécho?

A

Dosage: collecte urinaire 24h et M/NM a/n plasmatique

67
Q

quels sont les effets des catécholamines?

A 
 Effets via récepteurs
adrénergiques
 Alpha 1-2: NorAd > Ad
 Beta 1: Ad > NorAd
 Beta 2: NorAd > Ad
 Delta 1: Dopamine

 Régulation de la TA

 Contre-régulation de
l’hypoglycémie
 Glycogénolyse (foie, muscle)
 Néoglucogenèse (foie)
 Lipolyse (adipocytes)
68
Q

quels sont les symtpomes d’une insuffisance surrénalienne?

A

 Fatigue, faiblesse
 Nausées/vomissements
 Douleurs abdominales
 Anorexie

 Hypoglycémies (GC)

Hypotension/orthostatisme
 «Salt craving » (MC)

 Pilosité pubienne/axillaire
 Libido (Andro chez la femme)

69
Q

quels sont les signes de l’insuffisance surrénalienne?

A

 Anorexie (Perte de poids)
 Tachycardie
 Hypotension, HTO
 Hyperpigmentation cutanée ( IS primaire primaire)

70
Q

quel est le traitement du choc surrénalien?

A

 Remplacement en glucocorticoïdes
 Solucortef 100mg IV (100mg/m m2pédiatrie)
 50mg IV q.6 6-8h ensuite

 Réplétion volémique
 NACL 0,9% IV

 Correction de l’hypoglycémie
 Dextrose IV si requis

 Identifier et traiter le facteur précipitant

 Traitement chronique lorsque la situation est stable

71
Q

quel est le traitement chronique de l’insuffisance surrénalienne?

A

 Remplacement en glucocorticoïdes
 8-12mg/m m2/jour chez l’adulte (15 15-25mg/jour)

 Remplacement en minéralocorticoïdes
 Florinef 0,050,05-0,1 mg po AM

 Bracelet médic -alert

 Enseignement
 aug Doses 2 2-3x si Fièvre ou maladie grave x48-72h
 Consulter à l’urgence si vomissements empêchent la
prise de médication (donner IV)

72
Q

comment est l’évaluation biochimique initiale de l’insuffisance surrénalienne?

A
  • cortisol sérique
  • hypoNa+, hyperK+, acidose
  • glycémie
  • ACTH sur glace
  • Ac (anti-21-OHase)
73
Q

qu’est ce qui permet surtout de différencier une cause primaire vs central d’insuffisance surrénalienne en attendant le résultat de ACTH?

A

le déficit en minéralo est seulement présent si cause primaire donc manifestations sodium, potassium, acidose et rénine)

74
Q

quels sont les tests dynamiques possibles pour confirmer une insuffisance surrénalienne?

A
  • cortrosyn 250mcgIV (si cortisol <500nmol/L= 1°)

- hypoglycémie induite (si cortisol <500 nm = atteinte de l’axe)

75
Q

quelles sont les CI d’une hypoglycémie induite?

A

épilepsie, MVAS, MCAS

76
Q

quelles sont les différents étiologies de l’insuffisance surrénalienne primaire destructive?

A 
1.Auto immune
(Maladie d’Addison)
2.Syndromes polyglandulaires
auto immun (APS)
3.Adrénoleucodystrophie
4.Autres causes destructives:
Thromboembolique
Hémorragique
Infectieuses
Néoplasique
Infiltratives
77
Q

quelles sont les différents étiologies de l’insuffisance surrénalienne primaire trouble de synthèse?

A 
5.
Hyperplasie congénitale des
surrénales
6.
Médicaments
7.
Autres causes anomalies de
synthèse et résistances:

Résistance au cortisol

Déficience familiale en
glucocorticoïdes

Hypoplasie Congénitale
78
Q

quelle est la cause la plus fréquente d’IS primaire?

A

maladie d’addison

79
Q

quelle est la physiopatho de la maladie d’addison?

A

 Destruction du cortex surrénalien par des anticorps (anti anti-21 -hydroxylase)
 Médulla préservée
 Sx lorsque >90% de destruction
 Déficit en glucocortico précède souvent celui en minéralo

80
Q

que sont les syndromes polyglandulaires autoimmuns?

A 
 Association de plusieurs
pathologies endocrines
auto-immunes
 Manifestations auto-immunes non
endocriniennes
 Les différentes atteintes
peuvent survenir sur
plusieurs années
81
Q

qu’est ce que l’APS type 1?

