Syndrome myélodysplasique (SMD), Leucémie et Urgences Oncologiques Flashcards
(82 cards)
1
Q
Quelle est la définition du syndrome myélodysplasique (SMD)?
A
Prolifération clonale des cellules hématopoïétiques caractérisée par:
-des cytopénies
-une dysplasie d’au moins une lignée cellulaire
-une augmentation variable du pourcentage de blastes
-la présence d’anomalies cytogénétiques
-Un potentiel d’évolution vers la leucémie myéloïde aiguë.
Il résulte d’un “bug” au niveau de l’ADN, affectant principalement la cellule souche hématopoïétique.
2
Q
Quels sont les critères diagnostiques du SMD? (4)
A
- Cytopénies persistantes (Hb < 100 g/L, neutrophiles absolus < 1,8 x 10⁹/L, plaquettes < 100 x 10⁹/L)
- Moins de 20% de blastes périphériques et médullaires si > = leucémie ou transformation blastique
- Caractéristiques cytogénétiques ou morphologie dysplasique au frottis
3
Q
Quelle est l’épidémiologie du SMD?
A
- Age moyen au dx de 70 ans
- Incidence annuelle est d’environ 4 personnes pour 100 000.
- > 50 ans
- H > F
MALADIE DE VIEUX
4
Q
Quels sont les facteurs de risque du SMD? (6)
A
Âge (> 50 ans)
Sexe masculin
Chimiotx ou radiotx antérieure
Tabagisme
Exposition à des solvants/herbicides
Exposition à des produits chimiques agricoles
5
Q
Comment fonctionne le système de pronostic IPSS-R pour le SMD?
A
Le score IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System) dépend de quelles caractéristiques (3):
6
Q
Quels examens sont essentiels pour le diagnostic du SMD? (4)
A
- FSC avec frottis (pour cytopénies et signes de dysplasie. VGM svt limite supérieur)
- Réticulocytes (généralement abaissés dans le SMD)
- Bilan martial
- Biopsie de moelle osseuse avec aspiration (obligatoire pour Dx)
** Les signes de dysplasie peuvent être observés sur le frottis sanguin avant même la biopsie.
7
Q
Comment traite-t-on les SMD à faible risque versus haut risque?
A
SMD à risque plus faible (IPSS-R ≤ 3.5):
- Si asymptomatique: observation
- Si symptomatique: transfusions sanguines, agents stimulants de l’érythropoïèse (EPO)
SMD à risque plus élevé (IPSS-R ≥ 4.0):
- Patient “fit” et jeune: allogreffe de cellules souches
- Patients non candidats à la greffe: agents hypométhylants (Vidaza, decitabine; qui ralentissent progression de la maladie), traitements de support
STATUS ECOG influence aussi la décision de traitement
8
Q
Quelle est la complication principale du traitement du SMD, son traitement et les complications du traitements?
Quelle est la deuxième complication ?
A
- Surcharge en fer associée aux transfusions, pouvant mener à:
- Insuffisance hépatique (jusqu’à la cirrhose)
- Diabète
- Hypogonadisme
- Hyperpigmentation
- Arthropathies (surtout IPP)
Considérer chélateur du fer et viser ferritine < 1000 et Sat en fer < 50%
- Transformation en leucémie myéloïde aiguë (LMA)
9
Q
Que pourraient causer une dysplasie sur la biopsie de la MO sans symptômes de SMD?
A
- Aug alcool
- Carence B12
- Meds (immuno, COC, chimio, valproate)
10
Q
Quel est le score utilisé pour le pronostic du syndrome myélodysplasique?
A
IPSS-R (Revised international prognostic scoring system).
11
Q
Quels sont les buts du traitement du syndrome myélodysplasique?
A
- Prolonger la survie
- Améliorer la qualité de vie
- S’assurer de toxicités minimales aux traitements
12
Q
Quelles sont les options de traitement pour le syndrome myélodysplasique à risque plus faible? (3)
A
- Observation (asymptomatique)
- Transfusions sanguines (symptomatique)
- Agents stimulants de l’érythropoïèse (EPO)
13
Q
Quels médicaments sont utilisés pour les patients non candidats à la greffe dans le syndrome myélodysplasique?
