Syndrome I Flashcards

0
Q

Heller-Syndrom?

A

Das Heller-Syndrom wird auch als Hellersche Demenz oder Dementia infantilis bezeichnet. Nach zunächst normaler Entwicklung in den ersten beiden Lebensjahren verliert das Kind in kürzester Zeit bereits erworbene Fähigkeiten.

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1
Q

Stilling-Türk-Duane-Syndrom?

A

Ursächlich für das Stilling-Türk-Duane-Syndrom ist eine intrauterine, einseitige Schädigung des Nervus abducens-Kerngebiets. Der Musculus rectus lateralis wird deshalb durch Neurone des Nervus oculomotorius innerviert. Wird nun der Musculus rectus medialis bei gewollter Adduktion angespannt, kommt es gleichzeitig zu einer fehlerhaften Anspannung des Musculus rectus lateralis und damit zur Retraktion des Augapfels.

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2
Q

Gregg-Syndrom?

A

Das Gregg-Syndrom bezeichnet die Röteln-Embryopathie. Häufig sind Innenohrschwerhörigkeit, Katarakt und Herzfehler.

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3
Q

Morbus Köhler II?

A

Beim Morbus Köhler II oder auch Morbus Köhler-Freiberg handelt es sich um die aseptische Knochennekrose der Metatarsalköpfchen am Fuß.

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4
Q

Barth-Syndrom?

A

Beim Barth-Syndrom handelt es sich um eine x-chromosomal vererbte Erkrankung. Unter anderem können eine Dilatative Kardiomyopathie, eine ausgeprägte Infektanfälligkeit aufgrund einer Neutropenie und eine Wachstumsverzögerung auftreten.

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5
Q

Bland-White-Garland-Syndrom?

A

Beim Bland-White-Garland-Syndrom handelt es sich um eine Fehlanlage des Abgangs der linken Koronararterie, die bei diesem Syndrom aus einer Pulmonalarterie entspringt. Es kommt zur myokardialen Ischämie, die Fehlanlage kann operativ korrigiert werden.

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6
Q

Morbus Recklinghausen?

A

Der Morbus Recklinghausen ist Synonym für die Neurofibromatose Typ 1. Klassisch sind Café-au-lait-Flecken und Neurofibrome.

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7
Q

Martin-Albright-Syndrom?

A

Beim sehr seltenen Martin-Albright-Syndrom oder auch Pseudohypoparathyreoidismus besteht eine Parathormon-Resistenz. Das Calcium ist niedrig, das Phosphat hoch und das PTH ist ebenfalls erhöht.

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8
Q

Morbus Osgood-Schlatter?

A

Der Morbus Osgood-Schlatter gehört zu den aseptischen Knochennekrosen. Ursächlich ist eine Reizung des Ansatzes der Patellasehne an der Tibia.

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9
Q

Pickwick-Syndrom?

A

Das Pickwick-Syndrom beschreibt die alveoläre Hypoventilation bei Adipositas per magna. Die CO2-Retention führt hier zur Somnolenz.

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10
Q

Jüngling-Syndrom?

A

Das Jüngling-Syndrom beschreibt die knöcherne Manifestation einer Sarkoidose.

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11
Q

Meigs-Syndrom?

A

Das Meigs-Syndrom beschreibt das Auftreten von einem Ovarialfibrom und Aszites.

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12
Q

Lyell-Syndrom?

A

Das Lyell-Syndrom ist die maximale Ausprägung des Stevens-Johnson-Syndroms. Es handelt sich um eine allergisch-toxische Nekrose der gesamten Epidermis. Meist wird das Lyell-Syndrom durch Medikamente ausgelöst.

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13
Q

Paget-von-Schroetter-Syndrom?

A

Das Paget-von-Schroetter-Syndrom bezeichnet eine Thrombose der Vena brachialis, Vena axillaris oder Vena subclavia. Diese kann bei jungen Patienten z.B. durch mechanische Kompression im Rahmen eines Thoracic outlet Syndroms auftreten.

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14
Q

Marchiafava-Bignami-Syndrom?