A 
 Mutation dans le gène AIRE
(autoauto-immune regulatory elementelement)
 Autosomal récessif
 Débute tôt dans l’enfance
(<10 ans)
82
Q

quel est la triade classique de l’APS1?

A

 Candidiase mucocutanée
chronique
 Hypoparathyroïdie
 Maladie d’Addison

83
Q

qu’est ce que l’APS type 2?

A

 Étiologie polygénique (HLA)
 F > H
 Dx adolescence/adulte
 Type d’APS le plus fréquent

84
Q

quel est la triade classique de l’APS2?

A

 Diabète type 1
 Hypothyroïdie
 Maladie d’Addison

85
Q

Qu’est ce que l’adénoleucodystrophie?

A 
 Maladie dégénérative de la substance blanche
(
 Mutation liée à l’X
 Incidence 1/25000 hommes
 2ecause d’IS primaire chez l’homme
86
Q

quel est le mécanisme de l’adénoleucodystrophie?

A

 B-oxydation déficiente
 Accumulation de longues chaînes
d’acides gras ( VLCFAs ) toxiques
 SNC, surrénales, testicules, foie

87
Q

quel est la clinique de l’adénoleucodystrophie?

A

 Asymptomatique

 Addison seul

Adrénomyéloneuropathie
(20 -30ans)
 Tr. d’équilibre
 Déficit cognitif progressif

 Forme infantile sévère
 Paraplégie
 Cécité, surdité

88
Q

chez qui doit on dépister l’adénoleucodystrophie?

A 
Dépistage requis chez tout
jeune homme présentant
une insuffisance
surrénalienne primaire
 Dépistage génétique
 Accumulation de chaînes
C26:0 a/n des surrénales
89
Q

quels sont les principaux cancers qui font des métastases aux surrénales?

A

 Sein, poumon, GI, rein

90
Q

qu’est ce que l’hyperplasie congénitale des surrénales?

A

 Maladie génétique autosomale récessive
 Défaut de synthèse cortico cortico-surrénalien
 Mutation inactivant la 21-Hydroxylase (>90% cas)
=dim synthèse cortisol et aldostérone
= Accumulation du précurseur 17 17-OH -Progestérone
= aug synthèse des androgènes (DHEA DHEA-s, AndrostenedioneAndrostenedione)
 Augmentation de l’ACTH
 Hyperplasie des surrénales secondairement

91
Q

quels sont les différentes formes de CAH?

A
  • classique (salt wasting= crise surrénalienne à la naissance avec ambiguité sexuelle F)
  • classique (simple virilisante= virilisation, croissance rapide et ambiguité sexuelle à l’enfance)
  • non classique (oligoaménorrhée, hirsutisme et infertilité à l’adolescence)
92
Q

quels sont les labos dx du CAH?

A

 17 -OH -Progestérone élevée
 Cortisol bas ou cortrosyn sous sous-optimal
 DHEA -S, androstènedione élevés
 Rénine élevé, aldostérone basse
 Recherche mutations génétiques (dépistage)

93
Q

comment traite t on la CAH?

A

 Selon la sévérité du blocage, remplacement:
 Glucocorticoïdes = diminue ACTH (androgènes)
 Minéralocorticoïdes

94
Q

quels rx inhibe la synthèse des corticostéroides?

A

 Antifungique-azole (kétoconazole)
 Etomidate
 Metyrapone
 Mitotane

95
Q

quelle est la cause la plus fréquente d’IS 2° ou 3°?

A

corticothérapie!!

96
Q

quel est l’effet de la corticothérapie chronique?

A

 Rétroaction négative au niveau central
 Perte de la sensibilité au CRH et à l’ACTH
 Atrophie surrénalienne
 Généralement >3 mois mais possible si >3
semaines
 Sevrage nécessaire

 Autres effets secondaires à surveiller:
 Ostéoporose
 Dyspepsie, ulcus
 Gain poids
 Dysglycémie
97
Q

quels sont les caractéristiques de l’IS centrale?

A

 Déficit glucocorticoïde isolé
 Déficit minéralocorticoïde absent
(SRAA
 Hyperpigmentation absente

98
Q

une IS centrale se mérite généralement…

A

mérite généralement une
imagerie:
 IRM hypophyse
 TDM si IRM C C-

99
Q

qu’est ce que le syndrome de cushing?

