Talasemia Flashcards
Cuál es el defecto básico de la talasemia
Síntesis de las cadenas globina. Tanto alfa como Beta
Que tipo de anemia se observa en la talasemia
Microcitica hipocromica
Con glóbulos rojos en blanco de tiro
Que cromosomas codifican las globina s
Comosoma 16- alfa
Cromosoma 11- beta - gama - delta
De qué depende la clasificación y presentación de la Talasemia Alfa
De la cantidad de genes de globina del cromosoma 16 que estén afectadas
Clasificación de la Talasemia alfa
Genes en función
0 ………………. Ascitis
1 ………………. Enf. De la Hb B (4sub B)
2 ………………. Talasemia menor
3 ………………. Portador asintomático
4 ………………. Normal
Cuáles son las características de un px con Talasemia Mayor
Gran volumen del cráneo
Deformidades de la región malar
Implantación anormal de los dientes
Vientre deformado por hepatoesplenomegalia
Que es la enfermedad de la Hb H
Es una talasemia alfa Hay 3 genes dañados y 1 funcionante Hay 4 cadenas de globina B Hto 22-23% VCM 60-70%
Cómo se clasifica la Talasemia B
Menor …………. Hb A 80-95%
Intermedia …… 6-80% Hb F
Mayor …………. 90-96% Hb F
Clínica de la Talasemia B menor
Hetero-cigotos
Asintomático
Clínica de Talasemia B intermedia
Homo-cigotos
No transfus.
Hepatoespleno
Deformidad osea
Cuadro de Talasemia B Mayor
O anemia de Cooley Anemia intensa Deformidad osea (cráneo en cepillo o puesta de sol) No crecimiento Fx. Patologicas Hepatoespleno Ictericia Hemosiderosis ICC (por depósitos de hierro) Hto: 10%
Tratamiento para talasemia alfa o beta
LEVE: No requiere ENF. HB H: Folatos TALASEMIA INTENSA: -Programa de transfusiones regulares y Folatos - Esplenectomia - Deferroxamina - TMOH: Sobrevida a largo plazo 80%
Indicaciones para Esplenectomia
Retraso en el crecimiento Leucopenia Trombocitopenia Aumento de las necesidades transfusional es Esplenomegalia sintomatica
