Syndromes restrictifs (maladie interstitielles) Flashcards by Catherine Begin

Par quoi se caractérisent les syndromes restrictifs?

Diminution du volume pulmonaire

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Quelles sont les possibles causes d’un syndrome restrictif?

Secondaire à une maladie du parenchyme pulmonaire
Secondaire à une atteinte extrapulmonaire (plèvre, paroi thoracique, atteinte neuromusculaire)

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Sur un bilan respiratoire, comment se caractérise les syndromes restrictifs?

Capacité pulmonaire totale diminuée
Capacité vitale diminuée
Capacité résiduelle fonctionnelle diminuée
Débits expiratoires préservés
DLCO normale ou diminuée

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Quels sont les trois mécanismes qui peuvent causer une diminution des volumes pulmonaires?

Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire, caractérisée par inflammation ou cicatrisation du tissu ou comblement des alvéoles par cellules ou exsudat, qui diminue la compliance du poumon
Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui comprime le poumon ou limite son expansion
Maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon

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Quelle est la première étape de l’approche du patient avec un syndrome restrictif?

Déterminer si l’origine du syndrome restrictif est parenchymateuse ou extra parenchymateuse en utilisant le questionnaire, l’examen physique et l’examen radiologique

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Que cherche-t’on pour objectiver une atteinte extra parenchymateuse causant un syndrome restrictif?

Déformation de la cage thoracique ou faiblesse musculaire

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Par quoi est caractérisée toute maladie diffuse du parenchyme pulmonaire?

Inflammation
Fibrose
Altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes

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Quelles sont les possibles classifications des causes des maladies diffuses du parenchyme pulmonaire?

Substances inhalées (inorganique ou organique)
Médicaments (antibiotiques, chimithérapie, antiarrythmique)
Maladie du tissu conjonctif
Infection
Idiopathique (sarcoïdose, fibrose pulmonaire)
Néoplasique

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Quelle est la pathogénie des maladies interstielles du poumon?

Alvéolite: influx de cellules inflammatoires et/ou cellules immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles

Modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du tissu conjonctif

Fibrose diffuse caractérisée par destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques

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Quel type de cellule est recruté dans la fibrose interstitielle idiopathique?

Neutrophiles

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Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque, quel type de cellule est recruté?

Lymphocytes T

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En quoi les neutrophiles et les macrophages contribuent à la formation de la fibrose interstitielle?

Produisent de la collagénase et des élastases, qui altèrent les propriétés biochimiques du collagène

Macrophages sont à l’origine des fibroblastes

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Quelle est la présentation clinique des patients avec des maladies pulmonaires interstitielles?

1- symptômes de dyspnée ou de toux
2- radiographie pulmonaire anormale
3 - symptômes reliés à la maladie primaire
4 - anomalies sur les tests de fonction respiratoire

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Quels sont les éléments importants de l’évaluation initiale d’une suspicion de maladide interstielle pulmonaire?

Histoire
Examen physique complet
Examens de laboratoire
Radiographie pulmonaire
Tests de fonction respiratoire
Gaz artériel
Tomodensitométrie du thorax à haute résolution

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Quels sont les facteur de risque d’une maladie pulmonaire interstielle? (6)

ATCD: maladies du collagène ou maladies héréditaires

Âge: souvent plus de 50 ans pour fibrose pulmonaire idiopathique, de 20 à 40 ans pour sarcoïdose

Sexe: pneumoconiose et arthrite rhumatoïde plus fréquente chez hommes, lymphangioléiomyomatose et maladies du collagène chez la femme

Tabac: histiocytose X, pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire seulement chez les fumeurs

Histoire familiale: pour certaines maladies

Histoire occupationelle et exposition à l’environnement

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Quels sont les principaux symptômes de maladies interstitielles?

Dyspnée
Toux
Hémoptysie
Wheezing
Douleur thoracique
Autres

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Comment est l’apparition de la dyspnée chez les patients atteints d’une maladie interstitielle du poumon?