A

› Perte du cycle nycthéméral du cortisol
› Perte de la rétroaction négative
› Suppression inadéquate de l’axe
› Hypercorticisme clinique

100
Q

quels sont les symptomes de l’hypercorticisme?

A 
› Fatigue
› Prise de poids
› Faiblesse musculaire proximale
› Oligoaménorhée (GnRH)
›dim libido, dysfonction érectile (GnRH)
›dim vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH)
› Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
› Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
101
Q

quels sont les signes et symptomes discriinants pour le syndrome de cushing?

A 
dim vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH)
Faciès lunaire, pléthorique*
Faiblesses musculaires
proximales*
› Ecchymoses*
› Vergetures pourpres*
102
Q

quels sont les signes de l’hypercorticisme?

A 
› Faciès lunaire, pléthorique*
› Bosse de bison
› Comblement des creux
sus-claviculaires
› Acanthosis nigricans
› Hyperpigmentation
› Hirsutisme, Acné (F)
› Faiblesses musculaires
proximales*
› Obésité tronculaire
› Peau mince
› Ecchymoses*
› Vergetures pourpres*
103
Q

quels sont les complications de l’hypercorticisme?

A 
› HTA
› Hyperlipidémie (Triglycérides)
› Diabète ou intolérance glucose
› Maladies cardiaque, vasculaire ou
cérébrale
› Infections fungiques, plaies chroniques
› Ostéoporose et Fx pathologiques
› Nécrose avasculaire
› Lithiase rénales
› Troubles psychiatriques (psychose,
dépression, etc.)
104
Q

quelles peuvent être les différents formes du syndrome de cushing?

A

› Cushing ACTH dépendant
› Cushing ACTH indépendant
› Hypercorticisme physiologique
› Pseudo-cushing

105
Q

quel sont les différentes étiologie du syndrome de cushing ACTH indépendant?

A 
› Corticostéroïdes
exogènes (iatrogénique)
› Adénome surrénalien
› Cancer surrénalien
› Hyperplasie des
surrénales micro ou
macronodulaire
bilatérale
106
Q

quel sont les différentes étiologie du syndrome de cushing ACTH dépendant?

A

› Adénome hypophysaire
(maladie de cushing)
› Sécrétion ectopique
d’ACTH ou de CRH

107
Q

quelles peuvent être les Causes physiologiques et autres

d’hypercorticisme (non cushing)?

A
  • stress (anorexie, sevrage narcos)
  • modification de la CGB (grossesse, CO)
  • pseudo cushing (éthylisme, obésité, dépression)
108
Q

Quelle est la cause la plus

fréquente d’hypercorticisme?

A

La prise exogène de corticostéroïdes

109
Q

la maladie de cushing touche qui et est causée par quoi?

A

› 8 F : 1H
› Pic d’incidence 20-40ans
› Adénome ou hyperplasie de
l’hypophyse

110
Q

comment se présente la maladie de cushing sévère?

A

› Hyperpigmentation possible

› Effet minéralocorticoïde

111
Q

quels sont les symptomes et siges d’un cushing ectopique?

A

› Symptômes et signes classiques du Cushing ne sont pas toujours
présents car peut progresser rapidement
› Perte poids, Asthénie
› Faiblesse générale et musculaire importante
› Atteinte généralement sévère: Hyperpigmentation et effet
minéralocorticoïde

112
Q

quels sont les Tumeurs plus fréquemment

impliqués dans le cushing ectopique?

A 
› -Carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
› -Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
› -Tumeurs carcinoïdes
› Poumons, Intestin, Ovaire
› -Carcinome médullaire thyroïdien
› -Phéochromocytome
113
Q

quels sont les causes, signe et tx de cushing surrénaliens unilatéral?

A 
› Adénome
› Carcinome
› Masse généralement
visible au TDM
› Traitement =
Surrénalectomie
114
Q

quels sont les causes, signe et tx de cushing surrénaliens bilatéral?

A 
› Hyperplasie macro ou
micronodulaire
› Masses généralement
visibles au TDM
› Chirurgie n’est pas
toujours le 1er choix
115
Q

vrai ou faux, les masses surrénales sont plus souvent malignes chez les enfants que chez les adultes?

A

vrai!

116
Q

quels hormones peuvent sécréter les carcinome surrénaliens?