A

Das Marchiafava-Bignami-Syndrom ist mit chronischem Alkoholismus vergesellschaftet. Es treten eine Demenz, ein Tremor und eine Spastik auf. Ursächlich ist die Degeneration des Corpus callosum und eine laminäre Hirnrindensklerose.

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15
Q

Bannwarth-Syndrom?

A

Das Bannwarth-Syndrom bezeichnet die Trias: Radikuläre Schmerzen, Hirnnervenparesen (v.a. Fazialisparese) und auffälliger Liquor (u.a. Zellzahl- und Eiweißerhöhung, Nachweis einer Borrelia burgdorferi spezifischen intrathekalen Antikörper-Synthese). Es handelt sich um die typische Präsentation einer Neuroborreliose.

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16
Q

Tethered-cord-Syndrom?

A

“Tethered-cord bedeutet ““angebundene Schnur””. Das Syndrom gehört zu der Gruppe der Entwicklungsstörungen des Neuralrohrs. Der Conus medullaris ist hier mit der Wirbelsäule verwachsen. Es kommt zu neurologischen Ausfällen, typisch sind Beinparesen, Sensibilitätsstörungen und Lumbalgien.”

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17
Q

Janz-Syndrom?

A

Das Janz-Syndrom ist eine juvenile myoklonische Epilepsie, die sich meist in der Pubertät manifestiert.

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18
Q

Lennox-Gastaut-Syndrom?

A

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine sich im Kindesalter manifestierende generalisierte Epilepsieform. Bei den Patienten kommt es zu einer Entwicklungsverzögerung mit geistiger Behinderung.

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19
Q

Takayasu-Syndrom?

A

Das Takayasu-Syndrom zählt zu den Vaskulitiden der großen Gefäße. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem junge Frauen betrifft. Zum einen treten allgemeine Entzündungssymptome auf, zum anderen Gefäßstenosen und Aneurysmata - insbesondere im Bereich der Aorta.

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20
Q

Asperger-Syndrom?

A

Das Asperger-Syndrom ist eine Autismus-Form. Es besteht eine Störung der sozialen Interaktion bei erhaltener Entwicklung von Sprache und Kognition.

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21
Q

Marie-Bamberger-Syndrom?

A

Das Marie-Bamberger-Syndrom beschreibt das Auftreten von Trommelschlegelfingern und schmerzhaften Schwellungen im Bereich der langen Röhrenknochen. Es kann paraneoplastisch beim nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinom auftreten.

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22
Q

Bourneville-Pringle-Syndrom?

A

Das Bourneville-Pringle-Syndrom ist eine Erbkrankheit. Es zählt zu den Phakomatosen, Synonym ist die tuberöse Sklerose. Es treten Glia-Tumoren in den Ventrikeln und an der Hirnoberfläche auf. Zudem kommt es zur geistigen Behinderung und zu Blick-Nick-Salam-Anfälle im Säuglingsalter. Typisch sind außerdem weiße, blattförmige Flecken am Rumpf und orange-rötliche Adenofibrome im Gesicht.

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23
Q

Bing-Horton-Syndrom?

A

Bing-Horton-Syndrom oder auch ~Neuralgie ist ein Synonym für den Cluster-Kopfschmerz. Typisch ist ein circa 60 Minuten anhaltender und häufig aus dem Schlaf heraus auftretender stärkster Kopfschmerz, häufig periorbital und bei fast 80% der Patienten immer auf der selben Seite auftretend. Erste Akutmaßnahme ist die Inhalation von reinem Sauerstoff in hoher Durchflussrate.

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24
Q

Weber-Syndrom?

A

Das Weber-Syndrom ist ein Hirnstammsyndrom. Es wird in der Regel durch einen Schlaganfall ausgelöst. Ipsilateral kommt es zur Okulomotorius-Parese, kontralateral zur Hemiparese.

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25
Q

Alport-Syndrom?

A

Das Alport-Syndrom ist eine Erbkrankheit. Es tritt die Trias Nierenerkrankung, Innenohrschwerhörigkeit und Augenveränderungen auf.

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26
Q

Riley-Day-Syndrom?