D’apparition insidieuse

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Comment est la toux chez les patients atteints d’une maladie interstitielle du poumon?

Toux sèche non productive

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Comment est l’examen physique des patients atteint d’une maladie interstitielle?

Râles crépitants
Coeur pulmonaire
Cyanose (tardif)
Hippocratisme digital
Atteinte extra parenchymateuses

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Quels examens de laboratoire initiaux doivent être effectués chez les patients atteint d’une maladie interstitielle?

Examen des urines
Formule sanguine complète avec décompte des éosinophiles
Azotémie
Créatinine
Électrolytes
Tests de fonction hépatiques
Certains autoanticorps
Calcémie si sarcoïdose fait partie du diagnostic diff.

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Quelles sont les manifestations radiologiques des maladies interstitielles?

Anomalies…
Nodulaires
Réticulaires
Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
Réticulonodulaires
Destructives
Alvéolaires
Bronchiques
Artérielles

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Quelles sont les anomalies nodulaires?

Nodules pulmonaires de différentes grosseurs et plus ou moins nombreux

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À quoi sont dues les anomalies linéaires?

Épaississement des septas interlobulaires

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Quelles sont les possibles anomalies destructives?

Kystes
Bronchiolectasies
Bulles
Autres

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Quelles sont les possibles anomalies alvéolaires?

Remplissage des alvéoles par... matériel cellulaire, sanguin, néoplasique, infectieux, liquidien ou protéinacé

Comment peut-on restreindre le diagnostic différentiel avec la distribution des anomalies radiologiques?

Prédominance aux sommets: Tuberculose Mycose Sarcoïdose Pneumoconiose (sauf amiantose) Hitiocytose X Spondylite ankylosante Prédominance aux bases: Bronchiectasies Aspiration Pneumonite interstitielle desquamative Fibrose pulmonaire idiopathique Réactions médicamenteuses Amiantose Maladies du collagène

Comment peut-on restreindre le diagnostic différentiel avec l'observation d'anomalies d'autres structures intrathoraciques?

Atteinte pleurale: Pneumothorax (histiocytose, lymphangioléiomyomatose) Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose) Plaques pleurales (amiantose) Adénopathies hiliaires et médiastinales: Sarcoïdose Lymphome Tuberculose, mycose Pneumoconiose (silicose, bérylliose) Cancer

La tomodensitométrie donne un diagnostic de haute probabilité dans quelles pathologies interstitielles?

Fibrose pulmonaire idiopathique Amiantose Silicose Sarcoïdose Histiocytose X Lymphangioléiomyomatose Lymphangite carcinomateuse Alvéolite allergique extrinsèque (pneumonite d'hypersensibilité) Protéinose alvéolaire (bref..... pas mal tout)

À quoi servent surtout les tests de fonction respiratoire dans le cas de maladie pulmonaire interstitielle?

Mesurer l'importance de l'atteinte fonctionnelle due à une pathologie et en suivre l'évolution

Quels examens invasifs sont possibles dans le cas de maladie pulmonaire interstitielle?

Lavage broncho-alvéolaire (LBA) Biopsie pulmonaire

Quel est le résultat d'un LBA normal?

8 à 12 millions de cellules, 85% macrophages et 15% lymphocytes

Quel est le résultat attendu d'un LBA en cas d'une alvéolite allergique?

Nombre total de cellules et % de lymphocytes augmentent

Quel est le résultat attendu d'un LBA en cas d'une fibrose pulmonaire idiopathique?

Augmentation du % des polynucléaires neutrophiles

Quelles sont les manifestations cliniques de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Dyspnée d'effort qui progresse sur quelques mois ou quelques années Toux sèche non productive Chez 50% des malades: fièvre, asthénie, myalgies, athralgies et perte de poids

Quelle sont les lésions initiales observées lors de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Oedème de la paroi alvéolaire Accumulation de cellules inflammatoires et fibroblastes Processus fibrotique qui modifie l'architecture Formation kystiques en nid d'abeille

Quelles sont les 4 types de maladies que composent la fibrose pulmonaire idiopathique?