A
- Agent hypométhylants (Vidaza - decitabine)
- Chimiothérapie
- Palliatifs selon la gravité des cytopénies
14
Q
Définition de la leucémie.
A
Prolifération excessive de leucocytes immatures ou anormaux.
15
Q
Quels sont les sous-types de leucémie selon la lignée ?
A
- Myéloïde (LMA)
- Lymphoïde (LLA)
16
Q
LLA plus fréquent chez quelle clientèle ? 2 phénotypes ?
A
+ fréquent chez enfants et 20% des leucémies des adultes
2 phénotypes : B (75%) et T (25%)
17
Q
Quelles sont les caractéristiques de la leucémie aiguë ?
A
S’installe généralement de manière très rapide et touche les cellules immatures (blastiques).
18
Q
Quels sont les symptômes de la leucémie lymphoïde aiguë ? (9)
A
- Fatigue
- Essoufflement
- Asthénie
- Saignements
- Infections
- DLR osseuses
- Arthralgies
- Adénopathies
- Organomégalies
19
Q
Quelles investigations sont réalisées pour diagnostiquer la leucémie lymphoïde aiguë ? (6)
A
- FSC
- Bilan hépatique complet avec LDH pour r/o lyse tumorale
- Ions, urée, créat
- INR, TCA
- Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV)
- Biopsie MO
20
Q
Quel critère diagnostique est associé à la leucémie lymphoïde aiguë ?
A
> 20% blastose médullaire compatible avec LLA.
21
Q
Si on a présence d’ADNP ou d’organomégalie, en plus des symptômes de LLA et < 20% blastoses, quels autres ddx faut-il considérer?
A
Lymphome lymphosblastique aigu (LNH très agressif) svt avec splénomégalie / hépatomégalie
22
Q
Quel traitement est utilisé pour la leucémie lymphoïde aiguë avec chromosome Philadelphie ?
A
Inhibiteur tyrosine kinase (ex. imatinib) + chimio sur 1-2 ans si bon ECOG, à vie si moins bon ECOG
Possible d’envisager Allogreffe chez les jeunes lors de rémission
23
Q
Quel est le traitement de support (2) pour prévenir la lyse tumorale ? et quels sont les (2) autres tx de support en LLA ?
A
Pour prévenir lyse:
* Hydratation
* Allopurinol
* +/- Rasburicase
- Transufusions sanguines
- Prévention des infections / tx des infections
24
Q
LMA plus fréquent chez ?
A
+ fréquent chez l’adulte que chez enfant
2e type de leucémie le plus fréquent chez adulte
25
Quels sont les symptômes associés à la leucémie myéloïde aiguë (8) ?
Quelles sont les 4 complications courantes associées à cette pathologie?
* Fatigue
* Essoufflement
* Asthénie
* Saignements
* Infections
* DLR osseuses
* Arthralgies
* Atteinte cutané/gencives
Complications possibles ;
- Lyse tumorale
- Rupture de rate
- CIVD
- Leucostase
26
Quelles investigations sont nécessaires pour la leucémie myéloïde aiguë ? (7)
* FSC
* Bilan hépatique complet avec LDH
* Ions, urée, créat
* INR, TCA
* Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV)
* BMO
* Fibrinogène (qui va être bas) pour r/o CIVD
27
Quel est le critère diagnostique pour distinguer le SMD de la LMA ?
> 20% blastes médullaires pour distinguer SMD de la LMA
28
Quels traitements de support sont utilisés pour la leucémie myéloïde aiguë ? (6)
Pour prévenir la lyse :
* Hydratation
* Allopurinol
+/-Rasburicase
- Transfusions sanguines
- Prévention des infections
- Hydroxyurée si GB très élevés (leucostase)
- Plasma / cryoprécipités si CIVD
29
Tx de LMA (2)
- En règle générale : chimio intensive
- +/- allogreffe
30
Quel est le pronostic de la leucémie myéloïde aiguë en fonction du risque ?