A

› Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
› Androgènes (20%) = Virilisation
› Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+
› Combinées (30%)

117
Q

comment diagnostic t on le cushing?

A

1- Dépistage
2- Dosage ACTH (dépendant ou indépendant)
3- Confirmation et Imagerie

118
Q

quels sont les tests recommandés pour le dépistage du cushing?

A 
› Suppression 1mg
dexamethasone (mini-dex):
cortisol AM >50nmol/L
Et/ou
› aug Cortisolurie 24h
(2 échantillons)
Et/ou
› aug Cortisol salivaire à
minuit (2 échantillons)
119
Q

qu’est ce qui signe un cushin ACTH dépendant vs indépendant?

A 
› Prélèvement sur
glace
› bas = ACTH
indépendant <2,2
› haut = ACTH
dépendant >4,4
120
Q

si on obtient un cushing ACTH indépendant, que fait on pour confirmer?

A 
› Origine surrénalienne
› TDM ou IRM des
surrénales
› Différencier un
adénome et un
carcinome surrénalien
121
Q

si on obtient un cushing ACTH dépendant, quel test fait on pour confirmer

A

-Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD)
› 8mg HS, ou
› 0,5 mg q.6h x 2jours, ou
› 4mg iv sur 4h

  • Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test
    › dim >50% cortisol = hypophysaire
    › dim <50% cortisol = ectopique

complémentaire: test au CRH (pas aug ACTH si ectopique)

122
Q

si on obtient un cushing ACTH dépendant, quel imagerie fait on pour confirmer

A 
-Maladie Cushing
probable:
› IRM selle turcique
› Cathétérisme des
sinus pétreux
- Cushing Ectopique
probable:
› Recherche de la
néoplasie
› TDM thorax/abdo
› IRM
› TEP Scan
123
Q

quel est le but du cathéterisme du sinus pétreux?

A 
confirmer l’origine
hypophysaire avant la chirurgie
› Utile si masse non visible
à l’IRM
› Différencier adénome à
ACTH d’un incidentalome
(10% population)
124
Q

comment se fait le cathéterisme du sinus pétreux?

A 
› Injection de CRH ou de
DDAVP
› Dosage de l’ACTH G et D
› Ratio pétreux/v.cave >2
› Latéralisation peu fiable
125
Q

quel sont les traitements de Cushing?

A

› Adénome surrénalien = surrénalectomie
› Adénome hypophysaire = Chirurgie transphénoïdale
› Cushing ectopique = Traitement maladie primaire (Chx, radio,
chimio)
› Carcinome surrénalien = surrénalectomie +/- chimio

126
Q

quels sont les Tx adjuvants de cushing?

A

› Médication: kétoconazole, cabergoline
› Médication adrénolytique (carcinome surrénalien): Mitotane
› Radiothérapie ou gamma-knife (hypophyse)

127
Q

le remplacement des corticostéroides amène quoi comme risque?

A

Risque d’insuffisance surrénalienne

128
Q

quelles sont les caractéristiques de l’hyperaldostéronisme primaire?

A

› Hypersécrétion d’aldostérone
› Impliqué dans 5-10% des cas d’hypertension
› Pic d’incidence 30-60ans
› Complications hypertensives et cardiovasculaires
au long cours

129
Q

quels sont les signes et symptomes de l’hyperaldostéronisme?

A 
› Céphalées
› Palpitations
› Polydypsie, polyurie,
nycturie
› Paresthésie,
faiblesse
musculaire,
crampes si hypoK+
sévère
› HTA
› Rarement oedème
130
Q

quel est la triade de l’hyperaldostéronisme primaire?

A

› HTA modérée à sévère
› Souvent réfractaire au traitement

› Hypokaliémie (50% des cas on un K+ Normal)
› HypoK+ peut être démasquée par un tx diurétique

› Alcalose métabolique
› Perte de H+ urinaire
› Généralement si HypoK+ sévère

131
Q

quels sont les différentes étiologie de l’hyperaldo primaire?

A

› Aldostéronome (35%, Syndrome de Conn)
› Hyperplasie surrénalienne bilatérale (60%)
› Hyperplasie surrénalienne unilatérale (2%)
› Carcinome surrénalien (<1%)
› Hyperaldostéronisme familial (3 types)
› Source ectopique d’aldostérone (<0.1%)

132
Q

quel est la procédure dx de l’hyper aldo?