Pneumonite instertitielle usuelle (UIP) Pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) Pneumonite interstielle non spécifique (NSIP)

Quel type de fibrose pulmonaire idiopathique... a) est la plus fréquente b) est la plus rare c) a le pire pronostic

a) UIP b) AIP c) UIP

Quels types de fibrose pulmonaire idiopathique ont une apparence homogène, ont une fibrose variable et ont une réponse aux stéroïdes?

NSIP et DIP

Quels types de fibrose pulmonaire idiopathique ont une apparence hétérogène, une mortalité supérieure à 60% et ne répondent pas aux stéroïdes?

UIP et AIP

Quels types de fibrose pulmonaire idiopathique ont un début des symptômes insidieux?

UIP et DIP

Quels types de fibrose n'ont pas de nid d'abeille à la radiographie pulmonaire?

DIP et AIP

Classe en ordre de fréquence les types de fibrose pulmonaire idiopathique.

UIP (71%) NSIP (16%) DIP (9%) AIP (2%)

Quel type de fibrose pulmonaire idiopathique ne fait ni de fibrose ni de nid d'abeille?

AIP

Quel type de fibrose pulmonaire idiopathique a l'âge moyen le plus élevé?

UIP

Quel sont les signes de fibrose pulmonaire idiopathique à l'examen physique?

Râles crépitants au régions inférieures Hippocratisme digital fréquent HTAP et coeur droit selon sévérité

Quel sont les signes de fibrose pulmonaire idiopathique à la radiographie pulmonaire?

Infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires Image en nid d'abeille Perte de volume Tous plus marqués aux régions inférieures

Quel type de fibrose pulmonaire idiopathique répond très peu au traitement?

UIP

Qu'est-ce que la sarcoïdose?

Maladie granulomateuse systémique d'étiologie inconnue

Quel pourcentage des patients atteints de sarcoïdose sont asymptomatiques?

50%

Quels sont les organes les plus souvent touchés par la sarcoïdose?

Ganglions hilaires et médiastinaux Poumons Yeux Peau

Vrai ou faux: la sarcoïdose arrive plus souvent chez les blancs que chez les noirs.

Faux: elle survient 3 à 4 fois plus fréquemment chez les noirs que chez les blancs.

Comment se fait le diagnostic de sarcoïdose?

Par démonstration de granulomes dans les organes atteints et l'exclusion d'autres pathologies

Quelle est la cause de la sarcoïdose?

Inconnue

Quelles sont les anomalies immunologiques dans la sarcoïdose?

Immunité cellulaire augmentée dans organes atteints Immunité cellulaire diminuée dans sang périphérique Augmentation macrophages et LT CD4 dans LBA

Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?

Granulome non caséeux (composée de lymphocytes et cellules phagocytaires mononucléaires)

Dans quel organe retrouve-t-on le plus de granulomes dans la sarcoïdose?

Ganglions intrathoraciques Poumons Foie Rate Peau

Quelle sont les manifestations cliniques de l'état général de la sarcoïdose?

Fatigue Fièvre Perte de poids Faiblesses, malaises

Quelle sont les manifestations cliniques pulmonaires de la sarcoïdose?

Toux Dyspnée Expectorations Hempotysies

Quelle sont les manifestations cliniques cutanées de la sarcoïdose?

Érythème noueux

Quels symptômes regroupent le syndrome de Löfgren?

Érythème noueux Arthralgie Fièvre Adénopathies hilaires bilatérales

Quels sont les 4 stades de classification de l'atteinte pulmonaire de la sarcoïdose?

Stade I - ADNP hilaires bilatérale et paratrachéale D Stade II- ADNP avec infiltration interstitielle Stade III - infiltration interstitielle prédominant au sommet sans ADNP Stade IV - Fibrose avancée

Quel pourcentage des Stade I de sarcoïdose auront un résolution spontanée?