* Favorable: 60%
* Intermédiaire: 30%
* Défavorable: 10%
Dépend aussi de l'âge, statut de performance (ECOG), leucocytose
31
3 généralités / facts de la LMC
- 15-20% des leucémies
- Âge moyen 50
- Fusion des gènes BCR-ABL (on doit avoir absolument le chromosome de Philadelphie)
32
Quels sont les 2 phases de la LMC et les symptômes associés
Chronique :
- Anomalies de la FSC (déviation à gauche)
- Asymptô
- Sx B possibles
Accélérée ou blastique :
- Pâleur
- Écchymoses, hémorragies
- Fièvre
- Atteinte cutanés
- >30% blastose médullaire
33
Quel est le traitement (famille) de la leucémie myéloïde chronique ?
**Inhibiteurs tyrosine kinase** (ex. imatinib -> cause insuffisance rénale). On choisit le tx en fonction des ES et des maladies chroniques du pt.
34
Quel est le but d'une PCR qualitative pour BCR-ABL au début du traitement ?
Évaluer la réponse du patient au traitement.
35
Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique ?
C'est la leucémie la plus fréquente chez l'adulte, impliquant principalement des lymphocytes B (95% des cas).
C'est une leucémie considérée comme un lymphome
36
Quels sont les symptômes courants de la leucémie lymphoïde chronique (5) ?
* Généralement asymptomatique
* Asthénie
* Organomégalie
* Cytopénies
* Infections récidivantes (hypogammaglobulinémie)
*Sx B (transformation en + agressif)
37
Complications (3) de la LLC
- Transformation (+ fréquent en DLBCL / Syndrome de Richter)
- Manifs auto-immunes (anémie hémolytique)
- Infections
38
Quelles investigations sont nécessaires pour diagnostiquer la leucémie lymphoïde chronique ? (8)
* FSC, IUC
* Bilan hépatique complet avec LDH
* Sérologies virales
*Haptoglobine pour r/o anémie hémolytique
*Coombs direct
*Immunoglobulines
* Cytométrie de flux
39
Quel est le critère diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique ? (2)
*> 5 x 10^9 lymphocytes B dans le sang périphérique pendant > 3 mois.
*Lymphocytes monoclonaux ( issus d’une seule cellule mère identique, c’est-à-dire d’un même clone) compatibles avec LLC
40
Quels traitements de support peuvent être utilisés pour la leucémie lymphoïde chronique ? (4)
* Corticostéroïdes
* Immunoglobulines si IgG < 4 et infections fréquentes
* Vaccination
* Transfusions sanguines Hb > 70 et plaquettes saignements
41
Tx LLC
Asymptomatique: Observation
Symptômatique + Indications: chimiothérapie +/- inhibiteurs BTK
## Footnote
Inhibiteur BTK = thérapie ciblée
42
Quelles sont les indications de tx pour la LLC (6)
* Splénomégalie
* Maladie Bulky
* Cytopénies soutenues de causes non immunes (Hb et plaq < 100)
* Sx B
* Cytopénies réfractaires aux stéroïdes
* Doublement lymphocytes en < 6 mois
43
QUESTION EXAM Qu'est-ce que la neutropénie fébrile ?
C'est une condition caractérisée par une fièvre chez un patient neutropénique (< 0,5 ou si < 1,0 et baisse attendue < 0,5 dans les prochaines 48hrs)
+
Fièvre (buccale > ou = 38,3 OU buccales entre 38,0 et 38,2 à deux reprises avec un intervalle d'une heure entre 2 prises OU frissons solennels)
44
Qu'est-ce que la période nadir en chimio ?
Aucune production de cell sanguine x 5-10 jours post chimio -> Baisses des GB et des neutro -> RISQUE D'INFECTION +++
***Quand il y pas d'érythème/écoulement -> IL peut avoir une infection quand même. C'est les neutro principalement qui causent ces manifs là.
45
Questionnaire neutro fébrile (4)
- Recherche foyer infectieux
- Recherche contacts infectieux
- Valider si présence de cathéter P-A-C ou piccline
- Recherche de complications possibles (dénutrition, déshydratation)
46
Quels examens de laboratoire sont nécessaires pour évaluer la neutropénie fébrile ? (11)
BILAN septique complet
* FSC
* I+/U/C
* Bilan hépatique + LDH
* Albu + **calcium ionisé **
* SMU/DCA
* Hémocultures x 2 dont 1 via DAVC
* Culture site cutané (cellulite)
* Culture de selles (C. diff)
* TDM-TAP
* Rx pulmonaire
47
QUESTION EXAM Examen physique (3) lors de neutro fébrile
Examen physique complet et inclure la peau, la cavité orale et les sites de cathéter.