A
  1. suspicion (HTA réfractaire avec hypoK ou en jeune âge)
  2. test de dépistage (rationaldo/rénine AM)
  3. Test de confirmation (surcharfe en sel IV ou PO)
  4. TDM surrénales (uni ou bi)
  5. Cathéterisme des veines surrénaliennes
133
Q

quelles sont les problématiques reliées au dosage de l’aldo et de la rénine?

A

› Médication:
› Effet sur rénine (IECA, ARA)
› Effet sur le K+ (diurétique, amiloride)
› Antagonistes du MR (spironolactone, éplérénone)

K+ doit être normal!

134
Q

quelle est la procédure d’un cathétérisme des veines surrénaliennes?

A 
› Infusion d’ACTH iv
› Cathétérisme VSD, VSG et VC
› Dosage aldo/cortisol pour
chaque site
› Ratio G/D ou D/G calculé
› Latéralisation confirmée
si ratio > 4x
› Maladie bilatérale
si ratio < 3x
135
Q

si l’aldo est augmenté et la rénine diminué, que cela signifie t il?

A 
Hyperaldo primaire
› Adénome surrénalien
› Hyperplasie surrénalienne
bilatérale
› Hyperplasie surrénalienne
unilatérale
› Carcinome surrénalien
136
Q

si l’aldo est augmenté et la rénine aussis, que cela signifie t il?

A

› HTA rénovasculaire
› Diurétiques
› Tumeur sécrétant rénine
› Coarctation aortique

137
Q

si l’aldo est diminué et la rénine aussis, que cela signifie t il?

A

› Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC)
› Déficit 11B-hydroxylase
› Déficit 17a-hydroxylase
› Excès apparent de minéralo (déficit 11B-hydroxylase)
› Ingestion de réglisse
› Syndrome Cushing

138
Q

comment traite t on l’hyperaldo primaire?

A

› Adénome unilatéral:
› Chirurgie

› Hyperplasie bilatérale:
› Tx médical:
Spironolactone

139
Q

qu’est ce qu’un phéochromocytome?

A 
› Tumeur endocrine dérivée des cellules
chromaffines de la médullo-surrénale
produisant des catécholamines
› Rare, 2-8/1 000 000 cas, 0.2-0.6% des cas
d’HTA
› H = F et Pic vers 40-50 ans
parfois associé à syndrome héréditaire
140
Q

un phéochromocytome pédiatrique est souvent comment?

A

plus souvent extra-surrénalien,

malin, multiple et héréditaire

141
Q

qu’est ce qu’un paragangliome?

A

› Tumeurs endocrines dérivées des cellules chromaffines
venant des ganglions sympathiques (Extra-Surrénalienne)
› Sécrétion de métanéphrine ou normétanéphrine (36-60%) au niveau throacique ou intra abdo

Ou

› Tumeurs endocrines dérivées des cellules
non chromaffines des ganglions
parasympathiques
› Rarement sécrétant (5%)
› Localisation:
› Tête et cou
142
Q

quels sont les signes et symptomes d’un paragangliome?

A

› HTA (90%)
› Modérée à sévère
› Paroxystique ou soutenue
› Parfois HTO

› Céphalée (80%)
› Diaphorèse (70%)
› Palpitations (60%)

› Anxiété (60%)
› Hyperglycémie (30%)

sx apparaissent lors de n’importe quel stress

143
Q

quels sont les sx entre les paroxysme de paragangliome?

A
  • Diaphorèse
  • Extrémités froides
  • Perte de poids
  • Constipation
  • Orthostatisme
144
Q

les phéo et para peuvent sécréter quoi aussi?

A 
Chromogranine A=Produite par les cellules
neuroendocrines, non spécifique
aux phéo/paragangliomes
Neuropeptide Y =Contribution à l’HTA
ACTH =Syndrome de Cushing
PTHrP =Hypercalcémie
Erythropoïétine= Érythrocytose
Cytokine= Leucocytose
IL-6 =Hyperthermie
145
Q

comment diagnostic t on le phéo?

A
  1. Collecte urinaire 24h: Catécholamines et
    métanéphrines
    › Meilleure accessibilité
    › Attention aux sources d’erreur: Antidépresseurs/IMAO,
    Décongestionnants, Stress/Trauma, Amphétamines,
    Insuffisance rénale, etc.
    › Positif généralement lorsque dosages >2x normales,
    idéalement à 2 reprises.
  2. Dosage plasmatique: Métanéphrines
    › Meilleure sensibilité
    › Favoriser en pédiatrie
    › À prélever après 15-30 min de repos
146
Q

quel imagerie fait on en phéo/para?

