Sx. De Budd Chiari Flashcards
Que es el Sx del Budd Chiari
Es trombosis de las venas cavas y hepáticas
Presentan red venosa colateral importante
Trombosis mesentérica
Cómo se encuentran los estudios de laboratorio en Budd Chiari
Anemia hemolítica Microovalocitos Hemosiderina en orina DHL elevada Ferropenia Trombocitopenia Leucopenia Citometría de flujo para CD54 y CD59
Tx para Budd Chiari
Leve: no Tx
Grave: eculizumab
Corticoides. (hemólisis). Trasp. De Cel. Madre hematopoyeticas
Característica s del síndrome mielodisplasico
- > 69 años
- Anemia
- Leucopenia
- Trombopenia
- Hiperplasia eritroide. Mieloide y linfoide
- Anemia megaloblastica (neutrof. *Hipogranulares/hiposegmentarios)
Tx de Sx mielodisplasico
- Transporte de precursores hematopoyeticos
- 30% pueden evolucionar a LMA
Ya que es una panmielopatia por def. De Cel. Pluripotencial
Cuando sospechar de un síndrome mielodisplasico
En anemia refractaria a tratamiento Exceso de hierro en sangre Sideroblastica Anemia Nn o macro Reticulocitos disminuidos Leucopenia Médula ósea hipercelular
Clasificación del síndrome mielodisplasico
- Anemia refractaria simple
- Anemia refractaria con sideroblasto en anillo
- Anemia refractaria con exceso de blastos
- Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
- Leucemia mieloide aguda
Tx para Sx. Mielodisplasico
Programa de transfusiones Vitamina B6 en ocasiones Andrógenos o esteroides Azacitidina (inh. Crec. De Cel. Displasicas) Citarabina y daunorrubicina (LMA)
Datos clínicos de policitemia
Prurito posterior a baño caliente Hemoglobina elevada Hto elevado >50% Glóbulos rojos elevados Leucocitos elevados Plaquetas elevadas Esplenomegalia 75% Baja eritropoyetina (contrario a a. Espuria)
Características de la policitemia en fase proliferativa
Cefalea (hiperviscosidad de la sangre) Mareo Visión borrosa Fatiga Epistaxis Has Mayor en hombres Plétora facial Ingurgitación de cenas Esplenomegalia Úlcera gástrica
Prueba confirmatoria de policitemia
Mutación del gen Jack 2
Fase de metamorfosis en policitemia
Disminución de proliferación clonal
BAJO hto incluso anemia
Fibrosis medular progresiva
Posibilidad baja de evolución a LMA
Tx de policitemia
Flebotomia Hidroxiurea Tx: mielosupresor Ruxolitinib AAS Interferon pegilado