48
Quelle est l'importance du score MASCC dans la prise en charge de la neutropénie fébrile ?
Il évalue le risque de complications et guide la prise en charge. > ou = 21 -> risque faible
49
Quels antibiotiques (2) sont recommandés pour la prise en charge de la neutropénie fébrile ?
* Piptazo 4,5 g q6h IV
* Meropenem 1g q8h IV
***Conserver large spectre et IV tant que neutro < 500
50
Quels facteurs doivent être pris en compte pour traiter un patient en ambulatoire en cas de neutropénie fébrile ? (4)
* Habiter à < 1h de l’hôpital
* Présence d’un proche 24/7
* Transport disponible
* Autonome
Réévaluer dans prochains 72h
Reconsulte si fièvre persiste > 48h ou détérioration
51
Quelles sont les indications pour l'utilisation de Grastofil (GCSF) ?
Pas recommandé en tx, mais peut être utilisé dans certaines circonstances.
52
Quand peut-on envisager d'utiliser le GCSF = Grastofil en prophylaxie?
Si le risque de neutropénie fébrile > 20%.
53
Que faire tant que les neutrophiles sont inférieurs à 0.5?
On les garde en IV les antibios
54
Quand référer un patient en infectiologie en cas de neutropénie fébrile?
Si la fièvre persiste plus de 48-72h et qu'aucune cause n'est identifiée.
55
Quand cesser les antibiotiques en neutropénie fébrile?
Si le bilan est négatif et que les neutrophiles > 500.
56
Qu'est-ce que le syndrome de lyse tumorale (SLT)?
Dérangements métaboliques causés par la mort cellulaire des cellules cancéreuses.
57
Quels types de cancers sont plus souvent associés au SLT?
Cancers hématologiques agressifs et cancers solides à évolution rapide (CPPC, type cancer sein, etc)
58
Quels sont les critères diagnostiques biochimiques pour le SLT? (4)
* Acide urique ≥ 476 µmol/L ou ↑ 25% base
* K+ ≥ 6,0 ou ↑ 25% base
* PO4 ≥ 1,45 ou ↑ 25% base
* Ca++ ≤ 1,75 ou ↓ 25% base
59
Critères *clinique* de lyse tumoral (3)
Créat > 1,5 la LNS
Arythmie ou mort subite
Convulsion
60
Quels sont les symptômes cliniques du SLT?
Surcharge liquidienne (IRA), arythmies cardiaques (HyperK), convulsions.
61
Quelles investigations on fait en SLT?
FSC, IUC, I+, Albu, Ca, Acide urique, Bilan hépatique + LDH et ECG.
**** Faire labo q6h
62
Quelle est la prise en charge pharmacologique du SLT? (5)
* Hydratation IV: NaCl 0,9% 3L/m2/jour
* Allopurinol (10 mg/kg divisé en dose TID)
* Insuline en cas d'hyperkaliémie
* Chélateur de phosphore (Carbonate de calcium -> diminuer le phosphore et augmenter le calcium)
63
Qu'est-ce que la leucostase?
Obstruction microvasculaire des vaisseaux sanguins par une hyperleucocytose.
64
EXAM Pourquoi la leucostase n'est-elle pas synonyme de leucocytose?
Car elle implique une obstruction causée par des cellules plus grandes, comme les cellules myéloïdes (LMA et LMC + fréquents que LLA et LLC)
65
QUESTION EXAM Est-ce que le risque de lyse tumoral est plus élevé lors de leucostase ?