A

› TDM abdomen/pelvis
› Sensibilité 90-95%
› >10 HU (TDM sans contraste)

› IRM abdomen/pelvis
› Favoriser en pédiatrie et chez les patients avec
syndrome génétique
› Hypersignal en T2 vu hypervascularisé

› Si suspicion de paragangliomes: TDM tête/cou et
thorax

Médecine nucléaire:
› Scintigraphie MIBG
› Structure similaire à la NE
› Sensibilité 82%, Spécificité 82%
› Faux-négatifs : 15%
› Imagerie pancorporelle

› Pet Scan (FDG)
› Accessibilité en grand centre
› Sensibilité 88%
› Imagerie pancorporelle

147
Q

comment traite t on le phéo?

A

Surrénalectomie

148
Q

quel est la préparation nécessaire au tx du phéo?

A
  1. Blocage alpha-adrénergique: (sélectif alpha-1)
    2-4 semaines pré-op.
  2. Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté
    isotonique (refaire le volume circulant efficace)
  3. Blocage Bêta-adrénergique:
    3-5jours pré-op si tachycardie, maladie cardiaque.
  4. Autres alternatives: Bloqueurs calciques
149
Q

le phéo se retrouve dans quel syndrome héréditaire?

A 
› Syndrome néoplasies endocrines
multiples (MEN)
› MEN2A et MEN2B
› Mutation oncogène RET
› Autosomal dominant

› Von Hippel-Lindau (vHL)

› Neurofibromatose de
von Recklinhausen (NF-1)
150
Q

le paragangli se retrouve dans quel syndrome héréditaire?

A

› Mutations succinate

déshydrogénase (SDH A-D)

151
Q

qu’est ce qui fait partie du MEN 2A?

A

› Mutation du gène RET
› Transmission Autosomal dominant (50%)

  1. Carcinome médullaire de la thyroïde (95-100%)
    › Parfois la manifestation la plus précoce
    › Thyroïdectomie préventive si mutation détectée
  2. Phéochromocytome (50%)
  3. Hyperparathyroïdie primaire (20%)
    › Hyperplasie multiglandulaire
152
Q

qu’est ce qui fait partie du MEN 2B?

A 
1. Carcinome médullaire de la thyroïde
› Souvent manifestation la plus précoce
› Plus agressif que MEN 2A
2. Phéochromocytome
3. Neuromes muco-cutanés
4. Possible aspect marfanoïde
153
Q

qu,est ce qu’un indidentalome surrénalien?

A

Lésion surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement

dans l’investigation d’une autre pathologie, Le plus souvent bénin et non sécrétant

154
Q

que doit on éliminer à l’évaluation d’un incidentalome surrénalien?

A
  1. Processus malin (carcinome)

2. Hypersécrétion d’hormone surrénalienne

155
Q

que doit on faire pour évaluer un incidentalome surrénalien?

A
  1. Caractéristiques à l’imagerie (TDM ou IRM)

2. Dosages et Tests dynamiques

156
Q

quels sont les critères de malignité à l’imagerie d’un incidentalome surrénalien?

A 
› Taille > 4cm
› Contours irréguliers
› >10 unités Hounsfield (HU)
› Washout <50%
› Progression en taille rapide
157
Q

à la découverte d’un incidentalome, quel test doit on absolument faire?

A

-Suppression mini-dexa 1mg
-Collecte 24h
Catécholamines et
métanéphrines

158
Q

quel test sont optionnel à la découverte d’un incidentalome?

A
  • ratio aldo/rénine: si HTA
  • DHEA-S: si hirsutisme
  • 17-OHP: si nodules bi
159
Q

comment prend on en charge un incidentalome surrénalien?

A

› Contrôle de l’imagerie à 6-12 mois

› Contrôle du bilan de sécrétion:
› Test de surpression mini-dex 1mg: 1x/an durant 4 ans

biopsie de la lésion
surrénalienne SI métastase probable

160
Q

quand est ce que la chx est recommandé pour un incidentalome?

A

› Masse de >4 cm
› Progression importante de la taille (habituellement >1cm/an)
› Masse focntionnelle

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