A

Das Erbkrankheit Riley-Day-Syndrom oder auch die Familiäre Dysautonomie ist eine sehr seltene Erkrankung. Es kommt zu einer Störung des autonomen Nervensystems. Symptome können fehlende Tränenflüssigkeit und Blutdruckkrisen sein.

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27
Q

Cotard-Syndrom?

A

Beim Cotard-Syndrom sind die Patienten überzeugt bereits tot zu sein.

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28
Q

Chilaiditi-Syndrom?

A

Das Chilaiditi-Syndrom beschreibt eine anatomische Variante, bei der die rechte Kolonflexur zwischen Leber und Zwerchfell liegt.

29
Q

Kikuchi-Erkrankung?

A

Die Kikuchi-Erkrankung wird synonym auch als histiozytär-nekrotisierende Lymphadenitis bezeichnet. Die Erkrankung ist gutartig, typisch sind eine zervikale Lymphknotenschwellung, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen.

30
Q

Prune- Belly-Syndrom?

A

Prune Belly bedeutet Pflaumenbauch. Das Prune-Belly-Syndrom bezeichnet eine angeborene Erkrankung mit nicht vorhandener Bauchmuskulatur, Fehlbildungen der ableitenden Harnwege und einem Hodenhochstand.

31
Q
A
32
Q

Morning-Glory-Syndrom?

A

Seltene angeborene Anomalie der Optikus-Papille mit Beeinträchtigung der Sehkraft. Es können Begleit-Anomalien des ZNS, der Nieren und der Atemwege auftreten. Das Syndrom hat seinen Namen aufgrund der Ähnlichkeit des fundoskopischen Befunds mit der Blume Prunkwinde/ Ipomoea erhalten (englischer Name: morning glory).

33
Q

Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom?

A

Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom ist eine erbliche spongiforme Enzephalopathie mit Ataxie, Dysarthrie und Demenz.

34
Q

Wasting-Syndrom?

A

Das Wasting-Syndrom beschreibt einen raschen und ungewollten Gewichtsverlust, Fieber und Abgeschlagenheit. Es ist eine AIDS-definierende Erkrankung.

35
Q

Posner-Schlossmann-Syndrom?

A

Beim Posner-Schlossmann-Syndrom tritt eine einseitige Erhöhung des Augeninnendrucks auf. Die Erkrankung betrifft in der Regel Patientin zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.

36
Q

Gardner-Syndrom?

A

Das Gardner-Syndrom ist eine familiäre adenomatöse Polyposis. Es treten multiple kolorektale Adenome auf.

37
Q

Mirizzi-Syndrom?

A

Das Mirizzi-Syndrom beschreibt einen Verschlussikterus durch die Komprimierung des Ductus hepaticus communis durch einen Stein im Gallenblasenhals oder im Ductus cysticus.

38
Q

Sturge-Weber-Syndrom?

A

Das Sturge-Weber-Syndrom gehört zu den Phakomatosen. Typisch sind ein Naevus flammeus im Gesicht, fokale epileptische Anfälle, spastische Paresen, eine geistige Retardierung und in einem Drittel der Fälle Angiome der Aderhaut, die zum Glaukom führen können. Ursächlich sind Gefäßmissbildungen an Kopf- und Gesichtshaut sowie an der Hirnhaut und im zerebralen Kortex.

39
Q

SAPHO-Syndrom?

A

Das SAPHO-Syndrom ist eine seltene rheumatologische Erkrankung. Der Name ist ein Akronym, die Buchstaben stehen für eine Synovitis, also eine Entzündung der Synovialmembran eines Gelenks, Akne, Pustulosis der Hände und Füße, Hyperostose und Osteitis.

40
Q

Gorlin-Syndrom

A

Das Gorlin-Syndrom ist Synonym für die Multiple endokrine Neoplasie Typ 2B, MEN 2B. Es treten ein medulläres Schilddrüsenkarzinom, ein Phäochromozytom und eine Ganglioneuromatose auf.

41
Q

Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom?

A

Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom wird im Englischen auch als dancing eye-dancing feet-syndrome bezeichnet. Es kommt zu unwillkürlichen Bewegungen der Augen und der Extremitäten. Diese Erkrankung kann bei Kindern mit Neuroblastom auftreten, bei Erwachsenen bei Lungen- und Mammakarzinom.