75%

Quel pourcentage des Stade II de sarcoïdose auront un résolution spontanée?

66%

Quelles sont les anomalies rencontrées au test de fonction respiratoire d'une personne atteinte de sarcoïdose?

Syndrome restrictif (certains ont obstructif) Souvent normaux en stade I

Vrai ou faux: le LBA est utile pour évaluer le pronostic de la sarcoïdose.

Faux: il n'y a aucune corrélation (ne sert qu'au diagnostic dans un contexte approprié)

Quels autres paramètres biologiques peuvent être altérés en sarcoïdose?

Hypercalciurie (16 à 60%) Hypercalcémie (11%) Enzyme de conversion de l'angiotensine augmentée (50 à 75%)

Quel est l'examen de choix pour démontrer un granulome non-caséeux dans le tissu atteint de sarcoïdose?

Biopsie des ganglions médiastinaux par EBUS (échographie bronchique)

Quel est le traitement de la sarcoïdose?

Stéroïdes

En quel cas le traitement de la sarcoïdose est indiqué?

Symptômes progressifs Détérioration de la fonction respiratoire Image radiologique qui se détériore Atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)

Quelles sont les principales maladies neuromusculaires touchant la moelle épinière affectant les muscles respiratoires?

Maladie démyélinisante (sclérose en plaques) Tétanos Traumatisme Abcès épidural

Quelles sont les principales maladies neuromusculaires touchant les nerfs moteurs affectant les muscles respiratoires?

Sclérose latérale amyotrophique (SLA) Neuropathie des soins intensifs Syndrome de Guillain-Barré Polyomyélite Diphtérie

Quelles sont les principales maladies neuromusculaires touchant les jonctions neuromusculaires affectant les muscles respiratoires?

Botulisme Myasthénie grave Médicaments Empoisonnement aux organophosphates Atteinte du nerf phrénique

Quelles sont les principales maladies neuromusculaires touchant les muscles affectant les muscles respiratoires?

Dystrophie musculaire Polymyosite/ dermatomyosite Myopathie mitochondriale

La faiblesse des muscles impliqués dans la ventilation (diaphragme, muscles intercostaux, scalènes, trapèzes et sternocléidomastoïdiens) entraine une _________.

Diminution du volume courant

Lorsqu'il y a une diminution du volume courant, que ce passe-t-il pour compenser?

Augmentation de la fréquence respiratoire = dyspnée

Quel phénomène nocturne est secondaire à la baisse du volume courant?

Hypoventilation nocturne = hypoxémie et hypercapnie = HTAP et apnée du sommeil

Quel autre phénomène est une conséquence de la faiblesse des muscles respiratoires?

Inefficacité de la toux

Quels sont les examens nécessaires pour évaluer un patient avec suspicion d'un syndrome restrictif extra parenchymateux causée par une atteinte neuromusculaire?

Test de fonction respiratoire Mesure de la force musculaire Analyse des gaz sanguins Évaluation polysomnographique

Quels est le traitement d'un syndrome restrictif causé par une atteinte neuromusculaire?

Ventilation mécanique invasive

Quand est-ce qu'une ventilation mécanique invasive est indiquée pour un syndrome restrictif causé par une atteinte neuromusculaire? (critères)

Si 1 critère est atteint: CVF < 50% prédite Pression inspiratoire maximale < 20 cm H2O CV < 15 ml/kg Rétention de CO2

Quelles pathologies peuvent affecter la structure de la cage thoracique et nuire à son bon fonctionnement?

Spondylite ankylosante Anomalies congénitales Volet thoracique Cyphoscoliose Thoracoplastie Fibrothorax Pathologies abdominales: obéstié morbide, ascite Tumeurs de la paroi thoracique

Syndromes restrictifs (maladie interstitielles) Flashcards

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