OUII
66
Quels sont les symptômes d'hyperviscosité associés à la leucostase? (9)
* Confusion
* Céphalées
* Troubles visuels
* Dyspnée, tachypnée, désat, détresse respi, infiltrats pulmonaires (SANS crépitants)
* Fièvre
Faire examen physique complet bien évidement
67
Quels examens de laboratoire sont recommandés pour évaluer le SLT? (8)
* FSC
* Ions, urée, créatinine, Ca, Mg, PO4, albumine
* Bilan hépatique complet avec LDH
* Acide urique
* Tropo si DRS (mais plus ECG)
68
Paracliniques lors de leucostase (10)
* FSC
* I+/U/C
* Bilan hépatique + LDH
* Acide urique
* INR, TCA, fibrinogène
* Troponines (si DRS)
* ECG (si DRS)
* Rx poumon (si surcharge hydrique)
* TDM thorax
* Bilan septique (si fièvre)
69
PEC leucostase (5)
* Leukaphérèse (vise GB < 100)
* Hydroxyurée 1.5 mg PO TID (vise GB <50-100 en périphérie)
* Transfusion GR (attention!)
* Hydratation + allopurinol +/- rasburicase
* Antibio (fièvre)
70
Qu'est-ce qui peut provoquer une lyse tumorale sévère?
L'administration de corticostéroïdes pour un lymphome ou chimiothérapie.
71
Quels sont les principaux cancers associés à l'hypercalcémie maligne? (5)
Jusqu'à 20-30% des pts atteints d'un cancer auront une hyperCa (surout chez cancer solide que hémato)
* Poumon
* Sein
* Rein
* Myélome multiple
* Cancer épidermoïde
## Footnote
Ces cancers sont associés à une sécrétion accrue de PTHrP.
72
3 principales causes de l'hypercalcémie maligne
- Sécrétion PTHrP par les cells cancéreuses (cause la + fréquente)
-Activations des ostéoclastes (métastases osseuses et MM)
- Très rarement par la bioactivation de la vitD (Hodgkin > LNH)
73
Quelles sont les manifestations cliniques de l'hypercalcémie? (9)
* Anxiété
* Dépression
* Confusion
* Somnolence
* Anorexie
* Constipation
* IRA
* Faiblesse musculaire
*Diminution QT
## Footnote
Ces symptômes peuvent varier selon le degré d'hypercalcémie.
74
Chex un pt en hypercalcémie sans ATCD de santé, on fait quels labos ?
FSC
IUC, I+, Albu
Calcium ionisé (+ précis)
Phos alcal (enzyme produite par les os aussi)
LDH (présente dans toutes les cellules de l’organisme, particulièrement abondante dans les cellules hématopoïétiques)
TSH
PTH (Hyperparathyroïdie primaire)
***EPS, CLL, Ig***
75
Quels sont les examens paracliniques recommandés pour l'hypercalcémie?
* ECG pour évaluer QT
* TDM TAP
* TEP
* Mammographie
* Scintigraphie osseuse si métastase osseuse suspectée
## Footnote
Ces examens aident à évaluer l'étendue du cancer et ses complications.
76
PEC hypercalcémie (4)
77
Def compression médullaire et étiologie
Compression de la melle épinière pouvant entrainer des impacts neuro
Ad 6% des pts avec un cancer (poumons, sein, prostate, MM, lymphome)
78
Quelles sont les causes de compression médullaire chez les patients atteints de cancer?
* Métastases osseuses vertébrales
* Lésion paravertébrale
* Présence de métastases dans la moelle épinière ou méninges
* Obstruction plexus veineux
* Obstruction artérielle tumorale
*Fx vertébrale -> sténose spinale
## Footnote
Ces causes peuvent entraîner des symptômes neurologiques significatifs.
79
Quels sont les principaux symptômes de compression médullaire?
* Douleur dorsolombaire (90% des cas)
* Faiblesse des membres inférieurs (2/3 des pts)
* Douleurs radiculaires
* Dysautonomie
* Troubles sensitifs
## Footnote
La douleur dorsolombaire est présente dans 90% des cas.
80
Labo et prara en compression médullaire
FSC
IUC, I+ et albumine
Calcium ionisé
Phos al et LDH
EPS, CLL et Ig
TDM colonne cervico-dorso-lombaire
IRM + sensible
81
Quels traitements sont utilisés pour la compression médullaire?
* Corticostéroïdes (Dexaméthasone)
* Consultation en neurochirurgie
* Radiothérapie
* Réhabilitation
## Footnote
Ces traitements visent à réduire l'inflammation et à soulager les symptômes neurologiques.
82
Petit mot sur le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS)?