42
Q

Buschke’ Hitzemelanose?

A

Bei der Buschke’ Hitzemelanose = Erythema ab igne handelt es sich um eine netzartige bräunliche Pigmentierung infolge der übermäßigen Anwendung von Wärmflaschen.

43
Q

Louis-Bar-Syndrom?

A

Die Erbkrankheit Louis Bar Syndrom wird auch Ataxia teleangiectatica genannt. Neben einer zerebellären Ataxie kommt es im frühen Kindesalter zu physischen und psychischen Entwicklungsverzögerungen. Zudem treten Teleangiektasen auf.

44
Q

Lynch-Syndrom?

A

Das Lynch-Syndrom ist ein Synonym für das hereditäre non-polypöse Kolonkarzinom, HNPCC. Es handelt sich um eine autosomal-dominant vererbte Form des Kolonkarzinoms.

45
Q

Morbus Köhler I?

A

Beim Morbus Köhler II oder auch Morbus Köhler-Albau handelt es sich um die aseptische Knochennekrose des Os naviculare am Fuß.

46
Q

Mallory-Weiss-Syndrom?

A

Das Mallory-Weiss-Syndrom beschreibt das longitudinale Einreißen der Mukosa und Submukosa des Ösophagus, in der Regel durch Druckerhöhung beim Erbrechen und meist bei Alkoholikern.

47
Q

Byler-Syndrom?

A

Die Erbkrankheit Byler-Syndrom wird auch progressive familiäre Cholestase genannt. Es liegt eine Störung der Gallensäurenausscheidung vor.

48
Q

Liddle Syndrom?

A

Beim Liddle-Syndrom kommt es durch eine Störung der Ionenkanäle in den renalen Sammelrohren zur erhöhten Natrium- und Wasserrückresorption. Es treten eine arterielle Hypertonie und eine Hypokaliämie auf.

49
Q

Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom?

A

Das Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom wird auch als progressive supranukleäre Blickparese bezeichnet. Es gehört zu den atypischen Parkinsonsyndromen. Kennzeichnend sind neben dem Parkinson-Syndrom häufige Stürze nach hinten, eine supranukleäre vertikale Blickparese und eine subkortikale Demenz.

50
Q

Arteria-spinalis-anterior-Syndrom Adamkiewicz?

A

Durch einen Gefäßverschluss kommt es beim Arteria-spinalis-anterior-Syndrom Adamkiewicz zur Unterbrechung der Blutversorgung des Rückenmarks auf Höhe des Thorax und damit zu einem Querschnitt.

51
Q

Bull’s-eye-disease?

A

“Bei der Bull’s-eye-disease handelt es sich um die sogenannte ““Schießscheiben-Makulopathie””, die unter Dauertherapie mit dem Malariamittel Chloroquin auftreten kann.”

52
Q

Morbus Berger?

A

Der Morbus Berger wird heute als IgA-Nephritis bezeichnet und ist die häufigste Form der Glomerulonephritiden.

53
Q

Leser-Trélat-Syndrom?

A

Das Leser-Trélat-Syndrom beschreibt das paraneoplastisch plötzliche und gehäufte Auftreten von seborrhoischen Keratosen.

54
Q

Lenegre- Syndrom?

A

Beim Lenegre Syndrom kommt es durch Reizleitungsstörungen des His’schen Bündels und der Purkinje-Fasern zu Bradykardien.

55
Q

Martin-Bell-Syndrom, fragiles-X-Syndrom?

A

Das fragile-X-Syndrom oder auch Martin Bell Syndrom wird x-chromosomal rezessiv vererbt und betrifft deshalb vor allem Jungen. Es tritt eine geistige Retardierung auf, zusätzlich fällt häufig eine Vergrößerung von Kinn, Nase und Ohren auf.

56
Q

Cushing-Syndrom?

A

Das Cushing-Syndrom beschreibt einen Symptomkomplex, der durch zu hohe Cortisolspiegel verursacht wird. Die Symptome sind vielfältig, klassisch sind unter anderem die Stammfettsucht, das Vollmondgesicht, der Stiernacken, eine Immunkompromittierung und erhöhte Blutzuckerwerte.

57
Q

Stevens-Johnson-Syndrom?

A

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine akute infekt- oder allergiegetriggerte fieberhafte Hauterkrankung mit Exanthem und blasigen Effloreszenzen an den Schleimhäuten. Ursächlich ist eine T-Zell-vermittelte immunologische Reaktion mit Nekrose der Keratinozyten. Bei schwersten Verläufen wird das Stevens-Johnson-Syndrom als Lyell-Syndrom bezeichnet.

58
Q

Adie-Syndrom?

A

Das Adie-Syndrom bezeichnet eine verzögerte Pupillenreaktion und Akkomodation und eine Areflexie vor allem der unteren Extremität.

59
Q

Morbus Hailey-Hailey?

A

Der Morbus Hailey-Hailey ist einer erbliche Hauterkrankung, bei der es zu intraepidermaler Blasenbildung kommt.

60
Q

Anti-Hu-Syndrom?

A

Das Anti-Hu-Syndrom ist eine häufig mit dem kleinzelligen Bronchialkarzinom vergesellschaftete paraneoplastische Erkrankung. Es kommt zu neurologischen Komplikationen.

61
Q

Weill-Marchesani-Syndrom?

A

Das Weill-Marchesani-Syndrom ist eine sehr seltene Erberkrankung des Bindegewebes. Es treten Kleinwuchs, Brachydaktylie und eine geistige Retardierung auf. Es kann zu charakteristischen Augenanomalien wie einer Linsensubluxation kommen.

62
Q

Guillain-Barré-Syndrom?

A

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine nach gastrointestinalem Infekt auftretende akute Polyneuroradikulitis mit distal an der unteren Extremität beginnenden und im Verlauf aufsteigenden Paresen und Sensibilitätsstörungen.

63
Q

Rotor-Syndrom?

A

Beim Rotor-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erbkrankheit. Ein Defekt im Transportkanal für konjugiertes Bilirubin aus den Hepatozyten in die Gallengänge führt zum Ikterus.

64
Q

Caplan-Syndrom?

A

Beim Caplan-Syndrom handelt es sich um eine Kombination aus Silikose und Polyarthritis.

65
Q

Edwards-Syndrom?

A

Das Edwards-Syndrom ist ein Synonym für die Trisomie 18. Typisch sind eine charakteristische Fingerstellung und eine Dysplasie der Ohrmuscheln.

66
Q

Devic Syndrom?

A

Das Devic Syndrom ist eine schubförmig verlaufende demyelinisierende Autoimmunerkrankung.

67
Q

DRESS- Syndrom?

A

Das DRESS Syndrom ist ein Akronym für Drug Rash with Eosinophilie and systemic symptoms.

68
Q

Landau-Kleffner-Syndrom?

A

Bei vom Landau-Kleffner-Syndrom betroffenen Kindern kommt es nach bereits erworbenem Sprachvermögen innerhalb von kurzer Zeit zu einer Sprachverständnisstörung und im Verlauf zur Aphasie. Außerdem tritt eine Epilepsie auf.

69
Q

Plummer-Vinson-Syndrom?

A

Unter dem Plummer-Vinson-Syndrom (auch Sideropenische Dysphagie, Paterson-Brown-Kelly-Syndrom) versteht man einen Symptomkomplex trophischer Störungen, die speziell durch Eisenmangel ausgelöst werden.

Es ist nach dem US-amerikanischen Internisten und Endokrinologen Henry Stanley Plummer (1874–1936) und dem US-amerikanischen Chirurgen Porter Paisley Vinson (1890–1959) benannt.

Es treten Schleimhautdefekte, Mundwinkelrhagaden (Einrisse im Mundwinkel), brüchige Nägel und Haare, Zungenbrennen und Dysphagie (Schluckbeschwerden) durch größere Schleimhautdefekte auf. Die Erkrankung ist weiterhin ein endogener Risikofaktor für die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms des Ösophagus (Speiseröhrenkrebs).